复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种原因不明、少见的、累及全身多系统的疾病，表现为反复发作和缓解及进展性炎性破坏性病变等特点。累及气道的RP患者经药物治疗无法控制时，往往需要呼吸介入治疗，此类患者的麻醉管理极具挑战性，需要麻醉医师熟悉该疾病的特点，并与呼吸介入医师密切合作。

患者，女性，50岁，因“确诊复发性多软骨炎30余年”入院。患者30余年前出现活动后气促，外院诊断为复发性多软骨炎，给予药物治疗。后患者气促反复，活动后加重，遂于2年前外院局麻下行气管支架置入术。1个月前于局麻+深度镇静下（右美托咪定+芬太尼+咪达唑仑）行支气管镜检查+左主支气管支架置入术，术后患者自述气促有所缓解，为求进一步呼吸介入治疗入院。既往有糖尿病史，口服格列吡脲+阿卡波糖片控制血糖，近期血糖偏高。否认其他系统性疾病。

术前诊断：①复发性多软骨炎，气管狭窄，气管及左主支气管支架置入术后；②糖尿病。

拟行手术：支气管镜检查+气道清理（激光）。

查体：双外耳廓柔软下塌，外鼻畸形，鼻软骨局限性塌陷，胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗糙，可闻及散在干、湿啰音。

实验室检查：HGB 10 ⁹g/L，WBC 11.6×10 ⁹/L，N 85.9%；ESR、RF、CRP正常范围。

胸部CT：“气管及左主支气管支架置入术后”，支架下游离气管和支气管壁增厚伴管腔狭窄；右肺及两肺下叶渗出灶，左下肺纤维灶；心包少量积液；部分胸椎椎体略变扁。肺功能检查：FEV ₁、FEV ₁/FVC、PEF、MMEF、V75、V50、V25重度下降，患者存在重度阻塞性通气功能障碍，大、小气道气流重度受损，气道阻塞可逆性小，支气管舒张实验阴性。1个月前支气管镜检查治疗报告：复发性多软骨炎气管支架置入术后；左主支气管支架置入术后（图3-10）。心电图和心脏彩超基本正常。

因术前讨论手术方案包括气道内激光操作，故决定麻醉方案采用全凭静脉麻醉喉罩通气控制呼吸。入室后患者吸空气脉搏SpO ₂92%，吸鼻导氧4L/min，SpO ₂可升至98%，HR 88次/分，无创血压（NBP）125/75mmHg。咪达唑仑2mg、芬太尼0.15mg、丙泊酚90mg、琥珀胆碱80mg诱导后置入4号喉罩（Ambu ^®AuraStraight ^TM），手控通气漏气明显，后改3号喉罩，无明显改善，无法行控制通气。经支气管镜检查发现：虽然患者会厌声门外形无明显异常，但当喉罩尖端抵达食管入口处时，喉部被挤压变形，无法进行通气。遂拔除喉罩，改内镜面罩通气控制呼吸，效果尚可，即行支气管镜检查（图3-11），术中使用激光将左主支气管内支架两端的金属牵引线烧断后取出。麻醉维持采用丙泊酚持续输注[3~6mg/（kg·h）]维持深度镇静，手控通气，SpO ₂维持在90%以上。10分钟后患者自主呼吸恢复，但欠规则，继续内镜面罩吸氧，必要时手控辅助呼吸，手术持续25分钟。术毕给予纳洛酮及氟马西尼拮抗，5分钟后患者清醒，呼吸活动明显改善，SpO ₂维持在93%~97%（吸鼻导氧4L/min）。患者在麻醉后恢复室（PACU）中观察1小时，病情稳定，返回病房。术后第三天出院。

1.何谓复发性多软骨炎？

2.累及气道的复发性多软骨炎患者的诊断和治疗？

3.此类患者如何进行术前评估？

4.此类患者行呼吸介入治疗的麻醉方式选择？

5.此类患者行其他非气道手术的麻醉管理？

复发性多软骨炎是一种以软骨炎症为特征的自身免疫性疾病，累及富含蛋白多糖组织的多个器官，尤其是耳、鼻、呼吸道、眼和关节。由于此病临床表现的多样性以及相对罕见发病（有报道约4.5例/百万人），因此早期诊断较为困难。RP的病因目前尚不清楚，实验证据提示和自身免疫反应有密切关系。软骨基质受外伤、炎症等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织如葡萄膜、玻璃体、心瓣膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等组织的免疫反应。RP发病率男女间相近，无明显家族倾向，多发于30~60岁。发病初期为急性炎症表现，经数周至数月好转，以后为慢性反复发作，长达数年。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏，患者表现为松软耳、鞍鼻、气道狭窄塌陷以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍等。

根据典型的临床表现和实验室检查在考虑到RP的可能时，可按1976年McAdam提出的诊断标准：①双耳软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和（或）气管软骨炎；⑥耳蜗和（或）前庭受损，表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。具有上述标准3点或以上者可以确诊。1979年Levine修订上述标准，提出：至少有1点阳性，加上组织学的证实；或有2点阳性，且对糖皮质激素或氨苯砜治疗有反应时亦可诊断RP。

本例患者有耳廓、鼻及气道三处累及，且糖皮质激素治疗后症状有缓解，符合诊断标准，目前属于非急性期。

以呼吸系统受累为首发表现的复发性多软骨炎不多，文献报道约18%，但病程中最终呼吸道受累的可高达50%以上。复发性多软骨炎引起气道病变的病理机制为：活动期软骨和黏膜下组织高度炎性肿胀，引起气道狭窄；炎症使气道黏膜纤毛清除功能受损；咳嗽功能下降，致大量稠厚分泌物潴留，加重气道梗阻；晚期瘢痕挛缩，气道内形成纤维组织结节，引起气道瘢痕狭窄；或气管、支气管软骨环溶解破坏，造成气管软化塌陷。从声门下至二级支气管均可发生炎性改变。呼吸道症状包括咳嗽、呼吸困难、喘鸣、声嘶、失音或气管刺痒等。肺功能测定常表现为阻塞性通气功能障碍，故临床上易误诊为慢性阻塞性肺疾病或支气管哮喘。本例患者支气管镜检查可观察到气管支气管黏膜炎症，气道软骨环消失，管壁软化，管腔狭窄，也可观察到气道内径是否受呼吸时相的影响，对于诊断复发性多软骨炎有一定意义，可以镜下取活检，有助于与其他累及气道的疾病鉴别。复发性多软骨炎胸片无特异征象，诊断较为困难。CT具有良好的空间和密度分辨率，胸部CT特别是高分辨率CT可以很好地检测到气道内径和气管壁的变化，对于早期发现本病具有重要价值。其胸部CT表现为：

（1）吸气相胸部CT扫描可显示受累气道的形态异常：①大气道管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄：大气道受累包括胸廓外及胸廓内，包括气管、主支气管、叶及段级支气管，部分向上累及喉部软骨。以大气管的前、侧壁增厚为主，多呈平缓性，而后壁的膜部多不受累，大气管的内，外轮廓比较光整。②大气道软骨区的钙化：进行性的气管软骨钙化是复发性多软骨炎一个特征性表现。

（2）呼气相胸部CT扫描可显示气管支气管的功能异常，呼气相CT支气管管腔狭窄较吸气相明显加重，管壁软化塌陷。可利用后处理工作站，测量吸气相与呼气相气管、支气管的气道腔横截面积，通过公式（吸气相气道腔横截面积-呼气相气道横截面积）/吸气相气道腔横截面积，计算出呼气相气道横截面积缩小率，该缩小率大于50%提示存在气管支气管管壁软化塌陷。复发性多软骨炎累及气道需与其他能引起气道壁增厚狭窄的疾病相鉴别。

复发性多软骨炎目前仍无特异性药物治疗。疾病早期首选糖皮质激素治疗，抑制炎症对气道软骨破坏，并可缓解临床症状。免疫抑制剂或氨苯砜与糖皮质激素联用具有协同效应，并可减少对激素的依赖及不良反应。已有文献报道抗TNF-α制剂如依那西普、英夫利昔单抗成功用于治疗复发性多软骨炎呼吸道受累的患者，通常作为二线治疗药物，用于激素及免疫抑制剂治疗失败的患者。复发性多软骨炎呼吸道受累晚期，因气道软骨广泛破坏导致管腔塌陷，管腔狭窄严重，药物治疗常难奏效，常继发呼吸道感染、呼吸衰竭，是复发性多软骨炎最主要的死因。患者出现严重呼吸困难时，应及早行气管切开术，一旦气管切开，常规给予正压通气，呼吸困难缓解后再行呼吸道检查和药物治疗等。若狭窄部位位于气管下段或支气管，气管切开也无效。金属支架植入术具有创伤小、植入方便等优点，也是目前治疗复发性多软骨炎较为有效的治疗手段。但部分患者气管及主支气管均受累软化，此时由于气管狭窄使其远端的主支气管气道内压力升高，主支气管并不塌陷。若单纯植入支架解除气管狭窄，由于主支气管压力骤降而出现气道塌陷，反而导致呼吸困难加重。因此应在气管支气管植入多个支架以避免主支气管继发性塌陷。支架植入后会出现支架移位、肉芽增生导致支架堵塞等情况，往往需要多次介入治疗。气管支气管树广泛软化而无法行支架植入或手术的患者可采用持续气道内正压通气（CPAP）治疗。

累及气道的RP患者，往往需要多次进行呼吸介入治疗，如本例患者。术前首先需了解患者病史，包括患者的症状体征、治疗药物，特别是以往的介入治疗措施（阅读最近的气管镜报告），包括麻醉史等，对指导制定麻醉方案有很大意义；颈胸部CT、肺功能、血气分析等帮助了解病变范围程度及评估术中耐受性；此外需了解患者合并的系统性疾病尤其要确定是否存在大血管及瓣膜病变。

麻醉方式主要包括局麻、局麻+清醒镇静、保留呼吸的全身麻醉（深度镇静）以及控制呼吸的全身麻醉（气管插管/喉罩）。麻醉方式的选择需根据患者病变程度、介入治疗方案来决定，并根据术中情况随时进行调整。

如果患者为首次行支气管镜检查或重症患者，原则上一般局麻+清醒镇静下进行，检查明确病变范围及程度后，基本确定治疗方案，再予以实施相应的麻醉方案。

保留自主呼吸的深度镇静，可采用咪达唑仑+右美托咪定+瑞芬太尼（芬太尼、舒芬太尼）方案，适用于病情较稳定，症状相对较轻的患者行检查或简单短时治疗。但深度镇静几乎不可避免地抑制呼吸，引起咽部及喉部的梗阻；支气管镜插入导致气管内横截面积的进一步狭窄；而此类患者的氧储备能力差，缺氧和二氧化碳潴留的发生常见。因此在RP患者中保留自主呼吸可采用内镜面罩、鼻咽通气管以及经鼻高流量加温加湿吸氧装置（High-flow Nasal Cannula，HFNC，最高100%，60L/分）等提高吸入氧浓度，后两者在一定程度上还可减少重复吸入的二氧化碳。必要时可面罩加压通气并给予纳洛酮和氟马西尼拮抗以恢复自主呼吸。本例患者既往行左主支气管支架置入时即采用保留自主呼吸的深度镇静，给予HFNC。

在需要较长时间操作和需要制动的治疗时，需采用肌松控制呼吸全凭静脉麻醉。持续输注或靶控输注丙泊酚。呼吸介入全麻时最常使用的是喉罩通气，相较气管插管，喉罩通气可提供更多的操作空间，适应范围更广（如声门下病变）。本例患者气管内已有金属支架置入，如行气管插管可能导致支架移位，故首选喉罩；如必须插管则需支气管镜引导下进行定位。尽管RP患者喉部软骨多有病变累及，但完全无法行喉罩通气者不多见。喉罩通气时常有不同程度漏气，造成这一原因除了喉部结构破坏有关外，还与气道压力增高有关，支气管镜经过气道狭窄区域时尤为明显。因此建议常规使用双管喉罩，便于及时吸引避免胃胀气。无论喉罩或气管导管通气，建议使用压力控制模式通气。

以前，此类患者往往被误诊为慢性阻塞性肺病或支气管哮喘，对其缺乏了解而进行手术麻醉会带来极大的风险。随着对RP认识的深入，越来越多诊断明确的患者可能来接受其他非气道的手术，此类患者的麻醉依然具有挑战性。RP患者主要的死亡原因为感染、气道狭窄和心血管并发症。与麻醉相关的最主要的问题在于气道：麻醉诱导后可能引起气道支撑结构的塌陷，导致无法通气；而拔管后可能因喉部及气管组织损伤、肿胀导致喉梗阻加重。因此，术前应同呼吸科医生共同评估病情，制定完善的麻醉方案，尽可能降低围术期风险。必要时围术期可急诊行呼吸介入治疗缓解病情，改善通气。麻醉方式尽可能不采用插管全麻。如必须全麻，术中可加PEEP；术后拔管后往往需要无创正压通气支持。

RP患者累及气道后一般预后不佳。反复多次的呼吸介入治疗往往是延长患者生存的主要方法。对这类患者实施麻醉时，麻醉医师需仔细了解评估患者气道情况以及其他合并症，并掌握以往的治疗及麻醉情况，和呼吸介入医师一同商量决定麻醉手术方案，术中根据情况灵活使用各种麻醉管理方法。术后此类患者往往需要无创正压通气进行支持治疗。

李金宝，上海市第一人民医院麻醉科副主任，主任医师，博士研究生导师。兼任中国医师协会麻醉科医师分会委员、中华医学会麻醉学专业委员会青年委员、中国高等医学教育理事会麻醉学教育研究会秘书长、中国麻醉药理专业委员会委员、中华医学会麻醉学分会老年麻醉学组委员、中华医学会麻醉学分会输血与血液保护学组委员、上海市医学会麻醉学专科分会委员、上海医师协会麻醉科医师分会委员等。《国际麻醉学与复苏杂志》常务编委、《中华麻醉学杂志》英文编审、《临床麻醉学杂志》通讯编委。擅长危重病患者的麻醉与围手术期处理。以脓毒症与免疫抑制为科研主攻方向，先后获2项国家自然科学基金及多项上海市或军队科研基金资助，第一作者或通讯作者发表SCl收录论文30余篇，5分以上SCl论文7篇。获军队医疗成果二等奖2项和军队医疗成果三等奖1项。主编（译）专著2部。

1.复发性多软骨炎，顾名思义，为反复发作、累及多个器官组织、以软骨破坏为特征的自身免疫性病变。最多见的累及部位是耳廓和鼻，约50%的RP患者最终累及气道，包括喉、气管和支气管的支撑结构的破坏。喉部的塌陷会导致吸气性通气困难，而气管支气管的塌陷，则表现为呼气性通气困难。气管切开往往不能解决支气管塌陷导致的通气困难，而金属支架的置入是常用的治疗措施。

2.累及气道的RP患者行呼吸介入治疗时，麻醉方法可先尝试保留自主呼吸，通过HFNC、内镜面罩、鼻咽通气道等措施提高吸入氧浓度。一旦无法维持正常通气，再置入喉罩或气管插管行正压控制通气。

3.本例患者喉罩通气失败，考虑与患者喉部结构破坏有关。即使采用Proseal LMA，也有相似的失败病例报道。因此，准备多种通气设备，比如较细的气管导管，都是必要的。

4.诊断明确的RP患者，如需全麻手术（非呼吸介入），经过细致的术前评估（强调呼吸介入医师的会诊），合理选用通气方法（术中PEEP），谨慎拔管，及时的拔管后无创正压通气支持等措施，可将累及气道RP患者围术期气道风险降到最低。

1.Emmungil H，Aydın SZ.Relapsing polychondritis.Eur J Rheumatol.2015，2（4）：155-159.

2.中华医学会风湿病学分会.复发性多软骨炎诊断和治疗指南.中华风湿病学杂志，2011，15（7）：481-483.

3.Kim l，Kim M，Choi Y，et al.Anesthetic experience of a patient with relapsing polychondritis-A case report.Korean J Anesthesiol，2012，63（5）：465-468.

4.McAdam LP，O’Hanlan MA，Bluestone R，et al.Relapsingpolychondritis：prospective study of 23 patients and a review of theliterature.Medicine（Baltimore）1976，55：193-215.

5.Tanaka TT，Furutani HF，Harioka TH. Anaesthetic managementofa patientwith relapsing polychondritis undergoing laparoscopicsurgery. Anaesth lntensive Care 2006，34（3）：372-374.