第九节　瘫痪及肌肉萎缩

一、瘫 痪

瘫痪（paralysis）是指个体随意运动功能的减低或丧失，可分为神经源性、神经肌肉接头性及肌源性等类型（表2-12）。

（一）上运动神经元性瘫痪

也称痉挛性瘫痪（spastic paralysis），是由于上运动神经元，即大脑皮质运动区神经元及其发出的下行纤维病变所致。其临床表现有：

1.肌力减弱

一侧上运动神经元受损所致瘫痪可表现为一侧上肢或下肢的瘫痪，称为单瘫；也可表现为一侧肢体的上下肢瘫痪，称为偏瘫。双侧上运动神经元受损时表现为双下肢瘫痪，称为截瘫；也可表现为四肢瘫（图2-2）。

2.肌张力增高

上运动神经元性瘫痪时，患侧肢体肌张力增高，可呈现特殊的偏瘫姿势，如上肢呈屈曲旋前，下肢则伸直内收。由于肌张力的增高，患肢被外力牵拉伸展时，开始时出现抵抗，当牵拉持续到一定程度时，抵抗突然消失，患肢被迅速牵拉伸展，称之为“折刀”现象（claspknife phenomenon）。

3.腱反射活跃或亢进

上运动神经元性瘫痪时，腱反射可活跃甚至亢进。腱反射过度亢进时还可有阵挛，表现为当牵拉刺激持续存在，可诱发节律性的肌肉收缩，如髌阵挛、踝阵挛等。

4.浅反射的减退或消失

浅反射通路经过皮质，并通过锥体束下传，上运动神经元瘫痪时，损伤可导致浅反射的减退和消失，包括腹壁反射、提睾反射及跖反射等。

5.病理反射

正常情况下锥体束对病理反射有抑制作用，当上运动神经元瘫痪时，锥体束受损，病理反射就被释放出来，包括Babinski征、Oppenheim征、Gordon征、Chaddock征等。

6.无明显的肌萎缩

上运动神经元性瘫痪时，下运动神经元对肌肉的营养作用仍然存在，因此肌肉无明显的萎缩。当长期瘫痪时，由于肌肉缺少运动，可表现为失用性肌萎缩。

（二）下运动神经元性瘫痪

又称弛缓性瘫痪（flaccid paralysis），指脊髓前角的运动神经元以及它们的轴突组成的前根、神经丛及其周围神经受损所致。脑干运动神经核及其轴突组成的脑神经运动纤维损伤也可造成弛缓性瘫痪。下运动神经元瘫痪临床表现为：①受损的下运动神经元支配的肌力减退；②肌张力减低或消失，肌肉松弛，外力牵拉时无阻力，与上运动神经元瘫痪时“折刀”现象有明显不同；③腱反射减弱或消失；④肌肉萎缩明显。

痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的鉴别见表2-13。

二、肌 肉 萎 缩

肌萎缩（muscular atrophy）是指由于肌肉营养不良而导致的骨骼肌体积缩小，肌纤维变细甚至消失，通常是下运动神经元病变或肌肉病变的结果。临床上，可分为神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩。

（一）神经源性肌肉萎缩

神经源性肌萎缩是指神经肌肉接头之前的神经结构病变所引起的肌萎缩，此类肌萎缩常起病急、进展较快，但随病因而异。

1.脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变

肢体节段性分布的肌肉萎缩，可对称或不对称，伴肌力下降、腱反射减弱和肌束震颤，无感觉障碍。延髓运动神经核病变则可引起延髓麻痹出现舌肌萎缩、肌束震颤等。常见于急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和腰骶髓外伤等。

2.神经根、神经丛、神经干及周围神经病变

当损伤部位在神经根或神经干时，肌萎缩常呈根性或干性分布，单纯前根损伤所引起的肌萎缩和脊髓前角的损害相似，但后根同时受累则出现感觉障碍和疼痛；多神经根或神经丛的损害常出现以近端为主的肌萎缩；单神经病变时，肌萎缩按照单神经支配的范围分布。肌肉萎缩多呈进行性加重，常伴支配区腱反射消失、感觉障碍、皮肤营养障碍等，不伴有肌束震颤，可有放射痛或沿神经走行的自发痛。常见于腰骶外伤、颈椎病、吉兰-巴雷综合征、多发性神经病、周围神经肿瘤及外伤等。

（二）肌源性肌肉萎缩

是由于肌肉本身病变，如肌细胞膜电位异常、能量代谢障碍、肌细胞膜内病变等所致的肌肉萎缩。肌萎缩分布不能以神经节段性、干性、根性或某一周围神经支配所能解释，多为近端（骨盆带、肩胛带）对称性萎缩，少数为远端型。伴肌无力，可有假性肥大或皮肤及皮下组织萎缩，有的还可出现明显的肌肉疼痛。无感觉障碍和肌束震颤。主要见于进行性肌营养不良、强直性肌营养不良症、炎性肌病等。