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疾病6 间变性星形细胞瘤
简要病史
例1,男,59岁。抽搐、头痛、呕吐、右侧肢体无力1月。例2,男,45岁。头痛、呕吐、抽搐、右侧面部麻木1月余。
CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1-6-1A),左额上回-左扣带回-左半卵圆中心较大范围低密度影(箭头),内见不规则形或条状稍高密度(箭),局部脑回增粗及脑沟变窄。T 1WI(图1-6-1B),病变大部为低信号(箭头),内见少许条状高信号(箭)。T 2WI(图1-6-1C),上述病变呈等、低及高信号混杂,高信号为主(箭),其后方半卵圆中心白质大片更高信号(水肿)(箭头)。DWI(图1-6-1D),病变大部扩散受限,其后方水肿区未见高信号(箭)。MRS(图1-6-1E),病变区Cho明显增高(箭),Cho/Cr为3.5,NAA降低,并见较大的Lac与Lip峰(箭头)。例2,增强T 1WI(图1-6-2),右侧颞叶较大范围病变,前部呈明显及不规则环形强化(箭),后部为不强化的低信号(∗),局部脑沟变窄、中脑受压,右侧外侧裂前移及闭塞。
图1-6-1A
图1-6-1B
图1-6-1C
图1-6-1D
图1-6-1E
图1-6-2
最后诊断
均为间变性星形细胞瘤。
病理与临床特点
间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytoma,AA)是生物学行为、病理分级及影像表现介于弥漫性星形细胞瘤与多形性胶质母细胞瘤(GBM)之间一种星形细胞起源的肿瘤,WHOⅢ级,2016年WHO分类中属于弥漫性星形细胞与少突胶质细胞肿瘤,包括IDH突变型与野生型、非其他分类(NOS)型。本病3/4病例为弥漫性星形细胞瘤进展所致,且本病可向GBM转化。AA约占颅内胶质瘤1/4及星形细胞起源肿瘤的1/3。病理学上肿瘤界限不清,易浸润周围脑组织,但无明显结果破坏,瘤内时常见囊变与出血,瘤细胞异形性较弥漫性星形细胞瘤明显,但血管增生及坏死较少见。免疫组织化学GFAP、IDH-1及Olig-2染色(+),Ki-67增高。发病年龄稍大于弥漫性星形细胞瘤,高峰年龄为40~50岁,预后不良,平均生存期仅2~3年。临床表现与肿瘤所在部位有关,常出现头痛、呕吐、抽搐等症状。
CT与MRI特点
①部位及形态:多见于大脑半球各脑叶,其次为丘脑,儿童则常累及脑干。病变大小不一。偶为多灶性;②CT表现为界限不清的不均匀低密度病变,可有钙化,瘤周有低密度水肿区,增强扫描无强化或病变局部出现不均匀强化;③MR检查多数为T 1低信号、T 2及FLAIR高信号,FLAIR上囊变区信号降低,水肿区为高信号。出血及钙化为T 2∗、SWI低信号。DWI显示肿瘤呈轻度不均匀扩散受限或无扩散受限,ADC值降低,瘤周区也见一定程度的扩散异常。DTI有助于显示肿瘤与纤维束的关系及指导手术。MRS可见Cho峰增高、NNA降低,MRS图(伪彩图)有助于显示代谢异常的范围,并指导活检。灌注成像表现为肿瘤区血容量增大。增强扫描出现率为50%~70%,为中度强化,呈局灶性、结节状、斑片状、不规则环状。若肿瘤沿脑脊液途径播散,则可见室管膜与柔脑膜增厚及强化。
鉴别诊断
①低级别星形细胞瘤,一般强化不明显,占位效应更轻,瘤内有钙化;②GBM,间变性星形细胞瘤的瘤周水肿、肿瘤不均匀性、占位效应均较轻,而GBM坏死、出血明显;③脑炎,常有前驱感染史,病变累及皮质或皮质为主,增强扫描呈斑片状强化,DWI显示扩散受限;④脑梗死,病变符合血管分布,常为楔形,亚急性期增强扫描可见脑回状强化;⑤少突胶质瘤或混合性胶质瘤,易累及皮质,常见弧线状或斑点状钙化,额叶最常见。
简要讨论
AA影像及病理表现、预后均介于低级别与GBM之间,既可形似弥漫性星形细胞瘤,也可类似GBM,鉴别常十分困难。而且由于手术切除及病理取材的局限性、以及肿瘤内细胞异形性不均匀,最后诊断应综合影像学、病理学及临床过程。影像学所见有助于准确病理取材与分级。本病较多病例强化不明显,尤其是CT检查,因此不能据此认为其为低恶度肿瘤。另外,由于肿瘤呈浸润性生长,CT与MRI增强检查所见的强化范围并不能代表肿瘤的确切边界,必须行DWI/DTI、灌注成像及MRS仔细评价所谓瘤周区。