第二章 脑性瘫痪运动障碍的特征
第一节 人类运动功能进化过程
为了理解脑瘫运动障碍的实质,首先需要了解从动物至人类的运动功能进化过程。
人类是经过30亿年的历史,逐渐进化成为具有直立行走功能的高级动物,从生活在水中的鱼类进化到陆地上,然后经过两栖类、爬行类、哺乳类直至灵长类,逐渐进化发育,在身体中形成了具有抗重力功能和具有较高级移动能力的骨骼肌。
与此同时,支配骨骼肌的中枢神经系统并行发育,中枢神经系统在脊椎动物时代的鱼类即已经有了雏形,其后,经过两栖类、爬行类、哺乳类,伴随着抗重力功能发展而逐渐发育成为人类的脑神经系统。
神经系统发育进程中,在鱼类时代只有脑干部分,当发育至陆地上以后,分化、发育成为复杂的脑中枢,经过爬行类水平、哺乳类水平的逐次发育过程,使脑呈现出层状重叠的状态。观察由于脑损伤而致脑瘫患者的脑和临床症状,可以充分反映出脑的这种层状发育特性。具体表现在,运动功能也同样易发生层状障碍,如控制步行这一高级功能的中枢位于脑的表层,此处较容易发生循环障碍和缺氧,因而也容易被损伤。如果这一部位受到损伤就会导致步行障碍,使患者只遗留下古老脑部分所控制的四爬运动,也就是显示出低一水平阶段的移动模式。同样,如果控制四爬运动的脑层次也受到损伤,则只残留腹爬以下水平的运动功能。
因此,为了解脑瘫运动障碍特征并根据这方面问题制定治疗手段,必须了解腹爬水平和四爬水平的移动机制,以及腹爬与立位步行移动方式之间的不同点。所以要学习人体运动学,从中了解各种运动水平的移动形态和移动本质以及肌与运动障碍的关系等知识。
一、推进功能的发育过程
(一)推进肌是动力的来源
动物为了生存需要摄取食物,为了摄取食物就要移动,为了移动就需要有推进力以及推进机构。在脊椎动物,其推进力促使了推进肌的发育,并且发育出现了屈曲与伸展功能。位于鱼类脊椎左右具有强大力量的肌群就是推进肌(即运动学中的运动肌),推进肌的作用是使鱼类在水中快速地游动。人类的最长肌、多关节性脊柱旁肌,就是这一推进肌的遗迹或者应该说是由其发展而来的。同样,进行蠕动活动的蛇等爬行类动物的脊柱旁肌也是推进肌。
鱼类的脊柱旁肌只具有推进性,如果将鱼类放到陆地上,它就不能保持直立位。这是因为鱼类身体内的较大肌群完全没有支持身体的力量,所以只能进行没有抗重力性的推进活动。
(二)推进机构
推进机构来源于关节的屈曲和伸展活动,通过观察所有推进动作得知,推进的原动力来源于身体和关节的伸展力,通过身体和关节的伸展活动可以使动物整个身体伸展并将身体向前方推动。鱼类的游动、青蛙的跳跃、动物的跑、人的跑、轮椅的前进等所有推进力都源于伸展的力量。因此,动物和人类伸展肌群的发育优于屈曲肌群。之所以有些脑瘫患者伸展紧张占优势,就是由于其伸肌群比屈肌群强大的缘故。
但是,若身体处于完全伸展状态则不能进行推进活动。为此,为了给手足和躯干的推进活动做准备,需要由屈肌发动的屈曲动作。但是,屈曲的力量并不能将身体整体向前移动,只能使身体的一部分产生屈曲,所以,动物身体中的屈肌要弱于伸肌,屈曲的力量也弱。从解剖学可以得知,在躯干部位,伸肌位于背侧,屈肌位于腹侧,作为伸肌的背肌较为强大,作为屈肌的腹肌既薄,力量又弱。
在鱼类和两栖类动物,肌肉系统中的所有肌肉都是推进肌。而在哺乳类和人类,则是由单关节肌分化以后残留的多关节肌来行使这一推进力量。人的身体中多关节肌和单关节肌混合存在,共同行使运动功能。多关节肌具有推进性,可使身体向前行进;单关节肌具有抗重力性,可以将身体从地表面抬起。
鱼类的推进机制虽然强有力,但却相当原始,是根据神经系统脑干部和脊髓的反射性指令进行活动。因此说,推进功能是相当原始的活动。因为鱼类不具有抗重力性,不能抵抗身体的重力并保持。所以,如果将其放到具有重力的陆地上,只能进行跳跃状的反射样活动。
人类也有应用这种推进力进行移动的时期,例如胎儿在子宫内的踢蹬运动、出生后至翻身运动发育之前用足蹬床使身体向头的方向移动运动等都是依靠这种推进力进行的。在患儿见到的应用足蹬床使身体前进的原始推进性移动活动,是运动功能发育不成熟的表现。从运动学角度来看,紧张性迷路反射和非对称性紧张性颈反射活动也是这种原始的推进。同样,脑瘫患儿坐在轮椅上用下肢蹬地向后方活动也是原始的推进,这时,患儿完全没有抗重力性,一旦离开了轮椅就会跌倒。
这种推进机制源于多关节肌的屈伸活动,两栖类动物通过爬运动促进了原始的单关节抗重力肌的发育,在单关节肌成为抗重力肌的同时,将四肢分为四个运动单位,就出现了分离运动。在此基础上,促进了将四肢分割为四部分并各自活动,形成了高度分离性的交互腹爬移动的发育。通过这种交互腹爬,使推进功能向更高级方向发展,致使较高级的推进性多关节肌活动和使四肢进行分离活动的单关节肌活动融合在一起,从而可以进行交互移动运动。
二、抗重力功能发育过程
(一)抗重力功能的概念
所谓抗重力功能就是动物机体克服来自地球的重力,保持自己身体一定的姿势,并能抬起身体的功能。抗重力功能和推进力两者是相对的运动学概念。
动物为了摄取食物不能缺少推进功能,为了使这种推进功能更有效率,必须具有使背部朝上,身体浮在空间的抗重力性。不同的动物具有不同的移动能力,它们或者只能在水中游;或者只能用腹爬的方式在陆地上移动;或者只能四爬却不能站立起来;或者是能站立、能跑。这是因为动物抗重力能力的差别所致,抗重力能力越高级,其运动功能也越高级。所以说,人类是直立的、用两足走路、完成了最高级抗重力功能的动物。
(二)原始的腹爬(原始的抗重力功能)
在脊椎动物中,不具有抗重力功能的动物称为原生动物,虽然其脊椎已经发育完成,但是只能通过肌群的屈曲和伸展进行蠕动样活动使身体前进,而不具有使身体保持正中位的抗重力性。只能在水中上下、前后、左右地移动,因此,移动效率也相当低。
进化为鱼类以后,在重力较小的水中,除了脊椎两旁强有力的推进肌外,在背鳍和腹鳍部位分化出小块的抗重力肌,应用鳍将背部保持在上方,进行有效率的推进运动。鱼背鳍部分的肌肉是人类长、短回旋肌的原型,使腹鳍活动的肌肉是人类胸大肌、内收肌等支持腹爬运动肌的原型。这种保持背部在上方的功能,也可以说是神经学中的矫正反应,所以说,在这个时期已经见到矫正反应的原型。另外,在水中通过将身体分为四部分,应用交互前进的移动方式迂回地前进,表现的是交互移动的原型。但是,所有这些其抗重力功能都非常小,在具有强大重力的大气内就不能保持正中位,也不能进行交互移动。
(三)翻身和腹爬
1.抗重力功能与翻身和腹爬的关系
在陆地上,动物在爬行运动中具有相当强大的抗重力能力,这是因为陆地上具有强大重力,动物必须抵抗这一重力才能保持有效的姿势并使身体前进。也就是说,必须具有强大的抗重力功能和推进功能才能爬行。同样,在翻身运动中,使背部向上的功能也是重要的抗重力功能。
如前所述,脊椎动物通过在水中的活动促进了抗重力功能发育,进化到陆地上四肢开始发育后,则是因为四肢具有抗重力功能才使身体不至于横倒。
2.两栖类水平动物腹爬特征
(1)搔挠样的移动方式:
当四肢有了某种程度发育后,就开始应用四肢进行搔挠样的移动方式,即在四肢紧张性屈曲状态下进行移动的方式。在有上肢障碍的脑瘫患儿所表现出上肢的屈曲紧张体位中,可以见到这种搔挠样的移动的残存。
(2)四肢交互的移动形式:
只有在陆地上才可能进行四肢交互移动,为了将身体分割为四部分进行四肢交互移动,当躯干上部向右侧活动时,躯干下部必须向左侧活动,为此,需要脊柱的回旋。所以,只有脊椎回旋肌发育成熟,才能使四肢进行交互活动,才可能进行交互移动运动。当然,为了四肢分别地、交互地移动,就需要各肢体中的单关节肌某种程度发育,因为这是各个肢体分离地活动的必需前提。
(3)四肢肌肉活动的促进功能:
两栖类动物在腹爬运动中,通过已经在四肢中发育的内收、外展肌的功能,促进了在四肢和身体中保持背部向上的抗重力功能发育。只有这种四肢内收、外展功能与在躯干内发育的脊柱回旋肌两者共同发挥作用,才能完成翻身运动。于是,在四肢和躯干上已经发育的单关节性的抗重力活动促进了在这一水平上的抗重力性的发育,神经学上将这种保持背部向上的功能称为矫正反应,在运动学上则表现为矫正功能或保持在正中位的抗重力功能。
(四)四爬移动的抗重力功能
继翻身和腹爬运动之后,进入抗重力结构已经完善的发育水平,即四爬移动水平阶段。多数哺乳动物具备了完善的抗重力结构,可以将身体从地面上抬起,并可进行有效率地移动运动,所以能够在陆地上生存和繁衍。
腹爬运动和四爬运动两者之间在抗重力功能方面有着很大差异,首先是肌群方面的差异,在不能使身体从地面抬起的腹爬运动水平,驱使使身体前进的屈、伸肌群明显发育,并且是依靠屈、伸肌的功能向前方移动。因此,腹爬运动水平动物屈曲和伸展的肌肉的特点,除了粗大且较长外,还涉及两关节以上的多关节性肌。所以,在髋关节屈曲时,膝关节可同时进行伸展活动。这些多关节肌也可以见于并不具备将身体抬起功能的鱼类和两栖类、爬行类,所以被看做是行使推进功能的、原始的肌肉。
为了抬起身体和进行四爬移动,必须要有支持身体的抗重力肌的发育。当仔细观察具有四爬能力的哺乳类动物时,可以看到除了具有两栖类的多关节肌外,在关节周围只涉及一个关节的单关节肌也开始发育,这些作为抗重力肌的单关节肌的分化发育,具有了有效率支持身体的功能。它们不只是在肩关节和髋关节处发育,在肘、膝关节也得到发育,并因此能使身体从地面上抬起来,可以进行有效率的移动运动。
(五)直立双足移动
人类不只具有四爬这样的抗重力功能,在进化过程中还获得了立位这一高度的抗重力的体位。立位的运动学特征是强大的抗重力肌进一步发育,在髋关节,体现在臀大肌、臀中肌、臀小肌的显著发育,从而可以使人类保持立位伸展体位。在膝关节,股内侧肌和股外侧肌显著发育,促使伸展位稳定。在足部,比目鱼肌显著发育,通过这一肌肉的支持作用,支持全身体重。除此以外,为了向前迈步时能够抬起足,髋关节的髂肌、足关节的胫前肌和腓骨短肌有了显著的发育。这些肌肉,无论哪一块都是肌腹较短的单关节肌。由此可见,是由于单关节肌的显著发育才使立位成为可能。当然,伴随着肌肉的发育,骨骼也同时发育,骨骼在立位中也是不可缺少的组织。
人类就是由于臀大肌、股四头肌、比目鱼肌等抗重力肌的发育才可能直立,并将这些肌应用于双足步行。同时,支配这些抗重力肌的神经系统也在四爬时代动物的脑的基础上,进一步,一层一层地发育成为具有更高级功能的脑。
人类在漫长的进化过程中,在单纯的推进功能基础上分化出抗重力肌,促使了抗重力功能的发育,又由于多关节肌的原始推进功能和通过各个水平的抗重力肌的抗重力功能的协调性的发展,才可能直立并进行双足步行。
(六)上肢技巧性的进化与发育
在动物向人类进化过程中,首先是在四爬移动水平的移动过程中,培育了抗重力性,并使四肢可以进行分离运动,然后以跳跃的方式进入森林地带,迎来了更多使用上肢在树上生活的时代。在这一时代中,上肢的功能不断发育,从在四爬水平中只用于支持身体向应用手指的功能水平发育,特别是抓握功能的发育,同时出现了可以保持腕关节在背屈位的功能。这一时期的特征之一是肱二头肌、肱三头肌、肱肌发育,使上肢可以下垂。另一个特征是,上肢手指和下肢足趾的对指功能长足发展。由于第1指与第2、3、4、5指的对指,使抓握功能得以发育,并因此可以在树上生活。也因此而促使了手内骨间肌的发育,在其活动的基础上,使分离性很高的、抓取小物品的技巧性得以发育。足部的这种对指功能的发育,可促使足底变平,这样就可使足的内、外侧均受力,然后使在地面上用一只脚负荷体重的功能得以发育。可以说,上肢与下肢同样,由多关节的原始肌群逐渐向单关节肌分化,在屈曲功能和支持功能基础上,促进了精细运动功能的发育。
如上所述,人类的运动功能是在相当长的历史长河中,逐渐发育形成的、具有相当精巧的功能。
只有充分理解了这一发育过程,才可能了解这一功能被破坏的脑瘫患儿的运动功能障碍特征。
三、脑性瘫痪的运动功能障碍
(一)判断运动功能的方法
1.运动发育
(1)运动的量:
根据正常婴幼儿粗大运动发育里程碑,了解能否完成相应年(月)龄的运动课题,如竖颈、翻身、坐、爬、走等,以此判断运动发育的程度。
(2)运动的质:
通过观察小儿是如何完成运动课题来判断运动的速度、正确性、多样性和耐久性。
2.自发运动
(1)量:
观察四肢、躯干和颜面活动量的多少。
(2)质:
观察在活动中身体各关节运动组合情况。
在正常运动中,关节运动模式的组合多种多样(见图1-14)。
正常儿在运动时各关节的组合可以多种多样,如果是呈图中左边的屈曲、屈曲、屈曲组合或右边的伸展、伸展、伸展组合,即近位关节(髋、肩关节)、中间关节(膝、肘关节)和远位关节(踝、腕关节)三个关节均表现为同样的模式即为整体模式。正常儿在3个月前的运动可以呈现整体模式,随着运动水平不断地发育,逐渐地表现出多轴关节运动模式的组合。脑瘫患儿由于运动发育水平低下,可以长期在运动中表现出整体模式。
(二)运动障碍的定义
所谓的运动障碍就是不能进行正常的运动,具体表现在:
1.不能完成相应年(月)龄运动课题,或者是完成课题时出现困难,或者用不正确的方式去完成课题。
例如,痉挛型双瘫患儿虽然获得了步行能力,但是容易跌倒,在凸凹不平的道路上、台阶、坡道上步行实用性差;步行速度慢且很容易疲劳。
又如有舌、口唇、颊部瘫痪的脑瘫患儿表现出因咀嚼功能不良而致食物种类受限,只能咀嚼软质食物,而不能咀嚼硬质食物;放在舌上的食物从口中溢出,原因是不能闭合口唇,当低下颜面时,食物溢出口外。同时也影响构音,使发声不清晰。
2.运动课题适应性狭窄 表现在有选择性的完成课题,例如有些活动在训练室中在治疗师的诱导或辅助下可以完成,而在家中和学校则不能完成。
(三)脑性瘫痪运动障碍的特征
根据上述的动物进化过程中运动与神经系统的发育过程,可以了解到人脑受到损伤后,出现以下几方面的障碍。
1.随意运动和精细运动障碍
患者由于中枢神经系统损伤部位和程度不同,出现上述运动功能进化进程中各个水平不同的运动功能障碍,其最大特点是人类在历史长河中发育形成的立位、四爬、腹爬、翻身运动等抗重力功能障碍,是以单关节肌瘫痪的形式表现出来的,因为四肢随意运动和运动的技巧性是以单关节抗重力肌的活动为基础的,所以也同时发生障碍。具体表现在以下几方面。
(1)运动发育明显延迟,低于正常儿发育水平三个月以上。
(2)完成课题笨拙,技巧性低下。
运动技巧性判定方法:正确性×速度×持续性×适应性
(3)运动中关节的组合受限,容易取整体模式:即屈曲·屈曲·屈曲模式,如图1-21a中的痉挛型四肢瘫患儿,表现头颈、躯干、髋关节、膝关节屈曲的整体模式。或者伸展·伸展·伸展(图1-21和图2-1)的刻板关节组合模式。因而使活动方式受限,表现为定型、固定的运动模式(刻板模式),因此运动多样性减少。图2-2是9岁的痉挛型四肢瘫患儿的翻身模式,可见在仰卧位上呈现明显的ATNR体位(图2-2a),在进行翻身运动时,呈全身伸展模式,肩胛带和骨盆带无分离运动,似滚圆木样翻转(图2-2b)。图2-1 是5岁的痉挛型双瘫患儿的腹爬,仍然是肘爬模式,运动中髋、膝踝关节呈伸展、伸展、伸展模式且下肢交叉。
图2-1 整体腹爬模式
图2-2 整体翻身模式
2.异常姿势
即出现了在正常发育中见不到的固定体位或定型的姿势模式。
(1)全身性异常姿势:
主要有非对称性紧张性颈反射体位(见图1-9),角弓反张姿势即去大脑强直姿势(整体伸展模式) (图2-3a)、去皮质姿势(图2-3b),还有呈现蹲踞体位的髋、膝、踝关节均屈曲的整体屈曲模式。
图2-3 去大脑强直姿势和去皮质强直姿势
异常姿势并不是一成不变的,会因自发运动而发生改变,前文介绍的图1-15中是一位4岁痉挛型双瘫患儿,当静止于俯卧位时,表现颈部、脊柱、髋关节、膝关节和踝关节伸展(跖屈)的整体伸展模式。图1-16指示患儿自发地屈曲膝关节时,表现出颈部、脊柱、髋关节、膝关节和踝关节屈曲(背屈)的整体屈曲模式。
(2)局部异常姿势:
由于某块肌肉或某组肌群张力异常或肌力不均衡等原因致局部异常姿势,如足外翻(见图1-17)、髋关节紧张性屈曲(见图1-18)、肩胛带内收、肩胛带外展、前臂旋前(见图1-19)、腕关节掌屈(见图1-20)、尖足(见图1-26)等。
异常姿势持续存在,加上肌力不均衡,至大龄儿童时会导致变形或挛缩。
3.运动和姿势异常持续终生但可变化
运动和姿势异常是永久性的,虽经治疗也不能完全消失。但是,随年龄增长,运动和姿势的异常会发生变化,其原因有三点。
(1)体格的变化:
脑瘫儿与正常儿同样是在逐渐发育成长过程中,从婴儿期至幼儿期,至学龄期最后成为脑瘫的成人。由于身长增长,体重增加,身体重心增高,其异常姿势与运动也会发生变化。
(2)症状变化:
随年龄增长,神经系统症状加上运动器官本身的变化使运动和姿势的异常发生变化。
图2-4是一名痉挛型四肢瘫患儿,图2-4a是在婴儿期的表现,图2-4b是在8岁时的表现,可见从伸展模式转变为屈曲模式。
图2-4 异常姿势随年龄增长发生改变
(3)症状恶化:
由错误的运动学习导致。图2-5a中的患儿是在尖足状态下裸足进行步行练习,经过10个月后使症状恶化,尖足加重(图2-5b)。
图2-5 异常姿势恶化
4.肌紧张异常
肌紧张异常表现在四肢、躯干肌,表现为屈曲、伸展两方向的过度紧张,或者是肌紧张的动摇性,两者均会不同程度地影响交互推进等有效率的推进移动运动。同时,肌紧张异常又进一步抑制了抗重力肌的活动,阻碍了有效率的运动。肌群的系统性运动不良,出现不协调的运动。
5.肌力低下
尤其在特定的体位上肌力低下,如腰腹肌无力主要表现在抗重力体位上,如坐位时表现身体前倾使脊柱不能竖直等。
由于上述原因,患儿或者不能完成运动课题,或者完成时笨拙,或者需要时间,或者应用性差等。
在评定脑瘫时,首先要分析其特有的异常肌紧张,然后要探讨其中抗重力功能障碍和分离推进功能障碍等临床症状。