病例10
尿崩肢体肿胀看似风马牛不相及 善用网络搜索始觉知识途径颇多

现在，我们常常吐槽不少患者通过网络来指导自己治病，而不少医生却不善于利用网络来帮助自己提高诊断水平。在网络快速发展的今天，如何更好地利用网络来帮助我们快速诊断是一个很重要的问题。当然，临床医生因为具有临床知识，能够提炼出精准的关键词并进行搜索，所以即使当我们面对的是从未诊断过的疾病，利用网络我们也能够有效地诊断。下面将介绍一个借助网络进行关键词搜索后快速诊断的罕见病例，希望能够给大家提供一种新思路。

多系统病变，诊断不明确

好久没见到黄医生了，听说他最近在准备市里年会的一个病例报道，今天趁着会诊的机会向他问起这个病例。

黄医生说道：“这个病例又是多系统疾病，患者病情虽不重但的确疑难，前前后后看病8年。这是位53岁的男性患者，8年前开始出现尿频、尿多的症状，外院诊断为尿崩症。患者一直服用双氢克尿噻，每天25 mg，不过多尿的情况并没有得到缓解，每天夜尿就有五六次，严重影响了生活质量。5年前患者出现口干症状，外院诊断为干燥综合征，不过没有进行药物治疗。患者这次来我院，先到血管外科就诊，因为患者入院前4个月出现左下肢静脉曲张、肿胀，久立后明显，但无颜面部浮肿，无咳嗽、咳痰、胸闷、气急等不适。患者在外院就诊时做了下肢血管B超，未发现深静脉血栓和动脉闭塞性疾病，外院予患者利尿剂治疗后，患者症状未见明显改善。”

我一听，的确从未听说过有这种临床表现的患者，于是问道：“我院血管外科检查发现什么啦？”

黄医生答道：“我院血管外科为患者做了左下肢静脉血管CT，发现骶前软组织影异常增厚，伴左侧髂总静脉包绕、管腔狭窄、节段性闭塞，髂总静脉周围及髂内静脉广泛侧支代偿形成。请教放射科医生后，我们考虑是腹膜后纤维化伴髂静脉压迫综合征。”

我问道：“患者的体格检查有什么发现吗？”

黄医生答道：“常规体检显示左下肢浅静脉增粗，无皮肤糜烂、破溃，无局部红肿、触痛，双侧皮温对称，左下肢略肿胀，张力不高，此外无其他异常。不过我去会诊时发现患者的腮腺肿胀得很明显，这不太像常见的干燥综合征的症状。”

我问道：“患者的辅助检查有什么异常情况吗？”

黄医生说道：“血尿粪常规、肿瘤标志物、自身抗体、甲状腺功能及抗体、肝肾功能均正常，血沉26 mm/h，免疫球蛋白G 23.0 g/L。肝胆脾胰B超、胸片未见明显异常。垂体MRI显示垂体前、后叶间斑点状低信号，可能为微腺瘤，垂体柄上部结节状增粗。下腹部增强CT显示骶前腹主动脉分叉处软组织影异常增厚、强化，我们考虑是腹膜后纤维化。由于继发性腹膜后纤维化的病因比较多，为了排除淋巴瘤，我们让患者去做了PET/CT，结果发现腹膜后放射性浓聚。”

我疑惑道：“这尿崩症是不是真性尿崩症呀？为什么会使用双氢克尿噻来治疗呢？”

黄医生说道：“当时我也纳闷来着，我猜他们可能是因为在患者的头颅磁共振中没发现问题，以为是肾性尿崩症而使用双氢克尿噻治疗的。后来我们做了禁水试验，证实了尿崩症的诊断。”

依靠医学数据库，诊断终明确

我好奇道：“你是如何诊断患者所患疾病的？诊断的突破口在哪里？”

黄医生说道：“我是依靠网络搜索诊断的。”

我瞪大眼睛：“什么！靠网络搜索来的？不会这么不靠谱吧！这也能诊断疾病？”

黄医生说道：“互联网时代，获取知识的能力比储存知识的能力更重要。和普通患者不同，我们医生用的是专业的知识库，国内的有维普或者万方，全球的有PubMed。只要你选对关键词，诊断手到擒来。”

我听得好奇心骤增：“快说说，在这么多纷乱的临床表现里，你是如何选择关键词的？”

黄医生说：“患者尿崩症诊断明确，尿崩症是一个关键词；腹膜后纤维化从患者的临床表现和影像学上也能够确立，这也是关键词；干燥综合征算不算关键词呢？由于口干症状并没有特异性，加上没有实验室数据支持，因此不作为关键词。我将上面两个关键词输入PubMed后就诊断出来了，是IgG4相关疾病。”

我说道：“这种病我从来没听说过，快给我讲讲。”

黄医生说道：“其实这种病我们以前肯定遇到过，但由于对其本质缺乏认识，所以很多时候都误诊、误治了。比如以前有不少被当成胰腺癌进行手术治疗的自身免疫性胰腺炎，其患者中有些人患的就是这种病。本病的诊断标准有3条。①临床检查显示1个或多个器官内呈特征性弥漫或局限性肿大，或有肿块形成；②血液学检查显示血清IgG4升高（＞1350 mg/L）；③组织学检查显示大量淋巴细胞和浆细胞浸润伴席纹状纤维化，同时组织中浸润的IgG4阳性浆细胞与浆细胞的比值＞40％，且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞数量＞10个。”

我说：“这位患者好像只符合第1条和第2条，他没做过病理检查吗？”

黄医生说：“患者拒绝有创检查，因此我们只能说疑为此病。不过我们会密切随访的。”

我问道：“患者口干的原因是什么，可以诊断为干燥综合征吗？我印象中干燥综合征患者以女性居多。”

黄医生答道：“本患者有明显的口干症状，但其自身抗体为阴性，前面不是说查体发现患者腮腺肿大很明显吗，这是由于IgG4相关疾病可能累及所有的腺体。腮腺、胰腺受累时表现为弥漫性肿大，腺体分泌功能下降。腮腺分泌功能下降导致唾液减少而出现口干。如果胰腺受累，影像学上多表现为整体胰腺肿胀，呈腊肠样改变。不过好在这位患者侥幸没有出现胰腺受累的情况，预后还好。”

我问道：“那腹膜后纤维化又是怎么回事呢？之前患者的PET/CT检查显示放射性浓聚，当时为什么没考虑是淋巴瘤呢？”

黄医生说道：“IgG4相关疾病本质上是肉芽肿和炎性假瘤，而肉芽肿组织在PET上也会有浓聚的表现，所以我们说PET的检查结果一定要结合临床来分析，而不是只要看到浓聚就都以为恶性肿瘤。至于淋巴瘤，其在CT上多表现为团块影，而不是大片均匀密度影。”

我叹道：“谢谢你又让我开了眼界！网络对我们的工作产生了巨大的影响，它让人类的知识不受限制地传播和交流。作为新时代的医生，我们一定要善于使用网络来改变学习模式和认知方式。”

感悟

网络时代的到来为医学带来了全新的机遇和挑战。新一代的年轻医生具有的利用网络获取知识的能力，不仅使他们在诊断疑难病时更加自信，而且也使他们获取综合知识的能力得到快速提高。在临床上遇到问题时，我们不再像以往那样只有上级医生和老师可以求助，网上无数高水平的网友以及众多的文献都能帮助我们诊断，这也缩短了我们和世界的距离。谢谢你，网络！