病例14
肝肾功能急剧变化令人惊愕 动脉夹层部位不同表现各异
《晏子春秋·晏子使楚》中写道：“橘生淮南则为橘，生于淮北则为枳，叶徒相似，其实味不同。所以然者何？水土异也。”说的是虽然是同样的果树，但生长在不同的地方，由于水土、气候等自然条件的不同，所结的果实味道也不一样。在临床工作中，即使是同一种疾病，也会由于病变部位的差别导致其临床表现差别很大，而有些不典型的病例还会误导临床医生的诊断思路，致使临床医生走向误诊的歧途。
有一天路上，我遇见了肾内科的谢医生，我们边走边聊起一个奇怪的病例，谢医生说道：“我们这里有位62岁的男性患者，因为腹泻伴尿频、尿急、尿痛3天入院。患者3天前日解水样便3次，伴有腹痛、腰痛、尿频、尿急、尿痛，但没有发热。患者最初在肠道门诊就诊，门诊医生予患者美洛西林钠舒巴坦钠针抗感染治疗2天后，患者腹泻好转，腰痛及尿频、尿急、尿痛无明显好转；后来患者到肾内科就诊，肾内科医生怀疑是急性肾盂肾炎，将患者收住入院。患者入院查体时显示生命体征平稳，心、肺听诊均无殊，腹部平软无压痛，左肾区有叩击痛，无其他阳性发现。”
我问道：“患者以往有患过什么疾病吗？”
谢医生说道：“他10年前曾行心脏瓣膜置换术，有高血压病8年。”
我说道：“从患者的症状和体征看，似乎可以判断为肾盂肾炎，但是患者没有发热，这有点奇怪。有没有一些辅助检查支持诊断呢？”
谢医生说道：“患者的尿常规中每高倍镜视野下白细胞1～3个，脓球阴性；泌尿系统超声显示双肾未见明显异常。两项检查均不支持肾盂肾炎的诊断。患者的检查结果显示白细胞17.9×109/L，中性粒细胞91.3%，淋巴细胞5.7%，超敏C-反应蛋白51 mg/L；因为患者在服用抗凝药物华法林钠，因此凝血酶原时间（PT）延长（41.5 s，国际标准化比值3.92）；生化检查结果显示肝功能异常（丙氨酸氨基转移酶61 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶114 U/L）、肾功能异常（尿素13.37 mmol/L，肌酐204μmol/L）。”
我问道：“患者入院后病情演变情况如何？”
谢医生说道：“患者入院后，用哌拉西林钠舒巴坦钠进行治疗，入院后几天体温正常，腹泻停止，但血压增高（163/75 mmHg），肝功能恶化速度很快；入院后第3天，患者的丙氨酸氨基转移酶为4163 U/L、凝血酶原时间为51 s，我们立即把华法林钠给停了；入院后第4天，患者的检查结果显示丙氨酸氨基转移酶3917 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶5448 U/L，心肌酶也明显异常（肌酸激酶326 U/L，肌酸激酶同工酶45 U/L，α-羟丁酸脱氢酶3053 U/L，乳酸脱氢酶8390 U/L）。我们考虑患者是急性肝衰竭，原因不明，联系感染科后将患者转科治疗。”
我皱起眉头说道：“肝功能和心肌酶的变化如此快速，难以用病毒性肝炎或者药物性肝损来解释吧。”
谢医生说道：“你还别说，患者病毒性肝炎检查示阴性，这就排除了病毒性肝炎，患者入院第5天，转到感染科后又复查了肝功能，各项指标都大幅度回落（丙氨酸氨基转移酶2234 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶787 U/L，乳酸脱氢酶1435 U/L）。此外，PT恢复正常（14.5 s），D-二聚体14990.0μg/L，N末端B型利钠肽前体2860.00 pg/mL。”
我更疑惑了，问道：“这些指标如同过山车般变化也太令人奇怪了，患者感腹胀、纳差，且短期内肝功能指标上升明显，PT明显延长，不排除急性肝衰竭，但急性严重肝损的原因是什么呢？患者起病有腹泻症状，不排除肠道细菌感染释放毒素造成肝功能损害，但患者没有发热症状，肠道感染证据不足；患者否认有长期肝损药物服用史，故药物性肝损亦不考虑；患者曾行心脏瓣膜置换术，现在其D-二聚体较前明显上升，不排除心脏血栓脱落或感染菌栓引起肝脏、肾脏血管栓塞后导致的肝功能、肾功能受损。因此要积极完善肝脏MRI、心脏超声和肾动脉血管CT检查。不知患者在感染科的后续治疗情况如何？”
谢医生提议：“我们一起去问一下感染科的朱医生不就知道了。”于是我们又去了感染科。
感染科的朱医生说道：“转到我科后患者反而出现发热，但以低热为主（37.5～38℃），伴腹胀、纳差，腰背部疼痛明显，无明显恶心、呕吐，无腹泻，无尿频、尿急、尿痛等不适。患者的血清乳酸为3.6 mmol/L，降钙素原为0.61 ng/mL。患者的超声检查显示脂肪肝，胆囊多发息肉样变，脾偏大伴多发不均质结节，右肾动脉阻力指数增高，右肾静脉血流通畅，左肾动、静脉显示差。患者的心超检查显示主动脉瓣位人工机械瓣置换术后，瓣口轻度反流；主动脉瘤样扩张；双心房增大，轻度三尖瓣反流；轻度肺动脉高压（估测肺动脉压43 mmHg）。最重要的是患者上腹部CT平扫＋增强扫描的检查结果，你们猜从结果中发现了什么？”
谢医生说：“患者的左肾血管显示不清，看来腰痛不是因为什么肾盂肾炎，而是肾血管栓塞后引起的肾梗死所致。结合患者心脏瓣膜置换术和高血压的病史，只有2个原因，其一是血栓栓塞，但患者的心超检查结果中未发现瓣膜有赘生物，因此可能性不大；其二是主动脉夹层发生在腹主动脉，撕裂的血管将肾动脉的内膜一起损毁了，才导致左肾因为没有血液供应而出现梗死。”
朱医生说道：“你真厉害！是的，从患者的CT中发现左肾动脉显示不清，左肾静脉缺损，双侧腰升静脉增粗；脾动脉管腔狭窄，脾梗死改变。追问患者病史后得知，其1周前在山上干活时曾突发心前区麻胀紧缩，伴意识丧失数分钟，自行苏醒后觉右下肢麻木不适，联系其儿子将其背下山。休息后患者症状可缓解，但继而出现腹泻等症状，于是患者来杭州治疗。现在诊断明确，是主动脉夹层（I型）伴肝、脾和左肾梗死，继发急性肝肾功能不全。我们立即请了血管外科会诊。”
我关心地问道：“后来患者结局如何？”
朱医生说道：“血管外科和心外科会诊后考虑为患者二次手术，手术风险极大，术后并发症多，费用昂贵，治疗期间随时有猝死可能，患者儿子及配偶今日要求自动出院，放弃治疗。”
谢医生感叹道：“现在明白了为什么患者的肝、肾功能变化会如此剧烈了。这是因为患者撕裂的主动脉影响到了肝脏动脉和肾动脉，导致急性的肝脏、肾脏缺血。肾脏缺血导致肌酐上升，肝脏缺血导致大量的肝细胞损伤和坏死，造成转氨酶大量释放入血。当夹层稳定后，血流恢复，肝脏细胞自我修复，转氨酶水平自然就下降了。”
感悟
随着时间的推进，疾病的临床表现会发生变化。本患者最初的心前区紧缩感伴意识丧失可能就是主动脉夹层的早期症状，但由于患者本人未注意，首诊医生也未能重视，从而导致漏诊。后期发现患者的动脉损伤主要发生在腹主动脉，并引起了相应脏器的急性功能不全，还好检查及时，发现了问题所在。只可惜这种病本身就很危重，再加上就诊时间的延迟，治疗风险很大。所以同一种疾病由于其发生部位不同，临床表现千差万别，而主动脉夹层正是这样一种有多种表现的疾病，需要引起重视。