第三章　子宫发育异常

子宫发育异常是由于双侧副中肾管（苗勒管）在胚胎发育过程中，受到外界因素影响，发育停止或融合不全，形成双子宫、双角子宫、纵隔子宫、单角子宫等各种类型的畸形子宫。

参照美国生殖学会（American Fertility society）1988年分类标准，将子宫畸形分为以下7种：

Ⅰ型：子宫未发育或发育不良。两侧副中肾管向中线横行伸延会合，如未到中线前即停止发育，则先天性无子宫形成；会合后不久即停止发育为始基子宫；妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期子宫停止发育为幼稚子宫。

Ⅱ型：单角或残角子宫。一侧副中肾管未发育则形成单角子宫；一侧副中肾管中下段发育的缺陷，有纤维组织的蒂与发育侧子宫相连，则形成残角子宫。按未发育侧子宫发育情况与发育侧的关系又分为残腔相通、残腔不通、有残角无残腔、无残角。

Ⅲ型：双子宫。两侧副中肾管未融合，各自发育成两个完全独立的子宫和两个子宫颈。

Ⅳ型：双角子宫。副中肾管尾端已大部分融合，仅在子宫底部融合不全，子宫外形呈双角。

Ⅴ型：纵隔子宫。两侧副中肾管融合完全，两管间壁未吸收，子宫外形正常，宫内存在未吸收退化的纵隔。纵隔子宫又分为完全性（纵隔达宫颈内口或外口）和部分性（纵隔为部分纵隔，达宫颈内口以上的任何部位）。

Ⅵ型：弓状子宫（即鞍形子宫，宫底中央凹陷，宫壁向宫腔突出如马鞍状）。

Ⅶ型：DES相关异常。胎儿期在宫内受己烯雌酚（diethylstilbestrol，DES）暴露可引起子宫肌层形成收缩带样发育异常，宫腔上段狭窄，下2/3增宽。典型表现为宫颈管狭窄，子宫形态不规则，宫腔呈T形，因此此类型畸形又称为T形子宫。

先天性子宫畸形临床表现多种多样，单角子宫、双子宫、双角子宫可表现为痛经，后两者还可出现月经过多，畸形子宫易造成反复流产、早产甚至不孕。

先天性子宫畸形的影像学表现与子宫畸形的类型直接相关。

（1）子宫未发育或发育不全：幼稚子宫HSG可显示宫腔上下径与宫颈管长度比值＜1∶2。

（2）单角或残角子宫：HSG示单角子宫的子宫腔呈梭形，宫角偏向盆腔一侧，发出一条输卵管；残角子宫的残角可不显示（图3-0-1～图3-0-3）。

（3）双子宫：HSG示两个梭形宫腔构成双叶状，两个宫角各发出一条输卵管；两侧宫腔可对称，也可因发育程度不同而显得不对称；少数合并双阴道（图3-0-4、图3-0-5）。

（4）双角子宫：HSG示两个较对称的梭形宫腔形成“V”字形，两个宫角分别发出一条输卵管；两个宫角间距离较宽，一般＞4cm（图3-0-6～图3-0-8）。

（5）纵隔子宫：HSG示相当于正常宫腔被中央纵行间隔分为两侧，宫腔形态与双角子宫相似，但两个宫角间距离一般＜4cm。

（6）鞍形子宫：HSG示鞍形子宫的子宫底呈较明显的弧形凹陷（图3-0-9～图3-0-12）。

先天性子宫畸形的影像学表现与子宫畸形的类型直接相关。

（1）子宫未发育或发育不全：子宫未发育患者MRI找不到子宫形态。MRI可以显示幼稚子宫的各层结构是否发育形成。

（2）单角或残角子宫：MRI示单角子宫体积较小，偏向盆腔一侧，宫底缩窄，宫腔呈梭形或“香蕉”形；残角子宫部分有宫腔及内膜，内膜T ₂WI可呈低信号，也可呈高信号，部分残角子宫无宫腔，为实体改变。

（3）双子宫：MRI示两个完全独立的宫体，宫体有各自完整的肌层、内膜及结合带，两个宫体大小可一致，也可不相同，宫颈完全独立，少数子宫颈间可见交通管（图3-0-13、图3-0-14）。

（4）双角子宫：MRI示两个分离的子宫角，宫底凹陷，子宫呈倒“八”字形，内膜信号于宫颈部相互融合。

（5）纵隔子宫：MRI示宫腔中央隔膜T ₂WI呈低信号，隔膜延伸至宫颈为完全纵隔子宫，隔膜延伸至宫颈内口以上水平为不完全纵隔子宫，子宫外形完整，宫底形态平直或稍呈凸形。

（6）鞍形子宫：MRI在冠状面上可显示子宫宫底凹陷，子宫肌层、内膜与正常子宫信号相同。

各种子宫畸形类型之间需要鉴别。