例1，女，12岁。头痛3个月、加重伴恶心及呕吐7天。体检：双眼颞侧偏盲，双眼睑肿胀，睑结膜及球结膜出血水肿。病理征及脑膜刺激征阴性。例2，女，52岁。头痛3个月。

例1，CT平扫（图1-14-1A），第三脑室扩大，内见类圆形肿物，以等密度为主，内见斑块状及沙粒状钙化（箭），幕上脑室明显扩张，脑室角变钝。T ₁IW（图1-14-1B），肿物呈等信号（箭），边缘欠清。T ₂WI（图1-14-1C），肿物为略高信号（箭）。FLAIR为不均匀高信号（未列出）。冠状位增强T ₁WI（图1-14-1D），肿物无明显强化（箭），并向上经室间孔进入右侧侧脑室，透明隔受压及弧形左移。例2，增强T ₁WI（图1-14-2A），右侧侧脑室体-前角较低信号、不强化肿物（箭），内见更低信号区，透明隔受压左移。MRS（图1-14-2B），Cr相对较高，NAA降低。

第三脑室及右侧侧脑室室管膜下瘤。

室管膜下瘤（subependymoma，SE）是一种罕见、生长缓慢的良性肿瘤，Scheinker于1945年首次命名，属于室管膜来源肿瘤，WHOⅠ级。2016年WHO新分类中室管膜肿瘤（ependymal tumors）的其他肿瘤包括黏液乳头型室管膜瘤、室管膜瘤、RELA融合阳性室管膜瘤与间变性室管膜瘤，后者为WHOⅢ级。SE约占室管膜肿瘤的8%。SE起源于多潜能的室管膜-星形细胞的前体细胞。病理学上肿瘤含有室管膜细胞和星形细胞，其中星形细胞占50%。镜下为簇状细胞核埋入致密的胶质细胞纤维基质中，常伴小囊腔形成，核分裂偶见或无。瘤细胞核形态一致，类似于管膜下胶质细胞，偶见多形核。易见小而融合的囊腔、及钙化与出血。肿瘤微血管可增生，偶见细胞突起围绕于血管周围，形成假菊形团，此时可诊断为混合性室管膜瘤／室管膜下瘤。本病可见于各年龄段，但好发于中老年，85%以上超过15岁，男性较多。临床表现与肿瘤所在部位有关，常出现脑积水。

①部位及形态：肿瘤可以发生于脑室通路的任何位置，第四脑室下份最常见（占50%～60%），其次为侧脑室额角近透明隔处，其他包括第三脑室、桥小脑角区等处。极少数发生于脑实质内。肿块常单发，边界清楚，呈圆形结节状或分叶状，占位征象和水肿通常相对较轻。肿瘤一般小于2cm，少数可瘤体巨大、充满整个脑室。肿瘤较大时易钙化、出血及囊变；②CT上多为等或稍低密度，囊变为低密度，钙化及瘤内出血为高密度；③MR检查T ₁WI上多表现为等信号或略低信号，肿瘤内可见多个小囊状低信号区，个别有较大的囊状低信号区。病理学上囊状低信号区富含黏液。T ₂／FLAIR上肿瘤呈不均匀高信号。但一般无瘤周水肿。T ₂ ^∗WI及SWI显示肿瘤内钙化呈低信号。由于肿瘤血供较差，且血脑屏障相对完整，增强扫描多数无明显强化，少数轻中度强化。DWI无扩散受限，MRS显示Cho正常、Cr相对较高、NAA降低。

发病部位不同的SE需与不同疾病鉴别。①室管膜瘤，与绝大多数脑室内肿瘤血运丰富不同的是，室管膜下瘤血运不丰富，一般不强化，另一个重要特点是此瘤极少向脑室壁以外的脑实质扩展，即局限于脑室内，而室管膜瘤易侵犯邻近脑实质；②脑室内转移瘤，有原发肿瘤病史，常位于脉络丛，强化显著；③中枢神经细胞瘤，侧脑室体部最常见，典型者多发小泡状囊变即泡泡状，常见于青年女性；④脉络丛乳头状瘤，侧脑室体部多见，呈分叶状，强化明显。

室管膜下瘤为室管膜来源肿瘤之一，特点是位于脑室内乏血供肿瘤，第四脑室下部最常见，可伴钙化，一般无强化。因本病少见，常需与脑室内其他肿瘤鉴别。