Case 4 室管膜型淋巴瘤

简要病史

患者，女性，61岁。在无明显诱因下恶心1周，呕吐1天。脑部MRI提示右侧脑室旁异常信号灶，两侧侧脑室内散在异常信号灶，右侧桥小脑角区异常信号灶。为进一步明确诊断，申请行PET/CT检查。

实验室检查

血钠121.4mmol/L（↓），血氯85.7mmol/L（↓）。大便隐血试验弱阳性。总T3 0.86ng/mL（↓）。肿瘤标志物CA72-422.49U/mL（↑）。

其他影像检查资料

脑部MR影像见图4-1。

PET/CT影像

脑部PET/CT影像见图4-2。

影像解读

脑部MR影像（见图4-1）示：右侧侧脑室前角、右桥小脑角区、小脑延髓池多发结节状长T1长T2信号结节影，弥散受限，增强后均匀强化。

脑部PET/CT影像（见图4-2）示：右侧侧脑室前角及后角、第三脑室区、环池（右侧）、小脑延髓池多发结节状异常放射性浓聚影，SUVmax为11.35; CT对应处见等高密度结节影，大者直径为7mm，位于第三脑室前部，周围轻度水肿，结节密度均匀，边界清。

最终诊断

免疫组化：Bcl-2（+），Bcl-6（+），CD10（-），CD20（+），MUM1（+），CD3（-），CD43（-），CD79a（+），Ki-67（＞90%+），c-myc（-）。

结合免疫组化诊断为（右侧侧脑室旁）弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心亚型。

鉴别诊断

1．室管膜瘤。

2．生殖细胞瘤。

3．脉络丛乳头状瘤。

4．结核性脑膜炎。

5．原发性中枢神经系统淋巴瘤。

教学要点

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）约占原发性脑肿瘤的5%。由于中枢神经系统内并无内源性淋巴组织，因此PCNSL病因尚未完全明确，可能与EB病毒及巨细胞病毒感染有关。90%的PCNSL病理类型为弥漫大B细胞型，通常为高级别，较少见的病理类型还有Burkitt淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。与系统性淋巴瘤不同，PCNSL首诊常表现为神经系统症状，如颅内压升高、局部神经功能缺损、癫痫发作、眼科或精神症状等。该病与获得性免疫缺陷综合征（AIDS）相关。但近年来，免疫正常人群中PCNSL的发病率呈上升趋势。PCNSL的治疗方法及预后不同于其他脑恶性肿瘤，因此寻找可靠的非创伤性影像学方法来准确评估PCNSL就显得十分重要。据中枢神经系统病变部位的不同，PCNSL一般可分为以下4种类型。①实质型：最为常见，表现为幕上白质单发或多发病灶，亦可累及脑干和小脑。②脑膜型：淋巴瘤细胞仅浸润脑膜，而无系统性淋巴瘤或脑和脊髓实质受累。③室管膜型：室管膜下多发结节，累及脉络丛、胼胝体、垂体、松果体等。④眼型。其中，多发室管膜型较为少见，且临床及影像学表现有其特点。

本例患者因头痛、呕吐，行脑部MRI检查显示室管膜内多发散在异常信号结节灶，其淋巴瘤相对特征性的MRI表现包括以下几个方面。①T1WI呈等或低信号影，T2WI呈高、稍高或等信号影，与脑灰质皮层信号接近或稍低。②Gd-DTPA增强后多呈明显均匀结节状或点状强化，偶见病灶内小囊性变，部分病灶可出现具有特征性诊断意义的“缺口征”或“尖突征”，在其他类型的脑肿瘤中很少见。③瘤周水肿较轻，一般为轻至中度，占位效应亦有轻有重。④瘤细胞密度高，细胞核/细胞质比值大，含水量低，水分子弥散运动能力减低，故DWI呈高信号影。⑤PWI呈低灌注肿块，脑血容量、脑血流量下降，平均通过时间、高峰时间延长，与高级别胶质瘤的高灌注明显不同。⑥1H-MRS主要表现为肿瘤实质部分NAA峰降低，胆碱峰升高，出现高耸的Lip峰。因此，根据以上淋巴瘤相对特征性的MRI表现，再综合相关实验室检查及病程中的临床表现，基本排除好发于室管膜内的其他肿瘤或肿瘤样病变，如室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、生殖细胞瘤、结核性脑膜炎等病变合并室管膜内播散；后进一步结合全身18F-FDG PET/CT显像，排除中枢神经系统以外的淋巴瘤病灶，帮助明确PCNSL的诊断。

因为90%的PCNSL病理类型为弥漫大B细胞型，肿瘤侵袭性强、恶性程度高，所以其在18F-FDG PET/CT显像中主要表现为异常高代谢，而且半定量单位标准摄取值（SUV）有助于鉴别诊断PCNSL与具有淋巴瘤相似糖代谢特点的脑肿瘤（如高级别胶质瘤）。PCNSL的SUV通常要明显高于其他脑肿瘤或肿瘤样病变，同时也为肿瘤活性区脑立体定位穿刺提供了精确部位，提高了活检的成功率，避免了不必要的外科治疗。

总之，多模态影像检查在临床的综合运用，尤其是目前PET/MRI一体机技术的引进，可一次扫描获得PET代谢、MRI解剖及其他功能MRI序列信息，有助于反映病灶不同生物学特性，提供互补功能影像学信息，以极大地提高对PCNSL的诊断水平。

参考文献

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（潘建虎 沈小东 陈泯涵）