第六节 低颅压性头痛

【定义】

低颅压性头痛(intracranial hypotension headache)是脑脊液压力降低导致的头痛，与患者体位变化有关系，直立位加重，卧位休息缓解。

【概述】

低颅压性头痛包括自发性和继发性两种。自发性低颅压头痛年发病率约5/10万，男女比为1∶2;病因不详，认为与自发性脑脊液漏有关，自发性脑脊液漏漏点多位于下颈段和上胸段。继发性低颅压性头痛原因多样，以硬膜穿刺或腰椎穿刺为主，脊柱创伤、脑室分流手术等原因也可引起。此外，脱水、酮症酸中毒、全身感染等疾病可使脑脊液生成减少。由于脑脊液量减少、压力降低、脑组织下沉移位等原因使颅内痛觉敏感结构受到牵拉，继而引起头痛。

【临床表现】

头痛部位以双侧、颈枕部、全头多见;头痛与体位变化有明显关系，立位15分钟后出现或加重头痛，卧位休息15～30分钟缓解。可伴有颈部僵硬感、恶心、耳鸣、复视、面部感觉缺失、视物模糊、脑神经麻痹等，极少数患者出现昏迷。脑脊液压力低于60mmH2O，部分病例测不出压力，呈“干性穿刺”。MRI主要表现为硬膜增厚强化、硬膜下积液、脑静脉窦扩张、垂体增大、小脑扁桃体下移。

【诊断】

根据体位性头痛的临床特点，结合腰椎穿刺脑脊液测压(<60mmH2O)可以确诊。依据病因，低颅压性头痛分为硬膜穿刺后头痛、脑脊液漏性头痛、自发性低颅压头痛三类。

ICHD-3 beta自发性低颅压性头痛诊断标准如下。①任何符合第③项的头痛;②脑脊液压力下降(<60mmH2O)和(或)有脑脊液漏的影像学证据;③头痛的发生与进展与脑脊液压力降低或脑脊液漏有关，或因此而发现脑脊液漏;④不能归因于其他疾病。

【鉴别诊断】

需与产生体位性头痛的某些疾病鉴别，如脑室梗阻综合征、亚急性硬膜下血肿、脑静脉血栓形成等。

【治疗】

1．一般保守治疗

包括卧床休息、大量饮水、咖啡因应用、使用腹带，这些措施对一些患者可能有效。

2．病因治疗

积极处置原发病，存在外伤或医源性脑脊液漏的施行漏口修补术;对脱水、感染、酮症状酸中毒等患者，补液、抗感染、纠正酸中毒等对症处理。

3．硬膜外血贴(epidural blood-patch，EBP)

疗法适用于治疗自发性低颅压性头痛和硬膜穿刺后头痛，自体血10～20ml缓慢注射入腰段或胸段硬膜外间隙，血液扩散至相近的数个椎间隙，压迫硬膜囊或封堵脑脊液瘘口，提升蛛网膜下腔和硬膜外压力。约有1/3的患者缓解症状。如果首次失败，可以重复，并考虑增加自体血量至20～100ml。如果EBP疗法失败，可行纤维蛋白封堵。

4．鞘内注射生理盐水或人工脑脊液鞘内注射

可以短时补充脑脊液，可作为病情严重患者(如意识水平下降)的紧急救治措施。

5．手术治疗

对于非手术措施治疗失败的自发性低颅压性头痛患者，可行手术治疗：手术结扎、修补脑脊液瘘口。

【预后】

大约有10%的自发性低颅压性头痛患者出现反复;影像学能检出脑脊液瘘部位的患者，一般预后良好;而影像学正常或存在脊髓多水平脑脊液瘘的患者预后较差。

（于生元）