第三节　认 知 障 碍

认知是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换成内在的心理活动，从而获取知识或应用知识的过程。它包括记忆、语言、视空间、执行、理解判断等方面。认知障碍是指上述几项认知功能中的一项或多项受损，当上述认知域有2项或2项以上受累，并影响个体的日常或社会能力时，可考虑为痴呆。

一、记 忆 障 碍

记忆是信息在脑内储存和提取的过程，一般分为瞬时记忆、短时记忆和长时记忆三类。瞬时记忆为大脑对事物的瞬时映象，有效作用时间不超过2秒，所记的信息内容并不构成真正的记忆。瞬时记忆的信息大部分迅速消退，只有得到注意和复习的小部分信息才转入短时记忆中，短时记忆时间也很短，不超过1分钟，如记电话号码。短时记忆中的信息经过反复的学习、系统化，在脑内储存，进入长时记忆，可持续数分钟、数天，甚至终生。临床上记忆障碍的类型多是根据长时记忆分类的，包括遗忘、记忆减退、记忆错误和记忆增强等不同表现。

（一）遗忘（amnesia）

遗忘是对识记过的材料不能再认与回忆，或者表现为错误的再认或回忆。根据遗忘的具体表现可分为顺行性遗忘、逆行性遗忘、进行性遗忘、系统成分性遗忘、选择性遗忘和暂时性遗忘等多种类型。

1.顺行性遗忘

指回忆不起在疾病发生以后一段时间内所经历的事件，近期事件记忆差，不能保留新近获得的信息，而远期记忆尚保存。常见于阿尔茨海默病的早期、癫痫、双侧海马梗死、间脑综合征、严重的颅脑外伤等。

2.逆行性遗忘

指回忆不起疾病发生之前某一阶段的事件，过去的信息与时间梯度相关的丢失。常见于脑震荡后遗症、缺氧、中毒、阿尔茨海默病的中晚期、癫痫发作后等。

（二）记忆减退

指识记、保持、再认和回忆普遍减退。早期往往是回忆减弱，特别是对日期、年代、专有名词、术语概念等的回忆发生困难，以后表现为近期和远期记忆均减退。临床上常见于阿尔茨海默病、血管性痴呆、代谢性脑病等。

（三）记忆错误

1.记忆恍惚

包括似曾相识、旧事如新、重演性记忆错误等，与记忆减退过程有关。常见于颞叶癫痫、中毒、神经症、精神分裂症等。

2.错构

指患者记忆有时间顺序上的错误，如患者将过去生活中所经历的事件归之于另一无关时期，而患者并不自觉，并且坚信自己所说的完全正确。常见于更年期综合征、精神发育迟滞、乙醇中毒性精神病等。

3.虚构

指患者将过去事实上从未发生的事或体验回忆为确有其事，患者不能自己纠正错误。常见于柯萨可夫综合征（Korsakoff syndrome），可以由脑外伤、乙醇中毒、感染性脑病等引起。

（四）记忆增强

指对远事记忆的异常性增加。患者表现出对很久以前所发生的、似乎已经遗忘的时间和体验，此时又能重新回忆起来，甚至一些琐碎的毫无意义的事情或细微情节都能详细回忆。多见于躁狂症、妄想或服用兴奋剂过量。

二、失 语

失语（aphasia）是指在意识清楚、发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍，表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失。不同的大脑语言功能区受损可有不同的临床表现。下面简要介绍主要的失语类型。

（一）外侧裂周围失语综合征

包括Broca失语、Wernicke失语和传导性失语，病灶位于外侧裂周围，共同特点是均有复述障碍。

1.Broca失语

又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部（Broca区）病变引起。临床表现以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找词困难，只能讲一两个简单的词，且用词不当，或仅能发出个别的语音。口语理解相对保留，对单词和简单陈述句的理解正常，句式结构复杂时则出现困难。复述、命名、阅读和书写均有不同程度的损害。常见于脑梗死、脑出血等可引起Broca区损害的神经系统疾病。

2.Wernicke失语

又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部（Wernicke区）病变引起。临床特点为严重听理解障碍，患者表现为听觉正常，但不能听懂别人和自己的讲话。口语表达为流利型，语量增多，发音和语调正常，但言语混乱而割裂，缺乏有意义的词句，难以理解，答非所问。复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度的命名、阅读和书写障碍。常见于脑梗死、脑出血等可引起Wernicke区损害的神经系统疾病。

3.传导性失语（conduction aphasia）

多数传导性失语患者病变累及优势侧缘上回、Wernicke区等部位，一般认为本症是由于外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。临床表现为流利性口语，患者语言中有大量错词，但自身可以感知到其错误，欲纠正而显得口吃，听起来似非流利性失语，但表达短语或句子完整。听理解障碍较轻，在执行复杂指令时明显。复述障碍较自发谈话和听理解障碍重，二者损害不成比例，是本症的最大特点。命名、阅读和书写也有不同程度的损害。

（二）经皮质性失语综合征

又称为分水岭区失语综合征，病灶位于分水岭区，共同特点是复述相对保留。

1.经皮质运动性失语（transcortical motor aphasia）

病变多位于优势侧Broca区附近，但Broca区可不受累，也可位于优势侧额叶侧面，主要由于语言运动区之间的纤维联系受损，导致语言障碍，表现为患者能理解他人的言语，但自己只能讲一两个简单的词或短语，呈非流利性失语，类似于Broca失语，但程度较Broca失语轻，患者复述功能完整保留。本症多见于优势侧额叶分水岭区的脑梗死。

2.经皮质感觉性失语（transcortical sensory aphasia）

病变位于优势侧Wernicke区附近，表现为听觉理解障碍，对简单词汇和复杂语句的理解均有明显障碍，讲话流利，语言空洞、混乱而割裂，经常是答非所问，类似于Wernicke失语，但障碍程度较Wernicke失语轻。复述功能相对完整，但常不能理解复述的含义。有时可将检查者故意说错的话完整复述，这与经皮质运动性失语患者复述时可纠正检查者故意说错的话明显不同，命名、阅读和书写均有明显障碍。本症多见于优势侧颞、顶叶分水岭区的脑梗死。

3.经皮质混合性失语（mixed transcortical aphasia）

又称语言区孤立，为经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语并存，突出特点是复述相对好，其他语言功能均严重障碍或完全丧失。本症多见于优势侧大脑半球分水岭区的大片病灶，累及额、顶、颞叶。

（三）完全性失语（global aphasia）

也称混合性失语，是最严重的一种失语类型。临床上以所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失为特点。患者限于刻板言语，听理解严重缺陷，命名、复述、阅读和书写均不能，神经系统检查可见三偏征。病变为左大脑中动脉分布区大片病灶，预后差。

（四）命名性失语（anomic aphasia）

由优势侧颞中回后部或颞枕结合区病变引起。主要特点为命名不能，表现为患者把词“忘记”，多数是物体的名称，尤其是那些极少使用的东西的名称。如令患者说出指定物体的名称时，仅能叙述该物体的性质和用途。别人告知该物体的名称时，患者能辨别对方讲的对或不对。自发谈话为流利型，缺乏实质词，赘话和空话多。听理解、复述、阅读和书写障碍轻。命名性失语在临床中非常常见，是各型言语障碍的早期阶段的共同表现，例如AD轻微痴呆阶段，脑血管病引起的轻度言语障碍均可表现为命名障碍，随着疾病的进展命名障碍加重并出现其他言语障碍特点。

（五）皮质下失语

皮质下失语是指丘脑、基底节、内囊、皮层下深部白质等部位病损所致的失语。本症常由脑血管病、脑炎引起。

1.丘脑性失语

由丘脑及其联系通路受损所致。表现为急性期有不同程度的缄默和不语，以后出现语言交流、阅读理解障碍、言语流利性受损、音量减小，可同时伴有重复语言、模仿语言、错语、命名不能等。复述功能可保留。

2.内囊、基底节损害所致的失语

内囊、壳核受损时，表现为语言流利性降低，语速慢，理解基本无障碍、常常用词不当。能看懂书面文字，但不能读出或读错，复述也轻度受损，类似于Broca失语。壳核后部病变时，表现为听觉理解障碍，讲话流利，但语言空洞、混乱而割裂，找词困难，类似于Wernicke失语。

三、失 用 症

失用症（apraxia）指在意识清楚、语言理解正常、无运动和感觉功能障碍的情况下，患者不能执行有目的的动作。临床上通常把失用分为以下几种：

（一）观念运动性失用（ideomotor apraxia）

病变多位于优势半球顶叶。观念运动性失用是在自然状态下，患者可以完成相关动作，可以口述相关动作的过程，但不能按指令去完成这类动作。如向患者发出指令命其张口，患者不能完成动作，但给他苹果则会自然张嘴去咬。

（二）观念性失用（ideational apraxia）

常由双侧大脑半球受累引起。观念性失用是对复杂精细的动作失去了正确概念，导致患者不能把一组复杂精细动作按逻辑次序分解组合，使得各个动作的前后次序混乱，目的错误，无法正确完成整套动作。如冲糖水，应是取糖—入杯—倒水—搅拌，而患者可能直接向糖中倒水。该类患者模仿动作一般无障碍。本症常由中毒、动脉硬化性脑病和帕金森综合征等导致大脑半球弥漫性病变的疾病引起。

（三）结构性失用（constructional apraxia）

病变多位于非优势半球顶叶或顶枕联合区。结构性失用是指对空间分析和对动作概念化的障碍。表现为患者绘制或制作包含有空间位置关系的图像或模型有困难，不能将物体的各个成分连贯成一个整体。

（四）肢体运动性失用（melokinetic apraxia）

病变多位于双侧或对侧皮质运动区。主要表现为肢体，通常为上肢远端，失去执行精细熟练动作的能力，自发动作、执行口令及模仿均受到影响，如患者不能弹琴、书写和编织等。

（五）穿衣失用（dressing apraxia）

病变位于非优势侧顶叶。穿衣失用是指丧失了习惯而熟悉的穿衣操作能力。表现为患者穿衣时上下颠倒，正反及前后颠倒，扣错纽扣，将双下肢穿入同一条裤腿等。

四、失 认 症

失认（agnosia）是指患者无视觉、听觉和躯体感觉障碍，在意识正常情况下，不能辨认以往熟悉的事物。临床上，失认可有以下几种：

（一）视觉失认（optesthesia agnosia）

病变位于枕叶。表现为患者无视觉障碍，看到原来熟悉的物品却不能正确识别、描述和命名，但通过其他感觉途径则可认出。如患者看到手机不知为何物，但通过手的触摸和听到电话的来电立刻就可辨认出是手机。视觉失认包括物体失认、颜色失认、面孔失认和纯失读等。

（二）听觉失认（auditory agnosia）

病变位于双侧听觉联络皮质、双侧颞上回中部皮质或优势侧半球颞叶皮质下白质。表现为患者听力正常，却不能辨别原来熟悉的声音，包括不能分辨乐音的音调，不能区别说话人的嗓音等。

（三）触觉失认（tactile agnosia）

病变位于双侧顶叶角回和缘上回。表现为患者触压觉、温度觉和本体感觉正常，不能通过触摸辨认原来熟悉的物体，包括其形状、大小和重量等，但如睁眼看到或用耳朵听到物体发出的声音就能识别。

（四）体象障碍（body-image disturbance）

病变位于非优势半球顶叶缘上回。表现为患者视觉、痛温觉和本体感觉正常，但对自身躯体各个部位的存在、空间位置及各组成部分之间关系的认识障碍，即自体空间失认或者人体自身的失认。临床上可分为以下几类：①偏侧忽视：对病变对侧的空间和物体不注意、不关心，似与己无关；②病觉缺失：患者对患侧肢体的偏瘫全然否认，甚至当把偏瘫肢体出示给患者时，仍否认瘫痪的存在；③手指失认：指不能辨别自己的双手手指和名称；④自体认识不能：患者否认偏瘫侧肢体的存在，或认为患肢不是自己的；⑤幻肢现象：患者认为自己的肢体已不复存在，自己的手脚已丢失，或感到自己的肢体多出了一个或数个，例如认为自己有三只手等。

五、执行功能障碍

执行功能是指确立目标、制订和实施计划，在实施过程中对照目标调整和修正计划，最终完成目标的能力和过程。执行功能从总体上是一种综合运用知识、信息，能动的认识世界和改造能力。

执行功能障碍与额叶-皮质下环路受损有关。执行功能障碍时，患者计划、设计、统筹安排能力下降，对照实施情况和既定目标调整修正的能力下降。执行功能障碍常见于血管性认知功能障碍、阿尔茨海默病、帕金森病性认知功能障碍、路易体痴呆和额颞叶痴呆等。

六、轻度认知障碍

轻度认知障碍（mild cognitive impairment，MCI）是介于正常衰老和痴呆之间的一种中间过渡状态，是一类认知功能轻度下降，且达不到痴呆水平的临床综合征。与年龄和教育程度匹配的正常老人相比，客观的神经心理检查证实患者存在轻度认知功能减退，或认知能力较以往减退，但日常生活能力没有受到明显影响，达不到痴呆的标准。

（一）MCI的诊断

MCI的核心症状是认知功能的减退，根据病因或大脑损害部位的不同，可以累及记忆、执行功能、语言、视空间技能、运用等中的一项或一项以上，其对应的临床症状，必须满足以下两点：

1.认知功能下降 符合以下任一条：①主诉或者知情者报告的认知损害，客观检查有认知损害的证据；②客观检查证实认知功能较以往减退。

2.基本日常生活能力正常，复杂的工具性日常能力可以有轻微损害。

（二）MCI的分类

1.遗忘型MCI

患者表现有记忆力损害。根据受累的认知域数量，又可分为单纯记忆损害型（只累及记忆力）和多认知域损害型（除累及记忆力，还存在其他一项或多项认知域损害）。前者常为阿尔茨海默病的早期导致，后者可由阿尔茨海默病、脑血管病或其他疾病（如抑郁）等引起。

2.非遗忘型MCI

患者表现为记忆功能以外的认知域损害，记忆功能保留。也可以进一步分为非记忆单一认知域损害型和非记忆多认知域损害型，常由额颞叶变性、路易体痴呆等的早期病变导致。

七、痴 呆

痴呆（dementia）是各种原因导致的持续性、获得性智能损害综合征，患者在无意识障碍的情况下，出现两种或以上的高级皮质功能损害，包括记忆、时间和空间定向力、语言、学习和理解判断，可以伴有精神行为或人格的变化，其智能损害的程度足以影响患者的社会或职业功能。

（一）临床分类

根据引起痴呆病因的不同，痴呆通常分为变性病性和非变性病性两大类（表2-7），前者主要包括Alzheimer病、路易体痴呆、额颞变性疾病等，后者主要包括血管性痴呆、感染性、代谢性或中毒性脑病造成的痴呆等。

（二）诊断思路

在临床实际中，详细了解病史、查体，结合神经心理学检查结果是诊断痴呆的关键，而影像学和实验室检查也十分必要。以下是Corey-Bloom等设计的痴呆诊断途径（图2-1）。