正常血液中存在的少量血红蛋白与血浆中的结合珠蛋白形成大分子复合物，不能从肾脏排泄，而是被肝细胞摄取代谢分解为胆红素；当血管内溶血时，红细胞破坏释放出大量游离血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量（大于1g/L），未被结合的血红蛋白可通过肾小球滤过而形成血红蛋白尿，外观呈浓茶色或酱油样，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应，可见于蚕豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、免疫性或机械性溶血性贫血、恶性疟疾。
