女，15岁。头痛、发作性抽搐3个月。外院CT显示“右顶枕叶低密度病变”。

T ₁WI（图1-22-1A），右侧顶枕叶局限性低信号病变（箭），最大径3.2cm，边缘清楚，局部脑沟变窄。T ₂WI（图1-22-1B），上述病变为高信号，其内隐约见脑回状影，灶周轻度高信号水肿（箭）。增强T ₁WI（图1-22-1C），病变无强化，内见弯曲线状脑膜血管强化（箭）。DWI（图1-22-1D），病变轻微扩散受限，周边稍著（箭）。CBV图（图1-22-1E）示局部血容量下降（箭，L4，L6）。MRS（图1-22-1F），Lac／Lip峰明显增高（箭），NAA降低，Cho未见增高。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET）属于神经元与神经胶质混合肿瘤，WHOⅠ级，约占神经上皮来源肿瘤的1%及药物难治性癫痫的87%。1993年WHO首次独立分类。病理学特点为以脑皮质为基底的多发结节状结构，局部脑体积膨大，80%伴脑皮质发育不良，因此也有作者认为DNET并非真性肿瘤。目前尚未发现与基因突变有关，但CD34染色阳性表明其与干细胞异常有关。镜下显示胶质神经元成分，多发少突样细胞构成的柱状或结节状与皮质垂直，这些柱状结构附近可见“漂浮”于白色黏液样基质的神经元。免疫组织化学染色GFAP（+），MIB-1为0%～8%。DNET好发于儿童与青年，绝大多数于20岁前发病，以药物难治性癫痫为特征，其他症状包括认知力下降，但一般无局部神经功能障碍。本病生长缓慢，几乎不恶变。手术切除即可治愈，一般不复发。

①部位：大脑半球皮质多见，其颞叶者近半数，其次为额叶，也可累及白质，甚至呈弥漫性分布；②形态：肿瘤一般单发，呈多个微小瘤灶聚集，大小可达数厘米，少数瘤体巨大。局部皮层增厚，脑回增粗。典型者为皮质或皮质下区边界清楚、三角形假囊状或泡泡状肿物。邻近骨质可受压或侵蚀；③CT表现为皮层或皮层下低密度肿物，约1／5可见钙化，一般无出血，邻近颅骨常见扇贝状受压或内板变形；④MR检查呈T ₁低信号、多分叶状或泡泡状肿物，位于皮质或皮质下区，T ₂呈明显高信号，内见多个小囊或多发分隔。FLAIR序列上肿瘤信号稍高于脑皮质，约3／4病例病变周边见环形高信号，具有一定特征性。但一般无瘤周水肿。钙化及出血时可见T ₂ ^∗及SWI序列低信号。增强T ₁WI肿瘤无强化或轻微强化，且强化为结节状或点状、环状。MRS无特异性，表现为NAA下降，但无Cho及Cho／Cr比值增高；⑤长期随访肿瘤大小及形态变化不明显。

①局限性脑皮质发育不良（FCD），典型表现为局限性皮质增厚、皮质与白质界面模糊、脑回增粗、T ₂／FLAIR轻度高信号，局部NAA及血容量下降；②神经节胶质瘤，灰白质均受侵，典型表现为囊+壁结节，壁结节可钙化；③血管中心性胶质瘤，可见T ₁高信号；④少突胶质瘤，病人年龄较大（40～60岁），常见粗大钙化，肿瘤界限不清，增强扫描呈不均匀强化；⑤多形性黄色星形细胞瘤，见于青年，典型表现为囊+壁结节，壁结节明显强化，且可伴邻近脑膜增厚及强化；⑥神经节细胞瘤，肿瘤为囊性或囊+壁结节，实性部分明显强化；⑦弥漫性星形细胞瘤，见于中青年病人，典型表现为边界清楚的低密度及长T ₁长T ₂信号病变，少数可见钙化，多不强化。

DNET为仅次于神经节胶质瘤、造成难治性颞叶癫痫的肿瘤，常为青少年发病，特点为皮质或皮质下多发结节状或泡泡状结构，呈楔形，无强化及灶周水肿，常伴皮质发育不良，T ₂高信号及FLAIR序列病变周边高信号环具有一定特征性。