第二十章　常见出血性疾病的实验诊断

A1/A2型题

1．下列关于遗传性出血性毛细血管扩张症说法错误的是（　　）。

A．常染色体显性遗传

B．出血严重者可有小细胞低色素性贫血

C．出血严重时血栓与止血检验的结果可见异常

D．主要病理缺陷是部分毛细血管壁中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌

E．束臂试验可呈阳性

【答案】C

2．不属于缩血管物质的是（　　）。

A．儿茶酚胺

B．血栓烷A₂（TXA₂）

C．激肽

D．去甲肾上腺素

E．血管加压素

【答案】C

3．血小板第3因子缺乏症，是因为血小板在凝血过程中一个异常的作用，其为（　　）。

A．与因子Ⅻ接触，参与内源凝血系统

B．作为组织因子，参与外源凝血系统

C．为因子Va，Ⅹa提供催化表面

D．稳定纤维蛋白

E．血小板寿命缩短

【答案】C

4．血小板黏附率降低见于（　　）。

A．巨大血小板综合征

B．糖尿病

C．心肌梗死

D．缺血性中风

E．深静脉栓塞形成

【答案】A

5．下调PGI₂合成的物质不包括（　　）。

A．因子Ⅹa

B．阿司匹林

C．亚油酸

D．血管紧张素

E．纤溶酶

【答案】D

6．不属于继发性血小板减少性紫癜的病因的是（　　）。

A．电离辐射使血小板生成减少

B．血小板耗损过多

C．血小板破坏增多

D．血小板分布异常

E．血管畸型

【答案】E

7．不符合血友病的实验室检查的是（　　）。

A．APTT延长

B．PT延长

C．因子抗原含量（FⅧ:Ag、FⅨ:Ag）可正常

D．因子活性（Ⅷ:C、Ⅸ:C）减低

E．排除试验可做BT、vWF﹕Ag检测及复钙交叉试验

【答案】B

8．促进内皮细胞增殖的物质不包括（　　）。

A．血小板衍生生长因子

B．肝素结合生长因子

C．Ⅳ型胶原

D．转化生长因子β

E．转化生长因子α

【答案】D

9．原发性血小板减少性紫癜患者做有关的实验室检查时，下列结果不符合的是（　　）。

A．出血时间延长

B．血小板寿命缩短

C．凝血酶原时间延长

D．血小板计数减少

E．骨髓巨核细胞增生或正常

【答案】C

10．下列关于血管性血友病说法错误的是（　　）。

A．血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病

B．均为常染色体显性遗传

C．BT延长

D．血小板计数正常

E．APTT可延长或正常

【答案】B

11．以下对血管既有扩张作用又有收缩作用的物质是（　　）。

A．儿茶酚胺、FPA

B．PGI₂、低血氧

C．乙酰胆碱、激肽

D．5－HT、组胺

E．NO、核苷酸

【答案】D

12．与获得性血小板功能异常症的检查结果不符的是（　　）。

A．出血时间延长和血小板数减低

B．血小板第3因子有效性减低

C．血小板黏附和聚集功能减退

D．血块收缩正常

E．β－TG和TXA₂增高

【答案】D

13．促进内皮细胞合成或释放PAF的物质不包括（　　）。

A．胶原

B．凝血酶

C．IL－1

D．TNF

E．PGI₂

【答案】E

14．诊断ITP不必要的指标为（　　）。

A．血小板计数

B．CFT

C．骨髓涂片检查

D．血小板抗体检查

E．血小板寿命测定

【答案】B

15．血友病缺乏的两种因子为（　　）。

A．V、Ⅷ

B．Ⅷ、Ⅸ

C．Ⅷ、Ⅺ

D．Ⅸ、Ⅷ

E．Ⅸ、Ⅺ

【答案】B

16．血管内皮细胞分泌的参与抗凝的物质不包括（　　）。

A．PGI₂

B．硫酸乙酰肝素

C．vWF

D．Ⅵ

E．t－PA

【答案】C

17．血小板黏附率增高出现于（　　）。

A．肝硬化

B．妊娠高血压

C．血管性血友病

D．血小板抑制剂的使用

E．尿毒症

【答案】B

18．属于过敏性紫癜特异的诊断指标的是（　　）。

A．血小板计数及功能试验

B．中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高

C．尿液分析

D．血沉试验

E．以上均不是

【答案】E

19．急性ITP常伴发的症状不包括（　　）。

A．皮肤紫癜

B．发热

C．黏膜出血

D．心律失常

E．胃肠道出血

【答案】D

20.BT延长可见于下列疾病，但除外（　　）。

A．血小板无力症

B．血小板减少性紫癜

C．遗传性出血性毛细血管扩张症

D．血友病A

E．血管性血友病

【答案】D

21．血小板聚集试验反映了（　　）。

A．血小板膜糖蛋白水平

B．血小板数量

C．血小板GPⅠb－Ⅸ复合物的活性

D．血小板GPⅡb/Ⅲa活性

E．血小板的释放功能

【答案】D

22．下列不符合遗传性毛细血管扩张症的特点的是（　　）。

A．表现为皮肤、黏膜局灶性毛细血管扩张

B．是一种常染色体显性遗传的血管病变

C．少数患者可出现束臂试验阳性

D．除合并先天性凝血因子缺陷外，还有凝血试验异常

E．这种患者可表现为消化道出血、鼻出血等症状

【答案】D

23．血小板在凝血过程中的作用是（　　）。

A．作为组织因子，参与外源性凝血系统

B．与FⅫ接触，参与内源性凝血系统

C．稳定纤维蛋白

D．为FⅨaⅩa提供了催化表面

E．阻止Ⅱa的形成

【答案】D

24.PAgT减低常见于（　　）。

A．口服避孕药物

B．糖尿病

C．高凝状态

D．血小板无力症

E．吸烟者

【答案】D

25．下列不符合特发性血小板减少性紫癜患者的实验室检查结果的是（　　）。

A．血小板数减少

B．BT时间延长

C．PT时间延长

D．血块收缩不良

E．PDW可增高

【答案】C

26．下列引起血小板减少的疾病是（　　）。

A．脾切除

B．骨髓增生性疾病

C．化脓性感染

D．急性白血病

E．类风湿性疾病

【答案】D

27.PAgT试验的质量保证要求禁止（　　）。

A．选用EDTA作抗凝剂

B．标本采集后应在3h内完成试验

C．采血顺利，避免产生气泡

D．试验前10d必须停用抑制血小板药物

E．注意诱聚剂的质量和浓度

【答案】A

28．下列具有促进血小板聚集作用的是（　　）。

A．血小板活化因子

B．血小板第3因子

C．血小板第4因子

D．血小板生长素

E．血小板促生长因子

【答案】A

29.MPV是（　　）。

A．平均血小板体积

B．血小板体积

C．平均血小板数

D．外周血小板体积

E．富血小板悬液

【答案】A

30．在一般临床实验室，测定PF₄和β－TG的方法是（　　）。

A．ELISA法

B．RIA

C．免疫沉淀法

D．免疫扩散法

E．免疫电泳法

【答案】A

31．血小板α颗粒内容物为（　　）。

A．FG、vWF和ADP

B．FG、vWF和β－TG

C．FG、vWF和ATP

D．FG、β－TG和5－HT

E．FG、PF₄和5－HT

【答案】C

32．下列不符合血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（3P）阴性的临床意义的是（　　）。

A．DIC进入晚期

B．原发性纤溶症

C．正常人

D．DIC可以排除

E．水浴温度未达37℃，或纤维蛋白原的含量过低

【答案】D

33．下列可引起血块收缩不佳的疾病是（　　）。

A．急性化脓性感染

B．高纤维蛋白原

C．心肌梗死

D．血栓性疾病

E．血小板减少症

【答案】E

34．下列在血小板α颗粒中不存在的物质是（　　）。

A．Ca^2＋

B．PAI－1

C．vWF

D．TSP

E．β－TG及PF₄

【答案】A

35．被称作“易变因子”的凝血因子是（　　）。

A．因子Ⅺ

B．因子Ⅸ

C．因子Ⅷ

D．因子Ⅴ

E．因子Ⅱ

【答案】D

36．二期止血缺陷的筛检试验常用（　　）。

A．BT、BPC

B．BT、PT

C．PT、APTT

D．APTT、BPC

E．BT、CT

【答案】C

37．β－TG的ELISA法测定时，茶碱的作用是（　　）。

A．保持血小板活化状态

B．抑制血小板活性

C．防止血液凝固

D．防止血小板聚集

E．防止血小板黏附

【答案】B

38．正常凝血过程中的外源、内源性凝血系统开始共同起作用的因子是（　　）。

A．TF

B．因子Ⅺ

C．因子Ⅷ

D．因子Ⅹ

E．因子Ⅱ

【答案】D

39．下列使激肽释放酶原转变成激肽释放酶的因子是（　　）。

A．TF

B．Ⅻa

C．Ⅶa

D．Ⅴa

E．Ⅱa

【答案】B

40.TXB₂减少常出现于（　　）。

A．血栓前状态

B．心肌梗死

C．糖尿病

D．脑血栓形成

E．服用阿司匹林类药物

【答案】E

41．下列对凝血酶灭活能力最强的蛋白质是（　　）。

A．PL

B．TM

C．AT

D．APC

E．PS

【答案】C

42．血浆TXB₂来自TXA₂，其水平反映了（　　）。

A．内皮细胞的功能状态

B．血小板功能状态

C．纤溶系统的活化

D．凝血因子的活性状态

E．抗凝作用和血栓状态

【答案】B

43．患者PT及APTT同时延长，提示有缺陷的凝血因子为（　　）。

A．因子Ⅶ、IF

B．因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ

C．因子PK、HMWK

D．因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ

E．因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ

【答案】B

A3/A4型题

（1～3题共用题干）

患儿，男，12岁，近1个月来双膝关节经常不明原因红、肿、疼痛，无皮肤瘀点和牙龈出血现象。2d前，因剧烈活动后，右膝关节疼痛加剧、肿胀明显、行走困难就诊。X线检查：右膝关节腔内有纤维组织增生和大量积液；穿刺示血性液体。患者外祖母为血友病A患者。

1．该患者首选的筛检试验是（　　）。

A．PT

B．BT

C．TT

D．APTT

E．CRT

【答案】D

2．该患者拟诊断为血友病A，下列可以确诊的纠正试验为（　　）。

A．正常血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正

B．正常新鲜血浆不能纠正

C．正常血清和正常新鲜血浆都能纠正

D．硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正

E．正常血清和硫酸钡吸附血浆都能纠正

【答案】D

3．与血管性血友病进行鉴别诊断时，最重要的试验是（　　）。

A．CT

B．PT

C．复钙交叉试验

D．BT

E．vWF抗原或结构检测

【答案】E

B1型题

（1～2题共用备选答案）

A．XⅢ

B．Ⅻ

C．Ⅸ

D．Ⅶ

E．Ⅱ

1．临床有出血症状且APTT延长，PT正常，提示缺陷的因子是（　　）。

2．临床无出血症状且APTT延长，PT正常，提示缺陷的因子是（　　）。

【答案】1．C  2．B

（3～4题共用备选答案）

A．舒血管物质

B．缩血管物质

C．既能舒血管又能缩血管的物质

D．激活血小板物质

E．调节血液凝固物质

3.TXA₂是（　　）。

4．激肽是（　　）。

【答案】3．B  4．A

（5～6题共用备选答案）

A．常染色体不完全显性遗传

B．多为常染色体显性遗传

C．常染色体隐性遗传

D．性连锁隐性遗传

E．伴性显性遗传

5．遗传性球形红细胞增多症为（　　）。

6．血友病为（　　）。

【答案】7．B  8．D

（7～8题共用备选答案）

A．微管

B．微丝

C．致密颗粒

D．α颗粒

E．溶酶体颗粒

7．肝素酶存在于（　　）。

8．对维持血小板形状有重要作用的是（　　）。

【答案】7．E　 8．A