第十一节 渗出性多形红斑

渗出性多形红斑（erythema multiforme exudativum）又名多形红斑（erythema multiforme），重症称史-约综合征，是一种原因尚不明了的急性炎症性皮肤病。本病是一组累及皮肤和黏膜的急性、自限性、复发性的炎症性皮肤病。皮疹为多形性、靶形或虹膜样皮损，对称性好发于手足背、前臂及小腿等部位，多见于春、秋季节。

一、病因与发病机制

（一）病因

尚不完全明了，发病与多种因素有关：

1．各种感染

细菌、病毒、真菌、原虫、支原体等。

2．药物

磺胺、巴比妥、阿司匹林、洋地黄、苯妥英钠、青霉素、碘、汞等。

3．内脏疾病

结缔组织病、恶性淋巴瘤、红细胞增多症等。

4．其他

食物、月经、妊娠、日光、寒冷、疫苗等。

（二）发病机制

既往认为多形红斑是一种或多种因素引起的Ⅲ型变态反应。近年研究则认为细胞介导的免疫反应在多形红斑的发病中起重要作用，多形红斑皮损中有激活的T细胞，其中细胞毒性或抑制性T细胞在表皮中占主导地位，而辅助T细胞则主要分布于真皮。此外还发现轻型多形红斑与HLA-DQ3紧密相关，而重症型多形红斑则与药物异常代谢相关。

二、临床表现与诊断

（一）临床表现

多累及儿童、青年女性。春、秋季节易发病，病程为自限性，但常复发。常起病较急，前驱症状可有畏寒、发热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。皮损呈多形性，可有红斑、斑丘疹、丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。根据皮损形态不同可将本病分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型及重症型。

1．红斑-丘疹型

此型常见，发病较轻，全身症状不重，但易复发。好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤，口腔、眼等处黏膜也可被累及。皮损主要为红斑，初为0.5～1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围渐扩大。典型皮损为暗红色斑或风团样皮损，中心为青紫色或为紫癜；严重时可出现水疱，形如同心圆状靶形皮损或虹膜样皮损，融合后可形成地图状；有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损2～4周消退，可留有暂时性色素沉着。

2．水疱-大疱型

常由红斑-丘疹型发展而来，常伴全身症状。除四肢远端外，可向心性扩散至全身，口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。因渗出较严重，皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱，周围有暗红色晕。可在2～3周内干枯、脱屑，手足可出现手套和袜套状脱落而渐恢复。

3．重症型

又称Stevens-Johnson综合征，发病急骤，全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，常迅速扩大，相互融合，其上出现水疱、大疱或血疱，尼氏征阳性。皮损可忽然泛发全身，并累及多部位黏膜：口鼻黏膜可发生糜烂，表面出现灰白色假膜，疼痛明显；眼结膜充血、渗出，甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明；外阴、肛门黏膜可红肿糜烂；呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。本品可并发坏死性胰腺炎，肝、肾功能损害，也可因继发感染引起败血症而导致死亡，病死率为5%～15%。本型病程较长，可持续3～6周，甚至更长。

（二）诊断

根据病史及临床表现可作出诊断。起病急，病程相对短暂，为2～4周，有自限性，口腔黏膜的大面积糜烂，唇红糜烂伴厚血痂。皮肤损害为多种类型的红斑。重症型多形红斑病情重，并伴有多腔孔黏膜损害，全身反应明显。

三、治疗原则与策略

（一）治疗原则

对症处理和预防继发感染。

（二）治疗策略

1．加强护理，做好消毒隔离，注意皮肤、口腔、眼部卫生，以预防继发感染。

2．保证液量及热量，全身症状重或口腔黏膜损伤严重者通过静脉补充营养及液体。

3．也可采用输血浆等支持疗法。

4．做好局部治疗。

5．对重症病例，在应用抗生素控制感染的基础上应用皮质激素。可采用静脉给氢化可的松［5～10mg/（kg•d）］或口服泼尼松［1～2mg/（kg•d）］，直至症状减轻，一般疗程不超过1周。

6．有单纯疱疹病毒感染时，不应该用激素，以免发生严重不良后果。

7．抗生素的应用要慎重，以免加强过敏反应。如果有继发细菌感染存在，或在应用激素的过程中，可选用过敏反应少的抗生素。

8．注意处理心、肺并发症。

9．有肾功能障碍者，液体的输入量宜控制在最低需要限度内，液体输入速度要慢。

四、常用治疗药物的安全应用

泼尼松、氢化可的松详见本章第二节。