中枢神经系统CT和MRI影像解读(第2版)
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疾病20 神经节胶质瘤

简要病史
例1,男,37岁。间断性抽搐2个月。肢体肌力正常,未引出病理反射。例2,男,25岁。左下肢无力半年、左上肢震颤20天。
CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1-20-1A),右额叶局限性低密度灶(箭),界限不清,内见少许点状高密度影,病变局部脑沟变窄。T 1WI(图1-20-1B),病变为低信号(箭),累及皮质为主。T 2WI(图1-20-1C),上述病变为高信号(箭),局部脑回增粗。MRS(图1-20-1D),Cho峰增高(箭),NAA降低。例2,CT平扫(图1-20-2A),右顶叶分叶状钙化密度影(箭)。FLAIR(图1-20-2B),病变呈高信号(箭),边缘清楚,其内侧部分少量不规则低信号(弯箭)。左侧半卵圆中心另见一左右走行的条状高信号(箭头)。上述右顶也病变为T 1低信号、内见少许条状高信号(未列出),增强T 1WI未见明显强化(未列出)(例2为河北医科大学第三医院赵建主任提供)。
图1-20-1A
图1-20-1B
图1-20-1C
图1-20-1D
图1-20-2A
图1-20-2B
最后诊断
神经节胶质瘤,例2合并左半卵圆中心发育性静脉畸形。
病理与临床特点
神经节胶质瘤(ganglioglioma,GG)是一种来自于发育不良性神经节细胞与胶质细胞的良性肿瘤,属于神经元与神经胶质混合肿瘤。仅占原发脑肿瘤的1%~1.5%及儿童脑肿瘤的5%~10%。一般为WHOⅠ级,少数为WHOⅡ级、甚至间变(Ⅲ级)。病理学上肿瘤呈灰棕色,局部皮质增厚。镜下可见神经元与神经胶质两种成分,神经元分化不良,胶质细胞增生及异型,肿瘤性胶质细胞以毛细胞样或纤维性最常见,也可为少突胶质细胞。血管周围见淋巴细胞浸润。肿瘤间变少见,MIB-1为1%~3%。免疫组织化学染色显示神经与胶质来源两种特征,GFAP、突触素及神经微丝蛋白(+),CD34可为(+)。好发于青年及儿童,80%于30岁前发病,无明显性别差异。最常见临床表现为颞叶难治性癫痫。手术切除为首选治疗方法。预后良好。
CT与MRI特点
①部位及形态:整个中枢神经系统均可发生,其中3/4位于颞叶,其次为额叶、脑干或小脑,极少数见于第四脑室及桥小脑角区、脊髓内。常位于脑表浅部位。一般为单发性,大小为1至数cm。典型者(60%)为囊+壁结节,或为完全实性(约40%),界限清楚或不清。常见钙化,但一般无出血及坏死;②CT检查:囊性成分为边界清楚的低密度,壁结节为等密度,钙化率为30%~50%。增强扫描仅半数强化,呈完全性强化、或结节状及环形强化;③MR检查呈T 1低至等信号、T 2/FLAIR高信号,一般无灶周水肿,但邻近脑皮质可见发育不良。少数出现T 1高信号,原因是出血、囊液中蛋白成分较高或钙化。增强扫描可从无强化到轻中度强化,呈环形或结节状,也可为均匀强化。极少数病例可出现脑脊液种植转移所致的室管膜与柔脑膜强化;④灌注成像见血容量增大,但血管造影无染色。核医学检查多为同位素低摄取。
鉴别诊断
主要需与其他累及脑皮质并引起颞叶癫痫的肿瘤鉴别:①多形性黄色星形细胞瘤,也可呈囊+壁结节,但邻近脑膜增厚,并伴颅骨内板侵蚀;②胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET):常为多发小囊,状如泡泡,囊性病变边缘为FLAIR高信号,一般无强化;③少突胶质瘤,常为弥漫性,界限不清,可见囊变,常伴粗大钙化,增强扫描呈不均匀强化;④低级别星形细胞瘤,侵犯白质为主,一般无强化;⑤毛细胞性星形细胞瘤,实性部分及囊壁明显强化,一般无钙化;⑥神经节细胞瘤,伴颅骨改变,囊壁及结节均见强化。
简要讨论
本病特点包括脑表浅部位(颞叶最常见)的囊+壁结节或完全实性肿物,常伴钙化,临床特点为颞叶癫痫。但仅根据影像学表现与其他造成囊性病变+壁结节的肿瘤鉴别有一定难度。