主要见于由风湿性心瓣膜病、高血压性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病、心瓣膜功能障碍、急性重症心肌炎等引起的充血性心力衰竭，导致薄壁的肺静脉扩张引起肺淤血。X线征象是双侧肺门阴影增大和肺纹理粗乱，肺野透亮度普遍降低。如并发肺泡内渗出液，则肺门周围肺野密度增高，但肺门搏动不明显。透视下可见心脏增大。听诊双肺底中、小湿啰音与心瓣膜病理性杂音。B型利钠肽（BNP）＞400ng/L，N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）＞1500ng/L，则心衰可能性很大，其阳性预测值为90%。若BNP/NT-proBNP水平正常或偏低，则基本可排除急性心衰的可能性。此外，血流动力学监测心源性肺水肿时肺毛细血管楔压（PCWP）＞18mmHg，心输出量CO＜5L/min，心排指数（CI）＜3.0～5.0L/（min·m ²），脉搏指示剂连续心排血量监测（PICCO）显示：血管外肺水指数（ELWI）3.0～7.0ml/kg，在正常范围。

非心源性肺水肿的病因有：①肺毛细血管流体静水压增高，除各种原因引起的左心衰竭外，主要见于输液过量、肺静脉闭塞性疾病；②肺毛细血管通透性增加，主要见于病毒性肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、尿毒症、吸入性肺炎、血循环毒素（蛇毒等），吸入有害气体（光气、臭气、氮氧化合物）、过敏性肺泡炎；③血浆胶体渗透压减低，见于肝肾疾病、蛋白丢失性肠病、营养不良性低蛋白血症；④淋巴回流障碍。X线表现为以肺门为中心的蝶状或片状模糊阴影。肺功能检查提示肺顺应性下降，小气道闭合气量值增高。大部分非心源性因素所引起的肺水肿，其PCWP＜18mmHg，心输出量CO＞5L/min，心排指数CI＞3.0L/（min·m ²）。PICCO显示：血管外肺水指数（ELWI）＞10ml/kg。

肺动脉扩张是由肺循环血量增加所引起，最常见于有体循环血液分流至肺循环的先天性心脏病（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、鲁登伯综合征、艾森曼格综合征），肺静脉畸形引流、特发性肺动脉扩张等情况。

X线胸片上显示肺门的肺动脉及其分支明显增大，轮廓清楚。透视下可见扩张的肺动脉搏动明显。如在房间隔缺损、动脉导管未闭等病例中，往往出现肺门血管收缩期膨胀性搏动，形成所谓肺门舞蹈（肺门搏动），是诊断肺动脉扩张的重要体征。根据上述的X线检查所见，可与肺门淤血及肺门部淋巴瘤相区别。但直接位于主动脉上的淋巴瘤，可能伴有搏动（传导性搏动）而引起混淆，须注意观察区别。

急性大面积肺血栓栓塞（massive PTE）指：①收缩压＜90mmHg或较平时下降≥40mmHg，持续时间≥15分钟，排除其他致血压下降原因；②影像学显示栓塞部位≥2个肺叶或7个肺段，符合上述2项任意1项者，即为大面积PTE，也即高危PTE；急性中危PTE（次大面积PTE）：非达到大面积PTE标准，但有右心功能不全表现；急性低危PTE（小面积PTE）：未达到大面积和次大面积标准PTE者。

急性大面积PTE的X线胸片也可表现为双肺门阴影增大，肺动脉段突出或瘤样扩张，右心（房室）扩大征，右下肺动脉干增宽或伴截断征；区域性肺纹理纤细、稀疏，肺透亮度增加，未受累部分可呈现纹理相应增多。如发生肺梗死，表现为局部肺野呈楔形浸润阴影，尖端指向肺门。但仅凭X线胸片不能确诊或排除本病，应结合病史（如下肢深静脉血栓形成）及危险因素、症状（如一过性血压下降，呼吸困难、胸痛、咯血等）和其他检查加以鉴别。

肺栓塞在CT上直接征象为肺动脉内低密度充盈缺损，部分或完全包围在不透光的血流之间（轨道征），或骑跨在左右肺动脉内的血栓（马鞍征），见图7-2，图7-3，或呈完全充盈缺损，远端血管不显影；间接征象包括肺野楔形条带状高密度区或盘状肺不张，中心肺动脉扩张及远端血管分支减少或消失等。CT肺动脉造影应结合患者临床可能性评分进行判断。低危者如果CT结果正常，即可排除PTE；高危者，即使CT结果正常也不能除外单发的亚段PTE，需进一步结合下肢静脉超声、核素肺通气/灌注扫描或肺动脉造影等检查明确诊断。

原发性肺动脉肉瘤（primary arterial sarcoma，PAS）是一种罕见的恶性肿瘤，在临床上极易与肺栓塞等肺血管疾病相混，前者抗凝治疗无效或加重。PAS的男女发病率大致相等，发病年龄在13～86岁，多为中年患者，确诊依赖手术病理学检查。胸部放射影像学表现多为：①肺门影扩大（占53%），为扩张的肺动脉或肿物对肺组织的侵占，常被误诊为肺门淋巴结肿大；②肺内结节影（40%），为肿瘤的直接侵犯及（或）转移所致；③心脏及（或）心包影扩大（33%）；④肺动脉远端血管影稀疏（18%），肺动脉造影示肺动脉干及其分支充盈缺损，平均右室收缩压高达74mmHg，平均肺动脉压超过25mmHg，核素的通气及（或）灌注检查均示灌注异常；⑤肺门动脉影进行性扩大呈动脉瘤样扩张，而没有下肢及盆腔静脉系统血栓形成。与胸部X线片相比，增强胸部CT肺动脉造影对诊断PAS临床意义较大，造影多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右心室流出道内大块充盈缺损影，管腔外浸润影。见图7-4。

慢性支气管炎常引起肺门阴影增大，且常为此病表现之一。X线检查发现肺纹理普遍增多、紊乱、增厚、模糊，尤以下肺显著，并可见支气管及支气管周围呈索状、点状或斑块状阴影，肺门阴影加重，往往伴有肺气肿。

是一种以病毒为主的感染性细支气管炎，多发生于2岁以内的婴幼儿，偶见于年长儿童和成人。临床上以呼吸窘迫、喘吼、呼气阻塞和缺氧为特征。X线检查肺透亮度增加，肋间隙增宽，横膈平坦。双侧肺门阴影增大，肺纹理增多、增粗，支气管周围有自肺门起始的密度不均匀、不规则线状阴影。

肺门淋巴结结核是原发型肺结核的主要组成之一，一般发生于儿童或青少年。成人病例大多来自农村或少数民族地区移居城市的人。

原发型肺结核的肺内原发病灶通常吸收较快，而较多见的是遗留下来的所属肺门淋巴结结核——即支气管淋巴结结核。随着病程的进展和机体抵抗力的不同，在X线胸片上表现为结节型与浸润型两大类。结节型表现为肺门区域突出圆形或卵圆形高密影，可见钙化灶。浸润型表现为肺门阴影增宽与边缘模糊，且向肺实质扩展。在活动性肺门淋巴结结核病例中，都有不同程度的呼吸道与结核中毒症状，如咳嗽、咳痰、胸痛、不规则发热或微热、乏力、盗汗等。血沉常加快。经抗结核治疗后，病灶吸收、痊愈，最后发生纤维化与钙质沉着。

本病在鉴别诊断上须注意与中央型支气管癌、纵隔原发性肿瘤、恶性淋巴瘤、结节病等相区别。诊断主要采用排除诊断法。恶性淋巴瘤发展比较迅速，并可伴有肝、脾大，症状较重。中央型支气管癌也可引起肺门肿块，但较常引起进行性支气管腔狭窄、充盈缺损及管腔外肿块（淋巴结转移，尤其晚期病例），而致食管压迫移位及膈神经麻痹等现象。结核菌素试验在活动性结核病时常呈强阳性，在与肿瘤、恶性淋巴瘤及结节病的鉴别诊断上有一定价值。诊断性抗结核治疗疗效的意义更大。

肺门淋巴结结核是否为活动性，不能只凭一次的X线检查与临床检查结果作出定论，须依靠一系列的X线摄片和胸部CT检查。如X线征象在数周或数月之内发生改变，不论恶化或好转，也可认为有活动性或曾有活动性。比较困难的是判断已痊愈的肺门淋巴结结核，这时肺门通常呈现无明显界限的条纹状，须与慢性非特异性炎症区别。这些病例有无活动性，可依靠一系列的X线摄片和胸CT检查作对比，并参考血F常规与血沉测定。如发现肺门区域内有钙化阴影，一般可确定为已痊愈的肺门淋巴结结核。

肺部真菌感染时，肺门阴影常有单侧性或双侧性肿大，肺部并可呈现斑片状、大片状或圆形阴影，而这些表现无特异性，易与肺部炎症、肺结核、肺肿瘤、结节病等混淆。若存在以下情况应考虑肺部真菌病的可能性：①肺门阴影增大被诊为支气管炎或肺炎，经长期抗生素治疗无效或加重；②若有长期使用糖皮质激素、免疫抑制剂、放射治疗等病史，出现肺部感染的症状或体征；③血1，3-β-D-葡聚糖抗原检测、半乳甘露聚糖检测等阳性或定量检测水平升高；④痰、尿、粪便、分泌物、血液、脑脊液等涂片、培养、组织检查，找到真菌孢子及菌丝，是诊断的重要依据。

硅沉着病常引起双侧肺门阴影对称性增大，密度增高，以支气管旁淋巴结肿大为明显，偶尔可在其周围发生钙化，如“蛋壳”样（约5%病例有此征象），对诊断上有一定帮助。此病最明显的改变是肺野可见多发性结节状阴影（硅沉着症结节）、肺纹理扭曲或呈网状阴影或（及）大片融合病灶，以及继发胸膜增厚、肺气肿等改变。

在硅沉着病的早期，有时仅发现支气管旁淋巴结肿大，而肺部结节不明显。矽尘职业接触史提示重要的诊断依据。

胸部淋巴瘤包括非霍奇金淋巴瘤与霍奇金淋巴瘤，其中以前者为主。根据胸部淋巴瘤的起源不同分为三类：①胸部继发性淋巴瘤；②胸部原发性淋巴瘤；③与免疫缺陷有关的胸部淋巴瘤。继发性胸部淋巴瘤发生率较高，其中霍奇金淋巴瘤胸部病变发生率为15%～40%。霍奇金淋巴瘤可引起肺门及纵隔的气管、支气管旁和气管分叉部的淋巴结肿大，在X线胸片上呈结节状或分叶状阴影，边界清楚，密度均匀，一般无钙化，大多数位于前纵隔，为双侧性肿大，但不对称。肿物可压迫食管或气管、支气管，使其移位或变窄，有时肺野可出现浸润性病变，也可侵犯胸膜，出现胸腔积液。对于不对称而境界清楚的肺门淋巴结肿大，应多注意本病。如无浅表淋巴结肿大，则诊断较困难。如患者同时有周期热、外周血淋巴细胞数减少（淋巴细胞增多不支持本病）与嗜酸性粒细胞增多，须考虑此病。如患者仅有肺门淋巴结肿大，而经2～6个月之后，尚未见有颈、腋窝等处淋巴结肿大者，则霍奇金淋巴瘤的可能性小。

非霍奇金淋巴瘤引起肺部病变，以肺结节为主要表现，结节大小不一，单个或多发，一侧或两侧，有时可见空洞，多呈偏心分布；较大的肿块实变中常见到含气支气管征，此种改变多为纵隔或肺门淋巴瘤直接蔓延的结果。

浅表淋巴结活检对本病的诊断有决定性意义。本病对氮芥类药物及深部X线照射治疗相当敏感，对高度怀疑的病例可作诊断性治疗，如治疗后肺门阴影显著缩小或消失，则强力支持此类恶性淋巴瘤的诊断。

白血病也类似恶性淋巴瘤，可引起双侧肺门淋巴结肿大，常为对称性，常累及纵隔和支气管旁的淋巴结。有些病例可合并肺实质浸润与胸腔积液。淋巴细胞性白血病导致的肺门阴影增大较粒细胞性白血病为多见。白血病胸部浸润的X线表现形式多种多样，可几种表现形式同时存在：表现为肺间质性改变、纵隔或肺门肿大、肺内多发粟粒灶、肺内结节灶及心脏、心包、胸膜受累等，但以肺间质性改变最为常见，纵隔、肺门、腋窝淋巴结肿大的发生率次之。进行性贫血、发热与出血倾向，有助于提示此病诊断。确诊依赖于骨髓细胞学检查或浅表淋巴结活检。

结节病（sarcoidosis）是一种原因未明、多器官受累的肉芽肿性疾病，其特征为病变部位T细胞和单核巨噬细胞积聚、活化和非干酪性类上皮肉芽肿代替正常组织结构。罹患年龄以20～45岁为多，女性略多于男性。2/3患者无症状，是偶然X线检查时被发现。

肺脏和胸内淋巴结是结节病最常累及的部位（＞90%）。肺结节病合并肺外结节病的情况，国内统计资料：浅表淋巴结肿大37.17%（385/1020），皮肤病变19.7%，其中皮下结节9.3%（74/798），皮损10.4%（83/798）。肝脏9.0%（46/512），眼睛19%（57/300），腮腺3.3% （24/729）。肺结节病大多有淋巴结受累，周围淋巴结的受累率达71%。周围淋巴结受累以颈前、颈后、锁骨上多见，腹股沟、腋窝、肘窝次之。病因迄今尚未明确。

胸部X线的典型表现为双肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，可伴有肺内结节状、网状或斑片状阴影。脾脏和腹膜后淋巴结也受累（图7-5）。

临床表现和自然进程差异很大。2/3患者无症状而偶然X线检查时被发现。主要表现在呼吸系统，咳嗽、气短、或胸痛。可有低热、乏力、盗汗、纳差、肌肉酸痛、皮肤病损、眼部病变等。依据表现结节病分为：①伴结节红斑的急性结节病，以急性发作的结节红斑和双肺门淋巴结肿大为表现，常伴发热、多关节炎和葡萄膜炎，即Lofgren综合征。②肺结节病，其在肺内表现见表7-2。③肺外结节病，约占20%。

不典型胸内结节病表现为肺不张、肺内孤立阴影、单侧或双侧肺实变、双肺粟粒样结节、胸腔积液以及单侧纵隔及（或）肺门淋巴结肿大等。须注意与肺门淋巴结结核、淋巴瘤和肺癌以及慢性增殖性结核病、荚膜组织胞浆菌病、波状热或异物性小结节鉴别。结节病的组织学改变是具有类上皮细胞与巨细胞的特别肉芽肿，类似结核病，但无干酪样变，也无结核菌发现，故病理活检有重要诊断价值。慢性增殖性结核病、荚膜组织胞浆菌病、波状热或异物性小结节，都可有类似的病变，须结合其他表现进行鉴别等。下列的临床资料有助于本病诊断：

1.结核菌素试验（PPD），5IU结核菌素的皮肤试验呈阴性或极弱反应，但须注意临床上也存在结节病合并结核病的情况。

2.确定其他器官的结节病病变。对怀疑为本病时，须注意检查其他器官的结节病病变，如多发性囊样骨炎（Jüngling病），X线检查发现指骨有局限性囊状透明区，但无骨膜反应。

3.结节病活动期，血钙增高、血尿酸增加，碱性磷酸酶增高。

4.血管紧张素转换酶（ACE）测定，50%～75%的结节病患者血和肺泡灌洗液中ACE水平升高。

5.结节病活动期外周血淋巴细胞减少，而支气管肺泡灌洗液（BALF）中淋巴细胞数明显增多＞20%，CD4/CD8T细胞比值＞3.0，对结节病有诊断价值。BALF中的非细胞成分的中性粒细胞趋化因子（NCF）、肿瘤坏死因子（TNF-α）、α2-巨球蛋白（α2-MA）和弹性蛋白酶活性、白介素-2（IL-2）、内皮素-1（ET-1）、纤维连接素（FN）和免疫球蛋白G（IgG）均明显升高，且这些指标均与淋巴细胞百分比呈明显正相关，认为NCF、TNF-α、α ₂-MA、IL-2、ET-1、FN等均可作为结节病肺泡炎活动性的标志。

6.组织病理学检查 选取肿大浅表淋巴结、纵隔淋巴结、支气管内膜结节进行活检及皮肤损害处活检，典型的病理特征为为非干酪性坏死性上皮细胞样肉芽肿，抗酸染色阴性。这是确诊结节病的主要依据，但必须结合临床考虑。

7.氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（ ¹⁸F-FDG PET）及正电子发射计算机断层显像/计算机断层显像（PET/CT）在结节病诊断、分期及治疗中有一定的应用价值，①能较传统影像学发现更多的结节病累及部位，尤其体格检查、X线胸片或CT等常规方法未发现的隐匿病变部位，如骨骼、后腹膜、颈部及肝脾活动性病变；②评价结节病的活动性，较血清ACE敏感度更高，在血清ACE水平正常时更有价值；③对于指导治疗及评价疗效有价值，肺实质代谢活性增高时需要治疗，并且治疗后能改善肺功能，治疗后病灶的SUV _max值降低提示治疗有效，与患者临床症状的改善有相关性；④ ¹⁸F-FDG和 ¹¹C-MET PET联合应用以及双时相 ¹⁸FFDG PET能提供结节病预后信息；⑤联合应用 ¹⁸F-FDG PET与 ¹⁸F-FMT PET可鉴别结节病与恶性病变。

免疫母细胞性淋巴结病是一组免疫性淋巴系统疾病，可呈急性、亚急性或慢性经过。本病可有肺部病变，胸片示双侧（或单侧）肺门淋巴结肿大，双肺弥漫性或小结节状阴影，以双下肺为显著，少数病例还有胸腔积液。