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疾病62 脉络膜裂囊肿
简要病史
例1,男,54岁。头部不适1周。例2,女,40岁。头痛1周。外院CT发现“左颞叶低密度病变”。神经系统无阳性体征。
CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1-62-1),右颞叶内侧与右侧大脑脚之间圆形低密度影,CT值3HU,边缘光整(箭)。例2,T 1WI(图1-62-2A),左海马区域类圆形低信号影(箭),边缘清楚、光整。T 2WI(图1-62-2B),病变呈均匀高信号(箭)。FLAIR(图1-62-2C),病变信号被抑制(箭),与脑脊液一致。矢状位T 1WI(图1-62-2D),病变呈梭形(箭),位于海马前上方。冠状位T 2WI(图1-62-2E)显示病变(箭)位于大脑脚及环池翼部、颞叶内侧、海马之间(脉络膜裂处)。
图1-62-1
图1-62-2A
图1-62-2B
图1-62-2C
图1-62-2D
图1-62-2E
最后诊断
脉络膜裂囊肿。
病理与临床特点
脉络膜裂囊肿(choroid fissure cyst)可能属于所谓神经上皮囊肿(neuroepithelial cysts),该类囊肿还包括室管膜囊肿、脉络丛囊肿。起源尚不明确,其上皮可能来自神经外胚层细胞,具有室管膜或脉络丛上皮分化特征。也有作者认为,胚胎发育过程中,侧脑室脉络丛由海马与间脑表面的软脑膜在脉络膜裂处内折进入侧脑室形成,此过程障碍,即形成脉络膜裂囊肿。病理学上囊肿边缘清楚,呈圆形或椭圆形。镜下囊肿内衬上皮具有原始室管膜及脉络丛的特点,缺乏基底膜,免疫组织化学检查胶质酸性蛋白(GFAP)强阳性,囊液清亮,有作者认为属于蛛网膜囊肿。本病是神经影像学检查常见的偶然发现,一般无症状,有作者称脑MRI检查其发现率高达10%,尸解发现率更高。可见于各年龄段,无明显性别差异。
CT与MRI特点
①正常脉络膜裂位于海马回与下丘脑之间,内侧与环池相通,外侧为侧脑室颞角,前方为海马钩及杏仁体,后方与海马沟相通,呈狭长的C形,与侧脑室脉络丛走行一致,其范围自室间孔至侧脑室颞角末端,可分为体部、房部与颞部,CT与MRI上均与脑脊液一致;②部位及形态:位于海马、间脑及中脑之间,或穹隆与丘脑之间,以脉络膜裂的房部与体部较多见。呈边缘清楚的圆形或椭圆形、甚至梭形(矢状位上)的脑脊液样病变,邻近脑实质可见受压移位,但无灶周水肿。增强扫描显示囊肿位于脉络膜动脉与侧脑室颞角脉络丛外侧;③CT表现为均匀水样密度,CT值0~20HU,边缘清楚、锐利,无钙化,无灶周水肿。增强扫描无强化;④典型MRI表现为类似脑脊液信号的T 1WI低信号及T 2WI高信号的囊状病变,边缘清楚,FLAIR序列为低信号,DWI图像上扩散无受限。矢状位呈类圆形、梭形,自前下向后上走行,与海马走行方向一致。邻近脑实质受压,但无瘤周水肿、胶质增生等征象。增强T 1WI上囊壁及囊内均无强化,但可见强化的颞角脉络丛受压变形;⑤随访病变大小及形态、密度、信号无变化。
鉴别诊断
①颞叶软化灶,一般形态不规则,周围可见胶质增生的异常信号,局部脑沟增宽,侧脑室颞角扩大;②囊性肿瘤,密度及信号一般不均匀,增强扫描其实性部分及囊壁常有强化,MRS可见Cho及Lac峰增高;③表皮样囊肿向脉络膜裂延伸需与脉络膜裂囊肿区别,但前者密度及信号不均匀,且主体位于脉络膜裂之外,FLAIR及DWI上信号明显不均匀,扩散受限;④脑猪囊尾蚴病多小于2cm,常多发,CT上可见钙化,囊内有头节,MRI显示最佳,囊虫死亡后增强扫描囊壁与头节可见强化,灶周显示一定程度水肿;⑤颞角扩大,冠状位显示颞角位于海马外侧,囊肿位于海马上方,并与侧脑室之间有分隔;⑥动脉瘤,MRI上可为流空信号,CT密度较高,MRA或CTA显示其载瘤动脉。
简要讨论
脉络膜裂囊肿是颅内最常见的囊性病变之一,因位于典型部位和具有一定的形态特征,易于诊断,一般常规CT与MRI即足以确定诊断,MRI多方位对病变显示最佳,CT与MRI增强扫描、FLAIR序列、DWI有助于与其他囊性病变鉴别。