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疾病59 蛛网膜囊肿
简要病史
例1,女,46岁。头痛1天。例2,男,2岁。间断性头晕1月余。例3,女,55岁。头晕、记忆力差2年。例4,男,25岁。视力下降半年,头闷胀感3天。例5,男,11岁。面部抽动3年,神经系统无阳性体征。
CT与MRI所见
例1,轴位CT平扫(图1-59-1A),右侧中颅窝前中部水样密度影(∗),CT值2HU左右,局部蝶骨大翼受压变薄。CT平扫矢状位重组(图1-59-1B),病变呈均匀水样密度(箭),颞叶前极受压。例2,T 2WI(图1-59-2),枕大池偏右侧囊袋状脑脊液信号影,局部枕骨受压呈扇贝状变形(箭),病变左缘见硬膜受压移位,T 1WI及FLAIR均为低信号(未列出)。例3,T 2WI(图1-59-3),右侧中颅窝囊袋状高信号影(∗),向后经天幕切迹进入后颅窝(箭),累及小脑上池,T 1WI及FLAIR为低信号(未列出)。例4,矢状位T 1WI(图1-59-4),鞍上池囊袋状水样信号影(∗),视交叉(箭)及视神经、第三脑室明显受压变形,鞍背吸收,蝶鞍前后径增大。例5,矢状位T 2WI(图1-59-5),小脑上池囊状高信号影(箭),四叠体、第三脑室后部、小脑蚓部、大脑大静脉-直窦受压。
图1-59-1A
图1-59-1B
图1-59-2
图1-59-3
图1-59-4
图1-59-5
最后诊断
均为蛛网膜囊肿。
病理与临床特点
蛛网膜囊肿(arachnoid cyst,AC)也称蛛网膜下囊肿,为蛛网膜包裹、内含脑脊液的囊袋,不与蛛网膜下腔相通。本病约占颅内肿块的1%。病因不明,可能为胚胎发育时蛛网膜形成憩室样结构、脑脊液持续分泌所致,或脑脊液搏动导致病变缓慢增大,或由于活瓣样作用使脑脊液从蛛网膜下腔单向进入囊肿。任何年龄均可发病,但儿童多见,男性为女性3~5倍。常为偶然发现,也可出现头痛、眩晕、耳聋、半侧面部痉挛,巨大者可致脑积水。
CT与MRI特点
①部位及形态:多位于中颅窝(50%~60%),其他见于桥小脑角、鞍上、大脑凸面、小脑上池、枕大池等部位。呈边缘清楚、锐利的类圆形或椭圆形均质脑脊液密度或信号影,大小不一,可从不足1cm到巨大,具备脑外肿物的影像学特点。位于中颅窝者可致颞叶发育不良;②CT平扫为低密度,与脑脊液一致,偶因出血呈高密度。邻近颅骨受压变形及变薄。增强扫描无强化,邻近血管受压移位,脑池造影CT可显示对比剂进入囊腔;③MRI呈边缘清楚的T 1低信号、T 2高信号、FLAIR低信号,与脑脊液一致,DWI无扩散受限,增强扫描无强化,MRA显示血管移位,特别是脑表面血管内移。相位对比成像显示其内信号与流动的脑脊液不同;④位于中颅窝的蛛网膜囊肿分为三型:Ⅰ型为小的梭形病变,局限于中颅窝前部;Ⅱ型沿外侧裂向上延伸,颞叶受压移位;Ⅲ型为填充中颅窝的巨大病变,同侧额颞顶叶均受压移位。
鉴别诊断
主要需与其他囊性病变鉴别。①表皮样囊肿,呈钻缝样生长,密度及信号近似脑脊液,但不均匀,FLAIR不能完全抑制其信号,DWI为不均匀高信号,偶见囊壁钙化与强化,易包绕血管与神经;②硬膜下积液,见于外伤后,典型者呈新月形或扁平状,可两侧对称发病,随访有增大或缩小;③慢性硬膜外血肿,CT密度及MR信号与脑脊液有差异,呈梭形或双凸形,DWI为高信号,增强扫描可见包膜及内部分隔强化,T2 ∗WI及SWI显示含铁血黄素所致低信号;④脑实质内神经上皮囊肿,少见,完全或大部位于脑实质内;⑤肠源性囊肿,多位于后颅窝,如桥小脑角区,DWI可因内含蛋白而呈高信号;⑥脑膜型脑猪囊尾蚴病,常位于外侧裂、大脑凸面及鞍上,囊壁较厚,可见强化,邻近脑膜增厚及强化,实验室检查可确诊;⑦大枕大池,无包膜及颅骨受压变形,伴小脑半球发育不良。
简要讨论
蛛网膜囊肿多无症状,特征性表现为边缘清楚、锐利的囊袋状影,密度与信号均与脑脊液一致,无强化,无扩散受限,极少数合并出血或附着于肿瘤的蛛网膜囊肿应注意与其他疾病鉴别。