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三、开正式命名,启临床分类——形象、准确地表述重症肌无力
将重症肌无力称为Erb病或Erb-Goldflam症状综合征已经是历史,而现在的重症肌无力(myasthenia gravis)一词,myasthenia是源于希腊语中肌肉与无力的合成词,而gravis是拉丁语的沉重、严重之意。Myasthenia一词首先应用于1895年德国医师Friedrich Jolly(1844—1904)在柏林学会的一次会议中以“重症肌无力假性麻痹”(myasthenis gravis pseudo-paralytic)为题描述了2个病例(Jolly,1895)。他描述了两例14~15岁的男孩,并在其中一例中证明,如果刺激一组肌肉直至疲劳殆尽,未受到刺激的肌肉也会出现明显的无力。认为该病存在血液循环因素的证据,而Willis也曾提出这一理论。这一现象在1938年Mary Walker曾作过详细的观察和描述,被称为Mary Walker效应。这一临床发现优先权的错误是由于作者所用的语言所致,Willis是用拉丁语著述,Jolly则使用德语。由Jolly首先提出的“myasthenia gravis”的命名在1899年11月柏林学会的一次精神病学及神经病学会议上被正式采纳并被普遍接受。
美国学者Osserman(1958)首次提出重症肌无力的临床分型,并于1971年由他本人进行了修订,即改良的Osserman分型(Osserman,1971)。Osserman将成人的重症肌无力分为5型,包括Ⅰ:眼肌型;ⅡA:轻度全身型;ⅡB:中度全身型;Ⅲ:急性重症型;Ⅳ:迟发重症型;Ⅴ:肌萎缩型。Osserman分型半个多世纪以来已成为重症肌无力的国际分型标准,在临床上得到广泛的采用,对MG的研究、治疗、预后判定都有重要意义。随着对MG认识的深入,人们也逐渐发现Osserman分型有其不足之处,为此美国重症肌无力学会(Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA)在2000年推出了基于定量测试的临床分型(MGFA clinical classification)与定量评分(quantitative MG score,QMG)。