中枢神经系统CT和MRI影像解读(第2版)
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疾病64 室管膜囊肿与脉络丛囊肿

简要病史
例1,男,22岁。头部不适1周。例2,男,45岁。头痛,外院CT发现“左侧侧脑室肿物”。例3,男,68岁。突发失语1天。例4,男,36岁。头痛。
CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1-64-1),右侧侧脑室三角区椭圆形低密度囊状影,边缘清楚(箭)。例2,T 1WI(图1-64-2A),左侧三角区椭圆形低信号肿物(箭),脉络丛向外外侧移位。T 2WI(图1-64-2B),病变呈均匀高信号。FLAIR(图1-64-2C),病变内部为低信号,边缘呈稍高信号,脉络丛受压(箭)。例3,CT平扫(图1-64-3),两侧侧脑室三角区类圆形低密度影,周边断续线状高密度(箭)。另见右额叶白质片状低密度灶。例4,CT增强扫描(图1-64-4),双侧侧脑室三角区小囊性病变,边缘环状强化(箭)。
图1-64-1
图1-64-2A
图1-64-2B
图1-64-2C
图1-64-3
图1-64-4
最后诊断
例1及2为室管膜囊肿。例3及4为脉络丛囊肿,例3合并右额叶梗死。
病理与临床特点
室管膜囊肿(ependymal cyst)也称胶质室管膜囊肿,约占颅内非肿瘤性囊肿的1%,囊壁内衬单层柱状上皮或立方上皮,囊液清亮。一般无症状,常为影像学检查时偶然发现,较大者可引起头痛及认知能力下降,偶可致梗阻性脑积水。
脉络丛囊肿(choriod plexus cyst)也称脉络丛黄色肉芽肿,是颅内最常见的囊肿之一,属于非肿瘤非炎性囊肿。文献报道尸解发现率高达50%。产前超声发现率约1%,随访可自行消失。病变一般较小,不引起症状,但影像学表现不具备典型囊肿特征,易误诊为其他疾病。本病可为先天性或获得性,后者更多见,为脉络丛脱屑、退变、脂质堆积,并激发黄色肉芽肿反应形成。先天性者可伴Aicardi综合征。囊肿内富含蛋白,呈胶样,罕见出血。各年龄段均可发生,无明显性别差异。
CT与MRI特点
室管膜囊肿:最常见与侧脑室三角区,偶见于脑实质,呈单发及单房性、薄壁囊状病变,其密度及信号与脑脊液一致,囊壁光整,增强扫描无强化,脉络丛向外上方受压移位。
脉络丛囊肿:常见于双侧侧脑室三角区脉络丛球,单侧者少见,病变较小,从数毫米至1cm大小,偶达2cm。CT平扫,与脑脊液相比,病变为等或稍高密度,其周围常见不规则钙化,即脉络丛钙化。增强扫描可无强化,也可表现为环形强化。MR检查其信号与脑脊液不完全一致,T 1WI为高于脑脊液信号,T 2WI为高信号,FLAIR信号多样,可为较高信号。DWI显示大部分病例为高信号,而ADC图上其信号与脑实质近似,说明DWI高信号并非真正的扩散受限。
鉴别诊断
室管膜囊肿:①脉络丛囊肿,常为双侧性,边缘可见分叶,位于脉络丛内,因此可见脉络丛增宽、而不是移位,脉络丛钙化向周围推移;②表皮样囊肿,罕见于侧脑室,形态不规则,呈填充样生长,其密度及信号略高于脑脊液,FLAIR上为不均匀中高信号,DWI显示不均匀扩散受限;③脉络丛转移瘤,罕见,有原发肿瘤病史,增强扫描可见不规则及明显强化;④侧脑室邻近肿瘤伴明显囊变及坏死,肿瘤主体位于脑实质,常可见瘤周水肿,增强扫描不同程度强化。
脉络丛囊肿:①室管膜囊肿,常为单侧单发性,体积较大,边缘光整,脉络丛受压而非撑开,增强扫描无强化;②脑猪囊尾蚴病,较少见于脑室,可合并脑实质多发小囊伴头节,CT平扫可见点状钙化,实验室检查可确诊;③表皮样囊肿,偶见于脑室内,形态不规则,信号及密度不均匀,FLAIR及DWI序列上信号高于脑脊液;④脉络丛乳头状瘤,常为单侧性,5岁以下儿童多见,强化显著,肿瘤边缘多发小分叶,常见非梗阻性脑积水。
简要讨论
室管膜囊肿与脉络丛囊肿具有特定的发病部位与较典型影像学表现,一般易于诊断,脉络丛囊肿可因内部成分不同,导致密度及信号与脑脊液不一致,需结合多种技术确定诊断。