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第七章 免疫风湿科
第一节 类风湿关节炎
一、概述
类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）是一种以慢性侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫病。本病以女性多发，男女患病比例约1∶3。RA可发生于任何年龄，以30～50岁为发病的高峰。我国大陆地区的RA患病率约为0.2%～0.36%。本病表现为以双手和腕关节等小关节受累为主的对称性、持续性多关节炎。病理表现为关节滑膜的慢性炎症、血管翳形成，并出现关节软骨和骨破坏，最终可导致关节畸形和功能丧失。此外，患者尚可有发热、贫血、皮下结节及肺部损害等全身表现。血清中可出现类风湿因子（RF）及抗环状瓜氨酸多肽（CCP）抗体等多种自身抗体。
二、诊断
2009年ACR和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的RA分类标准和评分系统，即：至少一个关节肿痛，并有滑膜炎的证据（临床或超声或MRI）；同时排除了其他疾病而引起的关节炎。该标准对关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性时相反应物4个部分进行评分，总得分6分及以上可诊断RA（表7-1）。
表7-1 ACR/EULAR 2009年RA分类标准和评分系统
续表
注：（1）远端指间关节、第一腕掌关节和第一跖趾关节不在受累关节之列
（2）小关节定义：近端指间关节、掌指关节、第2～5跖趾关节、拇指的指间关节和腕关节
三、治疗
（一）一般治疗
强调患者教育及整体和规范治疗的理念。适当的休息、理疗、体疗、外用药、正确的关节活动和肌肉锻炼等对于缓解症状、改善关节功能具有重要的作用。
（二）药物治疗
1．非甾体抗炎药（NSAIDs）
对缓解关节肿痛有重要作用，其主要不良反应包括胃肠道症状、肝肾功能损害以及可能增加的心血管不良事件。
（1）双氯芬酸钠缓释片：
75mg，2次/日。
（2）双氯芬酸钠缓释胶囊：
50mg，2次/日。
（3）醋氯芬酸钠分散片：
0.1g，2次/日。
（4）洛索洛芬钠片：
60mg，3次/日。
（5）依托考昔片：
60mg，1次/日。
（6）塞来昔布胶囊：
0.2g，2次/日。
（7）艾瑞昔布胶囊：
0.1g，2次/日。
（8）美洛昔康：
7.5mg，2次/日。
2．改善病情的抗风湿药（DMARDs）
一般4～6周发挥作用，可延缓或控制病情的进展。
（1）甲氨蝶呤：
7.5～15mg，1次/周。
（2）来氟米特：
10～20mg，1次/日。
（3）柳氮磺吡啶：
每日2～3g，分2～3次口服。磺胺过敏者禁用。
（4）羟氯喹：
0.2g，2次/日。
（5）艾拉莫德：
25mg，2次/日。
（6）环磷酰胺：
用于重症患者，多种药物治疗难以缓解者。
（7）其他免疫抑制剂：
如他克莫司、环孢素、吗替麦考酚酯可酌情用于上述慢作用药物效果不佳难以控制的RA患者。
3．生物制剂
用于DMARD药物控制不佳或病情进展较快的RA患者，可有注射部位反应或输液反应，可能增加感染和肿瘤的风险，偶有药物诱导的狼疮样综合征以及脱髓鞘病变等。用药前应进行结核及乙肝筛查，除外活动性感染和肿瘤。
（1）TNF-α拮抗剂
1）依那西普：
推荐剂量和用法每次25mg，皮下注射，每周2次；或每次50mg，每周1次，病情控制后可减量维持。
2）英夫利昔单抗：
推荐剂量为每次3mg/kg，静脉输液，第0、2、6周各1次，之后每8周1次。
3）阿达木单抗：
推荐剂量是每次40mg，皮下注射，每2周1次。
（2）IL-6拮抗剂：
主要用于中重度RA，对TNF-α拮抗剂反应欠佳的患者。推荐用量是8mg/kg，静脉输注，每4周给药1次。
（3）抗CD20单抗：
主要用于TNF-α拮抗剂疗效欠佳的活动性RA。
4．糖皮质激素
适用于NSAID药物控制不佳或重症RA伴有心、肺或神经系统等受累的患者，其剂量和疗程依病情严重程度而定。原则上激素主要用于以下几种情况：
（1）伴有血管炎等关节外表现的重症RA。
（2）不能耐受NSAIDs的RA患者作为“桥梁”治疗。
（3）其他治疗方法效果不佳的RA患者。
（4）伴局部激素治疗指征（如关节腔内注射）。
5．植物药制剂
（1）雷公藤：
20mg，3次/日。
（2）白芍总苷：
0.6g，3次/日。
（3）其他中药制剂：
具有活血通络止痛作用的中药，可用于RA的辅助治疗。
6．其他药物
99锝亚甲基二膦酸盐具有修复骨质的作用，可用于RA的辅助治疗。
（三）外科治疗
RA患者经过积极内科正规治疗，病情仍不能控制，为缓解疼痛、纠正畸形，改善生活质量可考虑滑膜切除术、人工关节置换术或关节融合术的手术治疗。但手术并不能根治RA，故术后仍需药物治疗。
（四）其他治疗
对于少数经规范用药疗效欠佳，血清中有高滴度自身抗体、免疫球蛋白明显增高者可考虑血浆置换或免疫吸附治疗。此外，自体干细胞移植、T细胞疫苗以及间充质干细胞治疗对RA的缓解可能有效。
四、规范化沟通
1．疾病概述
类风湿关节炎是一种慢性致残性疾病，多数患者缓慢起病，逐渐累及多关节，严重的患者还会有关节外表现，如巩膜炎、肺间质纤维化和血管炎等，需根据病情程度行个体化治疗。医生要针对患者不同身份如农民、知识分子、学生等对患者及家属有不同的沟通；针对患者经济、家庭背景不同做不同的沟通；医生要知晓患者家庭构成及家庭成员关系，针对不同情况进行沟通；根据病情严重程度进行沟通。
2．患者诊断
类风湿关节炎。
3．目前该病的治疗方法
（1）一种NSAIDs+一种或多种DMARDs。
（2）一种NSAIDs+小剂量激素+一种或多种DMARDs。
（3）一种NSAIDs+一种或多种DMARDs+一种生物制剂。
（4）中大剂量糖皮质激素+一种或多种DMARDs。
4．患者实施方案
无关节外表现的初治患者可从方案（1）开始治疗，NSAIDs药物缓解关节肿痛，其主要不良反应包括胃肠道症状、肝肾功能损害以及可能增加的心血管不良事件，用药过程中如有胃肠道不适及时加用质子泵抑制剂，有心血管危险因素的患者可应用非选择性COX-2抑制剂治疗，DMARDs药物可延缓或控制病情的进展，虽然DMARDs药物有骨髓抑制和肝损害的风险，但发生概率不高，用DMARDs药过程中会动态监测血常规及肝功能，发现不良反应会及时停药并采取治疗措施；如应用方案（1）治疗3～6个月病情控制不理想可遵从方案（2）或（3），经济条件较差的患者可选择方案（2），小剂量激素可很快缓解关节肿痛并且价廉，但长期使用有升高血糖、血脂、血压和加重骨质疏松、诱发感染和加重溃疡的风险，应用激素过程中要检测血糖、血脂、电解质及骨密度等，要应用钙剂和维生素D预防骨质疏松，发现骨质疏松要积极治疗；经济条件较好的可选择方案3，应用生物制剂优点起效快，抗炎镇痛效果显著，长期可抑制骨破坏，但缺点是治疗费用较高，有发生乙肝患者病毒复制以及结核复燃的可能，用生物制剂前需筛查乙肝及结核，有乙肝和活动性结核及肿瘤、心力衰竭的患者避免使用；有关节外表现如巩膜炎、肺间质纤维化和血管炎等的患者要选择方案4治疗，具体激素的用量要根据病情来定。
5．转归
多数患者经积极治疗后症状可达到完全缓解，但部分患者属于难治性关节炎，积极治疗后可达到低疾病活动度，有关节外表现如巩膜炎、肺间质纤维化和血管炎等的患者病情重，预后较差，可能出现视力影响或呼吸功能不全及肢端坏死等并发症。
6．随诊
患者需长期口服药物，第一次就诊后或出院后半个月门诊复诊1次，之后3个月内每1个月门诊随诊1次以监测病情活动度和药物不良反应，如病情缓解且无药物不良反应，之后可2～3个月随诊一次，如用药后病情不缓解或出现药品不良反应要及时随诊，复诊时携带既往门诊病历或出院总结。
五、护理与康复
1．病情观察
观察生命体征以及关节疼痛的部位、性质、肿胀和活动受限程度，观察关节外症状，如眼睛红肿、咳嗽、呼吸困难、肢端坏死、消化道出血等提示病情严重，应尽早给予处理。
2．饮食护理
给予营养丰富、富含钙质的易消化饮食，避免刺激性食物。
3．休息和体位
炎症急性活动期卧床休息，缓解期可以有计划地进行关节功能锻炼。禁止强行活动已经强直或变形的关节。
4．晨僵护理
患者晨起后行温水浴，或用热水浸泡僵硬的关节，而后活动关节。
5．用药护理
向患者讲解应用非甾体类抗炎药、激素、免疫抑制剂、生物制剂等药物的注意事项、药物的作用和可能出现的副作用。
6．心理护理
加强与患者沟通，疏导负性情绪，鼓励患者自我护理，参与集体活动，增强战胜疾病的信心。
7．健康指导
（1）疾病预防：
注意保暖，避免潮湿寒冷，避免过劳。
（2）康复锻炼：
注意休息，劳逸结合，疾病缓解期每天有计划地进行功能锻炼，增强机体的抗病能力，保护关节功能，延缓功能损害的进程。
8．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，注意携带门诊病历或出院小结。
（2）休息与运动指导：
运动和锻炼目的在于掌握正确的姿势，减轻疼痛，减少畸形的发生。原则为活动后2小时体力恢复。在疾病发作期及关节疼痛剧烈时，应避免活动，卧床休息，注意关节保暖，可用热毛巾湿敷疼痛部位，听音乐、看电影等转移注意力，减轻疼痛。疾病缓解期关节疼痛不明显或关节疼痛缓解时可适当活动，避免关节失用，如：可做肢体伸展、散步、手部抓紧等活动，也可做理疗、按摩等。
（3）饮食指导：
以富含优质蛋白质（牛奶、鸡蛋、瘦肉等）维生素和矿物质的食物，避免食用辛、辣、酸、硬、刺激性强的食物，以避免加重诱发或加重消化道症状。
（4）用药指导：
由于关节炎患者需要长期服药才能使疾病得到良好的控制，因此应按时、按量服药，不能随意添加或减少药量，或觉得症状缓解而停药，加重再服药；使用非甾体类抗炎药或糖皮质激素类药物可引起上腹痛、恶心、呕吐等消化道不良反应及满月脸、水牛背，血糖升高等，应饭后服药，定期随访检测血、尿常规，血脂血糖肝肾功能，严密观察药物疗效及不良反应，请医生及时调整药物及剂量达到最佳治疗效果。
（5）疾病知识指导：
避免各种诱因：如寒冷、潮湿、过度劳累及精神刺激，要适度做到“饮食有节，起居有常”。选择衣服的标准应该是舒适、轻巧和容易穿脱，冬季衣服要暖，要轻，鞋要轻便柔软的硬底软帮，鞋带宜用松紧带代替。关节疼痛时除服药外，可行热敷，局部按摩。但在热敷时避免与皮肤直接接触而造成损伤。
（6）随诊：
如出现发热、乏力、关节肿痛等症状加重，应及时就诊，并带好疾病相关资料。
（陈海英 李静）
第二节 强直性脊柱炎
一、概述
强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是一种慢性炎症性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现如虹膜炎，严重者可发生脊柱畸形和强直。AS的患病率在各国报道不一，我国患病率初步调查为0.3%左右。本病男女之比约 为2∶1～3∶1，女性发病较缓慢及病情较轻。发病年龄通常在13～31岁，高峰在20～30岁，40岁以后及8岁以前发病者少见。AS的发病与HLA-B27密切相关，并有明显家族聚集倾向。我国AS患者的B27的阳性率高达90%左右。AS的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎，脊柱受累到晚期的典型表现为“竹节样”改变，肌腱末端病为本病的特征之一。
二、诊断
1984年修订的AS纽约标准是：①下腰背痛的病程至少持续3个月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；②腰椎在前后和侧屈方向活动受限；③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值；④双侧骶髂关节炎Ⅱ～Ⅳ级，或单侧骶髂关节炎Ⅲ～Ⅳ级。
如果患者具备④并分别附加①～③条中的任何1条可确诊为AS。
三、治疗
（一）非药物治疗
1．对患者及其家属进行疾病知识的教育、关注患者的社会心理和康复。
2．坚持进行合理体育锻炼。
3．对疼痛或炎性关节或其他软组织选择必要的物理治疗。
4．建议吸烟者戒烟。
（二）药物治疗
1．非甾体抗炎药（NSAIDs）
可选择美洛昔康、双氯芬酸、醋氯芬酸、洛索洛芬、塞来昔布、艾瑞昔布、依托考昔等药物（具体用法同本章第一节中类风湿关节炎治疗），对缓解关节肿痛及炎性下腰痛有重要作用，其主要不良反应包括胃肠道症状、肝肾功能损害以及可能增加的心血管不良事件。
2．TNF-α拮抗剂
可选择依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗等（具体用法同本章第一节中类风湿关节炎治疗）。这类制剂总有效率达50%～75%左右。可有注射部位反应或输液反应，可能增加感染和肿瘤的风险，偶有药物诱导的狼疮样综合征以及脱髓鞘病变等。用药前应进行结核及乙肝筛查，除外活动性感染和肿瘤。
3．改善病情的抗风湿药（DMARDs）
可选择柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、来氟米特、沙利度胺、雷公藤（具体用法同类风湿治疗）等，用药过程中需监测肝肾功能、血常规等。
4．糖皮质激素
对外周关节病变较重NSAID药物控制不佳或有眼炎的患者可短期全身应用；也可局部关节腔注射，但每个关节一般不超过3次/年。
5．中药制剂
具有活血通络止痛作用中药可用于AS辅助治疗。
6．其他药物
99锝亚甲基二膦酸盐具有修复骨质的作用，可用于AS的辅助治疗。
（三）外科治疗
髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形者，人工全髋关节置换术是最佳选择。
四、规范化沟通
1．疾病概述
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，严重者可发生脊柱畸形和强直，部分患者可伴发关节外表现如虹膜炎。医生要针对患者不同身份如农民、知识分子、学生等对患者及家属有不同的沟通；针对患者经济、家庭背景不同做不同的沟通；医生要知晓患者家庭构成及家庭成员关系，针对不同情况进行沟通；根据病情严重程度进行沟通。
2．患者诊断
强直性脊柱炎。
3．目前治疗方法
（1）一种NSAIDs+一种或多种DMARDs。
（2）一种NSAIDs+一种或多种DMARDs+TNF-α拮抗剂。
4．患者实施方案
初治患者可从方案（1）开始治疗，NSAIDs对缓解关节肿痛及炎性下腰痛有重要作用，其主要不良反应包括胃肠道症状、肝肾功能损害以及可能增加的心血管不良事件，用药过程中如有胃肠道不适及时加用质子泵抑制剂，有心血管危险因素的患者可应用非选择性COX-2抑制剂；DMARDs药物可延缓或控制病情的进展，虽然DMARDs药物有骨髓抑制和肝损害的风险，但发生概率不高，用DMARDs药过程中会动态监测血常规及肝功能，发现不良反应会及时停药并采取治疗措施。如应用方案1治疗3～6个月病情控制不理想可遵从方案（2），应用生物制剂优点起效快，抗炎镇痛效果显著，长期抑制骨破坏，但缺点是治疗费用较高，且有发生乙肝患者病毒复制以及结核复燃的可能，用生物制剂前需筛查乙肝及结核，有乙肝和活动性结核的患者避免使用。
5．转归
多数患者经积极治疗后症状可达到完全缓解或延缓病情进展，有髋关节受累的患者预后较差，可能出现髋关节间隙变窄甚至强直，严重影响生活质量，需积极治疗。
6．随诊
患者需长期口服药物，第一次就诊后或出院后半个月门诊复诊1次，之后3个月内每1个月门诊随诊1次以监测病情活动度和药物不良反应，如病情缓解且无药物不良反应，之后可2～3个月随诊一次，如用药后病情不缓解或出现药品不良反应要及时随诊，复诊时携带既往门诊病历或出院总结。
五、护理与康复
1．病情观察
观察生命体征以及晨僵和腰痛症状的严重程度及持续时间，活动受限的部位、范围，是否伴有发热、眼睛红肿等症状。
2．饮食护理
饮食应富含钙质、蛋白质、维生素，避免生、冷、刺激性食品。
3．休息和体位
炎症急性期关节肿痛明显且全身症状较重的患者卧床休息，缓解期可进行功能锻炼，已经发生强直的关节禁止剧烈活动。
4．姿态护理
除急性期和严重期出现剧烈疼痛外，做到坐姿要正，站立要直。
5．用药护理
向患者讲解用药方法、服药注意事项，可能出现的副作用及减轻副作用的对策等。
6．心理护理
加强与患者沟通，增强战胜疾病的信心。
7．健康指导
（1）疾病预防：
注意保暖，避免潮湿寒冷，避免过度劳累等诱因。
（2）康复锻炼：
病情缓解期适当锻炼，循序渐进。严禁暴力过度活动，防止肌肉拉伤或疼痛加重。日常保持正确的坐、卧、行姿势，避免长期伏案、弯腰、负重。卧位时枕低枕、睡硬板床。经常做深呼吸、扩胸运动，保持胸廓活动度。有条件的患者可进行游泳。
8．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，注意携带门诊病历或出院小结。
（2）休息与运动指导：
鼓励患者坚持脊柱、胸廓、髋关节活动等医疗体育锻炼。运动后适当休息，如运动后疼痛持续2小时以上不能恢复，则表明运动过量，应适当减少运动量。游泳是最适合患者的全身运动。坐位应保持腰背挺直，避免身体向前弯曲，坐的时间不要太长，要常站立、散步和舒展身体；站立应尽可能保持挺胸、收腹和双眼平视的姿态；睡眠应以卧硬板床，低枕为宜。避免长期弯腰活动，减少对脊柱的负重和创伤。体重过重者要减肥。
（3）饮食指导：
冬季寒冷地区患者可适当服用姜汤用以驱寒防湿。多食用含有丰富的植物蛋白和微量元素的食物，如大豆、黑豆、黄豆等，有促进肌肉、骨骼、关节、肌腱的代谢和帮助修复病损的作用。
（4）用药指导：
由于患者需要长期服药才能使疾病得到良好的控制，因此应按时、按量服药；不能随意添加或减少药量，或觉得症状缓解而停药，加重再服药；定期随访检测血常规、肝肾功。
（5）疾病知识指导：
正确认识疾病，消除恐惧心理，保持乐观心态，积极配合治疗与功能锻炼，掌握自我护理的方法。日常生活及工作中，均要注意保持行、立、坐和卧位的正常姿势，以尽可能保持最佳的功能位置，防止脊柱变形。避免各种诱因，如疲劳、受寒、各种感染、过度负重和剧烈运动等，戒烟。
（6）随诊：
如有症状加重，应及时就诊，并带好疾病相关资料。
（陈海英 李静）
第三节 痛 风
一、概述
痛风（gout）是一种单钠尿酸盐沉积所致的晶体相关性关节病，与嘌呤代谢紊乱及/或尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关，属于代谢性风湿病范畴。痛风特指急性特征性关节炎和慢性痛风石疾病，可并发肾脏病变，重者可出现关节破坏、肾功能受损，也常伴发代谢综合征。原发性痛风由遗传因素和环境因素共同致病，具有一定的家族易感性，但除1%左右由先天性嘌呤代谢酶缺陷引起外，绝大多数病因未明。继发性痛风发生在其他疾病（如肾脏病、血液病等）过程中，或由服用某些药物、肿瘤放化疗等多种原因引起。痛风见于世界各地区、各民族，患病率有所差异，在我国的患病率约为0.15%～0.67%，较以前明显升高。
二、诊断
痛风的病程分为急性发作期（急性痛风关节炎）、间歇期、慢性期及并发痛风性肾病三个阶段。
（一）1977年ACR急性痛风关节炎分类标准
1．关节液中有特异性尿酸盐结晶，或
2．用化学方法或偏振光显微镜证实痛风石中含尿酸盐结晶，或
3．具备以下12项（临床、实验室、X线表现）中6项
（1）急性关节炎发作＞1次。
（2）炎症反应在1天内达高峰。
（3）单关节炎发作。
（4）可见关节发红。
（5）第一跖趾关节疼痛或肿胀。
（6）单侧第一跖趾关节受累。
（7）单侧跗骨关节受累。
（8）可疑痛风石。
（9）高尿酸血症。
（10）不对称关节内肿胀（X线证实）。
（11）无骨侵蚀的骨皮质下囊肿（X线证实）。
（12）关节炎发作时关节液微生物培养阴性。
（二）间歇期痛风
此期为反复急性发作之间的缓解状态，通常无明显关节症状，因此间歇期的诊断有赖于既往急性痛风性关节炎反复发作的病史及高尿酸血症。
（三）慢性期痛风
皮下痛风石多于首次发作10年以上出现，是慢性期标志。反复急性发作多年，受累关节肿痛等症状持续不能缓解，结合骨关节的X线检查及在痛风石抽吸物中发现尿酸盐晶体，可以确诊。
（四）肾脏病变
慢性尿酸盐肾病可有夜尿增多，出现尿比重和渗透压降低、轻度红白细胞尿及管型、轻度蛋白尿等，甚至肾功能不全。尿酸性尿路结石则以肾绞痛和血尿为主要临床表现，X线平片大多不显影，而B超检查则可发现。对于肿瘤广泛播散或接受放化疗的患者突发急性肾衰，应考虑急性尿酸性肾病，其特点是血及尿中尿酸急骤显著升高。
三、治疗
（一）非药物治疗
患者的教育、适当调整生活方式和饮食结构是痛风长期治疗的基础。
1．避免高嘌呤饮食。
2．对于肥胖者，建议采用低热量、平衡膳食、增加运动量，以保持理想体重。
3．严格戒饮各种酒类，尤其是啤酒。
4．每日饮水应在2000ml以上，以保持尿量。
（二）药物治疗
1．急性发作期的治疗
（1）非甾体类抗炎药：
可选择美洛昔康、双氯芬酸、醋氯芬酸、洛索洛芬、塞来昔布、艾瑞昔布、依托考昔等药物（具体用法同类风湿关节炎治疗）。
（2）秋水仙碱：
0.5mg，3次/日。
（3）糖皮质激素：
可短期口服也可行关节腔抽液和注射长效糖皮质激素。
（4）上述药物效果不好时可短期试用肿瘤坏死因子拮抗剂。
2．间歇期和慢性期的治疗
旨在长期有效地控制血尿酸水平。使用降尿酸药物的指征是：急性痛风复发、多关节受累、痛风石出现、慢性痛风石性关节炎或受累关节出现影像学改变、并发尿酸性肾石病等。
（1）抑制尿酸生成药：
1）别嘌醇：
初始剂量100mg/d，以后每2～4周增加100mg，治疗量100～200mg，每日3次。
2）非布司他：
40～80mg，每日1次。
（2）促尿酸排泄药：
主要用于尿酸排泄减少型，以及对别嘌醇过敏或疗效不佳者。慎用于存在尿路结石或慢性尿酸盐肾病的患者，急性尿酸性肾病禁用。在用药期间应碱化尿液并保持尿量。现有药物苯溴马隆：初始剂量25mg/d，渐增至50～100mg每日1次。本品可用于轻、中度肾功能不全，但Ccr＜20ml/min时禁用。
（3）碱性药物：
应定期监测尿pH，使之保持在6.5左右。
1）碳酸氢钠：
0.5～2.0g，3次/日。
2）枸橼酸钾钠合剂：
10～30ml，3次/日。
3．肾脏病变的治疗
（1）痛风相关的肾脏病变均是降尿酸药物治疗的指征，应选用别嘌醇或非布司他，同时均应碱化尿液并保持尿量。
（2）慢性尿酸盐肾病如需利尿时，避免使用影响尿酸排泄的噻嗪类利尿剂及速尿、利尿酸等，其他处理同慢性肾炎。
（3）如果出现肾功能不全，可行透析治疗，必要时可做肾移植。
（4）对于尿酸性尿路结石，经过合理的降尿酸治疗，大部分可溶解或自行排出，体积大且固定者可行体外冲击碎石、内镜取石或开放手术取石。
四、规范化沟通
1．疾病概述
痛风性关节炎开始是间断发作的急性关节炎，但如果治疗不当会发作渐趋频繁，并进入慢性期，部分患者出现痛风性肾病甚至肾功能不全，严重影响患者健康，需指导患者合理饮食及健康的生活方式，并积极降尿酸治疗，延缓疾病发展。医生要针对患者不同身份如农民、知识分子、学生等对患者及家属有不同的沟通；针对患者经济、家庭背景不同做不同的沟通；医生要知晓患者家庭构成及家庭成员关系，针对不同情况进行沟通；根据病情严重程度进行沟通。
2．患者诊断
痛风。
3．目前该病的治疗方法
（1）急性发作期：
非甾体类抗炎药、秋水仙碱、激素三类药物可单药使用，也可两药联合应用，见效后逐渐减停，上述药物效果不好时可短期应用肿瘤坏死因子拮抗剂。
（2）间歇期和慢性期的治疗：
降尿酸药+秋水仙碱+碳酸氢钠。
4．患者用药实施方案
如患者目前处于急性发作期可应用非甾体抗炎镇痛药物+碳酸氢钠7～10天，大部分患者病情可缓解，如缓解不理想可加用秋水仙碱，一小部分难治的痛风性关节炎可短期口服也可行关节腔注射长效糖皮质激素，如合并高血压、糖尿病等疾病有应用激素禁忌证的可短期应用肿瘤坏死因子拮抗剂，急性期不要加用降尿酸药物。如患者饮食合理控制后间歇期血尿酸仍大于540μmol/L，或关节炎反复发作、有痛风石的患者需要加用降尿酸药物，根据情况选择抑制生成或促排药物，别嘌醇价廉，但有导致过敏甚至剥脱性皮炎的风险；苯溴马隆慎用于存在尿路结石或慢性尿酸盐肾病的患者，Ccr＜20ml/min时禁用，急性尿酸性肾病禁用，用药期间应碱化尿液并保持尿量；非布司他副作用较小，但价格较贵。应用降尿酸药物要同时使用小剂量非甾体抗炎药或秋水仙碱防止因尿酸下降过快引起关节肿痛发作。如发作时已服用降尿酸药物者不需停用，以免引起血尿酸波动，延长发作时间或引起转移性发作。
5．转归
急性发作一般1～2周症状可基本缓解，慢性期病变经过治疗有一定的可逆性，皮下痛风石可缩小或消失，关节症状和功能可获改善，相关的肾脏病变也可减轻、好转。
6．随诊
患者需长期口服药物，第一次就诊后或出院后半个月门诊复诊1次，之后3个月内每1个月门诊随诊1次以监测病情活动度和药物不良反应，如病情缓解且无药物不良反应，之后可2～3个月随诊一次，如用药后病情不缓解或出现药品不良反应要及时随诊，复诊时携带既往门诊病历或出院总结。
五、护理与康复
1．病情观察
观察生命体征以及疼痛的部位、性质、间隔时间，观察受累关节有无红肿热和功能障碍以及有无痛风石的体征。
2．饮食护理
避免进食高嘌呤食物，给予清淡、易消化，忌辛辣和刺激性食物。严禁饮酒，指导患者进食碱性食物。
3．休息和体位
急性关节炎期绝对卧床休息，抬高患肢，避免受累关节负重。关节痛缓解72小时后，方可恢复活动。
4．用药护理
向患者讲解用药方法、服药注意事项，可能出现的副作用及减轻副作用的对策等。
5．心理护理
向患者讲解痛风的有关知识、饮食与疾病的关系，给予精神上的安慰和鼓励。
6．健康指导
（1）疾病预防：
保持心情愉快、生活规律，肥胖者减轻体重，严格控制饮食，避免进食高蛋白和高嘌呤的食物，忌饮酒，多饮水。
（2）保护关节指导：
尽量使用大肌群；避免长时间持续进行重体力劳动；经常改变姿势，保持受累关节舒适。
7．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，定期监测血尿酸和尿常规，使血尿酸控制在正常水平。
（2）休息与运动指导：
关节疼痛时绝对卧床休息，抬高患肢，保持功能位，关节痛缓解72小时后，方可恢复活动。鼓励患者日常坚持合理的运动疗法。运动量一般以中等运动量，少量出汗为宜。每日早晚各30分钟，每周3～5次。适宜的运动种类有散步、打网球、健身运动等耗氧量大的有氧运动。剧烈运动可诱使急性痛风发作，应尽量避免。
（3）饮食指导：
急性发作时应选用无嘌呤食物或低嘌呤食物，如脱脂奶、鸡蛋、富强粉面包、稻米饭、各类蔬菜、水果等。控制体重，避免过胖，限制脂肪及动物蛋白，以食用植物蛋白为主。禁食高嘌呤食物，如动物内脏、鱼虾类、蛤蟹、肉类、菠菜、蘑菇、黄豆、扁豆、豌豆、浓茶等。限制饮酒、吸烟，避免摄入刺激性食物及兴奋饮料，鼓励选择偏碱性食物，多饮水。
（4）用药指导：
应用秋水仙碱口服，常有胃肠道反应，应咨询医生用药；有尿路结石或慢性尿酸盐肾病，C Cr＜20ml/min的患者、急性尿酸性肾病的患者禁用苯溴马隆，使用期间多饮水、口服碳酸氢钠等碱性药；使用非甾体类抗炎药，注意观察有无活动性消化性溃疡或消化道出血发生；使用别嘌醇者除有皮疹、发热、胃肠道外，还有肝损害、骨髓抑制等不良反应。
（5）病情监测指导：
平时用手触摸耳轮及手足关节处，检查是否产生痛风石。
（6）随诊：
如有关节肿痛症状加重，应及时就诊，并带好疾病相关资料。
（孟景红 李静）
第四节 系统性红斑狼疮
一、概述
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性，多见于15～45岁年龄段，女∶男为7∶1～9 ∶1。SLE的流行病学在美国多地区的调查报告，其患病率为14.6/10万～122/10万。我国大样本的一次性调查（＞3万人）显示SLE的患病率为70/10万，妇女中则高达113/10万。
二、诊断
美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准（表7-2）。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。需强调指出的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早做出诊断和及时治疗。
表7-2 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
三、治疗
（一）一般治疗
正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。懂得长期随访的必要性。避免过多的紫外线暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染。
（二）药物治疗
1．轻型SLE的药物治疗
患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：
（1）非甾体抗炎药（NSAIDs）：可用于控制关节炎，具体药物应用参见类风湿关节炎一章。
（2）抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用羟氯喹0.2～0.4g/d。
（3）沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择，常用量50～100mg/d，一年内有生育意向的患者忌用。
（4）小剂量激素（泼尼松≤10mg/d）。
（5）必要时可用硫唑嘌呤（50～100mg/d）、甲氨蝶呤（7.5～15mg，1次/周）等免疫抑制剂。
2．对中度活动型SLE的治疗
（1）泼尼松：
剂量0.5～1mg/（kg·d）。
（2）免疫抑制剂：
如硫唑嘌呤（50～100mg/d）、甲氨蝶呤（7.5～15mg，1次/周）。
3．重型SLE的治疗
（1）泼尼松：
1mg/kg，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1～2周减10%的速度缓慢减量，减至泼尼松0.5mg/（kg·d）后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。
（2）抗疟药：
可控制皮疹和减轻光敏感，常用羟氯喹0.2～0.4g/d。
（3）免疫抑制剂：
如硫唑嘌呤（50～100mg/d）、甲氨蝶呤（7.5～15mg，1次/周）、环磷酰胺（0.5～1.0g/m 2体表面积，加入生理盐水250ml中静脉滴注，每3～4周1次）、吗替麦考酚酯（1～2g/d，分2次口服）、环孢素（3～5mg/（kg·d），分两次口服）。
4．SLE合并血小板减少性紫癜的治疗
血小板＜50×10 9/L通常是判定轻重的临界线。
（1）泼尼松：剂量1～2mg/（kg·d）。
（2）静脉输注大剂量人静脉用免疫球蛋白（IVIG）：0.4g/（kg·d），连续3～5天为1个疗程。
（3）静脉滴注长春新碱（VcR）：每周1～2mg，总量一般不超过6mg。
（4）环孢素：3～5mg/（kg·d），分两次口服。
（5）内科保守治疗无效，可考虑脾切除。
5．狼疮危象的治疗
大剂量甲泼尼龙（MP）冲击治疗，500～1000mg，每天1次，加入5%葡萄糖250ml，缓慢静脉滴注1～2小时，连续3天为1疗程，疗程间隔期5～30天，间隔期和后继的治疗可按照重型SLE的原则，在大剂量冲击治疗前、治疗中、治疗后应密切观察有无感染发生。
6．神经精神狼疮
必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。有全身血管炎表现的明显活动证据，应用大剂量MP冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，可试用地塞米松10mg或联用甲氨蝶呤10mg鞘内注射，每周，共2～3次。弥漫性神经精神狼疮在控制SLE的基础药物上对症治疗，包括抗精神病药物。
7．妊娠生育
一般来说，在无重要脏器损害、病情稳定一年或一年以上，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年，激素仅用小剂量维持时（≤10mg/d）方可妊娠。
四、 规范化沟通
1．疾病概述
系统性红斑狼疮是一种多系统受累的出现多种自身抗体的弥漫性结缔组织病，此病有很强的异质性，患者可有不同的临床表现，有些患者起病缓慢病情较轻，有些患者重要脏器严重受损，病情危重，预后不良。医生要根据病情严重程度进行不同的沟通，并针对患者不同身份如农民、知识分子、学生等对患者及家属有不同的沟通；针对患者经济、家庭背景不同做不同的沟通；医生要知晓患者家庭构成及家庭成员关系，针对不同情况进行沟通。
2．患者诊断
系统性红斑狼疮。
3．目前治疗方法
（1）一种NSAIDs+羟氯喹。
（2）中小剂量激素+一种或多种DMARDs。
（3）大剂量激素+一种或多种DMARDs。
（4）激素冲击治疗+一种或多种DMARDs。
4．患者实施方案
初治患者依据患者病情轻重选择方案（1）、（2）、（3）或（4），大剂量激素可明显缓解病情，但不良反应较多，有升高血糖、血脂、血压、医源性肾上腺皮质功能不全和加重骨质疏松骨折的风险；尤其是大剂量糖皮质激素治疗还有诱发感染、加重溃疡和股骨头坏死、电解质紊乱的风险，应用激素过程中要检测血糖、血脂、电解质及骨密度等，要应用钙剂和维生素D预防骨质疏松，发现骨质疏松要积极治疗。随着病情的控制，激素逐渐缓慢减量，不良反应也会逐渐减轻。免疫抑制剂优点是可保护脏器功能，防止激素减量后病情复发，但缺点可以出现肝功能及血液系统损害，但发生概率不高，用免疫抑制剂过程中会动态监测血常规及肝功能，发现不良反应会及时停药并采取治疗措施。
5．转归
大多数SLE患者经积极治疗后病情可逐渐缓解，目前SLE患者的10年生存率已达到90%，但是伴有重要脏器受损如神经精神狼疮、肺动脉高压、急进性狼疮性肾炎等的患者预后差。
6．随诊
SLE患者需长期口服药物，首次就诊或出院后半个月复诊1次，之后3个月内每1个月随诊1次，如病情缓解且无药物不良反应，之后可2～3个月随诊一次，如用药后病情不缓解或出现药品不良反应要根据情况及时随诊，就诊时携带门诊病历和出院总结。
五、护理与康复
1．病情观察
（1）观察生命体征以及患者全身症状，如有无低热、乏力、全身不适等，患者应卧床休息，遵医嘱应用解热药物，监测体温变化，及时更换床单位及汗湿衣物。
（2）观察皮肤情况，避免强光照射，温水清洁皮肤。合并皮疹及皮肤破溃者，加强护理，预防感染。
（3）观察口腔黏膜的改变，保持口腔卫生。
（4）合并SLE脑病的患者观察患者神志瞳孔变化，注意护理安全。
（5）合并血液系统损害的患者采取保护性隔离，预防感染。注意观察有无出血倾向。
（6）合并肾脏损害的患者观察水肿情况，定期监测血压、腹围及体重，密切观察尿量、尿色及尿液检查结果的变化，监测血清电解质、血肌酐、血尿素氮的改变。
2．饮食护理
饮食宜清淡、易消化，进食高糖、高蛋白和高维生素的饮食，少食多餐，忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，合并肾脏损害的患者宜给予低盐、优质低蛋白饮食。
3．休息和活动
保持环境清洁、空气新鲜，避免安排在阳光直射的床位，必要时窗帘遮挡。疾病急性期或重症患者严格卧床休息，病情缓解可适当活动。
4．用药护理
向患者讲解应用非甾体类抗炎药、激素、免疫抑制剂等药物的注意事项、药物的作用和可能出现的副作用。
5．心理护理
加强与患者沟通，疏导负性情绪，向患者宣教以正确认识疾病，对疾病的治疗树立信心。
6．健康指导
（1）疾病知识指导：
向患者及家属说明本病的有关知识，使患者正确对待疾病。病情允许时可进行适当的体能锻炼，注意休息，劳逸结合，保持心情愉快，做好与疾病长期进行斗争的心理准备。避免一切可能诱发或加重病情的因素。
（2）皮肤护理指导：
注意个人卫生及皮损处局部清洁，不滥用外用药或化妆品，切忌挤压、抓搔皮疹或皮损部位，预防皮损加重或发生感染。
7．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，注意携带出院小结。
（2）休息与运动指导：
疾病急性期或重症患者严格卧床休息，慢性期或病情稳定的患者注意劳逸结合，进行适当的体育活动，如气功、散步、打太极拳等，避免劳累。
（3）饮食指导：
多食牛奶、鸡蛋、瘦肉等优质蛋白饮食，补充钙质，防止糖皮质激素造成的骨质疏松。忌食无花果、芹菜、苜蓿、蘑菇、烟熏食物、海产类及辛辣等刺激性食物。戒除烟酒。
（4）用药指导：
遵医嘱坚持按时、按量服药，勿自行减量或停药。糖皮质激素的应用，副作用随着药物减量会有所减轻，避免使用青霉素类、普鲁卡因胺等可能会诱发或加重系统性红斑狼疮的药物。育龄期女性患者要避免服用避孕药。
（5）日常自我护理指导：
避免日光直接照射皮肤，外出时打伞、戴帽、戴墨镜或穿长袖衣衫；注意保暖，尽量少去公共场所，避免劳累、受寒、感冒等，生活有规律，避免熬夜；不接触某些化学制品，必要时戴手套，正确使用护肤品；每日自我检查身体各部位是否有红斑、淤血点、瘀斑、水肿、皮肤破损等，及早发现问题，尽早就诊。
（6）生育指导：
育龄期妇女在病情活跃期注意避孕，病情稳定可在医生指导下生育。
（7）随诊：
接受药物治疗者每月就诊，病情平稳或已停药者每2～3个月门诊随访一次，症状加重或复发，应及时就诊，并带好疾病相关资料。
（王俊祥 李静）
第五节 多发性肌炎和皮肌炎
一、概述
多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/100万，女性多见，男女比为1∶2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5～14岁和成人45～60岁各出现一个高峰。
二、诊断
PM/DM的诊断仍然采用1975年Bohan/Peter的诊断标准（表7-3）。
表7-3 Bohan/Peter的PM/DM诊断标准
确诊PM应符合所有1～4条标准；拟诊PM应符合1～4条中的任何3条标准；可疑PM符合1～4条中的任何2条标准。
确诊DM应符合第5条加1～4条中的任何3条；拟诊DM应符合第5条及1～4条中的任何2条；可疑DM应符合第5条及1～4条中的任何1条标准。
三、治疗
PM/DM是一组异质性疾病，临床表现多种多样且因人而异，治疗方案也应遵循个体化的原则。
1．糖皮质激素
一般开始剂量为泼尼松1～2mg/（kg·d）。常在用药1～2个月症状改善后，开始逐渐减量。对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可加用甲基泼尼松龙冲击治疗，方法是甲基泼尼松龙每日500～1000mg，静脉滴注，连用3天。
2．免疫抑制剂
（1）甲氨蝶呤（MTX）：
7.5～20mg，口服每周1次。
（2）硫唑嘌呤（AZA）：
口服1～2mg/（kg·d）。
（3）环孢素（CsA）：
口服3～5mg/（kg·d）。
（4）环磷酰胺（CYC）：
口服50～100mg/（kg·d），或每月静脉滴注0.5～1.0g。
（5）羟氯喹：
口服300～400mg/d。
3．静脉免疫球蛋白注射（IVIg）
常规治疗剂量是0.4g/（kg·d），每月用5天，连续用3～6个月以维持疗效。对于DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg 0.1g/（kg·d），每月连用5天，共3个月。
4．生物制剂
近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补体C5治疗难治性的PM或DM可能有效。
四、规范化沟通
1．疾病概述
PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM，都属于慢性自身免疫性疾病，除肌肉受累外还可累及心肺等重要脏器，并可伴发肿瘤，尤其是皮肌炎一定要筛查是否伴发肿瘤。医生要针对患者不同身份如农民、知识分子、学生等对患者及家属有不同的沟通；针对患者经济、家庭背景不同做不同的沟通；医生要知晓患者家庭构成及家庭成员关系，针对不同情况进行沟通；根据病情严重程度进行沟通。
2．患者诊断
多发性肌炎/皮肌炎。
3．目前治疗方法
（1）口服大剂量激素+一种或多种DMARDs。
（2）激素冲击治疗+一种或多种DMARDs。
（3）静脉免疫球蛋白注射（IVIg）+激素治疗+一种或多种DMARDs。
4．患者实施方案
一般患者开始治疗选择方案1，激素剂量为泼尼松1～2mg/（kg·d），常在用药1～2个月症状改善后开始逐渐减量，根据情况同时选用免疫抑制剂治疗。对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可选用方案（2），甲基泼尼松龙每日500～1000mg冲击治疗，连用3天，根据情况同时选用免疫抑制剂治疗。激素可明显缓解病情，但不良反应较多，有升高血糖、血脂、血压、医源性肾上腺皮质功能不全和加重骨质疏松骨折的风险；大剂量糖皮质激素治疗还有诱发感染、加重溃疡和股骨头坏死、电解质紊乱的风险，应用激素过程中要检测血糖、血脂、电解质及骨密度等，要应用钙剂和维生素D预防骨质疏松，发现骨质疏松要积极治疗。随着病情的控制，激素逐渐缓慢减量，不良反应也会逐渐减轻。免疫抑制剂优点是可保护脏器功能，防止激素减量后病情复发，但缺点可以出现肝功能及血液系统损害，但发生概率不高，用免疫抑制剂过程中会动态监测血常规及肝功能，发现不良反应会及时停药并采取治疗措施。对于疗效欠佳或病情危重或同时合并感染的患者可选择方案（3）加用静脉免疫球蛋白注射（IVIg），疗效确切，副作用少，缺点是IVIg属于血液制品，有过敏反应的可能。
5．转归
大多数PM/DM患者经积极治疗后病情可逐渐缓解，但是伴有重要脏器受损如心脏受累和肺间质纤维化的患者预后差，合并肿瘤的需积极治疗肿瘤。
6．随诊
PM/DM患者需长期口服药物，首次就诊或出院后半个月复诊1次，之后3个月内每1个月随诊1次，如病情缓解且无药物不良反应，之后可2～3个月随诊一次，如用药后病情不缓解或出现药品不良反应要根据情况及时随诊，就诊时携带门诊病历和出院总结。
五、护理与康复
1．病情观察
评估患者的肌力情况。观察疼痛肌肉的部位、关节症状，是否伴有发热、呼吸困难、心律失常等，若有明显异常应做好急救准备。
2．饮食护理
给予高蛋白、高维生素、易消化的营养饮食。对吞咽困难者给予半流质或流质饮食，少量缓慢进食，以免呛咳或引起吸入性肺炎，必要时给予鼻饲。
3．休息和活动
急性期应绝对卧床休息，病情稳定后，有计划地进行锻炼，活动量由小到大，对肌无力的肢体应协助被动活动。
4．皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免阳光直接照射，避免擦伤。有水疱时可涂用炉甘石洗剂；有渗出时可用3%硼酸溶液湿敷；伴感染者，根据情况对症消炎、清创换药处理。
5．用药护理
向患者讲解用药方法、服药注意事项，可能出现的副作用及减轻副作用的对策等。
6．心理护理
加强与患者沟通交流，向患者宣教正确认识疾病，消除恐惧心理，树立与疾病斗争的信心，做好长期治疗的思想准备。
7．健康指导
向患者及家属说明本病的有关知识，使患者正确对待疾病，做好长期治疗的思想准备。合理安排生活，劳逸适度。避免一切诱因；有皮损者避免日光照射；育龄女性患者应避孕，以免病情复发或加重；避免一切免疫接种。
8．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，注意携带出院小结。
（2）活动指导：
在疾病的缓解期注意休息并且做适当的运动，避免过度劳累，活动2小时后体力恢复为最佳。在生活上尽量自理，消除依赖感。锻炼肌力防止肌肉萎缩。功能锻炼应在服药30分钟后开始，运动之前应做充分的准备活动，如：肌肉的按摩、热敷等，局部治疗可采取转头、四肢肌肉外展、肌肉屈伸、抬腿、蹲下、起立、扩胸、举物、踢腿、室内散步、爬楼、慢跑或太极拳，注意循序渐进，持之以恒。
（3）饮食指导：
合理膳食，应选用高蛋白高维生素易消化的饮食，少食干硬油炸食品。餐前可用增加胃动力药物，进餐时尽量采取坐位或半卧位，进餐后30～60分钟内尽量避免卧位。
（4）用药指导：
指导患者遵医嘱按时用药，剂量要准确，不能私自停药、减量。在医生指导下减量。
（5）随诊：
监测心、肺病变，如出现呼吸困难、发绀、心悸或心前区疼痛等病情变化时及时就诊，并带好疾病相关资料。
（王俊祥 李静）
第六节 干燥综合征
一、概述
干燥综合征（ sjogren syndrome，SS）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床症状除口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状，血清中有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为 3%～4%。本病女性多见，男女比为1∶9～20。发病年龄多在40～50岁，也见于儿童。
二、诊断
干燥综合征诊断主要根据临床症状及辅助检查，2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准见表7-4。
表7-4 干燥综合征分类标准的项目
依据以上分类标准的项目做出临床诊断：
1．原发性干燥综合征
无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：
（1）符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和/或条目Ⅵ（自身抗体）。
（2）条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。
2．继发性干燥综合征
患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
3．必须除外
颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
三、治疗
目前对 PSS的治疗目的主要是缓解患者症状、阻止疾病的发展和延长患者的生存期，尚无可以根治疾病的方法。PSS的治疗包括三个层次：①唾液和泪液的替代治疗以改善症状；②增强PSS外分泌腺的残余功能，刺激唾液和泪液分泌；③系统用药改变PSS的免疫病理过程，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。
1．对症治疗
（1）口干燥症：保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能，并且停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。人工唾液有多种制剂，作用时间短，口感较差，oralbalance是胶状物，作用时间较长，一般在夜间使用。另外患者还可以使用含氟的漱口液漱口，以减少龋齿的发生。
（2）干燥性角结膜炎：予人工泪液滴眼可以减轻眼干症状，预防角膜损伤，减少眼部并发症。另外在夜间患者还可以使用含甲基纤维素的润滑眼膏，以保护角、结膜。
（3）肾小管酸中毒合并低钾血症：钾盐的代替疗法，有低血钾性弛缓性瘫痪者宜静脉补充氯化钾，缓解期可口服钾盐（枸橼酸钾或缓释钾片），大部分患者需终身服用。
（4）肌肉、关节痛者可用非甾体抗炎镇痛药。具体药物应用参见类风湿关节炎一章。
2．改善外分泌腺体功能的治疗
（1）皮罗卡品（毛果芸香碱，pilocarpine）：5mg，tid。
（2）环戊硫酮片：25mg，tid。
（3）茴三硫：25mg，tid。
3．免疫抑制和免疫调节治疗 系统损害者应根据受损器官及严重程度进行相应治疗。对于有重要脏器受累的患者，应使用糖皮质激素治疗，对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
（1）糖皮质激素：剂量应根据病情轻重决定，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。
（2）羟基氯喹：200mg，2次/日。
（3）甲氨蝶呤：每周7.5～15mg。
（4）硫唑嘌呤：50～100mg/d。
（5）环孢霉素：2.5～5mg/（kg·d）。
（6）环磷酰胺：50～100mg/d或每4周0.5～1g。
（7）静脉用大剂量免疫球蛋白（IVIG）：0.4g/（kg·d），连用3～5天，用于出现神经系统受累或血小板减少的患者，需要时可以重复使用。
4．生物制剂Rituximab（抗CD20单克隆抗体）对pSS常规治疗效果不佳的患者，且有严重的关节炎、严重的血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤均有较好的疗效。用法375mg/m 2、每周1次治疗PSS患者，12周后患者主观症状显著缓解，唾液腺有残余功能的患者唾液流率也有明显增加。PSS患者使用rituximab发生不良反应的概率较高。
四、规范化沟通
1．疾病概述
干燥综合征是一个异质性疾病，轻症患者仅有外分泌腺受累口干眼干的临床表现，而重症患者会出现重要脏器如心、肺、肾、血液系统和神经系统病变，医生要根据病情严重程度进行不同沟通；针对患者不同身份如农民、知识分子、学生等对患者及家属有不同的沟通；针对患者经济、家庭背景不同做不同的沟通；医生要知晓患者家庭构成及家庭成员关系，针对不同情况进行沟通。
2．患者诊断
干燥综合征。
3．目前治疗方法
本病目前尚无根治方法。轻者要采取措施改善症状，重者主要是控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展，可根据情况应用不同剂量激素及免疫抑制剂治疗。
4．患者实施方案
轻症患者出现口干燥症、干燥性角结膜炎、肾小管酸中毒及肌肉、关节痛者仅给予对症治疗即可，对于有重要脏器受累的患者，应使用糖皮质激素治疗，对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。激素可明显缓解病情，但不良反应较多，有升高血糖、血脂、血压、医源性肾上腺皮质功能不全和加重骨质疏松骨折的风险；尤其是大剂量糖皮质激素治疗还有诱发感染、加重溃疡和股骨头坏死、电解质紊乱的风险，应用激素过程中要检测血糖、血脂、电解质及骨密度等，要应用钙剂和维生素D预防骨质疏松，发现骨质疏松要积极治疗。随着病情的控制，激素逐渐缓慢减量，不良反应也会逐渐减轻。免疫抑制剂优点是可保护脏器功能，防止激素减量后病情复发，但缺点可以出现肝功能及血液系统损害，但发生概率不高，用免疫抑制剂过程中会动态监测血常规及肝功能，发现不良反应会及时停药并采取治疗措施。抗CD20单克隆抗体对PSS常规治疗效果不佳的患者，且有严重的关节炎、严重的血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤均有较好的疗效，缺点是价格昂贵且易引起感染，治疗过程中需严密监测。
5．转归
本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发，脏器严重受损如进展较快的肺间质纤维化和神经系统病变预后较差。
6．随诊
有系统损害的PSS患者需长期口服药物，首次就诊或出院后半个月复诊1次，之后3个月内每1个月随诊1次，如病情缓解且无药物不良反应，之后可2～3个月随诊一次，如用药后病情不缓解或出现药品不良反应要根据情况及时随诊，就诊时携带门诊病历和出院总结。
五、护理与康复
1．病情观察
（1）观察患者口干、眼干症状，保持口、眼湿润、清洁，室内温度勿高，以免加重干燥。做好口腔护理，同时禁烟酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。眼部用人工泪液滴眼或其他眼药水滴眼，睡前涂眼膏保护角膜，避免阳光直射。
（2）观察患者全身情况，如有无乏力、低热等，协助患者多饮水，遵医嘱用药，监测体温变化，做好生活护理。
（3）观察皮疹情况有无加重，保持局部皮肤清洁干燥，避免阳光直射。
（4）观察关节疼痛、肿胀情况，疼痛明显时应卧床休息，必要时可用非甾体抗炎镇痛药。
（5）观察呼吸系统及其他系统受累情况。
2．饮食护理
进食含水量多、易消化、高蛋白、高维生素的食物。
3．休息与环境
卧床休息，待病情好转后逐渐增加活动量，保证室内空气新鲜，保持室内适宜的温度及湿度。
4．用药护理
向患者讲解应用非甾体类抗炎药、激素、免疫抑制剂等药物的注意事项、药物的作用和可能出现的副作用。
5．心理护理
加强与患者沟通交流，向患者宣教正确认识疾病，消除恐惧心理，树立与疾病斗争的信心，做好长期治疗的思想准备。
6．健康指导
向患者及家属说明本病的有关知识，使患者正确对待疾病，做好长期治疗的思想准备。注意口腔卫生，保护眼睛，保护皮肤。
7．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，注意携带出院小结。
（2）日常生活指导：
注意口腔卫生，每天早晚至少刷牙两次，选用软毛牙刷。忌烟酒，刺激性食物，预防继发口腔感染和减少龋齿，有龋齿要及时修补；保护眼睛，眼泪的减少可引起角膜干涩、损伤，易细菌感染。日间可用人工泪液4～5次/日，睡前可抹眼膏。多风天气外出时可戴防风眼镜；保护皮肤、减少沐浴次数，使用中性沐浴品，沐浴后可适当用中性护肤液涂抹全身皮肤，以防止瘙痒。
（3）饮食指导：
进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过热、过冷、过酸等刺激性食物，忌烟酒，多吃水果和蔬菜，多饮水。
（4）用药指导：
指导患者遵医嘱按时用药，剂量要准确，不能私自停药、减量，在医生指导下减量。
（5）随诊：
病情变化时及时就诊，并带好疾病相关资料。
（王俊祥 李静）
第七节 骨 关 节 炎
一、概述
骨性关节炎（osteoarthritis，OA）是一种以关节软骨的变性、破坏及骨质增生为特征的慢性关节病。本病在中年以后多发。骨关节炎随着年龄的增长，发病率逐渐升高，临床上以关节肿痛、骨质增生及活动受限最为常见。骨关节炎的发病无地域及种族差异，年龄、肥胖、炎症、创伤及遗传因素等可能与本病的发生有关。
二、诊断
美国风湿病协会（ACR）1995年修订的诊断标准，该标准包含临床和放射学标准（表7-5～表7-9）。该分类标准对于区分骨关节炎和炎性关节病的意义较大，但对早期骨关节炎的诊断意义有限。
表7-5 手骨关节炎分类标准（临床标准）
注：10个指间关节为双侧第二、三远端及近端指间关节，双侧第一腕掌关节
表7-6 膝骨关节炎分类标准（临床标准）
表7-7 膝骨关节炎分类标准（临床+放射学+实验室标准）
表7-8 髋骨关节炎分类标准（临床标准）
表7-9 髋骨关节炎分类标准（临床+放射学+实验室标准）
三、治疗
（一）非药物治疗
非药物治疗在骨关节炎的治疗中有很重要的作用。包括患者教育、运动和生活指导及物理治疗等。
教育患者使其了解本病绝大多数预后良好，消除其思想负担。建立合理的生活方式，保护受累的关节。合理的关节肌肉锻炼，以保持关节活动度，增强肌肉的力量和增加关节的稳定性。肥胖者应减轻体重，可使用手杖、助步器等协助活动。此外可进行物理治疗以止痛、消肿和改善关节功能，物理治疗还可以减轻疼痛症状和缓解关节僵直。
（二）药物治疗
主要分为控制症状的药物、改善病情的药物及软骨保护剂。
1．控制症状的药物
按给药途径分为口服、注射和局部外用药。
（1）口服药：
对缓解关节肿痛有重要作用，其主要不良反应包括胃肠道症状、肝肾功能损害以及可能增加的心血管不良事件。
1）对乙酰氨基酚：
0.3～0.6g，每日2～3次。
2）非甾 体类抗炎药（NSAIDs）：
具体药物应用参见第七章第二节“类风湿关节炎”。
3）曲马多：
50～100mg，每日1～2次。
4）雷公藤：
20mg，3次/日，适用于反复关节积液且无生育需求患者。
（2）注射药
1）糖皮质激素：
复方倍他米松1ml，关节腔注射，可缓解疼痛、减少渗出，疗效持续数周至数月，但在同一关节不应反复注射，注射间隔时间不应短于4～6个月。
2）透明质酸钠（玻璃酸钠）：
可减轻关节疼痛、增加关节活动度、保护软骨。2～2.5ml，一周1次，膝关节腔内注射，4～6周为一疗程。注射频率可以根据患者症状适当调整。
（3）局部外用药：
辣椒碱、青鹏软膏或双氯芬酸钠乳胶剂，每日患病关节适量外用2～3次，可减轻关节疼痛和压痛，无皮肤过敏患者还可在疼痛部位外用膏药。
2．改善病情的药物及软骨保护剂
（1）双醋瑞因：
50mg，2次/日。
（2）氨基葡萄糖：
硫酸，氨基葡萄糖500mg，3次/日；或盐酸氨基葡萄糖480mg，3次/日。
（3）阿法骨化醇或骨化三醇：
0.5μg，1次/日。
3．其他药物
锝 99亚甲基二膦酸盐、碳酸钙等可能有改善骨质代谢的作用，可用于0A的治疗。
4．外科治疗及其他治疗
对于经内科治疗无明显疗效，病变严重及关节功能明显障碍的患者可以考虑外科治疗，以矫正畸形和改善关节功能。外科治疗的主要途径是包括关节镜手术、截骨术、人工关节置换术以及关节融合术。
四、规范化沟通
1．疾病概述
骨关节炎是一种在中老年人群高发的慢性疾病，表现为关节肿痛、骨质增生及活动受限，是中年以上人群丧失劳动能力、生活不能自理的一个重要原因。医护人员要针对患者不同身份如农民、知识分子、学生等对患者及家属有不同的沟通；针对患者经济、家庭背景不同做不同的沟通；医生要知晓患者家庭构成及家庭成员关系，针对不同情况进行沟通；根据病情严重程度进行沟通。
2．患者诊断
骨关节炎。
3．目前治疗方法
（1）镇痛药物+改善病情的药物及软骨保护剂。
（2）镇痛药物+关节腔注射激素+改善病情的药物及软骨保护剂。
（3）镇痛药物+改善病情的药物及软骨保护剂+关节腔注射玻璃酸钠。
（4）外科治疗。
4．患者实施方案
初治患者可从方案1开始治疗，老年患者长期应用镇痛药要注意胃肠道不良反应的发生，必要时加用胃黏膜保护剂和质子泵抑制剂。如2～3个月病情控制不理想可遵从方案（2）或（3），应用关节腔注射长效激素优点是起效较快，但需严格操作，防止医源性感染的发生；另外关节腔注射长效激素也有升高血压和血糖的不良反应，有糖尿病和高血压的患者注射后要监测血压血糖，但血压血糖的升高多为临时反应，一般1周左右即可消失。如果方案（1）、（2）、（3）仍不能缓解生活严重受限的重度骨关节炎可考虑外科手术治疗。
5．转归
患者经积极治疗后症状可不同程度减轻，但仍有部分患者关节功能障碍需要手术治疗。
6．随诊
部分患者需长期口服药物，初次就诊或出院后3个月内每1个月门诊随诊1次，如病情缓解且无药物不良反应，之后可2～3个月随诊一次，如用药后病情不缓解或出现药品不良反应要及时随诊，复诊时携带既往门诊病历或出院总结。
五、护理与康复
1．病情观察
观察关节肿胀、僵硬及疼痛的部位、持续时间，有无畸形及肢体活动情况。
2．饮食护理
给予营养丰富、富含钙质的易消化饮食，避免刺激性食物。
3．休息与活动
保证室内空气新鲜，炎症急性期卧床休息，保持功能体位。缓解期可以进行关节功能锻炼，活动强度应以患者能耐受为限。
4．关节护理
肿痛关节可以给予热疗，局部注意保温，避免受凉、过度用力、过度劳累。
5．用药护理
向患者讲解用药方法、服药注意事项、可能出现的副作用及减轻副作用的对策。
6．心理护理
多发于老年人，病程长，缠绵难愈，鼓励患者树立战胜疾病的信心。
7．健康指导
向患者及家属说明本病的有关知识，使患者正确对待疾病，建立合理的生活方式，如保护受累的关节。合理的关节肌肉锻炼，以保持关节活动度，增强肌肉的力量和增加关节的稳定性。肥胖者应减轻体重，可使用手杖、助步器等协助活动。
8．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，注意携带出院小结。
（2）运动指导：
避免关节受到反复的冲击力或扭力，尽量减少做频繁登高运动，关节不要长时间负重，肥胖者尽可能减轻体重。鼓励患者有益的锻炼包括：游泳、散步、骑脚踏车、仰卧直腿抬高或抗阻力训练及不负重关节的屈伸活动等。
（3）饮食指导：
加强营养，多摄取蛋白质、高维生素及含钙食物如牛奶、鸡蛋、豆制品、虾皮、新鲜水果、蔬菜等。
（4）用药指导：
指导患者遵医嘱按时用药，剂量要准确，不能私自停药、减量。在医生指导下减量。
（5）随诊：
病情变化时及时就诊，并带好疾病相关资料。
（孟景红 李静）
第八节 白 塞 病
一、概述
白塞病（ Behcet disease，BD）是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。好发年龄为16～40岁，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
二、诊断
白塞病诊断主要根据临床症状，目前采用国际白塞病研究组于1989年制订的诊断标准（表7-10）。
表7-10 白塞病国际诊断（分类）标准
有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，除外其他疾病，可诊断为本病。
其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。应用标准时注意：并非所有白塞病患者均能满足上述标准，国际白塞病研究组的标准不能替代具体的临床诊断。
三、治疗
（一）一般治疗
急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进食刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。
（二）局部治疗
口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1∶5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼部损害需眼科医生协助治疗，眼结膜、角 膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素。
（三）全身药物治疗
1．非甾体抗炎药（NSAIDs）
对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，具体药物应用参见类风湿关节炎一章。
2．秋水仙碱（colchicine）
对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，每日2～3次。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
3．沙利度胺（thalidomide）
用于治疗口腔、生殖器溃疡及皮肤病变。每日睡前口服，每次25～50mg，视病情可渐增至100～150mg/d，症状控制后减量。妊娠妇女禁用，另外有引起神经轴索变性的副作用。
4．氨苯砜（dapsone）
用于治疗口腔、生殖器溃疡、假性毛囊炎、结节红斑。常用剂量100mg/d。副作用有血红蛋白降低、肝损害、消化道反应等。
5．糖皮质激素
根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用，重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1000mg/d，3～5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好。
6．免疫抑制剂
重要脏器损害时应选用此类药，常与糖皮质激素联用。
（1）硫唑嘌呤（AZA）用量为2～2.5mg/（kg·d），口服。
（2）甲氨蝶呤（MTX）每周7.5～15mg，口服或静注用药。
（3）环磷酰胺（CYC）可口服（50～100mg/d）或大剂量静脉冲击治疗（每次用量0.5～1.0g/m 2体表面积，每3～4周1次或0.6g/次，每2周1次）。
（4）环孢素（CsA）剂量为3～5mg/（kg·d）。
（5）柳氮磺吡啶（SASP）2～3g/d，分2～3次口服。
7．生物制剂
（1）干扰素-α-2a（IFN-α-2a）：
IFN-α-2a对关节损伤及皮肤黏膜病变有效率较高，有治疗难治性葡萄膜炎、视网膜血管炎患者疗效较好的报道。起始治疗为IFN-α-2a每日600万U皮下注射，治疗有效后逐渐减量，维持量为300万U每周3次，部分患者可停药。
（2）TNF-α拮抗剂：
英夫利昔单抗（infliximab）、依那西普（etanercept）和阿达木单抗（adalimumab）均有用于白塞病治疗有效的报道。可用于DMARDs抵抗的白塞病患者的皮肤黏膜病变、葡萄膜炎和视网膜炎、关节炎、胃肠道损伤以及中枢神经系统受累等。具体药物应用参见类风湿关节炎一章。
8．雷公藤
20mg，3次/日，注意监测生殖系统的不良反应。
（四）手术治疗
一般不主张手术治疗，具有破裂风险的动脉瘤可考虑手术治疗。重症肠白塞病并发肠穿孔时可行急诊手术治疗，但术后复发率可高达50%，故选择手术治疗应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，采用介入治疗可减少手术并发症。手术后应继续应用免疫抑制剂可减少复发。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。
四、规范化沟通
1．疾病概述
白塞病是一种以口腔、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病，病情呈反复发作和缓解的交替过程，部分患者因眼炎遗有视力障碍，除少数因内脏严重病变死亡外大多数患者预后良好。医生要针对患者不同身份如农民、知识分子、学生等对患者及家属有不同的沟通；针对患者经济、家庭背景不同做不同的沟通；医生要知晓患者家庭构成及家庭成员关系，针对不同情况进行沟通；根据病情严重程度进行沟通。
2．患者诊断
白塞病。
3．目前治疗方法
白塞病变化复杂多样，轻者局部用药、口服沙利度胺或对症处理，重者需要应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，甚至应用激素冲击治疗及生物制剂治疗。
4．患者实施方案
初治患者依据患者病情轻重治疗，轻者可应用小剂量糖皮质激素及沙利度胺，沙利度胺对皮损和口腔溃疡有较好疗效，但易出现嗜睡、神经炎等不良反应，出现上述不良反应需减少剂量，沙利度胺有明确的致畸副作用，备孕或孕产妇禁用。重症患者需应用大剂量激素及免疫抑制剂治疗，大剂量激素可明显缓解病情，但不良反应较多，有升高血糖、血脂、血压、医源性肾上腺皮质功能不全和加重骨质疏松骨折的风险；尤其是大剂量糖皮质激素治疗还有诱发感染、加重溃疡和股骨头坏死、电解质紊乱的风险，应用激素过程中要检测血糖、血脂、电解质及骨密度等，要应用钙剂和维生素D预防骨质疏松，发现骨质疏松后要积极治疗。随着病情的控制，激素逐渐缓慢减量，不良反应也会逐渐减轻。免疫抑制剂优点是可保护脏器功能，防止激素减量后病情复发，但缺点可以出现肝功能及血液系统损害，但发生概率不高，用免疫抑制剂过程中会动态监测血常规及肝功能，发现不良反应会及时停药并采取治疗措施。合并眼炎、脑白塞、肠白塞等经常规治疗无效后可试用肿瘤坏死因子拮抗剂，用之前需筛查乙肝及结核，有乙肝和活动性结核及感染、心力衰竭的患者避免使用。
5．转归
大多数患者经积极治疗后症状大多可逐渐减轻，预后较好，部分患者因眼炎遗有视力障碍，少数因内脏严重病变预后差甚至可致死亡。
6．随诊
大部分患者需长期口服药物，初次就诊或出院后半个月复诊1次，之后3个月内每1个月随诊1次，如病情缓解且无药物不良反应，之后可2～3个月随诊一次，如用药后病情不缓解或出现药品不良反应要根据情况及时随诊，就诊时携带门诊病历和出院总结。
五、护理与康复
1．病情观察
（1）观察患者皮肤黏膜情况，保持皮肤黏膜的清洁干燥，避免抓挠皮肤和挤压毛囊。
（2）观察眼部有无炎症，保持眼部清洁，定期检查视力，防止失明。
（3）观察患者胃肠道的症状，预防消化道出血。
（4）观察患者神志意识变化，癫痫发作时注意安全，采取保护措施。
2．饮食护理
进食高蛋白、高维生素、易消化清淡食物，避免刺激性强及过硬、过烫的食物。
3．休息和活动
注意休息，劳逸结合。
4．用药护理
向患者讲解用药方法、服药注意事项，可能出现的副作用及减轻副作用的对策等。
5．心理护理
加强与患者沟通，疏导负性情绪，向患者宣教正确认识对待疾病，对疾病的治疗树立信心。
6．健康指导
向患者及家属说明本病的相关知识，使患者正确对待疾病，做好长期治疗的思想准备。合理安排生活，劳逸适度。
7．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，注意携带出院小结。
（2）休息指导：
生活有规律，避免劳累，注意保暖，防止受凉感冒。病情严重时应卧床休息；病情缓解时，注意适当锻炼，增强自身防病能力。劳逸结合保持良好情绪；注意清洁卫生，防止各种感染。
（3）饮食指导：
饮食清淡，根据溃疡的程度选择软食、半流质、流质、易消化、富含蛋白质和维生素的食物。多食新鲜的蔬菜和水果，多饮水。避免进食刺激性食物，减少进食过硬、过热的食物；少食辛辣、生冷、海鲜等食物；戒烟酒。
（4）皮肤黏膜护理指导：
定期沐浴更衣，讲究个人卫生。减少和减轻毛囊炎、痤疮的发生，防止外伤，减少过敏。毛囊炎发生时用碘酊消毒。清洁会阴部每日两次，可用1∶5000高锰酸钾粉坐浴，保持创面清洁，防止感染，促进愈合。局部可药物涂抹。注意保护眼睛，注意清洁，涂抹抗生素眼药膏。
（5）用药指导：
指导患者遵医嘱按时用药，剂量要准确，不能私自停药、减量。在医生指导下减量。
（6）随诊：
如出现病情变化时及时就诊，并带好疾病相关资料。
（王俊祥 李静）