第三节 慢性肾小球肾炎
一、疾病概要
慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)(简称慢性肾炎),指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,由多种原因引起的原发于肾小球的一组疾病。其起病方式各有不同,病程长、病变进展慢、病理变化多样,可有不同程度的肾功能减退,最终将发展为慢性肾衰竭。在引起终末期慢性肾衰竭的各种病因中,慢性肾炎居首位。
大多数慢性肾炎的病因尚不清楚,由急性链球菌感染后肾炎迁延不愈、病史超过1年以上或痊愈后若干年又出现临床症状者,仅占15%~20%。绝大多数慢性肾炎系其他原发性肾小球疾病直接迁延发展的结果。慢性肾炎的病因、发病机制和病理类型不尽相同,但起始因素多为免疫介导炎症。导致病程慢性化的机制除免疫因素外,高血压、大量蛋白尿、高脂血症等非免疫非炎症占有重要作用。
慢性肾炎可由多种病理类型引起,常见类型有系膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化等。其中少数非IgA系膜增生性肾小球肾炎可由毛细血管内增生性肾小球肾炎转化而来。慢性肾炎的病变进展至后期,导致肾组织严重破坏,上述不同类型病理变化均可转化为程度不等的肾小球硬化,相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化,形成终末期固缩肾,肾脏体积缩小、肾皮质变薄,病理类型均可转化为硬化性肾小球肾炎。
慢性肾炎可发生于任何年龄,其中以中青年为主,男性多见,男女之比为2∶1。本病常经历一个漫长的过程,多数起病缓慢、隐匿,肾单位逐渐不停地被破坏,终于导致慢性肾衰竭。临床表现呈多样性,个体间差异较大,蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本表现,病情时轻时重,渐进性发展为慢性肾衰竭。早期患者症状无特殊,可有乏力、疲倦、腰部疼痛、食欲缺乏;水肿可有可无,一般不严重。有的患者可无明显临床症状。少数患者起病急、水肿明显,出现大量蛋白尿。有的患者除上述慢性肾炎的一般表现外,血压(特别是舒张压)持续性中度以上升高,严重者可有眼底出血、渗出、甚至视乳头水肿。也有患者始终无明显症状,直至出现呕吐、出血等尿毒症表现方就诊。
大多数患者有程度不同的水肿,轻者仅晨起颜面部、眼睑等组织疏松部位水肿,进而可发展至踝部、下肢。重者则全身普遍水肿,并伴有浆膜腔积液。少数患者始终无水肿。
大多数患者迟早会发生高血压,部分患者以高血压为首发症状。高血压的程度差异较大,多为中等升高(150~180/90~120mmHg),但持续存在难以缓解;舒张压在120mmHg以上时,可发生高血压脑病及脑出血,常出现于疾病晚期。持续高血压的程度与预后关系密切,易导致心脑血管并发症,如血压控制不佳,则肾功能恶化较快,预后较差。高血压的临床表现为头胀、头痛、眩晕,眼花耳鸣,失眠多梦,记忆力减退等。
早期常无明显贫血,贫血的程度与肾功能减退有密切关系,主要与肾功能障碍时促红细胞生成素减少有关。临床可见有头晕乏力,心悸,面色苍白等症状。
尿异常是慢性肾炎必有症状。尿量变化与水肿及肾功能有关,水肿时尿量减少,无水肿者尿量多数正常。肾功能明显下降、浓缩功能障碍者出现夜尿增多。尿蛋白量不一,常在1~3g/d之间,伴轻度至中度血尿,可见管型。
心脏损害,可由高血压、贫血、并发的动脉硬化等多种因素引起,临床表现可见心脏扩大,心电图异常,心律失常,严重时可出现心力衰竭等。合并感染,本病患者因身体抵抗力差,容易并发感染,尤以泌尿道和呼吸道感染多见。
典型的慢性肾炎诊断不难,一般为中青年男性多见,起病缓慢,病情迁延。有尿检异常(蛋白尿、血尿),伴或不伴水肿和高血压,无论是否有肾功能损害,病史达3个月以上者,均应考虑慢性肾炎。但必须排除继发性及遗传性肾小球疾病。
在肾功能明显损害之前,特别要建议一些患者做肾穿刺活检,明确肾脏病理,有助于鉴别诊断,这对疾病的治疗预后是有帮助的。当肾脏体积缩小,肾皮质变薄者,因为组织学检查很少能提供病因信息,且肾活检危险性增大,已不宜进行肾活检。
慢性肾炎主要应与下列疾病相鉴别:
系统性红斑狼疮好发于育龄期妇女,有多系统受损表现。肾脏活检免疫病理检查可见免疫复合物广泛沉着于肾小球系膜区、毛细血管袢,常呈“满堂亮”表现。
较长的糖尿病病史伴蛋白尿及肾功能损害有助于鉴别。
病程中有皮肤过敏性紫癜有助于鉴别。
为遗传性肾炎,多在10岁前发病,伴眼、耳、肾脏病变,有阳性家族史。
临床上轻型慢性肾炎应与无症状性血尿和(或)蛋白尿相鉴别,后者主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿,无水肿、高血压和肾功能减退。
有前驱感染以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。两者的潜伏期不同,由前驱感染至急性肾炎发病之间有一无症状潜伏期,呼吸道感染引起者约1~3周;慢性肾炎患者常有既往肾脏病史,发作常于感染后1~2日出现临床症状,无潜伏期。血清补体C3的动态变化亦有助鉴别;此外,疾病的转归不同,慢性肾炎无自愈倾向,呈慢性进展,可资区别。
血压持续升高的慢性肾炎应与原发性高血压伴肾损害鉴别,后者发病年龄常在40岁以后,高血压出现在尿改变之前,尿蛋白常不严重而肾小管功能损害较明显。心、脑血管及视网膜血管硬化性改变常较明显。
在慢性肾盂肾炎晚期,可有大量的蛋白尿和高血压,临床表现可类似慢性肾炎,但详细询问有泌尿系感染的病史,尿中白细胞较多,可有白细胞管型,尿细菌培养阳性。肾功能的损害多以肾小管的损害为主。影像学检查有两侧肾脏损害不对称的表现。
二、检验诊断
尿检异常(蛋白尿、血尿、管型尿等)对该病的诊断有较大价值。
早期多为轻度尿异常,尿蛋白常在1~3g/d,尿沉渣镜检红细胞可增多,尿比重偏低,多在1.020以下,疾病晚期常固定在1.010,尿中常有红细胞及管型(红细胞管型、颗粒管型、透明管型等)。急性发作有明显血尿或肉眼血尿。
早期肾功能正常或轻度受损,这种情况可持续数年甚至数十年。随着疾病的进展,肾功能逐渐恶化,肾小球滤过率降低,血尿素氮及肌酐升高,尿液浓缩、稀释功能均减退,并出现相应临床症状而进入尿毒症期。
早期变化不明显,可有轻度贫血,贫血的程度与肾功能减退有密切关系,肾功能不全者可见正色素正细胞性贫血。随疾病进展,贫血逐步加重,可出现红细胞和血红蛋白成比例下降,血沉加快,可出现低蛋白血症。