上QQ阅读APP看书，第一时间看更新
第三节 溶血性贫血检验
一、红细胞渗透脆性试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
开始溶血：0.42%～0.46% NaCl溶液；
完全溶血：0.28%～0.34% NaCl溶液。
【临床意义】
1.增高
见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血等。
2.降低
见于阻塞性黄疸、肝硬化、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。
二、红细胞渗透脆性孵育试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
中间脆性：0.465%～0.590% NaCl溶液。
【临床意义】
1.增高
见于遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶血性贫血、丙酮酸激酶缺陷症等。
2.降低
见于珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血、脾切除术后等。
三、红细胞自身溶血试验及其纠正试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
正常人红细胞孵育48小时后，仅轻微溶血，溶血率<4.0%；加葡萄糖或ATP后，溶血率更低（<0.6%）。
【临床意义】
增高 见于遗传性球形细胞增多症，加葡萄糖后可纠正；遗传性非球形细胞溶血性贫血，I型能被葡萄糖和ATP纠正，Ⅱ型不能被葡萄糖纠正，但能被ATP纠正；阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血及药物性溶血等，均不能被葡萄糖纠正。
四、血清结合珠蛋白定量测定
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
311～1151mg/L 或 0.5～1.5g Hb/L。
【临床意义】
1.增高
见于肝外阻塞性黄疸、感染、烧伤、组织损伤、结核、肿瘤等。
2.降低
见于各种溶血性贫血、血管内、外溶血（血管内溶血可出现高铁血红素清蛋白区带，血管外溶血无）、肝细胞损害性病变、先天性无结合珠蛋白血症、传染性单核细胞增多症等。
五、血浆游离血红蛋白测定
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
<40mg/L。
【临床意义】
增高 见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、溶血性输血反应、阵发性寒冷性血红蛋白尿、温抗体性自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、行军性血红蛋白尿、运动性血红蛋白尿、微血管病性贫血和一些机械性损伤。
六、高铁血红素清蛋白检测
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
阴性。
【临床意义】
阳性结果常见于血管内严重性溶血。
七、血红蛋白电泳
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
HbA：96%～98%；HbA 2：1%～3%；HbF：1%～2%。
【临床意义】
1.增高
（1）HbA 2：
主要见于 β-珠蛋白生成障碍性贫血。轻度增高也可见于肝病、肿瘤等。
（2）HbF：
见于珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性胎儿血红蛋白持续综合征。
2.降低
HbA 2降低：见于缺铁性贫血，其他血红蛋白合成障碍性疾病也可见降低。
八、抗碱血红蛋白测定
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
成年人：1.0%～3.1%；
新生儿：55%～85%，2～4个月后逐渐下降，1岁左右接近成年人水平。
【临床意义】
1.增高
（1）生理性：
见于孕妇及新生儿。
（2）病理性：
①绝对性增高：见于珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性胎儿血红蛋白持续综合征。②相对性增高：见于骨髓纤维化、恶性肿瘤骨髓转移、急性或慢性白血病、浆细胞瘤、纯红细胞再生障碍性贫血、卟啉病、再生障碍性贫血、未治疗恶性贫血等。
2.降低
一般无临床意义。
九、高铁血红蛋白还原试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
正常人（在G6PD活性正常情况下）还原率：>75%。
【临床意义】
降低 见于蚕豆病及伯氨喹型药物溶血性贫血患者。
十、变性珠蛋白小体生成试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
无变性珠蛋白小体或仅偶见几个（<0.01）细小的变性珠蛋白小体。
【临床意义】
增高 见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏所致的蚕豆病，伯氨喹类药物所致的溶血性贫血，不稳定血红蛋白病等。
十一、冷抗体溶血试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
阴性。
【临床意义】
阳性 主要见于阵发性寒冷性血红蛋白尿（PCH）。不同类型的红细胞生成障碍性贫血，某些病毒感染，如麻疹、流行性腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症等也可有阳性反应。
十二、蛇毒因子溶血试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
阴性。
【临床意义】
阳性 见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。PNH Ⅲ型红细胞对本试验敏感性最高，Ⅱ型次之，Ⅰ型不敏感。
十三、酸溶血试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
阴性。
【临床意义】
酸溶血试验又称Ham试验，是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的最基本试验。
阳性 主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），但阴性不能完全排除PNH的可能。另外某些严重的自身免疫性溶血性贫血患者也可为阳性。
十四、蔗糖溶血试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
阴性。
【临床意义】
为阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）简易而重要的筛查试验，阴性可基本排除PNH，若为阳性应再做酸溶血试验证实。部分自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症等亦可呈阳性。
十五、冷凝集素试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价（4℃）≤1∶32。
【临床意义】
增高 主要见于冷凝集素综合征，效价大1∶1000以上。继发性增高见于淋巴瘤、支原体肺炎、疟疾、流行性感冒等。
十六、抗球蛋白试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
DAGT和IAGT均为阴性。
【临床意义】
抗球蛋白试验可分为直接抗球蛋白试验（direct antiglobulin test，DAGT）和间接抗球蛋白试 验（indirect antiglobulin test，IAGT）。DAGT试验最常用。阳性见于新生儿溶血病、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、淋巴瘤及某些药物诱发的免疫性溶血性贫血。若红细胞膜上自身抗体分子过少，或抗球蛋白试剂的稀释度不当，易出现假阴性。
十七、异丙醇沉淀试验
【适应证】
本试验为不稳定血红蛋白过筛试验。
【参考区间】
阴性。
【临床意义】
阳性 提示存在不稳定Hb或HbH，需做进一步检查。如血液中含有HbF和高铁Hb可出现假阳性。
十八、热变性试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
<1%。
【临床意义】
增高 说明有不稳定血红蛋白存在。见于HbF、HbH、HbE含量增高者、G6PD缺陷和α-珠蛋白生成障碍性贫血。
十九、血红蛋白H包涵体试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
0～5%。
【临床意义】
HbH病患者阳性的红细胞可达50%以上，轻型α-珠蛋白生成障碍性贫血时偶见HbH包涵体。
二十、血红蛋白F酸洗脱试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
成人：含HbF的红细胞<1%；
新生儿：含HbF的红细胞为55%～85%，4～6个月后偶见；
脐血：几乎所有的红细胞均呈阳性。
【临床意义】
遗传性胎儿HbF持续综合征患者全部红细胞均呈淡红色的阳性红细胞，但比胎儿脐血呈色弱；重型珠蛋白生成障碍性贫血患者大多数红细胞被染成红色，轻型珠蛋白生成障碍性贫血患者少数红细胞被染成红色；再生障碍性贫血和其他溶血性贫血也可出现数量较少的阳性红细胞。
二十一、红细胞镰变试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
阴性。
【临床意义】
阳性 见于镰状细胞性贫血（HbS病）。某些异常 Hb病，如 Hb Bart、HbC、HbI等疾病也可出现少量镰状细胞。
二十二、镰状细胞溶解度试验
【适应证】
用于溶血性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
阴性。
【临床意义】
阳性 见于HbS病。
二十三、血红蛋白肽链分析
【适应证】
用于珠蛋白生成障碍性贫血的辅助诊断和鉴别诊断。
【参考区间】
可出现四条区带（β肽链、HbA、HbA 2、α肽链）。
【临床意义】
若在正常肽链区带外出现新的区带，提示有异常血红蛋白存在，需结合血红蛋白电泳或进行血红蛋白一级结构分析作出判断。