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疾病32 脑实质及脑室内神经鞘瘤
简要病史
例1,男,54岁。头晕、行走不稳3月余,未引出病理反射。例2,女,56岁。头晕7天。例3,女,59岁。突发头痛伴呕吐10天。
CT与MRI所见
例1,T 1WI(图1-32-1A),小脑蚓部囊袋状低信号肿物(∗),左前方囊壁似见不规则等信号影。T 2WI(图1-32-1B),肿物囊内为高信号(∗),囊壁为低信号,其邻近脑实质少许片状高信号水肿,左侧为著(箭)。矢状位增强T 1WI(图1-32-1C),囊壁似见轻度环状强化(箭)。例2,增强T 1WI(图1-32-2),左侧颞叶类圆形不均匀、明显强化肿物(箭),边缘清楚,未见明显瘤周水肿。例3,CT平扫(图1-32-3A),左侧侧脑室体部边缘不清的等密度肿物(箭),透明隔受压右移,左侧侧脑室扩大。增强T 1WI(图1-32-3B),左侧侧脑室肿物不均匀及明显强化(箭),其平扫呈稍长T 1及长T 2信号(未列出)。
图1-32-1A
图1-32-1B
图1-32-1C
图1-32-2
图1-32-3A
图1-32-3B
最后诊断
例1,小脑蚓部神经鞘瘤。例2,左颞叶神经鞘瘤。例3,左侧侧脑室神经鞘瘤。
病理与临床特点
颅内神经鞘瘤发生于侧脑室及脑实质者罕见。
脑实质神经鞘瘤可能起自于胚胎时期异位的神经嵴细胞,或脑血管周围的交感神经丛。临床表现为局部神经功能障碍。
脑室内神经鞘瘤可能来源于血管周围自主神经丛的施万细胞或软脑膜的中胚层细胞,或异位的神经鞘细胞。镜下分为Antoni A、B两型。主要表现为颅内压升高有关的症状如恶心、呕吐、视乳头水肿等,多无局限性神经功能障碍。
CT与MRI特点
脑实质神经鞘瘤:①以额叶及颞叶多见,偶见于小脑半球及蚓部、脑干;②大部分为囊性或囊实性肿物,边界清楚,无瘤周水肿或轻度水肿;③增强扫描实性部分及囊壁明显强化。
脑室内神经鞘瘤影像学描述很少。①CT和MRI上表现为非特异性肿物,常因阻塞孟氏孔而伴有侧脑室扩张;②CT为高密度、等密度或低密度,有时囊变,少数钙化及周围脑质水肿。增强扫描肿瘤实体可均匀增强,大多边界清楚;③MRI上肿瘤实质部分T 1WI呈不均匀稍低信号,T 2WI呈不均匀高信号,增强扫描常见肿瘤实性部分和囊壁显著强化,故文献认为瘤体内出现囊变是侧脑室内神经鞘瘤的特征。
鉴别诊断
脑实质内神经鞘瘤:
①多形性黄色星形细胞瘤,常位于大脑半球表浅部位,可见壁结节及明显强化,邻近颅骨侵蚀;②毛细胞性星形细胞瘤,儿童多见,好发于幕下脑实质及视路、下丘脑等处,呈囊实性或囊+壁结节,实性部分明显强化;③神经节胶质瘤,主要累及皮质、囊实性,可见钙化,颞叶常见;④转移瘤,多见于中老年病人,瘤周水肿明显,可多发,强化明显,有原发瘤病史;⑤邻近脑膜者需与脑膜瘤鉴别,后者常见于中年女性,呈等密度或信号近似脑实质,增强扫描明显及均匀强化,常见脑膜尾征。
脑室内神经鞘瘤:
①室管膜瘤,多呈分叶状,边界较清楚,增强扫描多呈轻度或中度均匀强化;②脉络丛肿瘤,多表现为脑室内的等密度或略高密度分叶状肿块,呈T 1等信号、T 2略高信号,肿瘤内可见点状钙化,增强扫描不均匀、明显强化;③中枢神经细胞瘤,多发生在侧脑室内及透明隔区,一般为青年病人,形态多不规则,多发小囊变,呈泡泡状,常见钙化及出血。CT多为不均匀高密度影,MR上T 1WI以等信号为主,T 2WI为高信号。
简要讨论
脑实质及脑室内神经鞘瘤均罕见,需与其他多种肿瘤鉴别。影像学检查具有一定特点,包括肿瘤边界清楚、易囊变、增强扫描实性部分明显强化,无或轻微瘤周水肿。