Case 21 肺内良性转移性平滑肌瘤

简要病史

患者，女性，55岁。因“胸闷、胸痛、呼吸困难半年，加重1周”入院。10年前，有子宫肌瘤手术史（于当地妇幼保健院诊治，具体手术方式不详）。

实验室检查

睾酮0.087nmol/L（0～8.000nmol/L）。

黄体酮、血清促黄体生成素、血清卵泡刺激素、血清催乳素、雌二醇、HCG、AFP、CEA、CA125、CA19-9、CA15-3、铁蛋白水平均在正常范围内。

血常规未见明显异常。T-SPOT阴性。

其他影像检查资料

胸部平片见图21-1。

PET/CT影像

PET/CT影像见图21-2～图21-6。

影像解读

胸部平片（见图21-1）示：右侧胸腔内较大肿块影，右侧膈面及肋膈角消失，纵隔心影向左侧偏移。

PET/CT影像示：左肺多发圆形或类圆形结节影，边缘光滑，未见放射性摄取（见图21-2～图21-4）。右侧胸腔内巨大软组织肿块，密度均匀，占据大部分胸腔，未见放射性摄取增高；右肺下叶被压缩至右侧肺底，胸椎右侧旁可见被压缩的肺组织的支气管影像（见图21-3～图21-6）。

最终诊断

病理：见平滑肌样组织增生，倾向于平滑肌源性肿瘤。

免疫组化：SMA（+），h-Caldesmon（+），ER（+），PR（-），Ki-67（约1%+）。

结合病理和免疫组化诊断为（右侧胸腔肿瘤手术切除）良性转移性平滑肌瘤。

鉴别诊断

1．原因或来源不明的多发转移瘤。

2．肺内原发性纤维平滑肌瘤性错构瘤。

3．胸膜来源的纤维瘤。

教学要点

良性转移性平滑肌瘤（BML）是一种罕见的疾病，大多发生于性成熟女性，有子宫肌瘤切除手术病史。子宫外转移以肺最多见，其次是淋巴结、皮肤、骨盆、腹部、大网膜、下腔静脉等，偶见骨骼转移。肺内转移性平滑肌瘤与子宫平滑肌瘤一样，均能表达雌激素、孕激素受体，激素水平也相似，是一种激素依赖性肿瘤，绝经后可停止生长。BML的发病原因尚不明，大部分学者倾向于子宫肌瘤手术后增加了良性平滑肌瘤的蔓延、转移能力，造成其后播散的可能性；或者为低度恶性的平滑肌肉瘤，或者起源于两个部位的平滑肌组织。病变进展缓慢，约在术后3个月至20年不等。多数无临床症状，部分患者有咳嗽、胸闷、胸痛等。肿瘤标志物检测均正常。

CT表现：肺内单发或多发、大小不一的圆形或类圆形肿块，密度一般均匀，边缘清晰，较大者也有囊性变，或形成空洞样病变；一般不累及支气管内膜和胸膜，无肺门和纵隔淋巴结肿大。增强扫描：病变均匀强化，较大肿块内可见粗大的供血动脉。

PET/CT表现：病变单发或多发，形态为圆形或类圆形，大小不一，放射性摄取均不增高。

需要与肺内原发性纤维平滑肌瘤性错构瘤、转移性平滑肌肉瘤及淋巴管血管平滑肌瘤相鉴别。

治疗：①以手术切除为主，一是切除肿瘤本身，二是切除卵巢；②对于不能手术者，进行抗雌激素治疗。

参考文献

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（张联合 杨岗 陈荣灿）