中枢神经系统脱髓鞘疾病影像学
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四、CNS脱髓鞘疾病的共同特点

有证据显示CNS炎性脱髓鞘病存在共同的发病机制,但疾病的表现存在个体、基因及发育成熟度的差异。本章中Schilder病、Baló同心圆硬化和MS的Marburg变异型三种疾病中,炎性脱髓鞘病变的镜下改变与MS不同。除本病独特的特点外,多数Schilder病和Baló同心圆硬化患者亦可见典型的与MS一致的脱髓鞘病灶。许多此类患者具有复发-缓解病程。这些疾病临床表现很相似,但与MS不同之处为这些疾病开始多表现为不明确的定位症状如头痛、眩晕、恶心和意识混乱,并迅速进展至出现严重的神经功能缺损症状,且症状多不严重,易于控制。
在治疗方面,这些疾病对免疫抑制和免疫调节治疗可反应良好亦可无效,可缓解-复发,亦也可持续进展,组织病理学亦可相似。正如时常所见的典型的Schilder弥漫性硬化病灶可与典型的MS病灶共存,同样,BCS的同心圆病灶也可与典型的MS病灶共存。此外,根据诱发因素(髓鞘抗原的剂量和给药途径,添加百日咳菌佐剂等)已成功制备了轻微或严重、局灶或弥散性的各种疾病动物模型。因此,所有中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病间可互有重叠,这一共识是合理的,也极具启发性。
(杨亭亭 刘广志)