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12.3 肺血管及其他循环系统疾病
一、肺血栓栓塞症
肺血栓栓塞症是肺栓塞的最常见类型,占肺栓塞中的绝大多数,多继发于右心或体循环深静脉系统的血栓形成,偶尔也见于肺动脉炎、感染性心内膜炎等病例中,是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征。主要症状为呼吸困难及气促、胸痛、小量咯血(大咯血少见)、咳嗽、心悸、发热等。心瓣膜病(特别是合并心房颤动)患者发生咯血、未能解释的短期发热时,须考虑肺血栓栓塞症的可能。X线胸片可显示区域性肺纹理变细、稀疏或消失,肺野透亮度增加;也可显示肺组织的继发改变,如肺野局部的片状阴影,尖端指向肺门的楔形阴影,肺不张或膨胀不全,有肺不张侧可见横膈抬高。X线胸片对鉴别其他胸部疾病有重要帮助。螺旋CT、放射性核素肺通气/血流灌注扫描、磁共振显像(MRI)及肺动脉造影都是肺血栓栓塞症的重要确诊方法。
二、肺动脉高压
肺动脉高压可由许多心、肺和肺血管疾病引起,根据发病的原因是否明确,曾被习惯性分为“原发性”和“继发性”肺动脉高压。2008年世界卫生组织第4届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压分类,目前按照病因或发病机制、病理与病理生理学特点分为五个大类:①动脉性肺动脉高压;②左心疾病所致肺动脉高压;③肺部疾病及(或)低氧所致肺动脉高压;④慢性血栓栓塞性肺动脉高压;⑤未明多因素机制所致肺动脉高压。继发性肺动脉高压较原发性肺动脉高压常见,早期临床表现以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主,晚期以右心功能不全的表现为主。原发性肺动脉高压是一少见病,被世界卫生组织改称为“特发性肺动脉高压”,是一种不明原因的肺动脉高压。早期通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的增高,可逐渐出现呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血。咯血量通常较少,有时也可因大咯血而死亡。其他症状还包括疲乏、无力,雷诺现象,声嘶(Ortner综合征)等。胸部X线检查、超声心动图和多普勒超声检查、放射性核素肺通气/灌注扫描、右心导管术、肺活检都对诊断有重要的作用。
三、肺动静脉瘘
肺动静脉瘘是先天性肺血管的血管瘤样畸形,也可为获得性,临床上少见。可有咳嗽、间歇小量咯血、发绀、杵状指(趾)及红细胞增多症。体格检查可发现在相应胸壁部位触及震颤,闻及来回性血管杂音。X线胸片和胸部CT在诊断上起重要作用,可见边缘整齐、密度均匀的圆形或卵圆形阴影,多位于中下肺野,且与肺门之间有条索状阴影,病变无钙化,无空洞形成。肺动静脉瘘发病常与遗传性出血性毛细血管扩张症有关,可误诊为肺结核球或支气管肺癌,肺动脉造影可协助明确诊断。
四、单侧肺动脉发育不全
本病少见,患者大多有不同程度的咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛、气促等表现,体格检查可发现患侧胸廓扩张稍受限、语颤及呼吸音减弱、多可听到干、湿性啰音,可被误诊为肺气肿、气胸、支气管扩张等。诊断主要依靠胸部X线检查,尤其是胸部CT的肺动脉造影对诊断极有帮助。
五、肺淤血
常见于风湿性心脏病二尖瓣狭窄,且多发生在较严重的瓣口狭窄的慢性充血期,也可见于急性左心衰、复张后肺水肿、高原性肺水肿等,多表现为痰带血丝、小量咯血或咳出粉红色泡沫样痰。结合心脏病史、胸腔快速抽液(气)及快速登山等病史,心尖部舒张期隆隆样杂音,超声心动图和多普勒超声检查等可作出诊断。二尖瓣关闭不全较少引起咯血。
六、高血压
在恶性或急进型高血压,由于血压持续增高时,可引起肺毛细血管破裂而出现咯血。也可由于并发急性肺水肿而咳粉红色泡沫样痰。
七、先天性心脏病
某些有血液分流的先天性心血管病如房间隔缺损、室间隔缺损、艾森曼格综合征等,均可伴有显著的肺动脉高压,由此可引起咯血。