第六节 原发性心肌病
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心脏病及甲亢性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。其中发病原因不清的称为原发性心肌病，主要包括5型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未定型心肌病。在此只涉及扩张型心肌病和肥厚型心肌病两种主要类型。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退；表现为伴或不伴充血性心力衰竭的症状及各种类型心律失常的表现；病死率较高，5年存活率小于50％。病因迄今不清。
诊断要点
缺乏特异性诊断指标，主要根据有充血性心力衰竭、心律失常的症状和体征，超声心动图和X线片提示心脏扩大，并除外心脏瓣膜病、冠心病、先天性心脏病等心脏病即可以诊断。
治疗方案
扩张型心肌病目前尚无有针对性的特效治疗，当发展到失代偿期出现心衰时，给予对症治疗。
预案1：美托洛尔（倍他乐克）6.25～12.5mg，口服，每日2次。
预案2：卡托普利25mg，口服，每日3次。
预案3：硝酸异山梨酯（消心痛）10mg，口服，每日3次。
预案4：呋塞米（速尿）20～40mg，口服，每日2～3次。
预案5：螺内酯（安体舒通）20～40mg，口服，每日2～3次。
预案6：地高辛0.25mg，口服，每日1次。
预案7：阿司匹林0.1mg，口服，每日1次。
说 明
①β受体阻滞剂治疗心衰具有一定疗效，其机制与抗儿茶酚胺保护心肌有关。而且，衰竭的心脏用β受体阻滞剂可抑制心肌收缩力，故应在患者心衰症状稳定后开始用药，从小剂量开始，逐渐增加，直到美托洛尔用量达200mg/d或患者心率达60次/分左右时。
②血管紧张素转换酶抑制剂可减轻心脏前后负荷，保护心肌，而没有其他血管扩张剂对神经体液调节的不利作用。最近临床实践证明，对于结构和功能受损的心脏，ACEI可阻止其扩大，延缓心衰发生。
③洋地黄类药物对心腔扩大、射血分数低、有舒张期奔马律者有一定疗效。尤其对慢性心衰伴房颤、心室率快者，疗效肯定。急性心衰时，可用速效洋地黄类药物，如毛花苷C0.2～0.4mg加入10％葡萄糖溶液20ml中缓慢静脉注射。
④本病体循环或肺循环栓塞发生率高，应用抗凝、抗血小板药物（如阿司匹林、氯吡格雷或替格瑞罗）对改善病情有益，但有出血等禁忌证时不用。
⑤口服药不能控制病情者，常采取静脉用药。例如：硝酸甘油10～20mg及多巴胺20～40mg，加入10％葡萄糖溶液500ml中静脉滴注。急性心衰或顽固心衰可用硝普钠25～50mg，加入5％葡萄糖溶液250ml中静脉滴注，6～8滴/分（300μg/min）开始，如血压正常而心衰不缓解者可逐渐加快滴速或加大硝普钠浓度，每日1次或持续，视病情需要而定。
⑥心肌病心衰伴心律失常时，首先针对其诱因如低钾、低镁、心肌缺血、左室功能不全等进行治疗。β受体阻滞剂兼有抗心律失常及预防猝死的作用。室性心律失常还可用利多卡因或美西律，必要时使用胺碘酮或安装除颤复律起搏器。
⑦窦性心律，LVEF<35％，完全性左束支传导阻滞（CLBBB）、左心室舒张末期内径（LVDD）≥55mm，可行心脏再同步化治疗（CRT）。
⑧心衰进行性发展，伴重度心腔扩张者，为心脏移植适应证。
⑨特异性心肌病中（如缺血性心肌病、酒精性心肌病、围生期心肌病等）以心脏扩大、心功能不全为主要表现者，除病因治疗外（如治疗冠心病），其治疗方法与扩张型心肌病基本相同。
二、肥厚型心肌病
本病的基本病变是心肌非对称性肥厚，心室腔变小，左心室血液充盈受阻，又可分为梗阻型肥厚型心肌病与非梗阻型肥厚型心肌病两种亚型。
诊断要点
①有劳累后呼吸困难、心前区痛、心悸等症状。
②心电图表现：左心室肥大、ST-T改变，常于胸前导联见到巨大倒置的T波。V3、V5、aVL导联上有深而不宽的Q波，有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、Vl、V7导联也可有Q波。
③超声心动图表现：不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3:1；二尖瓣前叶在收缩期前移；左心窒腔缩小，流出道狭窄；左心室舒张功能障碍。
④注意除外高血压性心脏病、冠心病心绞痛及主动脉瓣狭窄等病变。
治疗方案
无特效治疗，主要是对症治疗充血性心力衰竭和各种心律失常。
预案1：维拉帕米（异搏定）40～80mg，口服，每日3次。
预案2：阿替洛尔（氨酰心安）12.5～25mg，口服，每日2次。
说 明
①治疗原则是迟缓心肌治疗，主要应用钙拮抗剂（地尔硫）、β受体阻滞剂（美托洛尔）。
②对于有明显流出道梗阻的患者可以考虑进行介入治疗，如室间隔化学消融、植入双腔起搏器治疗。
第七节 病毒性心肌炎
病毒感染引起心肌本身的炎症病变，以柯萨奇病毒A、B组，孤儿病毒（ECHO）、脊髓灰质炎病毒常见，临床表现轻重不一。常于病毒感染1～3周后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至阿斯综合征。体检可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音，可有颈静脉怒张、肺啰音、肝大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。
诊断要点
①上呼吸道感染或腹泻等病毒感染后3周出现心脏症状。
②3周后出现下列心律失常。
a.窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。
b.多源、成对的室性期前收缩，自主性房性或交界性心动过速，阵发或非阵发性室性心动过速，心房颤动或心室颤动。两个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移大于0.05mV，或ST段异常抬高，或出现异常Q波。
③血CK-MB升高或心肌肌钙蛋白阳性。
④病原学诊断依据。
a.心内膜、心包、心肌或心包穿刺液中分离到病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。
b.特异性病毒抗体阳性。
c.血中特异IgM抗体阳性。
具备上述①、②、③项中的任意两项，排除其他心肌疾病后可临床诊断为急性病毒性心肌炎。同时具备病原学确诊依据之b、c项，可确诊为病毒性心肌炎，同时具备病原学确诊依据之任意一项，可从病原学上确诊为病毒性心肌炎。
治疗方案
预案1：1，6-二磷酸果糖10g，静脉滴注，每日1次。
预案2：辅酶Q10 10mg，口服，每日3次。
说 明
①休息极为重要，总休息时间不得少于6个月，有心功能不全者须绝对卧床休息。进食富含维生素和蛋白质的食物。
②并发症治疗。
a.心源性休克：快速静脉滴注大剂量肾上腺皮质激素或大剂量维生素C，同时适当应用多巴胺等血管活性药物。
b.心力衰竭：可用地高辛或毛花苷C（西地兰），由于心肌炎时对洋地黄敏感，易中毒，一般用常规剂量的2/3，适当应用利尿剂和血管活性药物。
c.心律失常：根据出现心律失常的类型对症选用药物。