第五节　锥体外系疾病

一、帕金森病

帕金森病是由黑质多巴胺神经元变性，导致输入纹状体内的多巴胺含量明显减少，乙酸胆碱兴奋性相对增加，从而出现症状。

诊断要点

①中年以上发病多见。缓慢起病，进行性发病。

②至少具备4个震颤麻痹典型症状、体征（静止性震颤、肌强直、运动减少或缓慢及姿势、步态异常）中的两个。

③无不支持震颤麻痹的症状，如小脑征、锥体束征、不自主运动等。

④脑脊液和尿中的高香草酸减少。

⑤无有效检测手段。

治疗方案

预案1：盐酸苯海索（安坦）1～2mg，口服，每日3次。

预案2：金刚烷胺0.1g，口服，每日2次。

预案3：盐酸普拉克索（森福罗）第一周0.125mg，口服，每日3次；第二周0.25mg，口服，每日3次；第三周0.5mg，每日3次；如需加量，可每周加0.75mg，最大剂量4.5mg/d。需停用时，每日减少0.75mg，直至0.75g/d后，每日减少0.375mg。

预案4：左旋多巴（美多芭，息宁），初始剂量250～500mg/d，分2～3次口服，以后每3～5日增加250～500mg，直至疗效显著而副作用轻为止。

预案5：吡贝地尔（泰舒达），作为单药用150～250mg/d，分3～5次服用；作为左旋多巴治疗的补充时，1～3片/天（每250mg左旋多巴需50mg吡贝地尔），剂量每3天增加1片。

预案6：司来吉兰2.5～5mg，口服，每日2次或雷沙吉兰1mg，口服，每日1次，早晨服用。

预案7：恩他卡朋100～200mg，口服，每日3～4次，与复方左旋多巴同服。

说　　明

①盐酸苯海索在青光眼和前列腺增生者中禁用。

②金刚烷胺在癫痫患者中慎用，哺乳期妇女禁用。

③左旋多巴在青光眼、前列腺增生和精神分裂症患者中禁用。

④盐酸普拉克索避免与抗精神病药同时应用。

⑤吡贝地尔在心肌梗死急性期禁用。

⑥恩他卡朋与复方左旋多巴合用可减少后者剂量，但单用无效。

二、小舞蹈病

小舞蹈病是由于风湿热及其他感染性疾病等引起的纹状体、黑质及大脑等处的动脉炎和可逆性神经细胞变性改变所致。

诊断要点

①多在5～15岁发病，急性或亚急性起病。

②颜面及四肢为主的舞蹈样不自主动作。肌张力低下，共济运动失调，肢体无力。情绪改变。风湿病征。

③经糖皮质激素、抗感染、镇静和抗多动药物治疗后，短期内症状可得到控制。

④红细胞沉降率增加，抗O增高，血清C反应蛋白增高等。

⑤头部CT可显示尾状核区低密度改变。

⑥MRI检查可见尾状核、壳核和苍白球T2加权像高信号。

⑦PET显示纹状体呈高代谢性改变。

治疗方案

预案1：青霉素8×105U，肌内注射，每日2次，2周为一个疗程（风湿病引起者）。同时泼尼松30～60mg/d，每日1次，口服，10～14天为一个疗程。针对舞蹈样动作可选用氟哌啶醇1～2mg，每日3次，口服。

预案2：青霉素8×106U加入生理盐水250ml中静脉滴注，每日1次。地塞米松15mg加入0.9％生理盐水250ml中静脉滴注，每日1次。氯丙嗪12.5～25mg，每日3次，口服。

预案3：乙酰水杨酸4～6g/d，分4～6次服用，症状控制后减半。

地西泮5mg，每日2～3次，口服。

预案4：乙酰水杨酸4～6g/d，分4次服用，症状控制后减半（风湿症状明显者）。

盐酸硫必利50mg，每日2～3次，口服。

说　　明

注意风湿热的心脏合并症的治疗。

三、肝豆状核变性

肝豆状核变性是由于常染色体隐性遗传的铜代谢障碍导致先天性铜蓝蛋白合成减低，铜与血中的蛋白结合增加，沉积于全身脏器，从而引起全身性病变的家族性疾病。

诊断要点

①以肌强直、肢体动作笨拙，粗大震颤、共济失调，语言不清和吞咽困难为主征，并伴有精神症状。

②肝脏病变的症状，如肝炎、肝硬化和门静脉高压等表现。

③一般有阳性家族史。

④角膜K-F环。

⑤血清总铜量降低，血清铜蓝蛋白减少或铜氧化酶活力降低，肝铜含量增加，24小时尿铜排泄量增加。

治疗方案

预案1：首选D-青霉胺，成人1.0～1.5g/d，分3～4次口服，最大剂量2.0g/d，儿童20mg/（kg·d），分3次口服。

预案2：三乙烯-羟化四甲胺400～800mg，每日3次，餐前服用。用于不能耐受D-青霉胺治疗时。

说　　明

患者应限制铜的摄入，采用低铜饮食，如精白米面、牛奶、瘦肉等，避免食用含铜多的食物，如豌豆、蚕豆、玉米、动物肝脏等。