第一节 心血管系统疾病
一、高血压
高血压（hypertension）是指在未使用降压药物的情况下，非同日3次测量血压，收缩压≥140mmHg和/或舒张压≥90mmHg。收缩压≥140mmHg和舒张压＜90mmHg为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史，目前正在使用降压药物，血压虽然低于140/90mmHg，也诊断为高血压。根据血压升高水平，进一步将高血压分为1级、2级和3级（见表4-1-1）。
大多数起病缓慢、一般缺乏特殊的临床表现，仅在测量血压时或发生心、脑、肾等并发症时才被发现。一般常见症状有头晕、头痛、颈项强直、疲劳、心悸等，呈轻度持续性，多数症状可自行缓解，在紧张或劳累后加重。也可出现视力模糊、鼻出血等较重症状。高血压患者还可以出现受累器官的症状，如胸闷、气短、心绞痛、多尿等。另外，有些症状可能是降压药的不良反应所致。
高血压时体征一般较少。周围血管搏动、血管杂音、心脏杂音等是重点检查的项目。常见的并应重视的部位是颈部、背部两侧肋脊角、上腹部脐两侧、腰部肋脊处的血管杂音。心脏听诊可有主动脉瓣区第二心音亢进、收缩期杂音或收缩早期喀喇音。
有些体征常提示继发性高血压可能，例如腰部肿块提示多囊肾或嗜铬细胞瘤；股动脉搏动延迟出现或缺如，并且下肢血压明显低于上肢，提示主动脉缩窄；向心性肥胖、紫纹与多毛，提示Cushing综合征可能。
（1）脑血管病包括脑出血、脑血栓形成、腔隙性脑梗死、短暂性脑缺血发作。
（2）心力衰竭和冠心病。
（3）慢性肾功能衰竭。
（4）主动脉夹层。
血液生化（钾、空腹血糖、血清总胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇和尿酸、肌酐）；全血细胞计数、血红蛋白和血细胞比容；尿液分析（尿蛋白、糖和尿沉渣镜检）；心电图。
24小时动态血压监测（ABPM）、超声心动图、颈动脉超声、餐后2小时血糖（当空腹血糖≥6.1mmol时测定）、同型半胱氨酸、尿白蛋白定量（糖尿病患者必查项目）、尿蛋白定量（用于尿常规检查蛋白阳性者）、眼底、胸片、脉搏波传导速度（PWV）以及踝臂血压指数（ABI）等。
对怀疑继发性高血压患者，根据需要可以分别选择以下检查项目：血浆肾素活性、血和尿醛固酮、血和尿皮质醇、血游离甲氧基肾上腺素（MN）及甲氧基去甲肾上腺素（NMN）、血和尿儿茶酚胺、动脉造影、肾和肾上腺超声、CT或MRI、睡眠呼吸监测等。对有并发症的高血压患者，进行相应的脑功能、心功能和肾功能检查。
1.诊断标准 诊室血压：收缩压≥140mmHg和/或舒张压≥90mmHg
动态血压：24小时动态血压收缩压平均值≥130mmHg和/或舒张压≥80mmHg
白天收缩压平均值≥135mmHg和/或舒张压≥85mmHg
夜间收缩压平均值≥120mmHg和/或舒张压≥70mmHg
家庭自测血压收缩压≥135mmHg和/或舒张压≥85mmHg
2.高血压危险分层（见表4-1-2，4-1-3）
3.测量安静休息时坐位时上臂肱动脉血压，一般需非同日测量3次血压值收缩压均≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg，可诊断为高血压。
4.若患者有高血压病史，正在使用高血压药物，即使血压正常，也应诊断为高血压。
5.如疑似直立性低血压的患者，还应测量平卧位和站立位血压。
6.是否为高血压，不能仅凭一次或两次诊室血压测量值，还需进一步观察血压变化和总体水平。
1.肾实质性高血压 包括急、慢性肾小球肾炎，糖尿病性肾病、慢性肾盂肾炎，多囊肾和肾移植后等多种肾脏病变引起的高血压，是最常见的继发性高血压。所有肾脏疾病在终末期肾病阶段80%～90%合并高血压。往往在发现血压升高时已经有蛋白尿、血尿和贫血，肾小球滤过功能减退，肌酐清除率下降。如果条件允许，肾穿刺组织学检查有助于确立诊断。
2.肾血管性高血压是单侧或双侧肾动脉主干或分支狭窄引起的高血压。常见病因有多发性大动脉炎，肾动脉纤维肌性发育不良和动脉粥样硬化，前两者主要见于青少年，后者见于老年人。凡进展迅速或突然加重的高血压，均应怀疑本症。本症大多有舒张压中、重度升高，体检时在上腹部或背部肋脊角处可闻及血管杂音。大剂量快速静脉肾盂造影、多普勒超声、放射性核素肾图有助于诊断，肾动脉造影可明确诊断和狭窄部位。分侧肾静脉肾素活性测定可预测手术治疗效果。
3.嗜铬细胞瘤 表现为阵发性血压升高伴心动过速、头痛、出汗、面色苍白，血或尿儿茶酚胺或其代谢产物3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸（VMA）显著增高，超声、放射性核素、CT或磁共振可作定位诊断。
4.原发性醛固酮增多症 临床上以长期高血压伴低血钾为特征，少数患者血钾正常，临床上常因此忽视了对本症的进一步检查。可有肌无力、周期性麻痹、烦渴、多尿等。血压多为轻、中度增高。实验室检查有低血钾、高血钠、代谢性碱中毒、血浆肾素活性降低、尿醛固酮排泄增多等。血浆醛固酮/血浆肾素活性比值增大有较高诊断敏感性和特异性。超声、放射性核素、CT、MRI可确立病变性质和部位。选择性双侧肾上腺静脉血激素测定，对诊断确有困难的患者，有较高的诊断价值。
5.皮质醇增多症 表现为向心性肥胖、满月脸、多毛、宽大紫纹、皮肤细薄、糖耐量减低、低钾性碱中毒、易感染、闭经及性功能障碍等，24小时尿中17-羟和17-酮类固醇增多，地塞米松抑制试验和肾上腺皮质激素兴奋试验有助于诊断。颅内蝶鞍X线检查，肾上腺CT，放射性核素肾上腺扫描可确定病变部位。
6.主动脉缩窄 多表现为上肢高血压、下肢低血压或无血压，腹主动脉以下搏动减弱或消失、胸背部可闻及血管杂音。如患者血压异常升高，或伴胸部收缩期杂音，应怀疑本症存在。CTA和MRA有助于明确诊断，主动脉造影可明确狭窄段范围及周围有无动脉瘤形成。
（1）治疗目标：高血压患者的主要治疗目标是最大程度地降低心血管并发症的发生与死亡的总体危险。
（2）降压目标：在患者能耐受的情况下，逐步降压达标。一般高血压患者，应将血压（收缩压/舒张压）降至140/90mmHg以下；65岁及以上的老年人的收缩压应控制在150mmHg以下，如能耐受还可进一步降低140mmHg以下；伴有肾脏疾病、糖尿病或病情稳定的冠心病的高血压患者治疗更宜个体化，一般可以将血压降至130/80mmHg以下，脑卒中后的高血压患者一般血压目标为＜140/90mmHg。处于急性期的冠心病或脑卒中患者，应按照相关指南进行血压管理。舒张压低于60mmHg的冠心病患者，应在密切监测血压的情况下逐渐实现降压达标。
（3）降压药治疗对象：①高血压2级或以上患者；②高血压合并糖尿病，或者已经有心、脑、肾靶器官损害和并发症患者；③凡血压持续升高，改善生活行为后血压仍未获得有效控制患者。从心血管危险分层的角度，高危和极高危患者必须使用降压药物强化治疗。
减轻体重、减少钠盐摄入、补充钾盐、减少脂肪摄入、戒烟限酒、增加运动、减轻精神压力、必要时补充叶酸制剂。
（1）降压药物应用基本原则：
（2）降压药物种类
噻嗪类 氢氯噻嗪6.25～25mg/次，1次/日。吲达帕胺0.625～2.5mg/次，1日/次。不良反应：血容量不足和低钠血症、低钾血症、升高空腹血糖。低钾者及原发性醛固酮增多症患者禁用，常与其他降压药物合用可增强降压作用。
保钾利尿药 阿米洛利5～10mg/d，分1～2次/日。氨苯蝶啶25～100mg/d，分1～2次/日。不良反应：最常见为恶心、皮疹，高血钾为最严重不良反应。痛风患者禁用。常与噻嗪类或袢利尿剂合用。
盐皮质激素受体抑制剂 螺内酯20～60mg/d，分1～3次/日。依普利酮50～100mg/d，分1～2次/日。
袢利尿剂 呋塞米20～80mg/d，分1～2次/日。托拉塞米2.5～10mg/d，1次/日。
美托洛尔片 （β受体拮抗剂）12.5～50mg/d，分2次/日；比索洛尔2.5～10mg，1次/日，支气管哮喘、二～三度房室传导阻滞、病窦综合征、周围动脉病禁用。哌唑嗪 （α1受体阻滞剂）1～10mg/d，2～3次/日。酚妥拉明 （非选择性 α受体阻滞剂）25～50mg/次，3次/日。拉贝洛尔 （α、β受体阻滞剂）100～300mg/次，2次/日。
二氢吡啶类 硝苯地平普通片10～30mg/d，分2～3次/日或缓释片5～40mg/次，2次/日；左旋氨氯地平1.25～5mg/次，1次/日；尼群地平20～60mg/d，分2～3次/日。适用于老年高血压、单纯收缩期高血压、左心室肥厚、稳定性冠心病、脑血管病及周围血管病。最常见不良反应与血管扩张有关，为头痛、潮红和心动过速。重度主动脉关闭不全及对CCB过敏者禁用。
非二氢吡啶类 地尔硫
缓释胶囊90～360mg/d，分1～2次/日；维拉帕米80～480mg/d，分2～3次/日。适用于伴房性心律失常的高血压病。预激综合征伴房颤者禁用维拉帕米。
卡托普利25～300mg/d，分2～3次/日。依那普利1.25～20mg/次，2次/日。不良反应：首剂量低血压反应（卡托普利）、高血钾、低血糖。咳嗽（干咳无痰）；孤立肾，移植肾、双侧肾动脉狭窄、严重肾功能减退者，以及妊娠、哺乳妇女禁用。
氯沙坦25～100mg，1次/日；替米沙坦20～80mg，1次/日。不良反应：高血钾。孤立肾，移植肾、双侧肾动脉狭窄、严重肾功能减退者，以及妊娠、哺乳妇女禁用。与利尿剂同用降压作用增大。
（1）定义
高血压急症和高血压亚急症曾被称为高血压危象。高血压急症（hypertensive emergencies）是指原发性或继发性高血压患者，在某些诱因作用下，血压突然和显著升高（一般超过180/120mmHg），同时伴有进行性心、脑、肾等重要靶器官功能不全的表现。高血压急症包括高血压脑病、颅内出血（脑出血和蛛网膜下腔出血）、脑梗死、急性心力衰竭、肺水肿、急性冠状动脉综合征（不稳定型心绞痛、急性非ST段抬高和ST段抬高心肌梗死）、主动脉夹层动脉瘤、子痫等。应注意血压水平的高低与急性靶器官损害的程度并非成正比。
高血压亚急症（hypertensive urgencies）是指血压显著升高但不伴靶器官损害。患者可以有血压明显升高造成的症状，如头痛，胸闷，鼻出血和烦躁不安等。相当多数的患者有服药顺从性不好或治疗不足。
血压升高的程度不是区别高血压急症与高血压亚急症的标准，区别两者的唯一标准是有无新近发生的急性进行性的严重靶器官损害。
（2）治疗
原则：及时降压，控制性降压，合理选择降压药，避免使用不利药物。
降压药物：①硝普钠开始以10ug/（kg·min）静脉滴注，用此药时密切监测血压。②尼卡地平开始0.5ug/（kg·min）静脉滴注，可逐渐增加至10ug/（kg·min）。③拉贝洛尔10～15min内静注20～100mg，或0.5～2.0mg/min静脉滴注，总量不要超过300mg。④硝酸甘油5～100ug/min。⑤乌拉地尔首剂12.5～25mg随之5～40mg/h静脉滴注。
据2002年原卫生部组织的全国居民27万人营养与健康状况调查资料显示，我国60岁及以上人群高血压的患病率为49%。即约每2位60岁以上人中就有1人患高血压。
老年高血压常与多种疾病并存，并发症多：常并发冠心病、心力衰竭、脑血管疾病、肾功能不全、糖尿病等。我国人群脑卒中发生率远高于西方人群。若血压长期控制不理想，更易发生靶器官损害。老年高血压的临床特点如下：收缩压增高，脉压增大；血压波动大；常见血压昼夜节律异常；“白大衣高血压”增多。假性高血压（pseudohypertension）增多。
老年患者降压治疗应强调收缩压达标，同时应避免过度降低血压；在能耐受降压治疗前提下，逐步降压达标，应避免过快降压；对于降压耐受性良好的患者应积极进行降压治疗。
老年高血压患者的血压应降至150/90mmHg以下，如能耐受可降至140/90mmHg以下。对于80岁以上的高龄老年人的降压目标值为＜150/90mmHg。但目前尚不清楚老年高血压降至140/90mmHg以下是否有更大获益。
儿童高血压以原发性高血压为主，表现为轻、中度血压升高，通常没有自我感知，没有明显的临床症状，除非定期体检，否则不易被发现。与肥胖密切相关，50%以上的儿童高血压伴有肥胖。一项20年的队列研究显示，43%的儿童高血压20年后发展成为成人高血压，而儿童血压正常人群中发展为成人高血压的比例只有9.5%。左心室肥厚是儿童原发性高血压最突出的靶器官损害，占儿童高血压的10%～40%。
儿童中血压明显升高者多为继发性高血压，肾性高血压是继发性高血压的首位病因，占继发性高血压的80%左右。随年龄增长，原发性高血压的比例逐渐升高，进入青春期的青少年高血压多为原发性。
目前国际上统一采用P90、P95、P99作为诊断“正常高值血压（high normal）”、“高血压（hypertension）”和“严重高血压（severe hypertension）”标准。
绝大多数高血压儿童通过非药物治疗即可达到血压控制目标。当出现高血压临床症状，继发性高血压，出现高血压靶器官的损害，糖尿病，非药物治疗6个月后无效者即开始药物治疗。
儿童高血压药物治疗的原则是从单一用药、小剂量开始。ACEI或ARB和钙通道阻滞剂（CCB）在标准剂量下较少发生副作用，通常作为首选的儿科抗高血压药物；利尿剂通常作为二线抗高血压药物或与其他类型药物联合使用，解决水钠潴留及用于肾脏疾病引起的继发性高血压；其他种类药物如α受体阻滞剂和β受体拮抗剂，因为副作用的限制多用于严重高血压和联合用药。
原发性高血压或未合并靶器官损害的高血压儿童应将血压降至P95以下；合并肾脏疾病、糖尿病或出现高血压靶器官损害时，应将血压降至P90以下，以减少对靶器官的损害，降低远期心血管病发病率。
（1）分类：①妊娠期高血压（gestational hypertension）：妊娠20周后首次出现高血压，收缩压≥140mmHg（1mmHg=0.133kPa）和（或）舒张压≥90mmHg，于产后12周内恢复正常；尿蛋白检测阴性。收缩压≥160mmHg和（或）舒张压≥110mmHg为重度妊娠期高血压。②子痫前期（preeclampsia）：妊娠20周后出现收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg，且伴有下列任一项：尿蛋白≥0.3g/24h，或尿蛋白/肌酐比值≥0.3，或随机尿蛋白≥（+）（无法进行尿蛋白定量时的检查方法）；无蛋白尿但伴有以下任何一种器官或系统受累：心、肺、脑、肾等重要器官，或血液系统、消化系统、神经系统的异常改变，胎盘-胎儿受到累及等。血压和（或）尿蛋白水平持续升高，发生母体器官功能受损或胎盘-胎儿并发症是子痫前期病情向重度发展的表现。③子痫（eclamgsia）：子痫前期基础上发生不能用其他原因解释的抽搐。④妊娠合并慢性高血压：既往存在的高血压或在妊娠20周前发现收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg，妊娠期无明显加重；或妊娠20周后首次诊断高血压并持续到产后12周以后。⑤慢性高血压并发子痫前期（chronic hypertension with superimposed preeclampsia）慢性高血压孕妇，孕20周前无蛋白尿，孕20周后出现尿蛋白≥0.3g/24h或随机尿蛋白≥（+）；或孕20周前有蛋白尿，孕20周后尿蛋白定量明显增加；或出现血压进一步升高等上述重度子痫前期的任何一项表现。
（2）治疗：妊娠期高血压疾病的治疗目的是预防重度子痫前期和子痫的发生，降低母儿围产期病率和死亡率，改善围产结局。治疗基本原则是休息、镇静、预防抽搐、有指征地降压和利尿、密切监测母儿情况，适时终止妊娠。
常用的口服降压药物常用有：拉贝洛尔、硝苯地平短效或缓释片。如口服药物血压控制不理想，可使用静脉用药，常用有：拉贝洛尔、尼卡地平、酚妥拉明。孕期一般不使用利尿剂降压，以防血液浓缩、有效循环血量减少和高凝倾向。不推荐使用阿替洛尔和哌唑嗪。硫酸镁不可作为降压药使用。禁止使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）。
难治性高血压（resistant hypertension，RH）是高血压治疗中的一个难点。随着人口老龄化以及肥胖、睡眠呼吸暂停低通气综合征、慢性肾脏病等疾病的增多，RH成为越来越常见的临床问题。目前具体患病率并不十分清楚，我国尚无准确流行病学患病率。参考近几年的临床试验结果，结合来自经常就诊的高血压患者的数据以及高血压研究中心得现有数据，推算RH的现有患病率为5%～30%。RH是指在改善生活方式的基础上，应用了合理可耐受的足量≥3种降压药物（包括利尿剂）治疗＞1月血压仍未达标，或服用≥4种降压药物血压才能有效控制。临床上导致患者血压难以达标的因素较多，包括患者的不良生活方式、患者的依从性差、药物治疗的不足或不规范以及继发性高血压等多方面。难治性高血压的主要病理生理机制包括肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）的醛固酮通路生理异常、水钠潴留、交感神经系统过度激活等，而交感神经以及RAAS活性增强及持续存在是难治性高血压的重要发病机制之一。
治疗上在纠正不良生活方式的同时，停用干扰血压的药物（表4-1-5），同时合理联合用药（包括单片固定复方制剂），正确地使用利尿剂，螺内酯、α-β受体阻滞剂及中枢神经拮抗剂的应用不容忽视，以达到最大降压效果和最小不良反应。在药物治疗中应尽量应用长效制剂，以有效控制夜间血压、晨峰血压以及清晨高血压，提供24h的持续降压效果；另外，必须遵循个体化原则，根据患者具体情况和耐受性，选择适合患者的降压药物。药物调整阶段每2～4周随诊1次。对于药物控制无效的真性RH患者，介入性RDN技术可能是一种有效的治疗方法，但是，因其还处于研究阶段，需严格选择适应证，按操作规程慎重、有序开展，同时提倡有计划的前瞻性研究。
二、冠心病
冠心病是指冠状动脉发生粥样硬化引起管腔狭窄或闭塞，导致心肌缺血或梗死而引起的心脏病，也称缺血性心脏病。1979年世界卫生组织曾将之分为五型：①隐匿性或无症状型冠心病；②心绞痛；③心肌梗死；④缺血性心肌病；⑤猝死。近年来根据发病特点和治疗原则不同分为两大类：①慢性冠脉病；②急性冠脉综合征。前者包括稳定型心绞痛、缺血性心肌病和隐匿性冠心病。后者包括不稳定型心绞痛、非ST段抬高型心肌梗死、ST段抬高型心肌梗死。
（一）心绞痛
疼痛发生位于胸骨体上段或中段之后，亦可能波及大部分心前区，可放射左肩、左上肢前内侧，达无名指和小指，范围有手掌大小。
压榨紧缩、压迫窒息、沉重闷胀性疼痛，少数可变现为烧灼感、紧张感等。
多持续数分钟，很少超过15分钟。
常在体力劳累、情绪激动、受寒、饱食、吸烟时发生。
休息或含服硝酸甘油可缓解。心电图有心肌缺血变化（ST段下降、低平、倒置）。
血常规、血糖、血脂、甲状腺功能。胸痛明显者查心肌酶谱。
心电图检查是诊断心肌缺血的最常用无创检查。心绞痛发作时可见以R波为主的导联中ST段压低，T波平坦或倒置，发作过后数分钟后逐渐恢复。静息时大部分患者心电图正常，可考虑行动态心电图记录或行心脏负荷试验。
目前仍是诊断冠心病较准确的方法。
放射性核素检查、CTA、超声心动图。
本病患者常诉胸痛，但为短暂（几秒钟）的刺痛或较持久（几小时）的隐痛，患者常喜欢不时地深吸一大口气或做叹息性呼吸。胸痛部位多在左胸乳房下心尖部附近，或经常变动。症状多在疲劳之后出现，而不在疲劳的当时，做轻度活动反觉舒适，有时可耐受较重的体力活动而不发生胸痛或胸闷。含用硝酸甘油无效或在10多分钟后才“见效”，常伴有心悸、疲乏及其他神经衰竭的症状。
本病疼痛部位与心绞痛相仿，但性质更剧烈，持续时间可达数小时，常伴有休克、心律失常及心力衰竭，并有发热，含用硝酸甘油多不能使之缓解。心电图中面向梗死部位的导联ST段抬高，并有异常Q波。实验室检查示白细胞计数及血清学检查示肌酸磷酸激酶、门冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、肌红蛋白、肌凝蛋白轻链等增高，红细胞沉降率增快。
本病为小冠状动脉舒缩功能障碍所致，以反复发作劳累性心绞痛为主要表现，疼痛亦可在休息时发生。发作时或负荷后心电图可示心肌缺血、核素心肌灌注可示缺损、超声心动图可示节段性室壁运动异常。但本病多见于女性，冠心病的易患因素不明显，疼痛症状不甚典型，冠状动脉造影阴性，左心室无肥厚表现，麦角新碱试验阴性，治疗反应不稳定而预后良好，则与冠心病心绞痛不同。
本病疼痛常累及1～2个肋间，但并不一定局限在前胸，为刺痛或灼痛，多为持续性而非发作性，咳嗽、用力呼吸和身体转动可使疼痛加剧，沿神经行径处有压痛，手臂上举活动时局部有牵拉疼痛，故与心绞痛不同。
发作时立刻休息，一般患者在停止活动后症状即可消除。平时应尽量避免各种诱发因素。
较重的发作，可使用作用快的硝酸酯制剂。这类药物除扩张冠状动脉，降低其阻力，增加其血流量外，还通过对周围血管的扩张作用，减少静脉回心血量，降低心室容量、心腔内压、心排血量和血压，减低心脏前后负荷和心肌的需氧，从而缓解心绞痛。
硝酸制剂：①硝酸甘油：可用0.3～0.6mg片剂，置于舌下含化，1～2分钟即开始起作用，约半小时后作用消失。延迟见效或完全无效时提示患者并非患冠心病或患严重的冠心病，也可能所含的药物已失效或未溶解，如属后者可嘱患者轻轻嚼碎之继续含化。长期反复应用可由于产生耐药性而效力减低，停用10小时以上，可恢复有效。不良作用有头昏、头胀痛、头部跳动感、面红、心悸等，偶有血压下降，因此第一次用药时，患者宜取平卧位，必要时吸氧。②硝酸异山梨酯（消心痛）：可用5～10mg，舌下含化，2～5分钟见效，作用维持2～3小时。患青光眼、颅内压增高、低血压者不宜选用本类药物。
宜尽量避免各种确知足以诱致发作的因素。使用作用持久的抗心绞痛药物，以防心绞痛发作，可单独选用、交替应用或联合应用作用持久的药物。
（1）硝酸酯类：①硝酸异山梨酯：口服二硝酸异山梨酯3次/d，每次5～10mg；服后半小时起作用，持续3～5小时。单硝酸异山梨酯20mg，2次/d。②长效硝酸甘油制剂：服用长效片剂使硝酸甘油持续而缓慢释放，口服后半小时起作用，持续可达8～12小时，可每8小时服1次，每次2.5mg。
（2）β受体拮抗剂：具有阻断拟交感胺类对心率和心收缩力受体的刺激作用，减慢心率，降低血压，减低心肌收缩力和氧耗量，从而缓解心绞痛的发作。普萘洛尔10mg，3～4次/d，逐步增加剂量，用到100～200mg/d。美托洛尔50～100mg，2次/d。阿替洛尔25～75mg，2次/d。①β受体拮抗剂与硝酸酯有协同作用，因而剂量应偏小，开始剂量尤其要注意减小，以免引起体位性血压等不良反应；②停用β受体拮抗剂时应逐步减量，如突然停用诱发心肌梗死的可能；③心功能不全，支气管哮喘以及心动过缓者不宜用。其减慢心率的副作用，限制了剂量的加大。
（3）钙通道阻滞剂：本类药物抑制钙离子进入细胞内，也抑制心肌细胞兴奋-收缩耦联中钙离子的利用。因而抑制心肌收缩，减少心肌氧耗；扩张冠状动脉，解除冠状动脉痉挛，改善心内膜下心肌的血供；扩张周围血管，降低动脉压，减轻心脏负荷；还降低血液黏度，抗血小板聚集，改善心肌的微循环。①维拉帕米80～120mg，3次/d；缓释剂240～480mg，1次/d，不良作用有头晕、恶心、呕吐、便秘、心动过缓、PR间期延长、血压下降等；②硝苯地平10～20mg，3次/d，亦可舌下含用；缓释剂30～80mg，1次/d，不良作用有头痛、头晕、乏力、血压下降、心率增快等；③地尔硫
30～90mg，3次/d；缓释剂90～360mg，1次/d，不良作用有头痛、头晕、失眠等。治疗变异型心绞痛以钙通道阻滞剂的疗效最好。本类药可与硝酸酯同服，其中硝苯地平尚可与β受体拮抗剂同服，但维拉帕米和地尔硫
与β受体拮抗剂合用时则有过度抑制心脏的危险。停用本类药时也宜逐渐减量然后停服，以免发生冠状动脉痉挛。
（1）抗血小板药物：阿司匹林类制剂通过抑制环氧化酶和血栓烷A2的合成达到抗血小板聚集的作用，所有患者只要没有药物禁忌证都应该服用。阿司匹林75～100mg/d。氯吡格雷主要用于支架植入以后及阿司匹林有禁忌证患者。常用维持剂量为75mg/d。
（2）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）与血管紧张素Ⅱ受体阻断剂（ARB）：卡托普利25～300mg/d，2～3次/日。依那普利1.25～20mg/次，2次/日。不能耐受ACEI类药物者可使用ARB类药物。
（3）β受体拮抗剂：常用制剂：美托洛尔50～100mg，2次/d。阿替洛尔25～75mg，2次/d。
（4）他汀类药物：他汀类药物能有效降低TC和LDL-C，还有延缓斑块进展、稳定斑块和抗感染等调脂以外的作用。常用制剂包括辛伐他汀（20～40mg/晚）、阿托伐他汀（10～80mg/d）、瑞舒伐他汀（5～20mg/晚）。
（1）经皮冠状动脉介入治疗（PCI）。
（2）冠状动脉旁路移植手术（CABG）。
（二）急性心肌梗死
1.突然在休息中发生心绞痛。
2.心绞痛加剧。
3.疼痛性质改变。
4.持续时间延长或发作频繁。
5.硝酸甘油疗效减低或无效。
6.新发心绞痛来势较猛。
7.无论有无心绞痛，特别是中年以上患者，忽然发生心律失常（特别多发、多源室早、室速或房室传导阻滞）、低血压、休克、以及左心衰的变现。
8.非饮食不当引起的上腹痛、恶心、呕吐类似急性胃炎。
9.严重无力、昏厥、出冷汗、心悸或神态反应迟钝。对年老患者突发原因不明的休克、晕厥、心力衰竭或较重持续性胸痛或胸闷，应考虑本病可能。
特征性改变为新出现Q波及ST段抬高和ST-T动态演变。
肌酸激酶同工酶（CK-MB）及肌钙蛋白（T或I）升高是诊断急性心肌梗死的重要指标。可于发病3～6小时开始增高，CK-MB于3～4天恢复正常，肌钙蛋白于11～14天恢复正常。GOT和LDH诊断特异性差，目前已很少应用。
采用心肌钙蛋白I/肌红蛋白/肌酸激酶同工酶（CK-MB）的快速诊断试剂，可作为心肌梗死突发时的快速的辅助诊断，被越来越多的应用。
白细胞数增多，中性粒细胞数增多，嗜酸性粒细胞数减少或消失，血沉加快，血清肌凝蛋白轻链增高。
心绞痛的疼痛性质与心肌梗死相同，但发作较频繁，每次发作历时短，一般不超过15分钟，发作前常有诱发因素，不伴有发热，白细胞增加，红细胞沉降率增快或血清心肌酶增高，心电图无变化或有ST段暂时性压低或抬高，很少发生心律失常，休克和心力衰竭，含有硝酸甘油片疗效好等，可资鉴别。
尤其是急性非特异性心包炎，可有较剧烈而持久的心前区疼痛，心电图有ST段和T波变化，但心包炎患者在疼痛的同时或以前，已有发热和血白细胞计数增高，疼痛常于深呼吸和咳嗽时加重，体检可发现心包摩擦音，病情一般不如心肌梗死严重，心电图除aVR外，各导联均有ST段弓背向下的抬高，无异常Q波出现。
肺动脉大块栓塞常可引起胸痛、气急和休克，但有右心负荷急剧增加的表现，如右心室急剧增大，肺动脉瓣区搏动增强和该处第二心音亢进，三尖瓣区出现收缩期杂音等，发热和白细胞增多出现也较早，心电图示电轴右偏，Ⅰ导联出现S波或原有的S波加深，Ⅲ导联出现Q波和T波倒置，aVR导联出现高R波，胸导联过渡区向左移，左胸导联T波倒置等，与心肌梗死的变化不同，可资鉴别。
急性胰腺炎、消化性溃疡穿孔、急性胆囊炎、胆石症等，患者可有上腹部疼痛及休克，可能与急性心肌梗死患者疼痛波及上腹部者混淆，但仔细询问病史和体格检查，不难作出鉴别，心电图检查和血清心肌酶测定有助于明确诊断。
分离以剧烈胸痛起病，颇似急性心肌梗死，但疼痛一开始即达高峰，常放射到背、肋、腹、腰和下肢，两上肢血压及脉搏可有明显差别，少数有主动脉瓣关闭不全，可有下肢暂时性瘫痪或偏瘫，X线胸片、CT、超声心动图探测到主动脉壁夹层内的液体，可资鉴别。
乳头肌（主要为二尖瓣乳头肌）因缺血、坏死等而收缩无力或断裂，造成二尖瓣关闭不全，心尖区有响亮的吹风样收缩期杂音，并易引起心力衰竭。
为早期少见但严重的并发症，常在发病一周内出现，多为心室游离壁破裂，因产生心包积血和急性心包堵塞而猝死，偶为心室间隔破裂穿孔，在胸骨左缘第四肋间出现响亮的收缩期杂音，常伴震颤，可引起心力衰竭而迅速死亡。
发生率国内尸资料为20%，临床资料为28%，为在心室腔内压力影响下，梗死部位的心室壁向外膨出而形成，见于心肌梗死范围较大的患者，常于起病数周后才被发现，体检可见右心界扩大，心脏搏动较广泛，可有收缩期杂音，发生附壁血栓时，心音减弱，心电图示ST段持续抬高，X线检查可见心缘有局部膨出，透视或记波摄影可见该处搏动减弱或有反常搏动，选择性左心室造影和门电路放射性核素心血管造影，可显示膨胀瘤，超声心动图检查可显示室壁膨胀瘤的异常搏动，并发室壁膨胀瘤易发生心力衰竭，心律失常或栓塞，但在心肌梗死愈合后少有破裂的危险。
为心室附壁血栓或下肢静脉血栓破碎脱落所致，国外一般发生率在10%左右，我国一般在2%以下，见于起病后1～2周，如栓子来自左心室，可产生脑、肾、脾或四肢等动脉栓塞，如栓子来自下肢深部静脉，可产生肺动脉栓塞。
心肌梗死后数周至数月内出现，偶可发生于数天后，可反复发生，表现为心包炎、胸膜炎或肺炎，有发热、胸痛、气急、咳嗽等症状，可能为机体对坏死物质产生过敏反应所致。
1.监护和一般治疗 无并发症者急性期绝对卧床1～3天；吸氧；持续心电监护，观察心率、心律变化及血压和呼吸，低血压、休克患者必要时监测肺毛楔入压和静脉压。低盐、低脂、少量多餐、保持大便通畅。无并发症患者3天后逐步过渡到坐在床旁椅子上吃饭、大小便及室内活动。一般可在2周内出院。有心力衰竭、严重心律失常、低血压等患者卧床时间及出院时间需酌情延长。
2.镇静止痛 小量吗啡静脉注射为最有效的镇痛剂，也可用哌替啶。烦躁不安、精神紧张者可给予地西泮（安定）口服。
3.调整血容量 入院后尽快建立静脉通道，前3天缓慢补液，注意出入量平衡。
4.再灌注治疗，缩小梗死面积 再灌注治疗是急性ST段抬高心肌梗死最主要的治疗措施。在发病12小时内开通闭塞冠状动脉，恢复血流，可缩小心肌梗死面积，减少死亡。越早使冠状动脉再通，患者获益越大。“时间就是心肌，时间就是生命”。因此，对所有急性ST段抬高型心肌梗死患者就诊后必须尽快做出诊断，并尽快做出再灌注治疗的策略。
（1）直接冠状动脉介入治疗（PCI）：在有急诊PCI条件的医院，在患者到达医院90分钟内能完成第一次球囊扩张的情况下，对所有发病12小时以内的急性ST段抬高型心肌梗死患者均应进行直接PCI治疗，球囊扩张使冠状动脉再通，必要时植入支架。急性期只对梗死相关动脉进行处理。对心源性休克患者不论发病时间都应行直接PCI治疗。因此，急性ST段抬高型心肌梗死患者应尽可能到有PCI条件的医院就诊。
（2）溶栓治疗：如无急诊PCT治疗条件，或不能在90分钟内完成第一次球囊扩张时，若患者无溶栓治疗禁忌证，对发病12小时内的急性ST段抬高型心肌梗死患者应进行溶栓治疗。常用溶栓剂包括尿激酶、链激酶和重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）等，静脉注射给药。溶栓治疗的主要并发症是出血，最严重的是脑出血。溶栓治疗后仍宜转至有PCI条件的医院进一步治疗。非ST段抬高型心肌梗死患者不应进行溶栓治疗。
5.药物治疗 持续胸痛患者若无低血压可静脉滴注硝酸甘油。所有无禁忌证的患者均应口服阿司匹林，植入药物支架患者应服用氯吡格雷一年，未植入支架患者可服用一月。应用rt-PA溶栓或未溶栓治疗的患者可用低分子肝素皮下注射或肝素静脉注射3～5天。对无禁忌证的患者应给与β受体拮抗剂。对无低血压的患者应给与肾素-血管紧张素转氨酶抑制剂（ACEI），对ACEI不能耐受者可应用血管紧张素受体阻滞剂（ARB）。对β受体拮抗剂有禁忌证（如支气管痉挛）而患者持续有缺血或心房颤动、心房扑动伴快速心室率，而无心力衰竭、左室功能失调及房室传导阻滞的情况下，可给予维拉帕米或地尔硫卓。所有患者均应给与他汀类药物。
6.抗心律失常 偶发室性早搏可严密观察，不需用药；频发室性早搏或室性心动过速（室速）时，立即用利多卡因静脉注射继之持续静脉滴注；效果不好时可用胺碘酮静脉注射。室速引起血压降低或发生室颤时，尽快采用直流电除颤。对缓慢心律失常，可用阿托品肌内注射或静脉注射；Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞时，可安置临时起搏器。室上性心律失常：房性早搏不需特殊处理，阵发性室上性心动过速和快心室率心房颤动可给予维拉帕米、地尔硫
、美托洛尔、洋地黄制剂或胺碘酮静脉注射。对心室率快、药物治疗无效而影响血液动力学者，应直流电同步电转复。
7.急性心肌梗死合并心源性休克和泵衰竭的治疗肺水肿时应吸氧，静脉注射吗啡、呋塞米，静脉滴注硝普钠。心源性休克可用多巴胺、多巴酚丁胺或阿拉明静脉滴注，如能维持血压，可在严密观察下加用小量硝普钠。药物反应不佳时应在主动脉内气囊反搏术支持下行直接PCI，若冠状动脉造影病变不适于PCI，应考虑急诊冠状动脉搭桥手术。
用药预防也是冠心病的疾病管理中的一部分，主要指冠心病二级预防的ABCDE。
所谓二级预防，指在有明确冠心病的患者（包括支架术后和搭桥术后），进行药物和非药物干预，来延缓或阻止动脉硬化的进展。英语国家总结为ABCDE五方面：
A：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）与阿司匹林（Aspirin）。
B：β受体拮抗剂（β-blocker）与控制血压（bloodpressurecontrol）。
C：戒烟（cigarettequitting）与降胆固醇（cholesterol-lowering）。
D：合理饮食（diet）与控制糖尿病（diabetescontrol）。
E：运动（exercise）与教育（education）。
阿司匹林的作用是抗血小板聚集。服用阿司匹林的患者，心血管病发生率和死亡率均显著下降。痛风患者不宜使用阿司匹林，因阿司匹林会抑制尿酸排泄。对痛风患者和其他各种原因确实不能耐受阿司匹林者，改为氯吡格雷75mg/日。
阿司匹林每天服75～150mg用于冠心病二级预防；对急性心肌梗死、急性缺血性卒中和不稳定心绞痛急性发作期，可把剂量增至每日150～300mg。
三、心律失常
心律失常是指心脏冲动的频率、节律、起源部位、传导速度或激动次序的异常。按照心律失常发生原理，可分为：冲动形成异常和冲动传导异常；临床常按照发生时心率快慢，分为快速心律失常和缓慢性心律失常。
（一）窦性心律失常
窦性心动过速
1.健康人吸烟、饮茶或咖啡、饮酒、体力活动及情绪激动。
2.某些病理状态，如发热、甲状腺功能亢进、贫血、休克、心肌缺血、充血性心衰及应用肾上腺素、阿托品等。
1.窦性P波规律出现。
2.心率100～150次/min。
3.PR间期0.12～0.20s。
4.QRS波正常。
可无症状，或有原发病症状。
1.治疗原发病，避免诱因。
2.必要时用β受体拮抗剂或地尔硫
。
窦性心动过缓
1.健康青年人、运动员或睡眠状态。
2.颅内疾患、严重缺氧、低温、甲状腺功能减退、胺碘酮、β受体拮抗剂。
1.窦性P波规律出现。
2.心率＜60次/min。
3.常伴窦性心律不齐（同一导联PP间期差异＞0.12s）。
可无症状，可出现心排血量不足的症状。
无症状者无需治疗，有症状者给予阿托品、异丙肾上腺素或起搏器。
病态窦房结综合征（SSS）
1.众多病变致窦房结受损。
2.窦房结周围神经和心房肌病变。
3.窦房结动脉供血减少。
1.持续而显著的窦缓＜50次/min，且并非由药物引起。
2.窦性停搏与窦房传导阻滞。
3.窦房传导阻滞与房室传导阻滞并存。
4.心动过缓-心动过速综合征。
1.与心动过缓有关的心、脑等脏器供血不足的症状，如头晕、黑蒙、乏力，严重晕厥；
2.如有心动过速发作，则可出现心悸、心绞痛等症状。
无症状者无需治疗，定期随访，有症状者可安置起搏器。
窦性停搏
窦房结变性与纤维化、急性下壁心肌梗死、脑血管意外等病变及迷走神经张力增高或颈动脉窦过敏，洋地黄类药物、乙酰胆碱等药物。
1.较正常PP间期显著长的间期内无P波发生，或P波与QRS波均不出现。
2.长的PP间期与基本的窦性PP间期无倍数关系。
3.长的窦性停搏后，下位潜在起搏点可发出单个逸搏与逸搏心律控制心室。
窦性停搏＞3s，且无逸搏发生时，可出现黑蒙、短暂意识障碍或晕厥，严重者甚至死亡。
同SSS
（二）房性心律失常
房性早搏
1.无窦性P波，提早出现房性P波，与窦性P波形态不同。
2.房性P波后可有可无QRS波，形态多于窦性QRS波相同，少数出现宽大畸形的QRS波（房室内差异性传导）。
3.PR间期≥0.12s。
4.多数房早后不完全代偿间歇，少数完全代偿间歇。
1.可无任何症状。
2.多数表现为心悸。
3.一些患者有胸闷、乏力症状，自觉有停跳感。
通常无需治疗，症状显著者可予普罗帕酮、莫雷西嗪、β受体阻滞剂。
心房扑动
1.阵发性房扑可见于无器质性心脏病者。
2.持续性房扑见于风湿性心脏病、冠心病、高血压性心脏病、心肌病、肺栓塞、慢性心衰、二尖瓣狭窄、二尖瓣狭窄等。
3.甲状腺功能亢进、乙醇中毒、心包炎等。
1.心房活动呈规律锯齿状扑动波的称为F波，扑动波间的等电线消失，在Ⅱ、Ⅲ、aVF或V1导联最为明显。
2.典型的房扑频率为250～300次/min。
3.心室率规则或不规则，心房率300次/min时，心室率150次/min（2∶1传导）。
4.QRS波群形态大多正常，当出现室内差异传导时，可有QRS波增宽，形态异常。
1.心室率不快时可无症状，心室率快者可诱发心绞痛与充血性心衰。
2.具有不稳定型倾向，可恢复窦律或进展为房颤，亦可持续数月或数年。
3.体检时可见快速的颈静脉扑动，有时可听到心房音。
1.减慢心室率的药物有β受体拮抗剂、钙通道阻滞剂（维拉帕米、地尔硫
）或洋地黄制剂，转复房扑的药物包括IA类（如奎尼丁）、IC类（如普罗帕酮），如房扑合并冠心病、充血性心衰时，应选用胺碘酮。
2.终止房扑最有效的方法是直流电复律。
3.射频消融可根治房扑。
4.食管调搏也为转复房扑的有效方法。
5.持续性房扑的患者发生血栓栓塞的风险明显增高，应给与抗凝治疗。
心房颤动
1.正常人可在情绪激动、手术后、运动或大量饮酒时发生。
2.心脏疾病如风湿性心脏病、冠心病、高血压性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病、心肌病、心包炎、感染性心内膜炎等。
3.肺部疾病如慢性肺心病、急性缺氧、高碳酸血症。
4.房颤发生在无心脏病变的中青年，称为孤立性房颤。
5.老年房颤患者中部分是心动过缓-心动过快综合征的心动过速期表现。
1.P波消失，f波出现，频率350～600次/min。
2.心室率极不规则，通常为100～160次/min。
3.QRS波群形态通常正常，当心室率加快，出现室内差异性传导时，QRS波群增宽变形。
1.心室率＞150次/min时，可发生心绞痛、心衰。
2.心排血量可减少25%以上。
3.房颤并发体循环栓塞的危险性较高。
4.心脏听诊第一心音强弱不等、心律极不规则、脉搏短绌。
合并瓣膜病变者，需用华法林抗凝，非瓣膜病变者，CHADS2评分≥2分者发生血栓栓塞的危险性较高，应口服华法林维持INR2.0～3.0，防止脑卒中发生；1分时需口服华法林或阿司匹林，评分为0者无需抗凝治疗；
（1）药物转复：目前首选胺碘酮，致心律失常发生率低，尤其适用于合并器质性心脏病患者。
（2）电转复：适用于房颤发作时伴血流动力学障碍（如急性心衰、血压下降）、药物转复无效者。
（3）导管消融：二线治疗，不作首选。
复律前后的抗凝治疗：房颤前后不超过24小时，复律前无需抗凝治疗，否则应遵守“前三后四”的华法林抗凝模式，即复律前要用华法林3周，维持凝血酶原时间国际标准化率（INR）在2.0～3.0，转复成功后继续抗凝治疗4周。
（1）近来的研究表明，持续性房颤选择减慢心室率同时注意血栓栓塞的预防，预后与经复律后维持窦性心律者并无显著差别，尤其适用于老年患者。
（2）控制心室率的药物包括β受体拮抗剂、钙通道阻滞剂或地高辛。
（3）对于无器质性心脏病的房颤患者，目标心室率控制在＜110次/min，对于合并器质性心脏病的房颤患者，根据具体病情决定目标心率。
（三）房室传导阻滞
一度房室传导阻滞
可见于正常人或运动员。
1.PR间期＞0.20s。
2.P波后均有PRS波，无PRS波的脱落。
通常无症状，听诊第一心音强度减弱。
无需治疗。
二度Ⅰ型房室传导阻滞
多为功能性。
1.PR进行性延长，包含受阻P波在内的RR＜正常PP的2倍。
2.最常见的房室传导比例为3∶2或5∶4。
3.QRS波正常。
可致心悸，听诊第一心音强度逐渐减弱，并有心搏脱漏。
无须治疗。
二度Ⅱ型房室传导阻滞
多数器质性病变。
1.PR间期恒定，部分P波后无QRS波。
2.最常见的房室传导比为3∶1或4∶1。
3.QRS波正常或增宽。
可致心悸，听诊第一心音强弱恒定，有间歇性心搏脱漏。
1.心室率显著缓慢，并有症状或血流动力学障碍者，应给予起搏治疗。
2.阿托品适用于阻滞部位在房室结者。
3.异丙肾上腺素适用于任何部位的阻滞。
三度房室传导阻滞
器质性病变。
1.完全阻滞，房室各自独立。
2.P波与QRS波无关，PR间期不固定。
3.心房率快于心室率。
4.QRS波正常或增宽。
患者可出现短暂意识丧失，甚至抽搐，称为Adams-Strokes综合征，严重者可猝死。
同二度Ⅱ型房室传导阻滞。
室性期前收缩
正常人和各种心脏病患者均可发生，常见于高血压、冠心病、心肌病、风湿性心脏病与二尖瓣脱垂患者。
1.无窦性P波。
2.提早出现宽大畸形的QRS波为室早特征，时限＞0.12s，ST段与T波与QRS波群主波方向相反。
3.室早后完全代偿间歇。室早常无与之直接相关的症状，患者可感心悸。
1.室早常无与之直接相关的症状。
2.患者可感心悸。
指每个窦性搏动后跟随1个室性期前收缩。
指每两个正常搏动后出现1个室性期前收缩。
指连续发生两个室性期前收缩。
指连续3个或3个以上室性期前收缩。
指同一导联内，室性期前收缩形态相同。
指同一导联内，室性期前收缩形态不同。
1.无器质性心脏病者，如无明显症状，无需治疗，症状明显者可选用β受体拮抗剂、美西律、普罗帕酮、莫雷西嗪。
2.有器质性心脏病者，治疗首选β受体拮抗剂，也可选胺碘酮，但严禁使用I类药物。
3.急性心肌缺血或急性心肌梗死易发生恶性室早，应尽早实施再灌注治疗；若实施再灌注治疗之前已发生频发、多源性室早，此时应静脉注射胺碘酮，继之静脉滴注维持，同时补钾、补镁、尽早使用β受体拮抗剂；若急性心肌梗死发生窦性心动过速+室早，应尽早应用β受体拮抗剂，可能减少室颤危险。
室性心动过速
1.各种器质性心脏病者，冠心病最常见。
2.偶见于无器质性心脏病者。
1.3个或以上室早连续出现。
2.QRS波形态畸形，时限＞0.12s，ST-T波方向与QRS波主波方向相反；
3.心室率通常为100～250次/min，心律规则或略不规则；
4.房室分离；
5.通常发作突然开始；
6.心室夺获与室性融合波（特征性）。
1.非持续性室速无症状。
2.持续性室速常表现为气促、低血压、心绞痛、晕厥等，甚至心衰。
1.去除病因与诱因。
2.无血流动力学障碍首选利多卡因，无效时用胺碘酮。
3.有血流动力学障碍首选电复律，洋地黄中毒引起的室速不宜用电复律。
4.介入与射频消融。
四、慢性心力衰竭
心力衰竭（heart failure，HF）是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈和（或）射血功能受损，心排血量不能满足集体组织代谢需要，以肺循环和（或）体循环淤血，器官、组织血液灌注不足为临床表现的一组综合征，临床以左心衰竭较为常见。
以肺循环淤血及心排血量降低为主要表现。
（1）不同程度的呼吸困难：劳力性呼吸困难→夜间阵发性呼吸困难→端坐呼吸→急性肺水肿。
（2）咳嗽、咳痰、咳血：早期为白色浆液性泡沫痰，晚期为典型的粉红色泡沫痰。
（3）乏力、疲倦、运动耐量减低、头晕、心慌等器官组织灌注不足及代偿性心率加快所致的症状。
（4）少尿及肾功能损害症状。
（5）肺部体征：肺部湿性啰音，可从局限于肺底部直至全肺，侧卧位时下垂一侧啰音较多。
（6）心脏体征：表现为心脏扩大、相对性二尖瓣关闭不全的反流性杂音、肺动脉瓣区第二心音亢进、舒张期奔马律。
以体循环淤血为主要表现。
（1）消化道症状：胃肠道及肝淤血引起腹胀、食欲不振、恶心、呕吐等为最常见症状。.
（2）劳力性呼吸困难。
（3）始于身体低垂部位的对称性凹陷性水肿，可表现为胸腔积液。
（4）颈静脉征：颈静脉充盈、怒张是右心衰竭的主要体征，肝颈静脉反流征更具特征性。
（5）肝脏肿大：肝淤血肿大常伴压痛。
（6）心脏体征：因右心扩大出现三尖瓣关闭不全的反流性杂音。
右心衰竭继发于左心衰竭而形成全心衰竭，右心衰竭时右心排血量减少，阵发性呼吸困难等肺淤血症状反而有所减轻。
临床常用BNP及NT-proBNP，其增高程度与心衰严重程度成正比，未经治疗者BNP正常可基本排除心衰诊断，经治疗后其值可降低，但很多疾病亦可引起利钠升高，故其特异性不高。
检测目的是为了排除急性冠脉综合征，严重心衰者可轻度升高。
无特异性心电图表现，但可帮助发现心肌缺血、既往心肌梗死及心律失常等。
心脏扩大：可作为心衰的辅助诊断检查（左心衰→左室增大，右心衰→右室或右房增大）；肺淤血：肺静脉压＞25～30mmHg，可出现间质性肺水肿，显示Kerley B线，Kerley B线为慢性肺淤血的特征性表现，肺淤血程度可反映左心衰的程度，急性肺泡性肺水肿时肺门呈蝴蝶状。
可准确地评价各心腔大小变化及心瓣膜结构与功能，区别舒张功能不全和收缩功能不全，正常左室射血分数（LVEF）＞50%，收缩功能不全时LVEF下降，舒张功能不全时，E峰下降，A峰增高，E/A比值降低。
对于拟诊冠心病、或有心肌缺血症状、心电图或负荷试验有心肌缺血表现者，可行冠脉造影明确诊断。
判断心室腔大小（EF值）反映心脏舒张功能（左室最大充盈速率）。
测定最大耗氧量、无氧阈值，只适用于慢性稳定性心衰患者。
正常中心静脉压（CVP）为6～12cmH2O，心功能不全时升高，正常肺小动脉楔压（PCWP）＜12mmHg，心功能不全时升高，正常心脏指数（CI）＞2.5L/（min·m2），正常心排出量（CO）＞5L/min，心功能不全时降低。
1.根据患者有冠心病、高血压等基础心血管病的病史，有休息或运动时出现呼吸困难、乏力、下肢水肿等临床症状，有心动过速、呼吸急促、肺部湿性啰音、外周水肿、胸腔积液、颈静脉压力增高、肝脏肿大的体征，有心腔扩大、第三心音、心脏杂音、超声心动图异常、利钠肽（BNP/NT-proBNP）水平升高等心脏结构或功能异常的客观证据，有收缩性心力衰竭或舒张性心力衰竭的特征，可作出诊断。
2.慢性心力衰竭的严重程度常以纽约心脏协会NYHA分级表示：Ⅰ级为日常活动无心衰症状；Ⅱ级为日常活动出现心衰症状（乏力、呼吸困难）；Ⅲ级为低于日常活动出现心衰症状；Ⅳ级为在休息时出现心衰症状。
1.支气管哮喘 左心衰竭患者夜间阵发性呼吸困难常称之为“心源性哮喘”，多见于器质性心脏病患者，发作时必须坐起，重症者肺部有干、湿啰音，甚至咳粉红色泡沫痰；支气管哮喘多见于青少年有过敏史，发作时双肺可闻及典型哮鸣音，咳出白色黏痰后呼吸困难常可缓解。测定血浆BNP水平对鉴别二者有较大参考价值。
2.心包积液，缩窄性心包炎 应根据病史、心脏及周围血管体征进行鉴别，超声心动图、CMR可确诊。
3.肝硬化腹水伴下肢水肿基础性心脏病体征有助于鉴别，非心源性肝硬化不会出现颈静脉怒张等上腔静脉回流受阻的体征。
1.生活方式管理
（1）患者教育：健康的生活方式，平稳的情绪，适当的诱因规避，规范的药物服用，合理的随访计划。
（2）体重管理：日常体重监测能简便地反映患者体液潴留情况及利尿疗效，帮助指导调整治疗方案。
（3）饮食管理：减少钠盐摄入有利于减轻水肿等症状，但应注意低钠血症的发生。
2.休息与活动急性期或病情不稳定者应限制体力活动，卧床休息，以降低心脏负荷，有利于心功能的恢复。适宜的运动可提高骨骼肌功能，改善运动耐量。
3.病因治疗 消除病因和诱因，尤其是呼吸道感染，应积极选择适当的抗感染治疗。对于持续发热1周以上者应警惕感染性心内膜炎。心律失常特别是房颤是诱发心衰的常见原因。
4.利尿剂治疗心衰最常用的药物，唯一能控制体液潴留的药物，但不能作为单一治疗。原则是在慢性心衰急性发作和明显体液潴留时使用。
（1）噻嗪类利尿剂：以氢氯噻嗪为代表，抑制钠的吸收，为中效利尿剂，轻度心力衰竭时可首选此药，但可引起高尿酸血症。
（2）袢利尿剂：以呋塞米（速尿）为代表，排钠的同时也排钾，为强效利尿剂，主要副作用为低血钾，应注意补钾。
（3）补钾利尿剂：使远曲小管保钾排钠，有螺内酯（安体舒通）、氨苯蝶啶、阿米洛利。
5.ACEI和ARB以小剂量开始，如能耐受则逐渐加量，开始用药后1～2周内监测肾功能及血钾，后定期复查，终生维持用药。
ACEI的副作用主要包括低血压、肾功能一过性恶化、高血钾、干咳和血管性水肿等。血管性水肿、无尿性肾衰竭、妊娠期妇女及ACEI及ARB过敏者、低血压、双侧肾动脉狭窄、血肌酐＞265μmol/L、血钾＞5.5mmol/L者禁用。
6.β受体拮抗剂 心力衰竭患者长期应用β受体拮抗剂能减轻症状、改善预后、降低死亡率和住院率。
（1）常用制剂：已经临床验证的β受体拮抗剂包括选择性β1受体拮抗剂比索洛尔、美托洛尔与非选择性α1、β1和β2受体拮抗剂卡维地洛。
（2）适应证：所有病情稳定并无禁忌证的心功能不全患者一经诊断均应立即小剂量应用，逐渐增加达最大耐受剂量并长期维持。存在体液潴留的患者应与利尿剂同时应用。对于慢性心衰急性失代偿或急性心衰患者，应维持原剂量，不宜突然停药。
（3）禁忌证：支气管痉挛性疾病、严重心动过缓、二度或二度以上房室传导阻滞、严重周围血管疾病（如雷诺病）、重度急性心衰禁用。
7.洋地黄类药物 可明显改善症状，提高运动耐量，增加排血量，不能降低总死亡率。
（1）常用制剂：地高辛最常用，以每日0.125～0.25mg起始并维持，毛花苷C（西地兰）、毒毛花苷K均为快速起效的静脉注射用，适用于急性心衰或慢性心衰急性加重时。
（2）适应证：伴有快速房颤/房扑的收缩性心衰是洋地黄的最佳指征，陈旧性心肌梗死包括扩张型心肌病、二尖瓣或主动脉瓣病变、高血压性心脏病所致的慢性心衰。
（3）禁忌证：预激综合征伴房颤、高度房室传导阻滞、病态窦房结综合征、肥厚型心肌病、心包缩窄导致的心衰、急性心肌梗死24小时内。
（4）洋地黄中毒及其处理：①洋地黄中毒最重要的反应是各类心律失常，最常见为室早二联律，快速房性心律失常又伴有传导阻滞是洋地黄中毒的特征性表现。洋地黄可引起心电图ST-T改变，但不能据此诊断为洋地黄中毒；②洋地黄中毒后应立即停药，对快速性心律失常者，如血钾浓度低可静脉补钾，如血钾不低可用利多卡因或苯妥英钠。电复律一般禁用（易致房颤），有传导阻滞及缓慢性心律失常者可用阿托品。
8.磷酸二酯酶抑制剂：包括米力农、氨力农，此类药物改善心衰症状，但可增加患者的远期死亡率，因此，仅对心脏术后急性收缩性心衰、难治性心衰、心脏移植前的终末期心衰患者的短期应用。
9.β受体激动剂 多巴胺较小剂量[＜2μg/（kg· min）]可降低外周阻力，扩张肾血管、冠脉和脑血管；中等剂量多巴胺较小剂量[2～5μg/（kg·min）]表现为心肌收缩力增强，血管扩张，特别是肾小动脉扩张，心率加快不明显；大剂量[＜5～10μg/（kg·min）]出现缩血管作用，增加左心室后负荷。
10.扩血管药 慢性心衰的治疗并不推荐血管扩张药，仅在伴有心绞痛，高血压的患者联合治疗。对心脏流出道梗阻、或瓣膜狭窄的患者禁用，如二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、左室流出道梗阻。
11.舒张性心衰的治疗 ①β受体拮抗剂：改善舒张功能；②钙通道阻滞剂：主要用于肥厚型心肌病；③ACEI/ARB：最适用于高血压心脏病及冠心病；④尽量维持窦性心律，保持房室顺序传导，保证心室舒张期充分的容量；⑤对肺淤血症状较明显者，可适量应用静脉扩张剂（硝酸盐制剂）或利尿剂降低前负荷；⑥在无收缩功能障碍的情况下，禁用正性肌力药物，如地高辛（会加重心脏负荷）。
五、心肌疾病
心肌疾病是指除却其他心血管疾病如心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病，常表现为心室肥厚或扩张。
心肌病亦称为原发性或原因不明的心肌病，是一组病因不明的心肌疾病。据世界卫生组织等的建议，可分为扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病四类。根据统计，在心血管病住院患者中心肌病可占0.6%～4.3%，而在全部尸体剖验中可占0.11%。
（一）扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy）是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病，是原发性心肌病中最常见的类型。本病常伴有心律失常，病死率较高。
病因尚不清楚，但病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一，病毒对心肌的直接伤害，或是由此引发的慢性炎症和免疫反应致使心肌炎后发展为扩张型心肌病。其他可能还有炎症、中毒、内分泌和代谢异常、遗传。
以心腔扩张为主，肉眼所见有心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学上以心肌细胞的肥大、变性，特别是纤维化等程度不同的病变混合出现。
本病起病缓慢，早期可无症状。主要表现为活动时呼吸困难和活动耐受力下降。继而可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等左心功能不全的症状。晚期出现食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全的症状。
①心脏体征：主要体征为心脏扩大，听诊心音减弱，常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马律，有时可于心尖部闻及收缩期杂音。②左心衰体征：肺部可闻及湿啰音，可局限，也可布遍两肺，可伴哮鸣音。③右心衰体征：颈静脉怒张，肝大、外周水肿。长期肝淤血可导致肝硬化、胆汁淤积和黄疸。
心影增大，心胸比＞50%。可出现肺淤血、肺水肿、肺动脉高压征象。
缺乏特异性，常见ST段压低和T波导致，可见各种类型的心律失常。左心室纤维化还可出现病理性Q波，需与心肌梗死相鉴别。
是诊断和评估DCM最常用的重要检查手段。早期表现为左室轻度扩张，后期各心腔均扩大，以左室扩大为著。室壁运动普遍减弱，心肌收缩力下降，左室射血分数显著降低。
对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有较高价值。但不是首选检查。
运动或药物负荷心肌显像可用于排除冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病。
发现冠状动脉狭窄，除外因冠状动脉狭窄造成缺血性心肌病。
发现无明显狭窄有助于除外冠心病。
主要适应证为近期出现的突发严重心力衰竭、伴有严重心律失常、药物治疗反应差、原因不明，尤其是怀疑暴发性淋巴细胞心肌炎的病例。
对于有慢性心衰的患者，如果超声心动图证实有心室腔扩大与心脏收缩功能减低即应考虑本病的可能。
可通过病史、体格检查超声心动图、心肌核素显像、CMR、CTA和心血管造影等方法与心脏瓣膜病、风湿性心脏病，先天性心脏病，冠心病，高血压性心脏病及心包疾病相鉴别。
1.病因治疗
2.药物治疗 ACEI或ARB、β受体拮抗剂、盐皮质激素受体拮抗剂、肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯、依伐布雷定、利尿剂、洋地黄等。
3.手术治疗。
（二）肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死最主要的原因之一。根据左室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM。
本病为常染色体显性遗传疾病。
以心室肥厚为特征，尤为室间隔肥厚，部分患者的肥厚部位不典型，可以在左心室靠近心尖部。组织学改变有三大特点：心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。
最常见的症状是劳力性呼吸困难（占90%）和乏力，夜间阵发性呼吸困难较少见。最常见的持续性心律失常为房颤。部分患者有晕厥，常于运动时出现。该病是青少年和运动员猝死的主要原因。
心脏轻度增大，可闻及第四心音。左心室流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第3～4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤。心尖部也常可听到收缩期杂音，此为二尖瓣前叶移向室间隔导致二尖瓣关闭不全。
心影可正常大小或左心室增大。
变化多端。主要表现为QRS波和左心室高血压、倒置T波和异常q波，少数患者可有深而不宽的病理性Q波。此外，可伴有室内传导阻滞和其他各种心律失常。
是临床最主要的诊断手段。①室间隔非对称性肥厚而无心腔增大为其特征，舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3。②伴有流出道梗阻的病例可见二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM）。
心室壁和室间隔局限性或普遍性增厚。
心室造影可示左室腔变形；冠状动脉造影多无异常。
心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱，但缺乏特异性。
对临床或心电图表现类似冠心病的年轻患者，如诊断冠心病依据不足，又不能用其他心脏病来解释，则应考虑本病的可能。结合心电图、超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3。如有阳性家族史（猝死、心脏增大）更有利于诊断。
鉴别诊断需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚，包括高血压性心脏病、主动脉狭窄、先天性心脏病、运动员心脏肥厚等。
1.药物治疗 ①针对流出道梗阻的药物有β受体拮抗剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂；②当心衰时可选用ACEI、ARB、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯甚至地高辛；③房颤者需行抗凝治疗。
2.手术治疗 室间隔切除术。
3.室间隔消融术。
4.起搏治疗。
（三）限制型心肌病
约半数为特发性，一半为病因清楚的特殊类型，后者中以淀粉样变最常见。
主要病理改变为心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜面瘢痕形成。
活动耐量下降、乏力、呼吸困难。逐渐出现肝大、腹腔积液、水肿等。右心衰较重为其特点。
颈静脉怒张，心脏听诊常可闻及奔马律，血压低常提示预后不良。可有肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿。
各导联低电压。
双心房和心室肥厚见于限制型心肌病；心肌呈磨玻璃样改变常常是心肌淀粉样变的特点；心包增厚和室间隔抖动征见于缩窄性心包炎。
心包钙化。
根据运动耐力下降、水肿病史及右心衰检查结果，如患者心电图肢体导联低电压、超声心动图见双房大、室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑RCM。
应除外缩窄性心包炎，该病患者以往可有活动性心包炎或心包积液病史。查体可有奇脉、心包叩击音。胸部X线有时可见心包钙化。超声心动图有时可见心包增厚、室间隔抖动征。而RCM常有双心房明显增大、室壁可增厚。
原发性RCM无特异性治疗手段，主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心衰的诱因。继发性RCM行病因治疗。
六、心肌炎
心肌炎指心肌本身的炎性病变，分感染性和非感染性两类。
1.感染最常见为病毒，有柯萨奇B组病毒（最常见）、孤儿病毒（ECHO）、脊髓灰质炎病毒、流感和风疹病毒等，其他还有细菌性（白喉等）、真菌和原虫等
2.非感染性心肌炎，常由药物、毒物、放射、结缔组织病如皮肌炎、血管炎、巨细胞心肌炎结节病等引起。
病毒性心肌炎典型的改变是心肌间质增生、水肿及充血，内有大量炎细胞浸润等。
取决于病变的广泛程度与部位，轻者可完全无症状，重者甚至出现心源性休克及猝死。多数患者发病前1～3周有病毒感染前驱症状，如发热、乏力、肌肉酸痛，或者恶心、呕吐等消化道症状。随后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水肿甚至晕厥、猝死。临床诊断的病毒性心肌炎绝大部分以心律失常为主诉或首见症状，少数可因此发生晕厥或Adams-Stokes综合征。
①心律失常：以房性及室性早搏及房室传导阻滞最常见；②心率增快且与体温不相称；③听诊可闻及第三、第四心音奔马律，部分患者可于心尖部闻及心尖部收缩期吹风样杂音；④心衰患者可有颈静脉怒张、肺部湿啰音、肝大等体征；⑤重症可出现血压降低、四肢湿冷等心源性休克体征。
可见心影扩大，有心包积液时可呈烧瓶样改变。
常见ST-T改变，包括ST段轻度移位与T波倒置。合并急性心包炎的患者可有aVF导联以外ST段广泛抬高，少数可出现病理性Q波。可出现各种心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞。
可正常，也可显示左心室增大，室壁运动减低，左心室收缩功能减低，附壁血栓等。合并心包炎者可有心包积液。
对心肌炎诊断价值较大。典型表现为钆延迟增强扫描可见心肌片状增强。
心肌肌酸激酶（CK-MB）及肌钙蛋白（T或I）增高。
血沉增快，C反应蛋白阳性。
有助于诊断及预后的判断，因其有创，主要用于病情急重、治疗反应差，原因不明的患者，轻症患者一般不常规检查。
仅对病因有提示作用，不能作为诊断依据。确诊有赖于心内膜、心肌或心包组织内病毒、病毒抗原、病毒基因片段或病毒蛋白的检出。
根据典型的前驱感染史、相应的临床表现及体征、心电图、心肌酶学检查或超声心动图、CMR显示的心肌损伤证据，应考虑此诊断，确诊有赖于EMB。
应注意排除甲状腺功能亢进、二尖瓣脱垂综合征以及影响心功能的其他疾患如结缔组织病、血管炎、药物及毒物等引起的心肌炎。可采用EMB来确诊。
病毒性心肌炎尚无特异性治疗，应以针对左心功能不全的支持治疗为主。①注意休息，避免劳累；②心衰时酌情使用利尿剂、血管扩张剂、ACEI等；③出现快速心律失常者可采用抗心律失常的药物；④高度房室传导阻滞或窦房结功能损害而出现晕厥或明显低血压时可使用临时起搏器；⑤糖皮质激素疗效不肯定，不主张常规使用。
七、先天性心血管病
先天性心血管病（congenital cardiovascular diseases）是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。是新生儿最常见的先天性缺陷。发病率约占全部活产婴儿的0.6%～1.4.%。房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、法洛氏四联症及心内膜垫缺损等是先心病中最常见的类型。
（一）房间隔缺损
房间隔缺损（ASD）是最常见的成人先天性心脏病，约占先心病总数的20%～30%，男女之比约为1∶1.5～3，有家族遗传倾向。
①除较大缺损外，房间隔缺损儿童时期一般无症状；②随年龄增长症状逐渐出现，劳力性呼吸困难为最主要表现，继之可发生室上性心律失常，特别是房扑、房颤而使症状加重；③有些患者可因右室容量负荷过重而发生右心衰竭；④晚期约有15%的患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森门格综合征。
最典型的体征是肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。
可有心电轴右偏、右室肥大、右束支传导阻滞等表现。
右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。
①二维超声心动图可显示房间隔回声失落，右心负荷过重；②彩色多普勒超声心动图可显示心房水平分流；③经食管超声可更准确地测量房间隔缺损的大小和部位。
可以计算左向右分流量、肺循环阻力，结合血管扩张实验评价肺动脉高压是动力型还是阻力型，鉴别是否合并其他畸形。
典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊。应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及小型室间隔缺损等鉴别。
对于成人房间隔缺损患者，只要超声检查有右室容量负荷增加的证据，就应尽早关闭缺损。治疗方法包括介入治疗和外科开胸手术两种。
（二）室间隔缺损（VSD）
室间隔缺损（VSD）约占成人先心病总数的10%。
根据缺损部位，室间隔缺损可分为：①膜部缺损最常见；②漏斗部缺损，又可分为干下型和嵴内型；③肌部缺损。
本病必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：①肺循环血量增多；②左室容量负荷增大；③体循环血量下降。随着病变的发展，可造成肺血管梗阻性病变，使右心压力升高超过左心压力，转变为右向左分流，形成艾森门格综合征。
1.小型室间隔缺损者收缩期左右心室间存在明显压力差，但左向右分流量不大，多无自觉症状，于胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤。
2.中型室间隔缺损者右心室收缩期压力仍低于左心室，左右心室分流量较大，听诊胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤，心尖区可闻及舒张中晚期反流性杂音，部分患者有劳力性呼吸困难。
3.大型室间隔缺损者左右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大。此种患者存活至成年期者较少见，且常已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分流呈现青紫，并有呼吸困难及负荷能力下降；听诊胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P2心音亢进。
①轻型者可无异常；②中型者可见肺血增加，心影略向左增大；③重型者主要表现为肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，心尖向上抬举提示右心室肥厚。
轻型者可正常或电轴左偏，中、重型者有左室或左右室肥大。
用以确诊本病的同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。
测量心室水平由左向右分流量以及肺循环阻力。
典型的室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。
轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音，应注意鉴别；大型室间隔缺损合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症鉴别。
1.介入治疗。
2.手术治疗 中度以上缺损者应及时手术，手术的理想年龄为6岁以下。
（三）动脉导管未闭（PDA）
动脉导管未闭是常见的先天性心脏病之一，发病率占先心病的10%～21%，男∶女为1∶3。
动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉，是胎儿期血液循环的主要渠道。出生后一般在数月内闭塞，如1岁后仍未闭塞即为动脉导管未闭。
整个心动周期血液通过未闭的动脉导管从主动脉进入肺动脉，使肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩张，回流至左心系统的血流量也相应增加，致使左心负荷加重，左心增大。
轻型者可无症状，突出的体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音。中型者多有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷等症状，心脏听诊杂音性质同上，常伴有震颤，传导范围广泛。分流量大者可导致右向左分流，上述典型杂音的舒张期成分减轻或消失，继之收缩期杂音亦可消失，仅可闻及因肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，此时患者多有发绀且临床症状严重。
透视下所见的肺门舞蹈征是本病的特征性变化。胸片上可见肺动脉段凸出，肺血增多，左心房及左心室增大。严重病例晚期出现右向左分流时，心影反而较前减小，并出现右心室肥大的表现，肺野外带肺血减少。
常见左心室大、左心房大的改变，肺动脉高压时可出现右心房大、右心室肥大。
二维超声心动图可显示未闭的动脉导管，及左室内径增大。彩色多普勒可测得存在于主动脉与肺动脉之间的收缩期与舒张期左向右分流。
了解肺血管阻力、分流情况及除外其他复杂畸形。
根据典型杂音、X线及超声心动图表现可诊断。
需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤破裂等可引起双期或连续性杂音是病变鉴别。
目前多认为本病一经诊断就必须进行治疗。
1.介入治疗。
2.手术治疗 结扎或切断缝合未闭导管。
（四）肺动脉瓣狭窄
先天性肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。常单独出现，发病率高，在成人先天性心脏病中可达25%。
轻者可无症状，中度狭窄者在活动时可有呼吸困难及疲倦，严重狭窄者可因剧烈活动而导致晕厥甚至猝死。
典型的体征为胸骨左缘第二肋间有一响亮的收缩期喷射性杂音，传导广泛可及颈部、整个心前区甚至背部，常伴震颤；肺动脉瓣区第二心音减弱。
可见肺动脉段突出，肺血管影细小，肺野异常清晰；心尖左移上翘为右心室肥大表现。如已有右心衰则心影可明显增大。
轻度狭窄时可正常，中度以上狭窄者可出现电轴右偏、右室肥大、右房增大，也可见不完全右束支传导阻滞。
可见肺动脉瓣增厚，可定量测定瓣口面积；瓣下型漏斗状狭窄也可清楚判定其范围；彩色多普勒技术可跨瓣或狭窄上下压力阶差。
确定狭窄的部位及类型，确定右心室和肺动脉的压力。
根据典型的杂音，X线表现及超声心动图检查可确诊。
鉴别诊断应考虑原发性肺动脉扩张，房、室间隔缺损，法洛四联症及Ebstein畸形等。
1.介入治疗 首选方法。
2.手术治疗。
（五）二叶主动脉瓣
二叶主动脉瓣患者存在瓣口狭窄或关闭不全或兼有之，局部异常的血流也造成瓣膜损伤或发生感染。
瓣膜功能正常时可无任何症状体征。瓣膜功能障碍出现狭窄或关闭不全时表现为相应的症状体征。
超声心动图是诊断二叶主动脉瓣最直接、最可靠的检查方法，对有瓣膜狭窄或关闭不全的状况，亦可做出明确判断。
1.介入治疗。
2.手术治疗 对于瓣膜狭窄且有相应症状，跨瓣压力差≥50mmHg时，宜行瓣膜成型或换瓣手术；对于瓣膜关闭不全，心脏进行性增大者，应考虑换瓣手术。
（六）三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形多称之为埃博斯坦畸形（Ebstein anomaly），大多数可活至成年。
患者自觉症状轻重不一，可有心悸、气喘、乏力、头晕和有心力衰竭等。约80%患者有青紫，20%患者有阵发性房室折返性心动过速的病史。
最突出的体征是心界明显增大，心前区搏动减弱。心脏听诊可闻及四音心律，胸骨左缘下端可闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期反流性杂音，颈动脉扩张性搏动及肝大伴扩张性搏动均可出现。
球形巨大心影为其特征，以右心房增大为主，有青紫的患者肺血管影减少。
常有一度房室传导阻滞、P波高尖、完全性右束支传导阻滞。
具有重大诊断价值，可见到下移的瓣膜、巨大右心房、房化右心室及相对甚小的功能性右心室，缺损的房间隔亦可显现。
拟行手术治疗者宜行此检查。
根据临床表现及超声心动图可确诊。
有青紫者应与其他青紫型先天性心脏病及三尖瓣闭锁鉴别；无青紫者应与扩张型心肌病和心包积液鉴别。
1.症状轻者可暂不手术，随访观察。
2.心脏明显增大。症状较重者应行手术治疗，包括三尖瓣成型或置换、房化的心室折叠、关闭房间隔缺损及切断房室旁路。
（七）先天性主动脉缩窄
一种先天性主动脉的局限性狭窄畸形，绝大多数狭窄部位在左锁骨下动脉开口远端。
成人主动脉缩窄常无症状，部分患者可出现劳累性呼吸困难、头痛、头晕、鼻出血、下肢无力、发冷、麻木甚至有间歇性跛行。
最明显的体征表现为上肢血压有不同程度的增高，下肢血压下降。肱动脉血压高于腘动脉血压20mmHg以上，颈动脉、锁骨上动脉搏动增强，而股动脉搏动微弱，足背动脉甚至无搏动。心尖搏动增强，心界向左下扩大，沿胸骨左缘中腹可闻及收缩中后期喷射样杂音，有时可在左侧背部闻及。
左室增大，升主动脉；主动脉弓降部有增宽，缩窄部上下血管扩张使主动脉弓呈3字征；后肋骨下缘近心端可见肋间动脉侵蚀的切迹样阴影。
缩窄轻型多无异常；重者有左室肥大及劳损表现。
左心室内径增大，左心室壁肥厚，胸骨上窝主动脉长轴可见缩窄环所在部位及其上下扩张。超声多普勒可测定缩窄上下压力差。
可显示整个主动脉瓣的解剖构形及侧支循环状况。
1.介入治疗。
2.手术治疗 缩窄部位切除端端吻合或补片吻合，术后有时可有动脉瘤形成。较早手术者预后相对较好。
（八）法洛氏四联症
简称“法四”，是联合的先天性心血管畸形，包括动脉狭窄、心室间隔缺损、主动肺骑跨和右室肥大等四种畸形，是最常见的发绀型先天性心脏病。
主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全，患者可有杵状指。脑血管意外、感染性心内膜炎和肺部感染为本病常见的并发症。
心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。
可显示红细胞、血红蛋白及血细胞比容均显著增高。
可见心电轴右偏、右心室肥厚。
主要为右心室肥厚表现，肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少。
可见右心室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨。右心室流出道狭窄及肺动脉瓣的情况也可以显示。
对拟行手术治疗的患者应行心导管检查，根据血流动力学改变、血氧饱和度变化及分流情况进一步确定畸形的性质和程度以及有无其他畸形，为制定手术方案提供依据。
根据临床表现、X线心电图及检查可提示本症，超声心动图检查基本上可确定诊断。
鉴别诊断应考虑与大动脉错位合并肺动脉狭窄、右心室双出口及艾森门格综合征相鉴别。
有手术指征者应及时考虑手术治疗。
伴肺动脉口狭窄和（或）肺血流减少病变的其他主要病种有法洛氏三联症、三尖瓣下移畸形和三尖瓣闭合等。
（九）艾森门格尔氏综合征
艾森门格尔氏综合征严格意义上讲并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发张的后果。
轻至中度青紫与劳累后加重，逐渐出现杵状指（趾），常伴有气急、乏力、头晕等症状，以后可出现右心衰竭的相关症状。
体征示心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘3～4肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失（动脉导管未必的连续性杂音中，舒张期部分可消失），肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。
右心室肥大劳损、右心房肥大。
右心室、右心房增大，肺动脉及左右肺动脉均扩张，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况视原发性畸形而定。
除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全支持本征诊断。
除可见原有畸形外，可确定双向分流或右向左分流，肺动脉压力、肺血管阻力。通过血管扩张实验，评价肺血管反应性。
根据病史及临床上晚发青紫，结合X线及超声心动图检查，诊断一般无困难。
鉴别诊断主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别，一般亦无困难。
唯一有效的治疗方法是心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损。
八、心脏瓣膜病
心脏瓣膜病是由于炎症、黏液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。心室和主、肺动脉根部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。
（一）二尖瓣狭窄
心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。
（1）呼吸困难：最常见的早期症状。一般在二尖瓣中度狭窄（瓣口面积＜1.5cm2）时方始有明显症状。多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现静息时呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。
（2）咯血：①突然咯大量鲜血，通常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状；②阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰；③急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰；④肺梗死伴咯血为本症晚期伴慢性心力衰竭时少见的并发症。
（3）咳嗽常见，尤其在冬季明显，有两大特点：①与体位有关，卧位时加重，立位时减轻；②痰为泡沫状或粉红色泡沫状痰。
（1）二尖瓣面容（双颧绀红），重度二尖瓣狭窄常有。
（2）二尖瓣狭窄的心脏体征：①心尖搏动正常或不明显；②心尖区可闻第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；如瓣叶钙化僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失；③心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，局限，不传导。常可触及舒张期震颤。窦性心律时，由于舒张晚期心房收缩促使血流加速，使杂音此时增强，心房颤动时，不再有杂音的舒张晚期加强。④当肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全时，可在胸骨左缘第二肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham-Steell杂音。
（1）心房颤动为相对早期的常见并发症，可能为患者就诊的首发病症，也可为首次呼吸困难发作的诱因和患者体力活动明显受限的开始。房性期前收缩常为其前奏。初始为阵发性心房扑动和颤动，之后转为慢性心房颤动。心房颤动时，舒张晚期心房收缩功能丧失，左心室充盈减少，可使心排出量减少20%。左心室充盈更加依赖于舒张期的长短，而心室率增快，使舒张期缩短。在任何一定的心排出量水平，心动过速进一步增大跨瓣压差和左心房压，这可解释事先毫无症状的二尖瓣狭窄患者一旦发生心房颤动，可突然出现严重呼吸困难，甚至急性肺水肿。此时尽快满意控制心房颤动的心室率或恢复窦性心律至关重要。心房颤动发生率随左房增大和年龄增长而增加。
（2）急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。患者突然出现重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫状痰，双肺满布干湿性啰音。如不及时救治，可能致死。
（3）血栓栓塞20%的患者发生体循环栓塞，偶尔为首发病症。血栓来源于左心耳或左心房。心房颤动、大左心房（直径＞55mm）、栓塞史或心排出量明显降低为体循环栓塞的危险因素。80%的体循环栓塞患者有心房颤动。2/3的体循环栓塞为脑动脉栓塞，其余依次为外周动脉和内脏（脾、肾和肠系膜）动脉栓塞。1/4的体循环栓塞为反复发作和多部位的多发栓塞。偶尔左心房带蒂球状血栓或游离漂浮球状血栓可突然阻塞二尖瓣口，导致猝死。心房颤动和右心衰竭时，可在右房形成附壁血栓，可致肺栓塞。
（4）右心衰竭为晚期常见并发症。并发三尖瓣关闭不全时，可有难治性腹水。右心衰竭时，右心排出量明显减少，肺循环血量减少，左心房压相对下降，加之肺泡和肺毛细血管壁增厚，呼吸困难可有所减轻，发生急性肺水肿和大咯血的危险减少，但这一“保护作用”的代价是心排出量降低。
（5）感染性心内膜炎单纯二尖瓣狭窄并发本病者较少见，在瓣叶明显钙化或心房颤动患者更少发生。
（6）肺部感染。
左心房增大，后前位见左心缘变直，右心缘有双心房影，左前斜位可见左心房使左主支气管上抬，右前斜位可见增大的左房压迫食管下段后移。其他X线征象包括右心室增大、主动脉结缩小、肺动脉干和次级肺动脉扩张、肺淤血、间质性肺水肿（如Kerley B线）和含铁血黄素沉着等征象。
重度二尖瓣狭窄可有“二尖瓣型P波”，P波宽度＞0.12秒，伴切迹。QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚表现。
为明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。M型示二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚。二维超声心动图可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积。典型者为舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小。用连续多普勒测得的二尖瓣血流速度计算跨瓣压差和瓣口面积与心导管法结果相关良好。彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流，有助于连续多普勒测定的正确定向。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检出。超声心动图还可对房室大小、室壁厚度和运动、心室功能、肺动脉压、其他瓣膜异常和先天性畸形等方面提供信息。
如症状、体征与超声心动图测定和计算二尖瓣口面积不一致，在考虑介入或手术治疗时，应经心导管检查同步测定肺毛细血管压和左心室压以确定跨瓣压差和计算瓣口面积，正确判断狭窄程度。
严重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病（如室间隔缺损、动脉导管未闭）和高动力循环（如甲状腺功能亢进症、贫血）时，心尖区可有短促的隆隆样舒张中期杂音，常紧随于增强的第三心音后，为相对性二尖瓣狭窄。
见于严重主动脉瓣关闭不全。
瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音。瘤体常致二尖瓣关闭不全。其他临床表现有发热、关节痛、贫血、血沉增快和体循环栓塞。
①有风湿活动者应给予抗风湿治疗。特别重要的是预防风湿热复发，一般应坚持至患者40岁甚至终生应用苄星青霉素120万U，每4周肌注1次；②预防感染性心内膜炎；③无症状者避免剧烈体力活动，定期（6～12个月）复查；④呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄入，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。
（1）利尿剂 对有症状的患者，可给予利尿剂，一般口服DHCT 25mg，1～2次/日，并同时口服10%氯化钾10ml，2～3次/日。
（2）洋地黄制剂 对单纯二尖瓣狭窄伴窦性心律者，即使有心悸、气急等肺淤血症状，也不宜单独使用洋地黄治疗。洋地黄的正性肌力作用使右心排出量增加，进入肺部的血量增加，加重肺淤血，不但不能改善症状，反而可使症状加重，二尖瓣狭窄伴房颤时可使用洋地黄，因洋地黄可显著减慢心室率，延长舒张期，有利于左室充盈，左室排出量的增加大于右室排出量的增加，使肺淤血的症状得以改善。一般口服地高辛0.125～0.25mg/d，紧急情况下可静脉注射毛花苷C（西地兰）0.4mg，必要时2h后可再给毛花苷C 0.2～0.4mg。无论有无房颤，一般均并用β受体拮抗剂。
（3）β受体拮抗剂 对于单纯二尖瓣狭窄伴窦性心律且有肺於血的患者，应为首选。β受体拮抗剂的负性肌力作用使右心排出量降低，而负性频率作用使心脏舒张期延长，增加左室充盈，增加左室排出量，二者共同作用的结果使左房压和肺静脉压明显降低，肺淤血症状明显改善，大大提高运动耐受量。对二尖瓣狭窄伴房颤患者可联合使用强心苷和β受体拮抗剂，如此两者的负性频率作用相加，而强心苷的正性肌力作用与β受体拮抗剂的负性肌力作用则相互抵消，在减慢心率的同时只增加左室排出量，不增加右室排出量，使肺淤血症状得到明显改善。在有明显右心功能不全时，β受体拮抗剂应慎用，必要时与强心苷合用。一般口服琥珀酸美托洛尔12.5～25mg/d或比索洛尔5mg/d。
（4）血管扩张剂 在重度单纯性二尖瓣狭窄患者，不宜使用动脉血管扩张剂，因其可引起低血压甚至休克。为了改善此类患者的肺淤血症状，可用静脉血管扩张剂，其通过扩张容量血管使回心血量减少，减少右心排出量，减轻肺淤血的症状，ACEI类药物也可用于此类患者，其不但通过扩管作用减轻肺淤血，而且通过抗交感作用减慢心率，后者为一般的血管扩张剂所不具备。一般口服硝酸异山梨酯（消心痛）10mg，6小时1次，紧急情况下可含服硝酸甘油0.5mg，或静脉滴注硝酸甘油，从10μg/min开始，通常用量为20～50μg/min。
（1）大量咯血应取坐位，用镇静剂，静脉注射利尿剂，以降低肺静脉压。
（2）急性肺水肿处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似。但应注意：①避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物；②正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时可静注毛花苷C，以减慢心室率。
（3）心房颤动治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。急性发作伴快速心室率，如血流动力学稳定，可先静注毛花苷C，以减慢心室率，该药起效较慢，且常不能满意控制心室率，此时应联合经静脉使用β受体拮抗剂、地尔硫
、维拉帕米；如血流动力学不稳定，出现肺水肿、休克、心绞痛或晕厥时，应立即电复律，如复律失败，应尽快用药减慢心室率。慢性心房颤动：①如心房颤动病程＜1年，左心房直径＜60mm，无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征，可行电复律或药物转复，成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发。复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝药物，预防栓塞；②如患者不宜复律、或复律失败、或复律后不能维持窦性心律且心室率快，则可口服β受体拮抗剂，控制静息时的心室率在70次/min左右，日常活动时的心率在90次/min左右。如心室率控制不满意，可加用地高辛，每日0.125～0.25mg；③如无禁忌证，应长期服用华法林，预防血栓栓塞。
（4）预防栓塞。
（5）右心衰竭限制钠盐摄入，应用利尿剂等。
为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积＜1.5cm2，伴有症状，尤其症状进行性加重时，应用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄。如肺动脉高压明显，即使症状轻，也应及早干预。（1）经皮球囊二尖瓣成形术为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法。（2）闭式分离术经开胸手术。（3）直视分离术适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓的二尖瓣狭窄的患者。（4）人工瓣膜置换术适应证为：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜做分离术者；②二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者。
（二）二尖瓣关闭不全
急性者，如突然发生呼吸困难，心尖区出现收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，如二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创伤和人工瓣膜置换术后，诊断不难。慢性者，心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可以成立，确诊有赖超声心动图。
（1）急性轻度二尖瓣反流仅有轻微劳力性呼吸困难。重度二尖瓣反流可发生急性左心衰竭，甚至发生急性肺水肿心源性休克。
（2）慢性轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状。严重反流有心排出量减少，首先出现的突出症状是疲乏无力，肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚。
（1）慢性 ①心尖搏动：呈高动力型，左心室增大时向左下移位；②心音：风湿性心脏病时瓣叶缩短，导致重度关闭不全时，第一心音减弱。二尖瓣脱垂和冠心病时第一心音多正常。由于左心室射血时间缩短，第二心音分裂增宽。严重反流时心尖区可闻及第三心音。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音；③心脏杂音：瓣叶挛缩所致者，有自第一心音后立即开始、与第二心音同时终止的全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。后叶异常时，如后叶脱垂、后内乳头肌功能异常、后叶腱索断裂，杂音则向胸骨左缘和心底部传导。在典型的二尖瓣脱垂为随喀喇音之后的收缩晚期杂音。冠心病乳头肌功能失常时可有收缩早期、中期、晚期或全收缩期杂音。腱索断裂时杂音可似海鸥鸣或乐音性。反流严重时，心尖区可闻及紧随第三心音后的短促舒张期隆隆样杂音。
（2）急性心尖搏动为高动力型。第二心音肺动脉瓣成分亢进。非扩张的左心房强有力收缩所致心尖区第四心音常可闻及。由于收缩末左室房压差减少，心尖区反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响。严重反流也可出现心尖区第三心音和短促舒张期隆隆样杂音。
（1）心房颤动可见于3/4的慢性重度二尖瓣关闭不全患者。
（2）感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄常见。
（3）体循环栓塞见于左心房扩大、慢性心房颤动的患者，较二尖瓣狭窄少见。
（4）心力衰竭在急性者早期出现，慢性者晚期发生；二尖瓣脱垂的并发症包括感染性心内膜炎、脑栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、严重二尖瓣关闭不全和心力衰竭。
急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿征。慢性重度反流常有左心房左心室增大，左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。二尖瓣环钙化为致密而粗的C形阴影，在左侧位或右前斜位可见。
可正常，或有左室肥厚、异常P波等，不具有特异性。
二维超声可显示二尖瓣形态特征，对病因诊断有很大价值，彩色多普勒血管显像可测定反流血量的大小，极具诊断价值。
可测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动时射血分数，以判断左心室收缩功能。通过左心室与右心室心搏量之比值评估反流程度，该比值＞2.5提示严重反流。
经注射造影剂行左心室造影，观察收缩期造影剂反流入左心房的量，为半定量反流程度的“金标准”。
为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5肋间最清楚，右心室显著扩大时可传导至心尖区，但不向左腋下传导。杂音在吸气时增强，常伴颈静脉收缩期搏动和肝收缩期搏动。
为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4肋间最清楚，不向腋下传导，常伴胸骨旁收缩期震颤。
血流通过左或右心室流出道时产生。多见于左或右心室流出道梗阻（如主、肺动脉瓣狭窄）。杂音自收缩中期开始，于第二心音前终止，呈吹风样和递增递减型。主动脉瓣狭窄的杂音位于胸骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄的杂音位于胸骨左缘第2肋间；肥厚型梗阻型心肌病的杂音位于胸骨左缘第3、4肋间。以上情况均有赖超声心动图确诊。
（1）风湿性心脏病伴风湿活动者需抗风湿治疗并预防风湿热复发。
（2）预防感染性心内膜炎。
（3）无症状、心功能正常者无需特殊治疗，但应定期随访。
（4）心力衰竭者，应限制钠盐摄入。
（1）血管扩张剂：急性二尖瓣关闭不全伴有肺淤血症状时，静脉应用快速血管扩张剂如硝普钠、酚妥拉明等，开始剂量硝普钠为0.5μg/（kg·min），酚妥拉明为0.1mg/min，用药期间注意观察血压，并根据血压调整用药量。既往无高血压者可将收缩压降至80～90mmHg，但必须保证四肢温暖，脉搏宏大有力，尿量正常，慢性二尖瓣关闭不全患者或急性二尖瓣关闭不全经药物治疗病情稳定后可口服扩血管药，如ACEI类等，降低后负荷的治疗在有症状的二尖瓣关闭不全患者的处理中起着关键作用。
（2）洋地黄制剂：洋地黄制剂在急性二尖瓣关闭不全治疗中的价值有限，其虽可增加心肌收缩力，但并不能改变左房压与主动脉压之比，左室收缩力增强既使前向心排出量增加，也使反流量增加，肺淤血的症状非但不能改善，反有加重的可能，况且急性二尖瓣关闭不全时左室收缩功能并无明显减弱，此时的主要矛盾在二尖瓣反流，洋地黄的应用不能缓解这一主要矛盾，故不能收到满意的治疗效果，只有当洋地黄与扩血管药合用时，才能显示较好的治疗效果。与急性二尖瓣关闭不全不同，慢性二尖瓣关闭不全患者多伴有左室扩大和左室收缩功能降低，加之此类患者又常伴有房颤，使用洋地黄往往收到较好的治疗效果。
（3）利尿剂：无论是急性还是慢性二尖瓣关闭不全的患者，当出现心功能不全的症状时，利尿剂的应用有一定的效果，急性二尖瓣闭不全时应静脉给予强效利尿剂，病情稳定后或慢性二尖瓣关闭不全者口服利尿剂即可。
（1）慢性二尖瓣关闭不全的手术适应证：①重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHAⅢ或Ⅳ级；②心功能NYHAⅡ级伴心脏大，左室收缩末期容量指数LVESVI≥30ml/m2；③重度二尖瓣关闭不全，左室射血分数（LVEF）减低，左室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI高达60ml/m2，虽无症状也应考虑手术治疗。严重二尖瓣关闭不全，术前LVESVI正常（＜30ml/m2）的患者，术后左室功能正常；而LVESVI显著增加者（＞90ml/m2），围术期死亡率增加，术后心功能差；LVESVI中度增加者（30～90ml/m2）常能耐受手术，术后心功能可能减低。
（2）手术方法有瓣膜修补术和人工瓣膜置换术两种：①瓣膜修补术：如瓣膜损坏较轻，瓣叶无钙化，瓣环有扩大，但瓣下腱索无严重增厚者可行瓣膜修复成形术。瓣膜修复术死亡率低，能获得长期临床改善，作用持久。术后发生感染性心内膜炎和血栓栓塞少，不需长期抗凝，左心室功能恢复较好。手术死亡率为1%～2%。与换瓣相比，较早和较晚期均可考虑瓣膜修补手术，但LVEF≤0.15～0.20时为禁忌；②人工瓣膜置换术：瓣叶钙化，瓣下结构病变严重，感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者必须置换人工瓣。感染性心内膜炎感染控制不满意或反复栓塞或合并心衰药物治疗不满意者提倡早做换瓣手术；真菌性心内膜炎应在心衰或栓塞发生之前行换瓣手术。目前换瓣手术死亡率约5%左右。多数患者术后症状和生活质量改善，肺动脉高压减轻，心脏大小和左心室重量减少，较内科治疗存活率明显改善，但心功能改善不如二尖瓣狭窄和主动脉瓣换瓣术满意。严重左心室功能不全（LVEF≤0.30～0.35）或左心室重度扩张（左心室舒张末内径LVEDD≥80mm，左心室舒张末容量指数LVEDVI≥300ml/m2），已不宜换瓣。
（三）主动脉瓣狭窄
典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风湿性心脏病。单纯主动脉瓣狭窄，年龄＜15岁者，以单叶瓣畸形多见；16～65岁者，以先天性二叶瓣钙化可能性大；＞65岁者，以退行性老年钙化性病变多见。确诊依靠超声心动图。
出现较晚。呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征。
（1）呼吸困难劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，见于90%的有症状患者。进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。
（2）心绞痛见于60%的有症状患者。常由运动诱发，休息后缓解。主要由心肌缺血所致，极少数可由瓣膜的钙质栓塞冠状动脉引起。部分患者同时患冠心病，进一步加重心肌缺血。
（3）晕厥或接近晕厥见于1/3的有症状患者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起。
最具诊断价值的体征为主动脉区收缩期喷射性递增型粗糙性杂音，向颈部传导，常伴有震颤。第2心音常为单一心音，此乃左室射血时间延长所致，严重狭窄者呈逆分裂。部分患者可有喷射样喀喇音及第4心音。收缩期和脉压可能减低，晚期可出现左室增大。
（1）心律失常：10%可发生心房颤动，致左心房压升高和心排出量明显减少，临床上迅速恶化，可致严重低血压、晕厥或肺水肿。主动脉瓣钙化侵及传导系统可致房室传导阻滞；左心室肥厚、心内膜下心肌缺血或冠状动脉栓塞可致室性心律失常。上述的两种情况均可导致晕厥，甚至猝死。
（2）心脏性猝死：一般发生于先前有症状者。无症状者发生猝死少见，仅见于1%～3%的患者。
（3）感染性心内膜炎：不常见。年轻人的较轻瓣膜畸形较老年人的钙化性瓣膜狭窄发生感染性心内膜炎的危险性大。
（4）体循环栓塞：少见。栓子可来自钙化性狭窄瓣膜的钙质或增厚的二叶瓣的微血栓。
（5）心力衰竭：发生左心衰竭后，自然病程明显缩短，因此终末期的右心衰竭少见。
（6）胃肠道出血：15%～25%的患者有胃肠道血管发育不良（angiodysplasia），可合并胃肠道出血。多见于老年患者，出血多为隐匿和慢性。人工瓣膜置换术后出血停止。
心影正常或左心室轻度增大，左心房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。晚期可有肺淤血征象。
重度狭窄者有左心室肥厚伴ST-T继发性改变和左心房大。可有房室传导阻滞、室内传导阻滞（左束支阻滞或左前分支阻滞）、心房颤动或室性心律失常。
为明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。二维超声心动图探测主动脉瓣异常十分敏感，有助于显示瓣叶数目、大小、增厚、钙化，收缩期呈圆拱状的活动度、交界处融合、瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构，有助于确定狭窄的病因，但不能准确定量狭窄程度。用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算出平均和峰跨膜压差以及瓣口面积，所得结果与心导管检查相关良好。超声心动图还提供心腔大小、左室肥厚及功能等多种信息。
通过左心双腔导管同步测定左心室和主动脉压，或用单腔导管从左心室缓慢外撤至主动脉连续记录压力曲线；如左心导管难以通过狭窄的主动脉瓣口，则可取右心导管经右心穿刺室间隔进入左室与主动脉内导管同步测压。计算左心室-主动脉收缩期峰值压差，根据所得压差可计算出瓣口面积＞1.0cm2为轻度狭窄，0.75～1.0cm2为中度狭窄，＜0.75cm2为重度狭窄。如以压差判断，平均压差＞50mmHg或峰压差达70mmHg为重度狭窄。
1.先天性主动脉瓣上狭窄的杂音最响在右锁骨下，杂音和震颤明显传导至胸骨右上缘和右颈动脉，喷射音少见。约半数患者右颈动脉和肱动脉的搏动和收缩压大于左侧。
2.先天性主动脉瓣下狭窄难以与主动脉瓣狭窄鉴别。前者常合并轻度主动脉瓣关闭不全，无喷射音，第二心音非单一性。
3.梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移，致左心室流出道梗阻，产生收缩中或晚期喷射性杂音，胸骨左缘最响，不向颈部传导，有快速上升的重搏脉。
主要目的为确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，为有手术指征的患者选择合理手术时间。治疗措施包括：①预防感染性心内膜炎；如为风湿性心脏病合并风湿活动，应预防风湿热；②无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次，应包括超声心动图定量测定。中、重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动，每6～12个月复查1次；③如有频发房性期前收缩，应予抗心律失常药物，预防心房颤动。主动脉狭窄患者不能耐受心房颤动，一旦出现，应及时转复为窦性心律。其他可导致症状或血流动力学后果的心律失常也应积极治疗；④心绞痛可试用硝酸酯类药物；⑤心力衰竭者应限制钠盐摄入，可用洋地黄类药物和小心应用利尿剂。过度利尿可因低血容量致左心室舒张末压降低和心排血量减少，发生直立性低血压。不可使用作用于小动脉的血管扩张剂，以防血压过低。
人工瓣膜置换术是治疗成人主动脉狭窄的主要方法。无症状的轻、中度狭窄患者无手术指征。重度狭窄（瓣口面积＜0.75cm2或平均跨瓣压差＞50mmHg）伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征。无症状的重度狭窄患者，如伴有进行性心脏增大和（或）明显左心室功能不全，也应考虑手术。严重左心室功能不全、高龄、合并主动脉瓣关闭不全或冠心病，增加手术和术后晚期死亡风险，但不是手术禁忌证。手术死亡率≤5%。有冠心病者，需同时作冠状动脉旁路移植术。术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉关闭不全的换瓣患者。儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄，甚至包括无症状者，可在直视下行瓣膜交界处分离术。
经股动脉逆行将球囊导管推送至主动脉瓣，用生理盐水与造影剂各半的混合液体充盈球囊，裂解钙化结节，伸展主动脉瓣环和瓣叶，解除瓣叶和分离融合交界处，减轻狭窄和症状。尽管此技术的中期结果令人失望（操作死亡率3%，1年死亡率45%），但它主要的治疗对象为高龄、有心力衰竭和手术高危患者，因此在不适于手术治疗的严重钙化性主动脉瓣狭窄患者仍可改善左心室功能和症状，适应证包括：①由于严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者；②严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术治疗，因有心力衰竭而具极高手术危险者，作为以后人工瓣膜置换的过渡；③严重主动脉狭窄的妊娠妇女；④严重主动脉瓣狭窄，拒绝手术治疗的患者。与经皮球囊二尖瓣成形不同，经皮球囊主动脉瓣成形的临床应用范围局限。
（四）主动脉瓣关闭不全
有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断为主动脉瓣关闭不全。急性重度反流者早期出现左心室衰竭，X线心影正常而肺淤血明显。慢性如合并主动脉瓣或二尖瓣狭窄，支持风湿性心脏病诊断。超声心动图可助确诊。
（1）急性轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压。
（2）慢性可多年无症状，甚至可耐受运动。最先的主诉为与心搏量增多有关的心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期始出现左心室衰竭表现。心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见。常有体位性头昏，晕厥罕见。
在主动脉瓣第1或第2听诊区可闻及舒张期递减性哈气样杂音，向心尖部传导，前倾坐位呼气末更易听到。严重主动脉瓣关闭不全心尖部常有Austin-Flint杂音。心脏向下增大，脉压增大，周围血管征常见。
感染性心内膜炎较常见；可发生室性心律失常但心脏性猝死少见；心力衰竭在急性者出现早，慢性者于晚期始出现。
急性心脏大小正常。除原有主动脉根部扩大或由主动脉夹层外，无主动脉扩大。常有肺淤血或肺水肿征。慢性左心室增大，可有左心房增大。即使为主动脉瓣膜的病变造成的关闭不全，由于左心室心搏量增加，升主动脉继发性扩张仍比主动脉狭窄时明显，并可累及整个主动脉弓。严重的瘤样扩张提示为Marfan综合征或中层囊性坏死。左心衰竭时有肺淤血征。
急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变。慢性者常见左心室肥厚劳损。
主动脉瓣关闭不全不能完全合拢，主动脉瓣下方有舒张期高速射流，为最敏感的测定主动脉瓣反流的方法，并有助于反流量的估计和病因的诊断。
可测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动的射血分数，判断左心室功能。根据左心室和右心室心搏量比值估测反流程度。
诊断主动脉疾病如夹层极准确。可目测主动脉瓣反流射流，可靠的半定量反流程度，并能定量反流量和反流分数。
当无创技术不能确定反流程度，并考虑外科治疗时，可行选择性主动脉造影，半定量反流程度。
主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与GrahamSteell杂音鉴别。后者见于严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致相对性肺动脉瓣关闭不全，常有肺动脉高压体征，如胸骨左缘抬举样搏动、第二心音肺动脉瓣成分增强等。
外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术）为根本措施。内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺静脉压，增加心排出量，稳定血流动力学，应尽量在Swan-Ganz导管床旁血流动力学监测下进行。静滴硝普钠对降低前后负荷、改善肺淤血、减少反流量和增加排血量有益。也可酌情经静脉使用利尿剂和正性肌力药物。血流动力学不稳定者，如严重肺水肿，应立即手术。主动脉夹层即使伴轻或中度反流，也需紧急手术。活动性感染性心内膜炎患者，争取在完成7～10天强有力抗生素治疗后手术。创伤性或人工瓣膜功能障碍者，根据病情采取紧急或择期手术。个别患者，药物可完全控制病情，心功能代偿良好，手术可延缓。但真菌性心内膜炎所致者，无论反流轻重，几乎均需早日手术。
（1）内科治疗：①预防感染性心内膜炎，如为风湿性心脏病如有风湿活动应预防风湿热；②梅毒性主动脉炎应予一疗程青霉素治疗；③舒张压＞90mmHg者应用降压药；④无症状的轻或中度反流者，应限制重体力活动，并每1～2年随访1次，应包括超声心动图检查。在有严重主动脉瓣关闭不全和左心室扩张者，即使无症状，可使用血管紧张素转换酶抑制剂，以延长无症状和心功能正常时期，推迟手术时间；⑤左室收缩功能不全出现心力衰竭时应用血管紧张素转换酶抑制剂和利尿剂，必要时可加用洋地黄类药物；⑥心绞痛可用硝酸酯类药物；⑦积极纠正心房颤动和治疗心律失常，主动脉瓣关闭不全患者耐受这些心律失常的能力极差；⑧如有感染应及早积极控制。
（2）外科治疗：人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法，应在不可逆的左心室功能不全发生之前进行，而又不过早冒手术风险。无症状（呼吸困难或心绞痛）和左心室功能正常的严重反流不需手术，但需密切随访。下列情况的严重关闭不全应手术治疗：①有症状和左心室功能不全者；②无症状伴左心室功能不全者，经系列无创检查（超声心动图、放射性核素心室造影等）显示持续或进行性左心室收缩末容量增加或静息射血分数降低者应手术；如左心室功能测定为临界值或不恒定的异常，应密切随访；③有症状而左心室功能正常者，先试用内科治疗，如无改善，不宜拖延手术时间。手术的禁忌证为LVEF≤0.15～0.20，LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2。术后存活者大部分有明显临床改善，心脏大小和左心室重量减少，左心室功能有所恢复，但恢复程度不如主动脉瓣狭窄者大，术后远期存活率也低于后者。部分病例（如创伤、感染性心内膜炎所致瓣叶穿孔）可行瓣膜修复术。主动脉根部扩大者，如Marfan综合征，需行主动脉根部带瓣人工血管移植术。
（五）三尖瓣狭窄
具典型听诊表现和体循环静脉淤血而不伴肺淤血，可诊断三尖瓣狭窄。
心排出量低引起疲乏，体循环淤血致腹胀。可并发心房颤动和肺栓塞。
①颈静脉扩张；②胸骨左下缘有三尖瓣开瓣音；③胸骨左缘第4、5肋间或剑突附近有紧随开瓣音后的，较二尖瓣狭窄杂音弱而短的舒张期隆隆样杂音，伴舒张期震颤。杂音和开瓣音均在吸气时增强，呼气时减弱；④肝大伴收缩期前搏动；⑤腹水和全身水肿。
心影明显增大，后前位右心缘见右房和上腔静脉突出，右房缘距中线的最大距离常＞5cm。
Ⅱ和V1导联P波振幅＞0.25mV，提示右房增大。
二维超声心动图确诊三尖瓣狭窄具有高度敏感性和特异性，心尖四腔观可见瓣叶增厚，舒张期呈圆拱形。通过连续多普勒测定的经三尖瓣口最大血流速度，可计算出跨瓣压差。彩色多普勒血流显像可见三尖瓣口右心室侧高速“火焰形”射流。
同步测定右心房和右心室压以了解跨瓣压差。
1.风湿性心脏病二尖瓣狭窄者，如剑突处或胸骨左下缘有随吸气增强的舒张期隆隆样杂音，无明显右心室扩大和肺淤血，提示同时存在三尖瓣狭窄。
2.房间隔缺损如左至右分流量大，通过三尖瓣的血流增多，可在三尖瓣区听到第三心音后短促的舒张中期隆隆样杂音。以上可经超声心动图确诊。
限制钠盐摄入，应用利尿剂，控制心房颤动的心室率。
跨三尖瓣压差＞5mmHg或瓣口面积＜2.0cm2时，应手术治疗。风湿性心脏病可作瓣膜交界分离术或人工瓣膜置换术。三尖瓣置换术死亡率2至3倍于二尖瓣或主动脉瓣置换术。
虽易行，但适应证尚不明确。
（六）三尖瓣关闭不全
常见。由于右心室扩张，瓣环扩大，收缩时瓣叶不能闭合，多见于有右心室收缩压增高或肺动脉高压的心脏病，如风湿性二尖瓣病、先天性心血管病（肺动脉瓣狭窄、艾森门格综合征）和肺心病等。
较少见。包括三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）、风湿性心脏病、三尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、冠心病、类癌综合征、心内膜心肌纤维化等。严重的三尖瓣关闭不全的血流动力学特征为体循环静脉高压和运动时右心室心搏量相应增加的能力受限，晚期出现右心室衰竭。如无肺动脉高压或右心室收缩期高压，不致引起上述血流动力学异常。
重者有疲乏、腹胀等右心室衰竭症状。并发症有心房颤动和肺栓塞。
（1）血管和心脏：①颈静脉扩张伴明显的收缩期搏动，吸气时增强，反流严重者伴颈静脉收缩期杂音和震颤；②右心室搏动呈高动力冲击感；③重度反流时，胸骨左下缘有第三心音，吸气时增强；④三尖瓣关闭不全的杂音为高调、吹风样和全收缩期，在胸骨左下缘或剑突区最响，右心室显著扩大占据心尖区时，在心尖区最明显。杂音随吸气增强，当右心室衰竭，心搏量不能进一步增加时，此现象消失；⑤严重反流时，通过三尖瓣血流增加，在胸骨左下缘有第三心音后的短促舒张期隆隆样杂音；⑥三尖瓣脱垂有收缩期喀喇音；⑦可见肝脏收缩期搏动。
（2）体循环淤血体征见右心衰竭。
右房明显增大，右心室，上腔静脉和奇静脉扩大。可有胸腔积液。
右房增大、不完全性右束支传导阻滞和心房颤动常见。
二维超声心动图对三尖瓣关闭不全的病因诊断有助。确诊反流和半定量反流程度有赖脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像，后者尤为准确。
测定左心室和右心室心搏量比值，估测反流程度，＜1.0提示有三尖瓣反流，比值越小，反流越大。
确定三尖瓣反流及其程度。
鉴别诊断见二尖瓣关闭不全的鉴别。
无肺动脉高压的三尖瓣关闭不全无需手术治疗。右心衰竭者，限制钠盐摄入，用利尿剂、洋地黄类药物和血管扩张药，控制心房颤动的心室率。
①继发于二尖瓣或主动脉瓣疾病者，在这些瓣膜的人工瓣膜置换术时，术中探测三尖瓣反流程度，轻者不需手术，中度反流可行瓣环成形术，重者行瓣环成形术或人工瓣膜置换术；②三尖瓣下移畸形、类癌综合征、感染性心内膜炎等需作人工瓣膜置换术。
（七）肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄的最常见病因为先天性畸形。风湿性极少见，且极少严重者，总是合并其他瓣膜损害，临床表现为后者掩盖。类癌综合征为罕见病因。
（八）肺动脉瓣关闭不全
胸骨左缘第2肋间扪及肺动脉收缩期搏动，可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右心室高动力性收缩期搏动，多普勒超声对确诊肺动脉瓣关闭不全极为敏感。
多数病例因原发病的临床表现突出，肺动脉瓣关闭不全的表现被掩盖，仅偶然于听诊时发现。体征如下：
胸骨左缘第2肋间扪及肺动脉收缩期搏动，可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右心室高动力性收缩期搏动。
肺动脉高压时，第二心音肺动脉瓣成分增强。右心室心搏量增多，射血时间延长，第二心音呈宽分裂。右心搏量增多使已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间最明显。胸骨左缘第4肋间常有第三和第四心音，吸气时增强。
继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第2～4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强，称为Graham-Steell杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间在喷射音后有收缩期喷射性杂音。
右心室和肺动脉干扩大。
肺动脉高压者有右心室肥厚征。
多普勒超声对确诊肺动脉瓣关闭不全极为敏感，可半定量反流程度。二维超声心动图有助于明确病因。
Graham-Steell杂音有时难以与主动脉关闭不全的舒张早期杂音鉴别，有赖超声心动图确诊。
以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主，如缓解二尖瓣狭窄。仅在严重的肺动脉瓣反流导致难治性右心衰竭时，方考虑对该瓣膜进行手术治疗。
（九）多瓣膜病
1.二尖瓣狭窄伴主动脉瓣关闭不全 常见于风湿性心脏病。由于二尖瓣狭窄使心排血量减少，而使左心室扩大延缓和周围血管征不明显，易将主动脉瓣关闭不全的胸骨左缘舒张早期叹气样杂音误认为Graham-Steell杂音，诊断为单纯二尖瓣狭窄。约2/3严重二尖瓣狭窄患者有胸骨左缘舒张早期杂音，其中大部分有不同程度的主动脉瓣关闭不全，并非Graham-Steell杂音。
2.二尖瓣狭窄伴主动脉瓣狭窄 严重二尖瓣狭窄和主动脉瓣狭窄并存时，后者的一些表现常被掩盖。二尖瓣狭窄使左心室充盈受限和左心室收缩压降低，而延缓左心室肥厚和减少心肌氧耗，故心绞痛不明显。由于心排血量明显减少，跨主动脉瓣压差降低，可能导致低估主动脉瓣狭窄的严重程度。
3.主动脉瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全 为危险的多瓣膜病，相对少见。前者增加左心室后负荷，加重二尖瓣反流，心搏量减少较二者单独存在时明显，肺淤血加重。X线见左心房、左心室增大较二者单独存在时重。
4.主动脉瓣关闭不全伴二尖瓣关闭不全 左心室承受双重容量过度负荷，左心房和左心室扩大最为明显，这可进一步加重二尖瓣反流。
5.二尖瓣狭窄伴三尖瓣和（或）肺动脉瓣关闭不全常见于晚期风湿性二尖瓣狭窄。
九、感染性心内膜炎
感染性心内膜炎（IE）为心脏内膜表面的微生物感染，伴赘生物形成。赘生物为大小不等、形状不一的血小板和纤维素团块，内含大量微生物和少量炎症细胞。瓣膜为最常受累部位，但感染也可发生在间隔缺损部位、腱索或心壁内膜。而动静脉瘘、动脉瘘（如动脉导管未闭）或主动脉缩窄处的感染虽属动脉内膜炎，但临床与病理均类似于感染性心内膜炎。根据病程分为急性和亚急性，急性感染性心内膜炎特征：①中毒症状明显；②病程进展迅速，数天至数周引起瓣膜破坏；③感染迁移多见；④病原体主要为金黄色葡萄球菌。亚急性感染性心内膜炎特征：①中毒症状轻；②病程数周至数月；③感染迁移少见；④病原体以草绿色链球菌多见，其次为肠球菌。感染性心内膜炎又可分为自体瓣膜、人工瓣膜和静脉药瘾者的心内膜炎。
（一）自体瓣膜心内膜炎
阳性血培养对本病诊断有重要价值。凡有提示细菌性心内膜炎的临床表现，如发热伴有心脏杂音，尤其是主动脉瓣关闭不全杂音，贫血，血尿，脾大，白细胞增高和伴或不伴栓塞时，血培养阳性，可诊断本病。亚急性感染性心内膜炎常发生在原有心瓣膜病变或其他心脏病的基础之上，如在这些患者发现周围体征（淤点、线状出血、Roth斑、Osler结节和杵状指）提示本病存在，超声心动图检出赘生物对明确诊断有重要价值。
1.发热 最常见的症状，除有些老年或心、肾衰竭重症患者外，几乎均有发热。亚急性者常为低热和间歇型发热，急性者如金黄色葡萄球菌所致可有高热伴寒战。
2.心脏杂音 80%～85%的患者可闻心脏杂音，可由基础心脏病和（或）心内膜炎导致瓣膜损害所致。急性者要比亚急性者更易出现杂音强度和性质的变化，或出现新的杂音。瓣膜损害所致的新的或增强的杂音主要为关闭不全的杂音，尤以主动脉瓣关闭不全多见。金黄色葡萄球菌引起的急性心内膜炎起病时仅30%～45%有杂音，随瓣膜发生损害，75%～80%的患者可出现杂音。
3.周围体征多非特异性，近年已不多见，包括①淤点，可出现于任何部位，以锁骨以上皮肤、口腔黏膜和睑结膜常见，病程长者较多见；②指和趾甲下线状出血；③Roth斑，为视网膜的卵圆形出血斑，其中心呈白色，多见于亚急性感染；④Osler结节，为指和趾垫出现的豌豆大的红或紫色痛性结节，较常见于亚急性者；⑤Janeway损害，为手掌和足底处直径1～4mm无痛性出血红斑，主要见于急性患者。引起这些周围体征的原因可能是微血管炎或微栓塞。
4.动脉栓塞 赘生物引起动脉栓塞占20%～40%，尸检检出的亚临床型栓塞更多。栓塞可发生在机体的任何部位。脑、心脏、脾、肾、肠系膜和四肢为临床所见的体循环动脉栓塞部位。脑栓塞的发生率为15%～20%。在由左向右分流的先天性心血管病或右心内膜炎时，肺循环栓塞常见。如三尖瓣赘生物脱落引起肺栓塞，可突然出现咳嗽、呼吸困难、咯血或胸痛。肺梗死可发展为肺坏死、空洞，甚至脓气胸。
5.脾大见于15%～50%、病程＞6周的患者，急性者少见。
6.贫血IE时贫血较为常见，尤其多见于亚急性者，有苍白无力和多汗。主要由于感染抑制骨髓所致。多为轻、中度贫血，晚期患者有重度贫血。
①心力衰竭为最常见并发症，主要由瓣膜关闭不全所致；②心肌脓肿常见于急性患者，可发生于心脏任何部位，以瓣周组织特别在主动脉瓣环多见，可致房室和室内传导阻滞，心肌脓肿偶可穿破导致化脓性心包炎；③急性心肌梗死大多由冠状动脉栓塞引起，以主动脉瓣感染时多见，少见原因为冠状动脉细菌性动脉瘤；④化脓性心包炎不多见，主要发生于急性患者；⑤心肌炎。
约占3%～5%，多见于亚急性者。受累动脉依次为近端主动脉（包括主动脉窦）、脑、内脏和四肢，发生于周围血管时易诊断，如发生在脑、肠系膜动脉或其他深部组织的动脉时，往往直至动脉瘤破裂出血时，方可确诊。
多见于急性患者，亚急性者少见，多发生于肝、脾、骨髓和神经系统。
①脑栓塞占其中1/2，大脑中动脉及其分支最常受累；②脑细菌性动脉瘤；③脑出血；④中毒性脑病；⑤脑脓肿；⑥化脓性脑膜炎。
①肾动脉栓塞和肾梗死，多见于急性患者；②免疫复合物所致局灶性和弥散性肾小球肾炎，常见于亚急性患者；③肾脓肿。
是诊断菌血症和感染性心内膜炎的最重要方法。
（1）高丙种球蛋白血症。
（2）循环中免疫复合物。
（3）亚急性患者中50%类风湿因子试验阳性。上述异常在感染治愈后消失。
（1）尿液检查，肉眼血尿提示肾梗死。红细胞管型和大量蛋白尿提示弥散性肾小球性肾炎。
（2）亚急性者血白细胞计数正常或轻度升高，分类计数轻度核左移。急性者常有血白细胞计数增高和明显核左移。红细胞沉降率几乎均升高。
肺部多处小片状浸润阴影提示脓毒性肺栓塞所致肺炎。左心衰竭时有肺淤血或肺水肿征。主动脉细菌性动脉瘤可致主动脉增宽。细菌性动脉瘤有时需经血管造影诊断。CT扫描有助于脑梗死、脓肿和出血的诊断。
偶可见急性心肌梗死或房室、室内传导阻滞，后者提示主动脉瓣环或室间隔脓肿。
如果超声心动图发现赘生物、瓣周并发症等支持心内膜炎的证据，可帮助明确诊断。
1.有风湿活动 原有风湿性心脏病，已确诊感染性心内膜炎者经足量抗生素治疗体温不退。
2.糖尿病、结核病 非特异性全身不适、疲乏、体重降低、夜间盗汗。
3.结缔组织病 发热伴有类风湿症状。
4.淋巴瘤 有发热、贫血、脾肿大。
5.动脉粥样硬化所致脑血栓形成，老年患者，有脑卒中症状。
为最重要的治疗措施：用药原则为：①早期应用，在连续送3～5次血培养后即可开始治疗；②充分用药，选用杀菌性抗微生物药物，大剂量和长疗程，旨在完全消灭藏于赘生物内的致病菌；③静脉用药为主；④病原微生物不明时，急性者选用针对金黄色葡萄球菌、链球菌和革兰阴性杆菌均有效的广谱抗生素，亚急性者选用针对大多数链球菌（包括肠球菌）的抗生素；⑤已分离出病原微生物时，应根据致病微生物对药物的敏感程度选择抗微生物药物。
（1）经验治疗在病原菌尚未培养出时，急性者采用萘夫西林（新青霉素Ⅲ）2g，每4小时1次，静脉注射或滴注，加氨苄西林2g，每4小时1次，静脉注射或加庆大霉素，每日160～240mg静脉注射。亚急性者按常见的致病菌链球菌的用药方案以青霉素为主或加庆大霉素，青霉素320万～400万U静滴，每4～6小时1次；庆大霉素剂量同上。
（2）对青霉素敏感的细菌（MIC＜0.1μg/ml）：草绿色链球菌、牛链球菌、肺炎球菌等多属此类。①首选青霉素1200万～1800万U/d，分次静脉滴注，每4小时1次；②青霉素联合庆大霉素1mg/kg静注或肌注，每8小时1次；③青霉素过敏时可选择头孢曲松2mg/d，静脉注射或万古霉素30mg/（kg·d），分2次静滴，（24小时最大量不超过2g）；所有病例均至少用药4周。
（3）对青霉素耐药的链球菌（MIC＞0.1μg/ml，＞0.5μg/ml）：①青霉素加庆大霉素，青霉素1800万U/d，分次静滴，每4小时1次，用药4周，庆大霉素剂量同前，用药2周；②万古霉素剂量同前，疗程4周。
（4）肠球菌心内膜炎：①青霉素加庆大霉素，青霉素1800万U～3000万U/d，分次静滴，每4小时1次。庆大霉素用量同前，疗程4～6周；②氨苄西林12g/d，分次静注，每4小时1次，庆大霉素剂量同前，用药4～6周，治疗过程中酌减或撤除庆大霉素，预防其毒副作用；③上述治疗效果不佳或患者不能耐受者可改用万古霉素30mg/（kg·d），分2次静脉滴注，疗程4～6周。
（5）金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌（甲氧西林，敏感）：①萘夫西林或苯唑西林均为2g，每4小时1次，静脉注射或滴注，用药4～6周；治疗初始3～5天加用庆大霉素，剂量同前；②青霉素过敏或无效者用头孢唑林2g静注，每8小时1次，用药4～6周；治疗初始3～5天加用庆大霉素；③如青霉素和头孢菌素无效，可用万古霉素4～6周。
（6）金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌（甲氧西林，耐药）：万古霉素治疗4～6周。
（7）其他细菌：用青霉素、头孢菌素或万古霉素，加或不加氨基糖苷类，疗程4～6周。革兰阴性杆菌感染用氨苄西林2g，每4小时1次，或哌拉西林（氧哌嗪青霉素）2g，每4小时1次，或头孢噻肟2g，每4～6小时1次，或头孢他啶（头孢氨噻肟）2g，每8小时1次，静脉注射或滴注，加庆大霉素160～240mg/d，静脉滴注；环丙沙星200mg，每12小时1次，静脉滴注也可有效。
（8）真菌感染用静脉滴注两性霉素B，首日0.02～0.1mg/kg，之后每日递增3～5mg，直至25～30mg/d，总量3～5g，应注意两性霉素B的毒副作用。两性霉素B用够疗程后口服氟胞嘧啶100～150mg/（kg·d），每6小时1次，用药数月。
活动性自体瓣膜心内膜炎（nativevalveendocarditis，NVE）手术指征：
（1）急性主动脉瓣反流所致心衰者。
（2）急性二尖瓣反流所致心衰者。
（3）尽管积极抗生素治疗情况下，菌血症和发热持续8天以上。
（4）脓肿、假性动脉瘤以及1个（多个）瓣叶破裂或瘘引起异常交通的征象表明局部感染扩散（局部感染没有控制）时。
（5）不容易治愈（如真菌、布鲁菌和Q热病原体）或对心脏结构破坏力大的病原微生物感染时。
如果二尖瓣赘生物＞10mm或抗生素治疗下赘生物体积增大或赘生物位于二尖瓣闭合的边缘时应考虑尽早手术治疗。
（二）人工瓣膜和静脉药瘾者心内膜炎
发生于人工瓣膜置换术后60天以内者为早期人工瓣膜心内膜炎，60天以后发生者为晚期人工瓣膜心内膜炎。早期者，致病菌约1/2为葡萄球菌；表皮葡萄球菌明显多于金黄色葡萄球菌；其次为革兰阴性杆菌和真菌。晚期者以链球菌最常见，其中以草绿色链球菌为主；其次为葡萄球菌，以表皮葡萄球菌多见；其他有革兰阴性杆菌和真菌。除赘生物形成外，常致人工瓣膜部分破裂、瓣周漏，瓣环周围组织和心肌脓肿。最常累及主动脉瓣。早期者常为急性暴发性起病，晚期以亚急性表现常见。术后发热、出现新杂音、脾大或周围栓塞征，血培养同一种细菌阳性结果至少2次，可诊断本病。预后不良，早期与晚期者的病死率分别为40%～80%和20%～40%。
本病难以治愈。应在自体瓣膜心内膜炎用药基础上，将疗程延长为6～8周。任一用药方案均应加庆大霉素。对耐甲氧西林的表皮葡萄球菌致病者，应用万古霉素15mg/kg，每12小时1次，静脉滴注，加利福平300mg，每8小时1次，口服，用药6～8周，开始的2周加庆大霉素。人工瓣术后早期（术后＜12个月）发生感染性心内膜炎，应积极考虑手术。有瓣膜再置换术的适应证者，应早期手术。明确适应证为：①因瓣膜关闭不全致中至重度心力衰竭；②真菌感染；③充分抗生素治疗后持续有菌血症；④急性瓣膜阻塞；⑤X线透视发现人工瓣膜不稳定；⑥新发生的心脏传导阻滞。
多见于年轻男性。致病菌最常来源于皮肤，药物污染所致者较少见。主要致病菌为金黄色葡萄球菌，其次为链球菌、革兰阴性杆菌和真菌。大多累及正常心瓣膜，三尖瓣受累占50%以上，其次为主动脉瓣和二尖瓣。急性发病者多见，常伴有迁移性感染灶。X线可见肺部多处小片状浸润阴影，为三尖瓣或肺动脉瓣赘生物所致的脓毒性肺栓塞。一般三尖瓣受累时无心脏杂音。亚急性表现多见于曾有感染性心内膜炎病史者。
年轻伴右心金黄色葡萄球菌感染者病死率在5%以下。而左侧心瓣膜（尤其主动脉瓣）受累，革兰阴性杆菌或真菌感染者预后不良。对甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌所致右心感染，用萘夫西林或苯唑西林2g，每4小时1次，静脉注射或滴注，用药4周；加妥布霉素1mg/kg，每8小时1次，静脉滴注，用药2周。其余用药选择与方案同自体瓣膜心内膜炎的治疗。
十、主动脉和周围血管病
主动脉病最主要的有主动脉夹层和主动脉瘤。周围血管病包括周围动脉闭塞病、血管炎、血管痉挛、静脉血栓、静脉功能不全和淋巴系统疾病。
（一）主动脉夹层
主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。本病起病凶险，死亡率极高。但如能及时诊断，尽早积极治疗，特别是近十年来采用主动脉内支架植入术，挽救了大量患者的生命，使本病预后大为改观。
传统的分型方法中应用最广泛的是De Bakey分型和Stanford分型。De Bakey分型根据夹层的起源及受累的部位分为三型：
Ⅰ型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。
Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。
Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。
病变涉及升主动脉的约占夹层的2/3，即De BakeyⅠ、Ⅱ型又称Stanford A型，而De BakeyⅢ型的病变不涉及升主动脉的约占1/3，又称Stanford B型。以升主动脉涉及与否的Stanford分型有利于治疗方法的选择。
本病突出而有特征性的症状，突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛。
约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。
①主动脉瓣关闭不全和心力衰竭；②心肌梗死；③心脏压塞。
夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；当然，远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。夹层扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰或肾性高血压。夹层扩展至髂动脉可导致股动脉灌注减少而出现下肢缺血以致坏死。
夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食管可导致大量咯血或呕血，这种情况常在数分钟内死亡。
常提示纵隔增宽。
检查可识别真、假腔或查获主动脉的内膜裂口下垂物。
敏感性和特异性可达98%左右。
对Ⅲ型主动脉夹层的诊断价值可与主动脉造影媲美，而对Ⅰ、Ⅱ型的分辨力较差。
为术前确诊、判定破口部位及假腔血流方向，并制定介入或手术计划而必须进行的检查。
根据急起胸背部撕裂样剧痛；伴有虚脱表现，但血压下降不明显甚至增高；脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等；还可能突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征，急腹症或神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞现象时，即应考虑主动脉夹层的诊断。结合超声、CT、MRI快速明确诊断。
1.急性心肌梗死 急性心肌梗死时一般疼痛逐渐加剧，疼痛部位一般局限于胸骨后或向颈部、左臂放射，心电图和心肌酶谱的动态变化及影像检查有助于鉴别。
2.急腹症 主动脉夹层累及腹主动脉及其大的分支时可产生各种急腹症临床表现。超声多普勒、CT、MRI及主动脉造影可供本病鉴别。
3.当主动脉夹层引起主动脉瓣关闭不全造成急性主动脉瓣反流时，应与其他原因引起的主动脉瓣反流如感染性心内膜炎所致的主动脉瓣穿孔及主动脉瘤破裂相鉴别，超声多普勒、CT、MRI及主动脉造影可供本病鉴别。
本病系危重急症，死亡率高，如不处理约3%猝死，两天内死亡约占37%～50%，甚至72%，1周内60%～70%，甚至91%死亡，因此要求及早诊断，及早治疗。
严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管嵌压和心排血量。绝对卧床休息，强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。
（1）急性期患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗。
（2）升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。
（3）降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介入治疗植入支架（动脉腔内隔绝术）。夹层范围不大无特殊血管并发症时，可试行内科药物保守治疗，若一周不缓解或发生特殊并发症：如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂，出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等，应立即行介入或手术治疗。
①降压迅速将收缩压降至＜100～120mmHg（13.3～16kPa）或更低，可静滴硝普钠；②β受体拮抗剂减慢心率至60～70次/min及降低左室收缩速率，以防止夹层进一步扩展。β受体拮抗剂经静脉给药作用更快。
内膜片造口术、覆膜支架封闭原发撕裂口。
修补撕裂口，排空假腔或人工血管移植术。手术死亡率及术后并发症发生率均很高。仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。
（二）闭塞性周围动脉粥样硬化
周围动脉病的主要病因是动脉粥样硬化，可导致下肢或上肢动脉狭窄甚至闭塞，是全身动脉粥样硬化的一部分。本病表现为肢体缺血症状与体征，多数在60岁后发病，男性明显多于女性。
当患者有典型间歇性跛行的症状与肢体动脉搏动不对称、减弱或消失，再结合诸多危险因素的存在及上述某些辅助检查的结果，诊断并不困难。然而，有资料提示在确诊患者中有典型间歇跛行症状者不足20%，应引起高度重视。按目前公认的Fontain分期可提示早期识别本病；Ⅰ期为无症状期：患肢怕冷、皮温稍低、易疲乏或轻度麻木，ABI为正常。Ⅱa期：轻度间歇跛行，较多发生小腿肌痛，Ⅱb期：中、重度间歇跛行，ABI 0.7～0.9。Ⅲ期：静息痛，ABI 0.4～＜0.7。Ⅳ期：溃疡坏死，皮温低，色泽暗紫，ABI＜0.4。
本病下肢受累远多于上肢，病变累及主-髋动脉者占30%，股-腘动脉者80%～90%，而胫-腓动脉受累者约40%～50%。
主要和典型的症状是间歇性跛行和静息痛；肢体运动后引发局部疼痛、紧束、麻木或无力，停止运动后即缓解为其特点。疼痛部位常与病变血管相关；臀部、髋部及大腿部疼痛导致的间歇跛行常提示主动脉和髂动脉部分阻塞。临床最多见的小腿疼痛性间歇跛行常为股、腘动脉狭窄。踝、趾间歇跛行则多为胫、腓动脉病变。病变进一步加重以致血管闭塞时，可出现静息痛。
（1）狭窄远端的动脉搏动消失、狭窄部位可闻及收缩期杂音；若远端侧支循环形成不良致舒张压很低则可为连续性杂音。
（2）患肢温度较低及营养不良；皮肤薄、亮、苍白，毛发稀疏，趾甲增厚，严重时有水肿、坏疽与溃疡。
（3）肢体位置改变测试；肢体自高位下垂到肤色转红时间＞10s和表浅静脉充盈时间＞15s，提示动脉有狭窄及侧支循环不良。反之，肢体上抬60°角，若在60s内肤色转白也提示有动脉狭窄。
在下肢不同动脉供血节段用Doppler装置测压，如发现节段间有压力阶差则提示其间有动脉狭窄存在。
ABI=踝动脉收缩压/肱动脉收缩压，正常值≥1，＜0.9为异常，敏感性达95%；＜0.5为严重狭窄。
采用相对跛行时间和绝对跛行时间客观评价肢体的血供状态，有利于定量评价病情及治疗干预的效果。
随动脉狭窄程度的加重，血流速度曲线会趋于平坦，结合超声显像则结果更可靠。
具有肯定的诊断价值。
可直观显示血管病变及侧支循环状态，可对手术或经皮介入的治疗决策提供直接依据。
多见于年轻女性，活动期有全身症状，发热、血沉增高及免疫指标异常，病变部位多发，也常累及肾动脉而有肾性高血压。
后者好发于青年男性重度吸烟者，累及全身中、小动脉，上肢也经常累及，常有反复发作浅静脉炎及雷诺现象。缺血性溃疡伴有剧痛应与神经病变与下肢静脉曲张所致溃疡鉴别。
如椎管狭窄、神经根压迫、髋关节炎、骨筋膜间隔综合征等各具特点。
积极干预发病相关的危险因素；戒烟、控制高血压与糖尿病、调脂等以及对患肢的精心护理；清洁、保湿、防外伤，对有静息痛者可抬高床头，以增加下肢血流，减少疼痛。
（1）步行锻炼：鼓励患者坚持步行20～30min/次，每天尽量多次，可促进侧支循环的建立，也有认为每次步行时间应直至出现症状为止。
（2）抗血小板治疗：阿司匹林或氯吡格雷。
（3）血管扩张剂：无明确长期疗效。对严重肢体缺血者静脉滴注前列腺素，对减轻疼痛和促使溃疡的愈合可能有效。
（4）其他：抗凝药无效，而溶栓剂仅在发生急性血栓时有效。
经积极内科治疗后仍有静息痛、组织坏疽或严重生活质量降低致残者可作血运重建治疗，包括导管介入治疗和外科手术治疗；前者有经皮球囊扩张、支架植入与激光血管成形术。外科手术有人造血管与自体血管旁路移植术，各有相关指南参照执行。
（三）静脉血栓症
肢体静脉可分为浅静脉与深静脉。下肢浅静脉包括大隐静脉、小隐静脉及其分支；下肢深静脉与大动脉伴行。深、浅静脉间有多处穿支静脉连接。两叶状静脉瓣分布在整个静脉系统内，以控制血流单向流向同心脏。下肢静脉系统的疾病以静脉血栓最具临床意义。
深静脉血栓形成
依靠患者的症状或体征，结合以下辅助检查。
患肢静脉压升高，提示测压处近心端静脉有阻塞。
检查对近端深静脉血栓形成的诊断阳性率可达95%；而对远端者诊断敏感性仅为50%～70%，但特异性可达95%。
125Ⅰ纤维蛋白原扫描偶用于本病的诊断。与超声检查相反，本检查对腓肠肌内的深静脉血栓形成的检出率可高达90%，而对近端深静脉血栓诊断的特异性较差。本检查的主要缺点是注入放射性核素后需要滞后48～72小时方能显示结果。
前者应用皮肤电极，后者采用充气袖带测量在生理变化条件下静脉容积的改变。当静脉阻塞时，随呼吸或袖带充、放气而起伏的容积波幅度小。这种试验对近端深静脉血栓形成诊断的阳性率可达90%，对远端者诊断敏感性明显降低。
从足部浅静脉内注入造影剂，在近心端使用压脉带，很容易使造影剂直接进入深静脉系统，如果出现静脉充盈缺损，即可作出定性及定位诊断。
可同时检查腹部、盆腔和下肢深静脉血栓。
深静脉血栓形成可有以下的局部症状，但临床上有些患者可以毫无局部症状，而以肺栓塞为首发症状。
1.患肢肿胀，沿静脉走向可能有压痛，并可触及索状改变，浅静脉扩张并可见到明显静脉侧支循环。皮肤多正常或轻度淤血。
2.重者皮肤呈青蓝色，系静脉内淤积的还原血红蛋白所致，称之为蓝色炎性疼痛症。有时腿部明显水肿使组织内压超过微血管灌注压而导致局部皮肤发白，称之为白色炎性疼痛症，并可伴有全身症状，亦称中央型深静脉血栓形成。
3.小腿深静脉血栓形成因有较丰富的侧支循环可无临床症状，偶有腓肠肌局部疼痛及压痛、发热、肿胀等，又称周围型深静脉血栓形成。
4.由于锁骨下静脉穿刺及置管操作日益增多，上肢静脉血栓形成病例也日渐增多，波及上肢的症状体征与下肢者相同。
治疗主要目的是预防肺栓塞，特别是病程早期，血栓松软与血管壁黏连不紧，极易脱落，应采取积极的治疗措施。
1.卧床抬高患肢超过心脏水平，直至水肿及压痛消失。
2.抗凝 防止血栓增大，并可启动内源性溶栓过程。肝素5000～10000U一次静脉注射，以后以1000～1500U/h持续静脉滴注，其滴速以激活的部分凝血活酶时间（APTT）2倍于对照值为调整指标。随后肝素间断静注或低分子肝素皮下注射均可。用药时间一般不超过10天。华法林（warfarin）在用肝素后1周内开始或与肝素同时开始使用，与肝素重叠用药4～5天。调整华法林剂量的指标为INR（国际标准化凝血酶原时间比值2.0～3.0）。急性近端深静脉血栓形成抗凝治疗至少持续6～12个月以防复发。对复发性病例或恶性肿瘤等高凝状态不能消除的病例，抗凝治疗的持续时间可无限制。孤立的腓肠肌部位的深静脉血栓形成发生肺栓塞的机会甚少，可暂不用抗凝治疗，密切观察。如有向上发展趋势再考虑用药。
3.溶栓治疗 对血栓形成早期尿激酶等也有一定的效果，虽不能证明在预防肺栓塞方面优于抗凝治疗，但如早期应用，可促使尚未机化的血栓溶解，有利于保护静脉瓣，减少后遗的静脉功能不全。
4.介入治疗 如因出血素质而不宜用抗凝治疗者，或深静脉血栓进展迅速已达膝关节以上者，预防肺栓塞可用经皮穿刺作下腔静脉滤器放置术。
浅静脉血栓形成
1.沿静脉走向部位疼痛、发红，局部有条索样或结节状压痛区。
2.本症是血栓性浅静脉炎的主要临床表现，在曲张的静脉中也常可发生。
3.多发生于持久、反复静脉输液，尤其是输入刺激性较大的药物时。
4.游走性浅静脉血栓往往是恶性肿瘤的征象，也可见于脉管炎，如闭塞性血栓性脉管炎。
治疗多采取保守支持疗法：①去除促发病因：如停止输注刺激性液体，去除局部静脉置管的感染因素；②休息、患肢抬高、热敷；③止痛：可用非甾体抗炎药；④由于本病易复发，宜穿循序减压弹力袜；⑤对大隐静脉血栓患者应严密观察，应用多普勒超声监测；若血栓发展至股隐静脉连接处时，应使用低分子肝素抗凝或作大隐静脉剥脱术或隐股静脉结合点结扎术，以防深静脉血栓形成。
十一、心血管神经症
心血管神经症是以心血管疾病的有关症状为主要表现的临床综合征，属于功能性神经症的一种类型。大多发生在中、青年，20～50岁较多见；女性多于男性，尤多见于更年期妇女。临床上无器质性心脏病的证据，预后良好，但长期症状严重的患者可明显影响正常生活和工作。
排除器质性心脏病，根据临床表现，进行诊断。
主诉症状较多，而且多变，一般都是主观感觉，缺乏客观证据，症状之间缺乏内在联系。通常以下述的心血管病症状为主，可同时伴有其他神经症的症状，例如失眠、多梦、焦虑、急躁易怒、心烦、食欲减退、头晕、耳鸣等。
1.心悸 自觉心脏搏动增强，感到心慌，常在紧张或疲劳时加重。
2.呼吸困难 胸闷，呼吸不畅，常感觉空气不够要打开窗户，或要求吸氧。不少患者经常做深呼吸或叹息样呼吸动作来缓解症状，导致过度换气，引起呼吸性碱中毒，使症状更加重。
3.心前区痛 疼痛部位不固定，多为心前区；疼痛发作与劳力活动无关，多数发生在静息状态时；疼痛性质常描述为针刺样牵扯样或刀割样；持续时间长短不等，一般较长；含服硝酸甘油不能缓解疼痛。
4.自主神经功能紊乱症状 多汗、手足发冷、双手震颤、尿频、大便次数增多或便秘等。
5.体格检查缺乏有重要病理意义的阳性体征。可发现心率增快，心音增强，可有短促收缩期杂音或期前收缩，血压轻度升高，腱反射较活跃。
心脏X线检查无异常。心电图可显示窦性心动过速、窦性心律不齐、房性或室性期前收缩和伴非特异性ST-T波改变。
冠心病心绞痛患者以中、老年男性居多，多数有冠心病发生的危险因素，例如高血压、高胆固醇血症、糖尿病、吸烟史。心绞痛常发生在体力活动、运动或情绪激动过程时，疼痛部位较固定，多为胸骨后，持续时间一般不超过15分钟，含服硝酸甘油可缓解疼痛。如果仅从症状表现难以鉴别时，可作运动心电图、CT血管造影、MRI血管造影或（201）T1核素心肌显像检查，必要时作冠状动脉造影。
典型表现有甲状腺肿大、颈部血管杂音、双手细颤动、突眼、怕热与消瘦等，鉴别不困难。不典型表现时与心血管神经症较难区别，测定血清T3↓、T4↓、TSH↑作出诊断。
心肌炎通常在起病前1～2周有明确感染（病毒或细菌）病史，典型表现有心脏扩大、心音减弱、奔马律、心电图P-R间期延长，各种类型心律失常等。不典型或轻症者较难鉴别。病原学检查，例如血清病毒中和抗体滴定度，有辅助诊断价值。
这些疾病一般有特征性的体征或实验室检查指标，鉴别并不困难。
本症以心理治疗为主，药物治疗为辅。首先应耐心倾听病史，尽可能多地了解可能的发病原因和有关因素，做仔细的体格检查和必要的实验室检查，然后通俗易懂地讲解疾病性质，可以用一些暗示性语言帮助患者解除顾虑。鼓励患者自我调整心态，安排好作息时间，适量进行文娱、旅游和体育活动。过度换气患者可辅导其采用腹式呼吸松弛疗法。焦虑症状较明显患者可选用抗焦虑药物治疗，如苯二氮
类抗焦虑药奥沙西泮（舒宁）、劳拉西泮（罗拉）等。伴有精神抑郁症的患者可选用三环类抗抑郁药阿米替林、多塞平（多虑平）或选用抑制5-羟色胺再摄取类抗抑郁药如氟西汀（百忧解）、舍曲林（左洛复）。失眠严重患者酌情使用咪达唑仑（多美康）或佐匹克隆（忆梦返）。绝经期妇女可以短阶段使用雌激素替代治疗，每月服尼尔雌醇2～5mg，但对并发于冠心病的患者宜慎用。
十二、心包疾病
心包疾病除原发感染性心包炎症外，尚有肿瘤、代谢性疾病、自身免疫性疾病、尿毒症等所致非感染性心包炎。按病情进展，可分为急性心包炎（伴或不伴心包积液）、慢性心包积液、粘连性心包炎、亚急性渗出性缩窄性心包炎、慢性缩窄性心包炎等。临床上以急性心包炎和慢性缩窄性心包炎为最常见。据国内临床资料统计，心包疾病约占心脏疾病住院患者的1.5%～5.9%。
（一）急性心包炎
急性心包炎为心包脏层和壁层的急性炎症，可由细菌、病毒、肿瘤、自身免疫、物理、化学等因素引起。心包炎常是某种疾病表现的一部分或为其并发症，故常被原发疾病所掩盖，但也可以单独存在。
常见心包炎病因类型包括急性非特异性心包炎、结核性心包炎、化脓性心包炎、肿瘤性心包炎、心脏损伤后综合征等。根据临床表现、X线、心电图及超声心动图检查可作出心包炎的诊断，然后需结合不同病因性心包炎的特征及心包穿刺、活体组织检查等资料对其病因学作出诊断。
（1）症状心前区疼痛为主要症状，如急性非特异性心包炎及感染性心包炎；缓慢发展的结核性或肿瘤性心包炎疼痛症状可能不明显。疼痛性质可尖锐，与呼吸运动有关，常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重；位于心前区，可放射到颈部、左肩、左臂及左肩胛骨，也可达上腹部，疼痛也可呈压榨样，位于胸骨后。
（2）体征心包摩擦音是纤维蛋白性心包炎的典型体征，因炎症而变得粗糙的壁层与脏层在心脏活动时相互摩擦而发生，呈抓刮样粗糙音，与心音的发生无相关性，往往盖过心音又较心音更接近耳边；典型的摩擦音可听到与心房收缩、心室收缩和心室舒张相一致的三个成分，但大多为与心室收缩、舒张相一致的双相性摩擦音；多位于心前区，以胸骨左缘第3、4肋间最为明显；坐位时身体前倾、深吸气或将听诊器胸件加压可更容易听到。心包摩擦音可持续数小时或持续数天、数周；当积液增多将二层心包分开时，摩擦音即消失，但如有部分心包粘连则仍可闻及。心前区听到心包摩擦音就可作出心包炎的诊断。
取决于积液对心脏的压塞程度，轻者仍能维持正常的血流动力学，重者则出现循环障碍或衰竭。
（1）症状呼吸困难是心包积液时最突出的症状，可能与支气管、肺受压及肺淤血有关。呼吸困难严重时，患者呈端坐呼吸，身躯前倾、呼吸浅速、面色苍白，可有发绀。也可因压迫气管、食管而产生干咳、声音嘶哑及吞咽困难。此外，尚可有发冷、发热、心前区或上腹部闷胀、乏力、烦躁等。
（2）体征心脏叩诊浊音界向两侧增大，皆为绝对浊音区；心尖搏动弱，位于心浊音界左缘的内侧或不能扪及；心音低而遥远；在有大量积液时可在左肩胛骨下出现浊音及左肺受压迫所引起的支气管呼吸音，称心包积液征（Ewart征）；少数病例中，在胸骨左缘第3、4肋间可闻及心包叩击音（见缩窄性心包炎）。大量渗液可使收缩压降低，而舒张压变化不大，故脉压变小。按积液时心脏压塞程度，脉搏可正常、减弱或出现奇脉。大量渗液可累及静脉回流，出现颈静脉怒张、肝大、腹水及下肢水肿等。
快速心包积液时可引起急性心脏压塞，出现明显心动过速、血压下降、脉压变小和静脉压明显上升，如心排血量显著下降，可产生急性循环衰竭、休克等。如积液积聚较慢，可出现亚急性或慢性心脏压塞，表现为体循环静脉淤血、颈静脉怒张、静脉压升高、奇脉等。奇脉是指大量积液患者在触诊时桡动脉搏动呈吸气性显著减弱或消失、呼气时复原的现象。也可通过血压测量来诊断，即吸气时动脉收缩压较吸气前下降10mmHg或更多，而正常人吸气时收缩压仅稍有下降。
取决于原发病，感染性者常有白细胞计数增加、血沉增快等炎症反应。
对纤维蛋白性心包炎诊断价值不大，对渗出性心包炎有一定价值；可见心脏阴影向两侧增大，心脏搏动减弱或消失；尤其是肺部无明显充血现象而心影显著增大是心包积液的有力证据，可与心力衰竭相区别。成人液体量少于250ml、儿童少于150ml时，X线难以检出其积液。时而可对继发于结核及恶性肿瘤等诊断提供线索。
心包本身不产生电动力，急性心包炎时心电图异常来自心包下的心肌，主要表现为：①ST段抬高，见于除aVR导联以外的所有常规导联中，呈弓背向下型，aVR导联中ST段压低；②一至数日后，ST段回到基线，出现T波低平及倒置，持续数周至数月后T波逐渐恢复正常；③心包积液时有QRS低电压，大量渗液时可见电交替；④除aVR和V1导联外P-R段压低，提示包膜下心房肌受损；⑤无病理性Q波，无QT间期延长；⑥常有窦性心动过速。
对诊断心包积液简单易行，迅速可靠。可反复检查以观察心包积液量的变化。
能清晰地显示心包积液的容量和分布情况，并可分辨积液的性质，低信号强度一般是病毒感染等非出血性渗液；中、重度信号强度可能为含蛋白、细胞较多的结核性渗出液等。但此检查费用高，较少用。
可证实心包积液的存在并对抽取的液体作生物学（细菌、真菌等）、生化、细胞分类的检查，包括寻找肿瘤细胞等；抽取一定量的积液也可解除心脏压塞症状；同时，必要时可经穿刺在心包腔内注入抗菌药物或化疗药物等。心包穿刺的主要指征是心脏压塞和未能明确病因的渗出性心包炎。
有助于明确病因。
胸痛与胸膜摩擦音在停止呼吸时消失，胸膜摩擦音在腋下部位闻及。
可借心电图及心肌酶谱改变区别。
急性心包炎的治疗与预后取决于病因，也与是否早期诊断及正确治疗有关。各种心包炎如出现压塞综合征，均应行心包穿刺排液以缓解症状。结核性心包炎如不积极治疗常可演变为慢性缩窄性心包炎。
急性非特异性心包炎和心脏损伤后综合征患者在其初次发作后，可有心包炎症反复发作，称为复发性心包炎，发生率大约是20%～30%，是急性心包炎最难处理的并发症。临床表现与急性心包炎相似，在初次发病后数月至数年反复发病并伴严重的胸痛。大部分患者再次给予大剂量非甾体类抗炎药物治疗，并用数月的时间缓慢减量直至停药。如果无效，则可给予皮质激素治疗，常用泼尼松40～60mg/d，1～3周，症状严重者可静脉给予甲泼尼龙。多数患者的症状在几天内可有减轻，但当激素减量时，症状往往会再现。顽固性复发性心包炎伴严重胸痛的患者可考虑外科心包切除术治疗。近年认为秋水仙碱对预防复发性心包炎似乎有效且副作用较小。秋水仙碱的推荐剂量为0.5～1mg/d，至少1年，缓慢减量停药。但终止治疗后仍有一部分患者呈复发倾向。
（二）缩窄性心包炎
缩窄性心包炎是指心脏被致密厚实的纤维化或钙化心包所包围，使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的病征。
典型缩窄性心包炎根据临床表现及实验室检查诊断并不困难。临床上常需与肝硬化、充血性心力衰竭及结核性腹膜炎相鉴别。限制型心肌病的临床表现和血流动力学改变与本病很相似，两者鉴别可能十分困难，必要时需通过心内膜心肌活检来诊断。
心包缩窄多于急性心包炎后1年内形成，少数可长达数年。常见症状为呼吸困难、疲乏、食欲减退、上腹胀满或疼痛；呼吸困难为劳力性，主要与心搏量降低有关。
体征有颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、心率增快，可见Kussmaul征。患者腹水常较皮下水肿出现得早且明显得多，这与一般心力衰竭中所见者相反。产生这种现象的机制尚未肯定，可能与心包的局部缩窄累及肝静脉的回流以及与静脉压长期持续升高有关。心脏体检可发现：心尖搏动不明显，心浊音界不增大，心音减低，通常无杂音，可闻及心包叩击音；后者是一额外心音，发生在第二心音后0.09～0.12秒，呈拍击性质，系舒张期充盈血流因心包的缩窄而突然受阻并引起心室壁的振动所致。心律一般为窦性，有时可有心房颤动。脉搏细弱无力，动脉收缩压降低，脉压变小。
X线检查可示心影偏小、正常或轻度增大，左右心缘变直，主动脉弓小或难以辨认；上腔静脉常扩张，有时可见心包钙化。心电图中有QRS低电压、T波低平或倒置。超声心动图对缩窄性心包炎的诊断价值远较对心包积液为低，可见心包增厚、室壁活动减弱、室间隔矛盾运动等，但均非特异而恒定的征象。
右心导管检查的特征性表现是肺毛细血管压力、肺动脉舒张压力、右心室舒张末期压力、右心房压力均升高且都在同一高水平；右心房压力曲线呈M或W波形，右心室收缩压轻度升高，呈舒张早期下陷及高原形曲线。
需与肝硬化、充血性心力衰竭及限制性心肌病相鉴别。
早期施行心包切除术以避免发展到心源性恶病质、严重肝功能不全、心肌萎缩等。通常在心包感染被控制、结核活动已静止即应手术，并在术后继续用药1年。