病例15
一错再错惰性思维患者性命垂危 抓住重点梳理疑难医生再造生机
行医多年，总会有很多故事在脑海中留存，其中最难忘的是我在刚刚行医时遇到的一例诊断过程非常曲折的病例。患者当时有在多家医院就诊的经历，就诊过程中集合了多种误诊因素，特别是在后期就诊时，仍有多位医生因迷信之前专家或权威的判断而错失了修正诊断的机会。从这个病例中，我们可以一窥临床思维的规律。
那一年冬天，我还是个住院医师，周末值班时发现还有不少空床，等我查完房后回到值班室休息时，手机响了。
“喂，是呼吸科吗？有没有床位？”
“有，请问是什么样的患者？”
“哦，是位心脏病患者，但是心内科没有床位了，患者现在两侧都有大量胸腔积液，要么先放在你们这里处理一下吧。”
“好吧，请收58床。”
挂断电话后，我下意识地感觉到这位患者的病情可能不简单，有双侧胸腔积液，那么心功能肯定好不了。过了大约半小时，我见到了这位患者。患者是位52岁的男性，我看见他的第一眼就感觉他病得不轻，晦暗的面容表明他已患病多年，走几步就要停下来歇息说明他的心肺功能都很差了。当他给我那一本厚厚的写满记录的病历本时，我感觉一个巨大的挑战就要来了，我既兴奋又紧张，边问患者病情边看病历本上的记录。
询问患者病史，多家医院均以限制性心肌病诊治
4年前患者出现两侧脚踝水肿，由于水肿会自行消退，所以当时没有重视。3年前患者出现活动后呼吸困难、胸闷，至省级医院就诊，胸片显示右侧中量胸腔积液，于是行胸腔穿刺抽液，胸水化验显示是漏出液；心超显示左房、右房增大，医生当时考虑是心功能不全，给患者用了些利尿剂后患者症状好转；患者之后复查发现胸水已吸收，于是就出院了。2个月后患者出现心悸、胸闷，再度就诊这家医院，心电图显示房扑合并快速心室率，医生考虑是预激综合征，于是给患者做了射频消融术，同时顺便做了心肌的活检术，之后诊断为限制性心肌病。没想到仅仅维持了不到1个月，这位患者再次出现房颤，而且房颤再也没有消失过。心内科医生无奈地说只能用药物控制了，于是患者长期服用地高辛和呋塞米（速尿）治疗。2年前患者又出现了腹胀、脚肿的情况，腹部B超显示肝脾肿大、腹水，于是患者被诊断为淤血性肝硬化。为了治好病，患者又到当地另外两家大医院就诊，重复做过心超，但结论是一样的，多位专家给他下了终审的判决书——限制性心肌病。患者终于认命了，虽然他不知道什么是限制性心肌病，但他听说这是目前治愈不了的疾病，除非做心脏移植。由于长期受疾病折磨，患者已停止工作，只能在家中休息。
3个月前患者的腹胀和呼吸困难越来越严重，咳嗽非常频繁，晚上会有一阵阵呼吸困难，根本无法平卧，只能坐着睡觉。近1周患者又发现双下肢明显肿胀，体重在2周内增加近6kg。看来药物治疗没什么效果了，于是患者只好再来医院治疗。
体格检查发现疑问，最终判定为误诊，以缩窄性心包炎治愈
看着这个被疾病折磨的人，我的心中充满同情，同时也充满疑惑：什么是限制性心肌病？凭什么就判断是这种病？有没有可能是误诊了呢？带着这些疑问，我对患者进行了体检，发现他颈静脉怒张，即使是坐着，两侧颈静脉也是如此清晰，而且患者全身都浮肿着，连胸壁上的血管也能看得到。接着我拿起了听诊器放在患者的心脏前，突然我觉得好像有哪里不对劲，哪里不对呢？患者的心率的确很快，但心音很弱，心脏的搏动也不明显。再看看患者今天才拍的胸片，心脏大小基本正常，但双侧肺纹理明显增粗。再摸摸患者的脉搏，呈特征性的时强时弱的搏动感。
“原来如此！前面误诊了！”我的小心脏瞬间剧烈地跳动起来，并不是什么限制性心肌病。虽然以前我从来没有遇到过也没有听说过这种病，但如果是心肌病，至少心音还是清晰的，患者得的应该是心包疾病，最可能的是缩窄性心包炎。教科书上说缩窄性心包炎患者的心包都有钙化，但这位患者的胸片上无这样的表现，那么我要如何证实是缩窄性心包炎呢？心脏彩超当然是最好的方式，可惜周末没有医生做这项检查，那么能不能做一下胸部CT看看心包呢？好！想到就立即去做，毕竟患者病得不轻，于是我立即联系CT室让患者行胸部CT检查。等患者做好后我从电脑上调出影像，是的！在CT上清晰地看到了心包均匀地增厚却不见一丝钙化迹象。原来的确存在心包没有钙化的缩窄性心包炎，所以心包是否钙化已经不能作为诊断缩窄性心包炎的依据了。接下来两三天我帮助患者联系心脏彩超，还陪他一同去做检查，在与超声科医生充分沟通后，我们仔细地对患者的心包进行探查，结果也证实患者的确存在心包肥厚，但是厚度不到1 cm。
之后我又联系心外科为患者做了手术，术中证实是心包炎，术后患者经历了一次大呕血，可能是由于长期肝脏淤血造成食道胃底静脉曲张以及术后的应激反应吧。不过幸运的是他挺了过来，并且开始了健康的生活。
缩窄性心包炎与限制性心肌病的区别，以及案例带来的经验与教训
我曾经与好友小黄分享过这个病例，小黄也是个对疑难杂症充满好奇心的人，他曾问我：“你以前遇到过缩窄性心包炎的患者吗？为什么你敢于推翻那几家大医院的心内科专家们的说法呢？”
我答道：“我从未诊断过缩窄性心包炎，但我曾经在专业杂志上看到过类似的病例报道，当时给我留下了深刻的印象。那是一个与本病例极其相似的病例，是被误诊为肝硬化的缩窄性心包炎。本患者在病程的中后期也有肝硬化的表现，所以让我想起了这个病例。至于敢于推翻专家的意见，是因为我本着实事求是的想法和态度，不盲从、不轻信别人的说法，重视证据和合理的假说。这个病例告诉我们，患者的病情发展到如此严重的地步，是与我们不少医生的惰性思维有着密切关系的，在第一家大医院下了限制性心肌病这个诊断之后，后面的医生可能仅仅因为前面是权威专家的观点就草率地跟从了。”
小黄又问道：“为什么以前那么多次心超检查都没发现心包肥厚呢？”
我答道：“这是本病例带给我们的第二个惨痛教训。过分依赖辅助检查是不少医生的通病，许多临床医生不会操作检查仪器，不会解读报告，而超声科医生又不了解患者的情况，只能机械地进行检查，结果造成了双方信息交流不畅。当时我陪同这位患者做心超，发现他由于呼吸困难，难以长期保持卧位，我们在做检查的过程中有好几次让患者坐起来休息或者调整姿势，花了比平常多几倍的时间。只有这样的耐心和细心，才终于让我们发现了问题所在。当时心超的具体报告如下：双心房增大（右房横径4.9 cm，左房横径3.8 cm），两心室腔无增大；二尖瓣细，前叶双峰，后叶逆向，室间隔不厚，与左室后壁运动逆向，未见室壁节段性运动异常；心包层明显增厚，脏层厚约0.6 cm，壁层厚约0.6 cm，心包腔内少许液性暗区；心室腔中下段明显舒张受限，EF 50%。”
小黄说：“双心房增大，好像限制性心肌病也会出现双心房增大，这两种疾病也有些相似的地方。”
我说：“没错，两者的心超表现有一些共同点，所以教科书中也常常拿这两种疾病做比较。有些疑难病例的诊断，甚至要通过做心导管术测心房压力和心室压力才能明确。不过呢，我们仍然可以从心超结果中发现不同点，这主要是由两种疾病的病理生理机制不同造成的。”
小黄急促地问道：“是吗？快说说看。”
我说：“你看，这缩窄性心包炎有个特点，我们知道心包以房室沟为界，通常只包绕心室腔，而心房部分的外围是没有心包的或者心包不明显，因此当缩窄性心包炎发生时，增厚的心包主要限制了心室的活动，对心房基本没有影响。无论心室收缩还是舒张，心室内的压力都会传导到心房。我们知道心房壁是较薄的，所以压力传导过来后心房就会扩大，这就可以解释双心房增大。当然限制性心肌病也会出现双心房扩大，但此时心室肌是增厚的，所以心肌病变导致了心脏舒张功能障碍。在患者的多次心超结果中均没有发现心肌增厚，因此不符合限制性心肌病。”
小黄若有所思地说：“原来如此。不过心肌病的患者也会出现肝脏和脾脏增大，毕竟后期也会有心功能不全的发生，你又如何进行鉴别呢？”
我笑道：“请看这个病例的B超报告，肝脾肿大，肝中静脉扩张，腹腔少量积液。你发现什么问题了吗？”
小黄眨了眨眼：“咦，肝中静脉扩张，这是什么情况？”
我说道：“这肝中静脉正是鉴别这两种疾病的关键所在。其实一位优秀的医生在遇到一种疑难病时，不会放过任何一个疑点。或者说当这些化验和检查结果摆在你面前时，你要能敏锐地觉察到病魔已经在向你眨眼睛了。肝中静脉扩张只会出现在缩窄性心包炎中，因为肝中静脉进入下腔静脉的位置正好处于膈肌下，当发生缩窄性心包炎时，这个位置被缩窄的心包压迫，使得肝中静脉回流不畅导致其管腔在早期发生扩张。”
小黄好像想起了什么，问道：“你说过当时诊断限制性心肌病是做了介入治疗并做了心肌活检，我们不是说病理是金标准吗？”
我也一脸困惑，说道：“是的，这也是最令我困惑的地方。想想堂堂省级大医院，总不会在这个地方摔跟头吧。但是患者始终没能提供给我之前病理检查的图片和报告，我也不知所谓的病理是怎样的。但是‘病理是金标准’是相对的，与取材的部位及病理科医生的水平有密切关系，所以当我们遇到疑难病时，一定要了解患者病理检查的具体报告，而且如果临床医生对病理知识了解甚少，有时也会误读病理报告。”
感悟
同样的疾病遇到不同的医生可能会有不同的诊断结果，所以医者仁心且责任重大，诊断时要慎之又慎。现在有些心内科医生过分专注于介入治疗，有点医匠的味道，却缺乏对临床基本知识的全面掌握和对基本技能的培养，这是不利于医生全面发展的。此外，年轻医生不要盲目迷信专家和权威的论断，要有自己的独立思维，要勇于突破思维的桎梏，在诊断疑难重症病例时要学会独立思考并查阅相关文献资料，这样才能更好更快地成长。