法洛四联症是常见的先天性发绀型心脏病，常在婴幼儿期就给予外科矫治。而未矫治患者，由于存在右室流出道梗阻、右向左分流、明显低氧血症、心功能不全等病理改变，麻醉手术耐受差，其围术期管理具有很大的挑战。饱胃在急诊手术和急症抢救患者中多见，容易发生反流误吸，如何在麻醉诱导和气管插管期间避免反流误吸是麻醉医生需要面临和解决好的问题。本例患者同时并存上述两种情况，病情更加复杂，充分理解并掌握二者的病理生理特征才能正确地进行临床处理。

患者，女性，51岁，因“顽固性间断双侧鼻出血2天”急诊入院，拟行鼻内镜下鼻腔检查+电凝止血术。发病后曾在当地医院做双侧鼻腔填塞止血术，因止血效果欠佳转入我院，既往有先天性心脏病史。入院完善相关检查：血常规示Hb 196g/L，Hct 61.8%；血生化示ALB 27.1g/L，BUN 13.28mmol/L，电解质正常；凝血功能示lNR 1.23；心脏彩超见主动脉根部增宽（41mm），主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率50%，左房左室不扩大，右房扩大（42mm），右室扩大（44mm），右室壁增厚（6mm），室间隔上部见18mm连续中断，多普勒血流频谱见心室水平双向血流信号及湍流频谱，肺动脉瓣口收缩期峰值流速，PFV 5.1m/s，PG 102mmHg，EF 55%，提示先天性心脏病，法洛四联症；胸片示双下肺纹理增强；心电图示：右室肥大，电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞。

患者身高157cm，体重45kg，体型偏瘦；入室后不能平卧呈端坐位，双侧鼻腔被棉花堵塞，头颈部活动正常，颈静脉怒张，张口呼吸，嘴唇发绀呈紫色，大量口腔分泌物混杂血液自口内流出，间断呕吐混合血液的胃内容物，呼吸困难、急促，双下肺可闻及少许湿啰音，胸骨左缘可闻及喷射样收缩期杂音，腹部稍膨隆，四肢杵状指明显。给予心电监护示：BP 141/92mmHg，HR 107bpm，SpO ₂74%，准备好相关麻醉药、抢救药，气管插管用品，麻醉机，吸引器和吸痰管。快速开放上肢静脉通路，让患者继续处于端坐位，评估插管条件尚可，无困难插管风险，拟用Airtraq可视喉镜行快速顺序诱导插管，将插管工具预先组装好（图2-6）。主麻手持插管工具站立于手术床右侧面对患者，一位助手立于床头，清理口腔分泌物后给予患者高流量面罩给氧（10L/min），并扶持患者继续保持端坐位，第二位助手立于患者左侧行环状软骨压迫（cricoid pressure，CP）并协助患者保持体位，第三位助手先后给予长托宁0.5mg，舒芬太尼30μg、依托咪酯20mg、罗库溴铵50mg麻醉诱导，当患者意识消失、呼吸停止后，主麻面对患者迅速经口置入事先预装好的Airtraq，成功将lD 6.5气管导管插入气管内并立即将导管套囊充气完成气管隔离，接螺纹管听诊确认气管导管位置，气管内吸引确认无误吸，固定导管并接呼吸机控制通气（Vt 400ml，F 11次/分，FiO ₂100%）。当患者缓慢置于平卧位时，大量黑色胃液即刻从口腔和鼻腔涌出，用吸痰管清理口鼻内液体和分泌物，再次气管内吸引确认无误吸后，经口腔插入胃管并经胃管将胃内容物充分吸引干净。手术开始，以1.5%七氟烷吸入和0.1μg/（kg·min）瑞芬太尼静脉泵注维持麻醉，同时持续泵注去氧肾上腺素维持血压于术前基础水平（130/90mmHg左右），SpO ₂波动于70%~80%。手术进展顺利，约一个半小时后结束，术中出血约700ml，共输入平衡液1000ml，术中尿量约200ml，查动脉血气分析示：pH 7.4、PCO ₂32mmHg、PO ₂48mmHg、Hb 17g/L、Hct 50%、HCO ₃ ^-19.8mmol/L，电解质正常范围。　停止七氟烷和瑞芬太尼约10分钟后，患者呼吸恢复，用新斯的明和阿托品拮抗肌松残余，患者意识逐渐清醒，尚可耐管，能配合指令，肌力4~5级，自主呼吸潮气量可达350ml以上，脱氧能维持SpO ₂于70%以上。再次对胃管进行吸引，清理口腔后，拔除气管导管。观察患者能维持生命征平稳后，送入重症监护室（lCU）继续观察治疗。

患者刚入lCU时呼吸尚可，能维持氧饱和度于70%左右，循环稳定，但约1小时后病情开始恶化，出现呼吸浅慢，SpO ₂降至50%左右，血压亦下降至100/60mmHg左右，给予血管活性药物提升血压，并面罩高流量给氧后SpO ₂升至70%，由于患者有呼吸窘迫，为保障安全，再次给予气管插管并呼吸机辅助通气。此后患者病情稳定，于术后第5天出院。

1.法洛四联症病理生理学特征及临床治疗方案？

2.法洛四联症患者围术期管理目标、影响因素及处理？

3.急诊饱胃患者对反流误吸的预防与处理？

4.什么是快速顺序诱导插管（RSll），该患者坐位诱导插管的原因与插管工具的选择？

5.本例患者不能实施清醒气管插管的原因？

6.拔管时机的选择？

法洛四联症是一种发绀型先天性心脏畸形，病理改变包括右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。一般认为此类型心脏畸形是在胚胎发育期间，右室漏斗部或圆锥发育不良，从而导致肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及随后发展成的右室肥厚。病理生理特点是存在心室水平的分流通道，分流量的大小受右心室流出道梗阻程度、室间隔缺损的大小和体循环血管阻力的影响：右室流出道愈狭窄、室间隔缺损愈大，则右向左分流量愈大，肺血流愈少，发绀愈严重；而当室间隔缺损固定的情况下，右向左分流则与外周血管阻力负相关，维持适当的外周血管阻力可减少右向左分流，从而减少发绀。

法洛四联症患者的预后主要取决于右室流出道狭窄程度及侧支循环情况，此类患者一经明确诊断，通常需要给予外科干预，根据患者情况有三种手术方式可供选择：右室流出道球囊扩张术（使用或者不使用支架）；姑息性体循环和肺循环分流术；体外循环下的完全修复术。姑息手术有锁骨下动脉-肺动脉吻合术和升主动脉-肺动脉吻合术等术式；而完全矫正术需要进行包括室间隔缺损修和解除右室流出道梗阻补。由于既要考虑尽早手术，又要考虑患儿耐受性，一般认为最佳手术时间为出生后3~11个月。未经矫治的法洛四联症患者能存活至40岁者仅有3%。也有些患者因各方面原因未行外科手术，通常存活到成年期的未手术矫治患者右室流出道梗阻和右向左分流程度较轻。本例患者未行心脏手术却能活至52岁，就是因为右室流出道梗阻程度较轻微，维持了相对较多的肺循环血流量。

避免右室流出道的痉挛并减少经室间隔的右向左分流，增加肺循环血流，减少发绀。

围术期可能导致右向左分流增加使得病情恶化的可能因素：术前禁食时间过长所致的脱水将引起右室前负荷降低，从而减少肺循环血流量；患儿不合作引起的哭闹将导致内源性儿茶酚胺释放，从而诱发右室流出道痉挛增加右室流出道阻力；麻醉药物如七氟烷吸入诱导时会引起全身血管阻力下降和心肌收缩力抑制；通气不充分时的缺氧和高碳酸血症致肺血管收缩而引起肺血管阻力增加。

缓解右室流出道梗阻，避免肺循环阻力增加，维持体循环压力，减少右向左分流。主要措施有：适当扩容维持足够右室前负荷；静注艾司洛尔可缓解漏斗部痉挛；高浓度吸氧、适当过度通气（呼气末CO ₂分压维持在25~30mmHg）和输注碳酸氢钠纠正酸中毒等有利于降低肺循环阻力的措施；静脉注射去氧肾上腺素可以提高体循环阻力，从而减少右向左分流，增加肺血流量；腹部施压可以增加体循环阻力；麻醉深度的调节对患者存在矛盾性的影响，一方面加深麻醉深度虽抑制右室流出道痉挛，另一方面加深麻醉又抑制心肌收缩力并降低全身血管阻力，加大芬太尼等阿片类药物剂量可以平衡二者之间的矛盾。

需要指出的是肺循环血流不是越多越好，肺循环过多将导致肺水肿反而加重缺氧，因此应当让体循环和肺循环之间的血流保持在最佳的平衡状态，一般认为外周SpO ₂维持于80%可以作为指标性的参考数值，过高或过低均对患者不利。对于室间隔缺损较大，右心室流出道梗阻不明显的非发绀患者，麻醉用药上要避免降低肺血管阻力和增加体循环阻力，尽量减少液体输入，以防止肺水肿的发生。

急诊饱胃患者由于不能通过禁食达到胃排空的目的，因此如何预防此类患者的反流误吸是麻醉医生需要考虑的问题，术前减少反流误吸风险的干预措施包括：术前抗酸剂的使用降低胃液的pH值，非胃肠道梗阻的患者使用胃肠动力药物，促进胃内容物的排空；麻醉诱导前置入大孔径胃管，尽可能抽出胃内容物，减小胃内压力以减少反流可能性；体位的摆放，比如头高斜位和坐位。清醒气管插管和快速顺序诱导插管（rapid sequence induction and intubation，RSll）是较常用于饱胃患者的麻醉技术。

本例患者由于吞咽了大量血液、分泌物和气体，患者咽喉部很敏感，完全不能配合吞咽胃管，且任何咽喉部的刺激均会刺激患者剧烈呕吐，剧烈刺激可能诱发右室流出道痉挛，故我们没有于诱导前置入胃管进行胃肠减压，而是通过坐位和RSll的麻醉诱导技术成功地解决了反流误吸问题。

RSll是临床上为了解决饱胃或者有反流误吸风险的患者进行全身麻醉采取的一种全麻诱导技术，可以有效预防高风险患者的误吸率。其内容一般包括：充分的高流量预给氧、按顺序注射快速起效的镇静和肌松剂、环状软骨压迫（CP）、气管插管成功并导管套囊充气前避免正压通气。其主要目的是减小反流误吸的因素，比如不实施面罩加压给氧，环状软骨压迫；同时缩短从保护性气道反射消失到气管插管成功的时间间隔，因为在这个阶段气道失去保护，可能发生胃内容物反流误吸，是诱导的关键期，因此应选择起效快、能迅速达到插管条件的麻醉药。

体位也是影响反流误吸的重要因素，不同体位下胃内容物至食管入口的喉腔之间的垂直距离是不同的。该患者采取坐位麻醉诱导的原因：①减少反流误吸的风险：有研究认为普通成人患者使用了麻醉剂和肌松剂的情况下胃内最大压力为20cmH ₂O，当头高脚低位坡度达到40°时，贲门和喉腔之间的距离为19cm（图2-7），此时即使胃内容物反流时也不容易造成误吸。本患者由于吞咽了大量血液和分泌物和气体，此时的胃已经处于高压状态，其压力远高于普通成人患者，虽然环状软骨压迫已经增加了胃内容物反流的阻力，而坐位可以最大程度提高贲门与喉腔之间的垂直距离，是避免此患者反流误吸的另一道“保险”。②患者心功能差不能平躺，因此端坐位是一种被动的需要，对患者本身的心肺功能维持是有利的：由于重力作用膈肌下垂使得双肺充分扩张，增加了氧储备，可以延长麻醉诱导时的缺氧时间。

Airtraq可视喉镜在端坐位麻醉诱导具有的优势：与传统喉镜需要站在患者背后不同，Airtraq的使用允许操作者面对面地站立在患者的前面，从而使得患者可以在端坐位完成气管插管的操作；另外由于重力作用避免了舌根后坠导致的咽腔狭窄，从而可以提供更佳的视野，提高成功率。

本患者为未矫治法洛四联症患者，清醒插管时插管反应不可避免引起强烈刺激，导致体内儿茶酚胺大量释放，引起心率增快和耗氧量增加，且大量儿茶酚胺的释放可能引起右室流出道痉挛，使得心脏血液右向左分流增加，导致缺氧发作；此外，该患者鼻腔出血经由鼻后孔流入口腔及咽喉部，口腔也分泌了大量唾液，导致无法进行气道表面麻醉，也无法提供清醒插管时纤支镜所需要清晰视野，清醒插管方案很难实施，术前评估患者困难插管风险不大，因此综合考虑RSll是本例患者的最佳方案。

本例患者拔管时机是值得思考的，由于当时患者麻醉恢复尚可，拔管前试脱机尚能维持呼吸和循环稳定，我们选择了手术清醒后即进行拔管，但患者到lCU后不久即出现病情恶化，虽经处理后好转，但仍然给予二次气管插管和呼吸机辅助治疗。病情恶化可能原因如下：①虽然患者意识和肌力恢复尚可，但事实上此后相当长时间仍存有麻醉药和肌松残余，并足以对呼吸循环造成影响，麻醉残余所致的嗜睡和肌力下降会引起潮气量下降，一方面导致通气不足、肺不张，引起缺氧、肺血管收缩，使得右向左分流增加，另一方面由此导致的呼吸窘迫使得呼吸做功增加，耗费体力，导致后续的呼吸肌力下降，造成恶性循环；②循环方面，麻醉药残余会扩张血管降低外周血管阻力，也会导致右向左分流增加；③此患者为饱胃患者，虽然我们在手术前后进行多次口腔和胃内容物的吸引，但仍不能完全排除拔管后的反流误吸可能。因此，我们认为该患者术后应该带管回lCU继续呼吸机治疗，一方面保留气管导管可以继续提供气道保护，另一方面呼吸机辅助通气治疗可以减少呼吸做功，存储体力，有利于患者恢复。

无论是法洛四联症还是饱胃患者的处理对麻醉医生来说都具有挑战性，当二者并存在于同一患者身上时，尤其考验麻醉医生的专业功底，既要有扎实的理论基础，又需要娴熟的临床技能。本例未矫治法洛四联症成人患者存在明显发绀及心功能不全，维持围术期循环稳定、保障氧合是重点；同时由于吞咽大量的血液、分泌物和气体，如何避免麻醉诱导期反流误吸是另一个需要处理好的关键点。我们的实践证明，对此类患者在维持循环稳定的同时，端坐位RSll是一个很好的处理方案。

梅伟，教授，博士研究生导师，现任华中科技大学同济医学院附属同济医院麻醉科副主任。主要研究方向：老年人相关区域和全身麻醉。以项目负责人身份承担各级科研课题7项，以第一或通讯作者在国内外专业期刊发表论文30余篇，主编主译专业书籍2部。现任中华医学会麻醉学分会第12届青年委员会副秘书长、中华医学会麻醉学分老年人麻醉学组副组长、中国药理学会麻醉药理学委员，湖北省医学会麻醉学分会委员，中国中西医结合麻醉学会青年委员会委员。任《中华麻醉学杂志》和《临床麻醉学杂志》通讯编委，《国际麻醉学与复苏杂志》和《JAPM》杂志编委等职。

1.法洛四联症是一种先天复杂性心脏病，多需在婴幼儿期进行外科治疗，未经矫治的成人法洛四联症患者，虽然解剖异常程度多较轻，但长期低氧血症给全身各器官系统造成影响，加上心血管系统结构性改变，此类患者接受非心脏手术治疗时耐受性很差，维持围术期生命征平稳过渡是外科医生和麻醉医生必须面对的挑战，理解并掌握此类病患心脏结构畸形和病理生理改变是成功进行围术期处理的基础，预防容量不足、维持适当外周阻力和避免增加心肌收缩力是法洛四联症管理三要素。文中所述是1例典型的未矫治法洛四联症患者，保持围术期心功能及生命征稳定，除了考虑患者本身病理生理学特点外，还应充分考虑手术应激、麻醉药物等外在因素对患者的影响，对抗消除不利因素，从而保证患者顺利度过围术期。

2.饱胃患者常见于是急诊手术，由于患者不能按常规于术前禁饮、禁食，且患者处于应激状态影响胃肠道的正常排空，使得胃肠道有食物及液体潴留，短期内不能自行排空，对患者的威胁主要是反流、误吸，麻醉诱导是高风险期。对此类患者可以综合使用各种预防措施，比如胃肠减压和排空、抑酸及RSll麻醉诱导技术。本例患者由于不能配合吞咽胃管，故没有在麻醉诱导前进行胃管减压，虽然麻醉诱导过程很成功，没有发生反流误吸，但患者诱导完平卧时喷涌出来的胃液说明此患者是极易反流误吸的，而且一旦反流将是灾难性的后果，完全可能堵塞气管。因此，权衡利弊，无论需要克服多大困难，针对此病例还是推荐麻醉前置入胃管进行胃肠减压。

3.危重病外科患者术后入lCU治疗通常因为患者重要器官功能失代偿，需要利用各种干预措施给予功能支持，直至患者相应器官功能得到恢复。本例患者心功能失代偿虽然是她可耐受的常态，但麻醉和手术带来了新的不利因素：比如麻醉药物残留所致的外周血管扩张、肌松残余，手术应激导致的儿茶酚胺释放对循环的影响等，患者均需要时间来适应和恢复。因此带管回lCU继续治疗是更合适的选择。

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