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第一节 概述
一、脊髓的解剖
(一)脊髓的外部结构
脊髓是中枢神经系统的重要组成部分,是脑干向下延伸的部分。成人脊髓的长度因身高不同略有差异,通常为42~45cm,其上端在枕骨大孔水平与延髓相连,下端至第1腰椎下缘或第2腰椎上缘水平形成脊髓圆锥,圆锥尖端伸出终丝,终止于第1尾椎的脊膜(图7-1)。
脊髓由3层结缔组织被膜包裹(图7-2)。最外层为硬脊膜,是硬脑膜在椎管内的延伸,硬脊膜与椎骨骨膜之间的间隙为硬膜外腔,其中有疏松结缔组织、椎静脉丛和淋巴管,硬脊膜在第2骶椎水平形成盲端。第2层为脊髓蛛网膜,紧贴于硬脊膜内面,脊髓蛛网膜与硬脊膜之间的间隙为硬膜下腔,其间无特殊结构。最内层为软脊膜,紧贴于脊髓表面,软脊膜与脊髓蛛网膜之间的间隙为脊髓蛛网膜下腔,与脑蛛网膜下腔相连,其间充满脑脊液,并有脊髓血管通过。蛛网膜下腔下部,自脊髓末端到第2骶椎水平处特别扩大,称为终池。
脊髓略呈扁圆柱体,自上而下共发出31对脊神经:颈神经8对,胸神经12对,腰神经5对,骶神经5对,尾神经1对(图7-3)。脊髓相应地分成31个节段,即8个颈节(C 1~C 8),12个胸节(T 1~T 12),5 个腰节(L 1~L 5),5 个骶节(S 1~S 5)和一个尾节,但表面并无节段界限。脊髓有两个膨大,分别为颈膨大和腰膨大。颈膨大由C 5~T 2脊髓节段组成,发出支配上肢的神经根;腰膨大由L 1~S 2脊髓节段组成,发出支配下肢的神经根。脊髓在腰膨大以下逐渐变细,形成脊髓圆锥,由S 3~S 5和尾节脊髓组成。
图7-1 脊髓圆锥和马尾
图7-2 椎管的内外结构
新生儿脊髓下端平第3腰椎,因脊髓生长慢于脊柱生长,所以随着年龄增长,脊髓下端相对上移,至成人达第1腰椎下缘水平。故而脊髓各节段的位置高于相应的脊椎,其中下颈髓高1节椎骨,上、中胸髓约高2节椎骨,下胸髓约高3节椎骨,腰髓相当于胸椎10~11之间,骶髓和尾髓相当于第12胸椎和第1腰椎水平。由于脊髓和脊柱长度不等,下位脊髓节段的神经根向下偏斜,腰段神经根几乎垂直下降,形成马尾,由L 2至尾节共10对神经根组成。
脊髓表面有6条纵形沟裂(图7-4)。前正中裂深达脊髓前后径的1/3,脊髓前动脉在此经过;后正中沟较浅,其沟底有脊正中隔伸入脊髓背索,将其分为对称的左右两部分;前外侧沟和后外侧沟左右各一,脊神经前根由前外侧沟离开脊髓,脊神经后根由后外侧沟进入脊髓,脊髓后动脉亦由后外侧沟下行。
图7-3 脊髓的神经根
图7-4 脊髓的形态和表面沟裂
(二)脊髓的内部结构
在横断面上可见脊髓由灰质和白质两种组织组成。灰质由神经细胞核团及部分胶质细胞组成,位于脊髓中央区,其中心有中央管;白质主要由上、下行传导束和大量胶质细胞组成,包绕于灰质周围(图7-5)。
脊髓灰质呈蝴蝶形或H形,在中央管前后的联合部分分别称为灰质前连合和灰质后连合,中央管前方两侧为前角,后方两侧为后角,在C 8~L 2及S 2~S 4还有侧角(图7-5)。前角内含运动神经细胞,属下运动神经元,发出纤维组成前根,支配躯干和四肢相应的骨骼肌;后角内含感觉神经细胞,为传递痛温觉和部分触觉的Ⅱ级感觉神经元,接受来自后根感觉神经的冲动。C 8~L 2的侧角内主要为交感神经细胞,为脊髓的交感中枢,发出纤维经前根及交感神经通路支配和调节血管、内脏和腺体的功能;其中C 8和T 1侧角发出的交感纤维,一部分沿颈内动脉壁进入颅内,支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌和眼眶肌,另一部分支配同侧面部血管及汗腺。S 2~S 4的侧角为脊髓副交感中枢,发出纤维支配膀胱、直肠和性腺的活动。
脊髓白质被脊神经前根和后根分为前索、侧索和后索(图7-5)。前索位于前正中沟和前根之间,主要由下行传导束皮质脊髓前束、前庭脊髓束、顶盖脊髓前束、橄榄脊髓前束和网状脊髓束等,还有少量上行传导束脊髓丘脑前束组成。侧索位于脊神经前根与后根之间,上行传导束主要由脊髓丘脑侧束、脊髓小脑前束和后束等,下行传导束有皮质脊髓侧束、红核脊髓束、网状脊髓侧束和顶盖脊髓侧束等。后索位于后正中沟和后根之间,主要由薄束和楔束组成。皮质脊髓侧束和前束为下行运动传导束,支配躯干和肢体的运动;其中皮质脊髓侧束传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角运动神经元,皮质脊髓前束传递同侧大脑皮质的运动冲动至对侧前角运动神经元。脊髓丘脑侧束及前束为上行感觉传导束,分别传递对侧躯体皮肤的痛温觉和粗触觉。薄束和楔束为上行感觉传导束,其中薄束传递同侧下半身的深感觉和精细触觉,楔束在T4以上出现,位于薄束的外侧,传递同侧上半身的深感觉和精细触觉,薄束和楔束都在延髓交叉到对侧。脊髓小脑前束和后束为上行感觉传导束,传递同侧本体感觉至小脑,参与调节同侧躯干、肢体的平衡和运动协调。
图7-5 脊髓的横断面结构
(三)脊髓反射
脊髓反射是指脊髓的固有反射,是在脊髓内即可完成的反射活动,包括躯体反射和内脏反射。许多肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢位于脊髓。脊髓对传入的刺激进行分析,通过联络神经元完成节段间与高级中枢的联系,支配骨骼肌、腺体的反射性活动。躯体反射指骨骼肌的反射活动,包括牵张反射、屈曲反射和浅反射;内脏反射指躯体内脏反射、内脏内脏反射和内脏躯体反射,如竖毛反射、膀胱排尿反射和直肠排便反射。
1.牵张反射
为深反射,当骨骼肌被牵引时,可出现骨骼肌收缩和肌张力增高,包括腱反射和姿势性反射。两类反射的反射弧径路大致相同,其感受器在肌梭及腱器内,冲动经后根传入脊髓的中间神经元发生突触,其轴突又与同节段或多节段的前角细胞发生联系,将冲动经前根传给效应肌肉。牵张反射受到皮质脊髓束的抑制,在脊髓反射弧完整的前提下,阻断皮质脊髓束的抑制会导致肌张力增高、腱反射亢进和病理反射出现,即为锥体束损害的主要征象。
2.屈曲反射
当肢体受到伤害性刺激时,屈肌快速收缩以逃避这种刺激。这是一种防御性反射。屈曲反射具有协调性,当屈肌活动时,牵张反射被抑制,伸肌的肌张力降低。
(四)脊髓的血液循环
1.脊髓前动脉
起于两侧椎动脉颅内段,在延髓腹侧合并成一支,沿脊髓前正中裂下行,供应脊髓全长(图7-6)。下行途中每1cm左右分出3~4支沟动脉,不规则地左右交替伸入脊髓,供应脊髓前2/3区域,包括中央灰质、前角、侧角、前索和侧索。沟动脉为终末支,相邻两支根动脉供血的交界区易发生缺血性病变,尤其好发于T 4和L 1节段,临床上称脊髓前动脉综合征。
2.脊髓后动脉
起于同侧椎动脉颅内段,左右各一,沿脊髓后外侧沟下行,但未形成一条完整连续的纵行血管,而是略成网状,其分支供应脊髓的后1/3区域,包括后角和后束(图7-6)。由于分支间吻合较多,较少发生血液供应障碍。
3.根动脉
颈段根动脉来自颈段椎动脉和甲状腺下动脉的分支,胸、腰、骶段根动脉分别来自肋间动脉、腰动脉、髂内动脉和骶外诸动脉的分支,沿脊神经根进入椎管。根动脉进入椎管后分为根前动脉和根后动脉,分别与脊髓前动脉和脊髓后动脉吻合,构成围绕脊髓的冠状动脉环,它们分出大量小分支供应脊髓浅表部分(图7-7)。大多数根动脉都较细小,但在C 6、T 9、L 2处根动脉较粗大,同时供应上下邻近多个节段。
图7-6 脊髓的动脉分布
图7-7 脊髓动脉供血区
4.脊髓的静脉
脊髓的静脉回流经根前和根后静脉引流至椎静脉丛,椎静脉丛向上与延髓静脉相通,在胸段与胸腔内奇静脉、肺静脉和上腔静脉相通,在腹部与下腔静脉、门静脉和盆腔静脉有多处相通。椎静脉丛内压力低,无瓣膜,常因胸、腹腔内压力变动而改变血流方向。当胸、腹腔压力增高(如举重物、剧烈咳嗽、用力排便时),可能使感染和恶性肿瘤由此向椎管内或颅内转移。
二、脊髓损害的临床特点
脊髓病变的主要临床表现为运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍,尤其前二者对病变的定位极具价值。
(一)脊髓病变的三主征
1.运动障碍
皮质脊髓束损害导致病灶平面以下的上运动神经元性瘫痪,前角和(或)前根病变导致同侧相应节段支配区的下运动神经元性瘫痪;前角、前根和皮质脊髓束均受损,可同时出现上、下运动神经元性瘫痪的混合症状。
2.感觉障碍
后角损害表现为节段性分离性感觉障碍,即同侧节段性痛温觉障碍,而深感觉和部分触觉仍保留,因为深感觉和部分触觉纤维不经后角直接进入后索,后角发出的纤维先在同侧上升2~3个节段后,再经前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束,所以感觉障碍常低于受损平面;如病变累及双侧后角,常有明显的束带感。后根损害表现为同侧节段性深、浅感觉障碍,并且常伴有根性神经痛。后索损害表现为病变平面以下同侧深感觉缺失,部分触觉减退,产生感觉性共济失调,行走时如踩于棉花上。脊髓丘脑束损害表现为传导束型感觉障碍,即对侧损害平面以下痛温觉障碍,深感觉保留。白质前连合损害时,两侧脊髓丘脑束的交叉纤维受损,表现为对称性节段性痛温觉障碍,感觉障碍平面低于受损平面;因有未交叉的纤维在后索及前索中上行,可无明显触觉障碍。
3.自主神经功能障碍
脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大脑联系的路径,可导致相应节段的自主神经功能障碍,如膀胱、直肠括约肌功能障碍,血管运动、发汗反应异常,以及皮肤、指(趾)甲营养不良等。膀胱、直肠功能障碍是脊髓疾病与其他疾病鉴别的重要体征之一。
(二)脊髓半侧损害
表现为病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍,对侧痛温觉障碍,称为脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)。
(三)脊髓横贯性损害
表现为受损平面以下痉挛性或弛缓性瘫痪,深浅感觉全部缺失,括约肌功能障碍等。严重横贯性损害的急性期可出现脊髓休克(spinal shock),表现为受损平面以下弛缓性瘫痪,肌张力减低,腱反射消失,病理反射阴性,排尿排便障碍等。休克期一般持续3~4周,以后逐渐转为上运动神经元性瘫痪,出现肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性,反射性排尿等。脊髓横贯性损害由于屈肌张力与伸肌张力不平衡,出现肢体屈曲状态(屈曲性截瘫)或伸直状态(伸直性截瘫)。脊髓不完全性横贯性损害较常出现伸直性截瘫,而完全性横贯性损害因屈肌紧张而出现双下肢呈屈曲姿势,称为屈曲性截瘫,预后不良。脊髓损害部位越高越常出现屈曲性瘫痪。
(四)脊髓主要节段横贯性损害的临床表现
脊髓病变的纵向定位需确定受损节段。由于脊髓节段损害时,会出现相应脊髓节段损害的表现,如病变节段会发生肌肉弛缓性瘫痪和萎缩、腱反射消失、根性疼痛或神经根分布区感觉减退缺失。节段性症状、感觉平面和腱反射改变对脊髓病变定位诊断具有很重要的价值。脊髓损害节段不同,临床表现也不同,具体如下:
1.高颈段(C 1~C 4)受损
四肢呈不同程度的上运动神经元瘫痪,受损平面以下各种感觉障碍,尿便潴留,四肢和躯干常无汗。可有颈、枕和肩部的神经根痛症状,颈部运动、咳嗽、打喷嚏和用力等可使疼痛加剧。损害后索时,屈曲颈部可有一种触电样刺痛沿脊柱向下放射,称Lermitte征。当C 3~C 5段损害时,可导致两侧膈神经麻痹,出现呼吸困难,腹式呼吸减弱甚至消失,咳嗽无力;此处受刺激则发生呃逆。三叉神经脊束核可伸至C 2水平,损害时可出现同侧面部外侧痛温觉缺失。副神经受累时,可导致同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩,转颈、耸肩无力。由于该部位病变接近枕骨大孔,故可出现后颅窝病变的症状和体征,如眩晕、眼球震颤、共济失调、饮水呛咳、吞咽困难等。病变累及延髓下部的心血管运动中枢和呼吸中枢时,可引起呼吸、循环衰竭而死亡,常伴发高热。
2.颈膨大(C 5~T 2)受损
双上肢呈下运动神经元性瘫痪,双下肢呈上运动神经元性瘫痪。受损平面以下各种感觉障碍,尿便功能障碍,出汗异常,上肢可有节段性感觉减退或消失,可有向肩部和上肢放射的神经根痛,有时疼痛局限于拇指或示指。上肢腱反射变化有助于受损节段的定位,如肱二头肌反射减弱或消失,而肱三头肌反射亢进,提示损伤在C 5~C 6节段;如肱二头肌反射正常,而肱三头肌反射减弱或消失,提示损伤在C 7。如损伤累及C 8~T 1节段侧角,可导致Horner综合征,表现为患侧瞳孔缩小,眼裂变小,眼球内陷,面部出汗减少。
3.胸段(T 3~T 12)受损
胸髓为脊髓中最长而血供较差、最易受损的部位。胸髓横贯性损伤时,双上肢正常而双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫)。受损平面以下各种感觉障碍,尿便功能障碍,出汗异常,常伴受损节段相应胸腹部的根性神经痛和(或)束带感。感觉障碍平面是确定受损节段的重要依据,乳头水平为T 4节段,剑突水平为T 6节段,肋缘水平为T 8节段,平脐为T 10节段,腹股沟水平为T 12节段。上、中、下腹壁反射的中枢分别位于T 7~T 8、T 9~T 10、T 11~T 12,故腹壁反射变化亦有助于定位。当病变在T 10~T 11时,下半部腹直肌无力,而上半部腹直肌正常,患者仰卧位用力抬头时,可见脐孔被上半部腹直肌牵拉而上移,称为Beevor征。
4.腰膨大(L 1~S 2)受损
L 1~L 2病变会出现屈髋障碍、踝反射亢进、双下肢病理反射阳性,股前上方和腹股沟根痛及感觉障碍等症状。L 3~S 2病变时双下肢呈下运动神经元性瘫痪,双下肢和会阴部感觉障碍,腰腿部有根性神经痛,尿便功能障碍。病变在L 2~L 4时膝反射消失,在S 1~S 2时跟腱反射消失,S 1~S 3受累会引起性功能障碍。
5.脊髓圆锥(S 3~S 5和尾节)受损
表现为肛门周围及会阴部皮肤(鞍区)感觉障碍,肛门反射消失,尿失禁或潴留,性功能障碍。脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢,故圆锥病变可出现真性尿失禁。
6.马尾受损(L 2至尾髓诸节神经根)
症状和体征可为单侧或不对称。下肢可有下运动神经元性瘫痪,足部肌肉无力、萎缩,根性神经痛明显,位于会阴部或小腿,尿便功能障碍常不明显或出现较晚,可与圆锥病变相鉴别。
(五)脊髓病变的定位及定性诊断
脊髓病变根据性质不同可分为炎症、脱髓鞘性、变性、血管性、代谢性、中毒性、外伤和压迫等。各种脊髓疾病所引起的脊髓损害常具有其好发部位,因此,确定了病变在脊髓横断面的位置及其所在解剖层次后,再结合起病方式、病程演变和伴随疾病等就可初步判断病变性质,再通过脑脊液检查、MRI、血管造影等辅助检查即可确立病因诊断。
不同脊髓疾病引起的脊髓损害具有不同的好发部位,归纳如下:
1.前角及前根损伤
表现为下运动神经元性瘫痪,多见于急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症、脊髓前动脉综合征。
2.侧索损伤
表现为上运动神经元性瘫痪,多见于原发性侧索硬化。
3.前角和侧索均受损
表现为上、下运动神经元性瘫痪并存,多见于肌萎缩性侧索硬化。
4.后索损伤
表现为深感觉障碍、感觉性共济失调,多见于脊髓结核、假性脊髓结核(糖尿病)。
5.后索和侧索均受损
表现为深感觉障碍和上运动神经元性瘫痪,多见于脊髓亚急性联合变性、结核性脊膜脊髓炎、脊髓后动脉梗死。
6.后索、脊髓小脑束和侧索均受损
表现为深感觉障碍、共济失调和上运动神经元性瘫痪,多见于遗传性共济失调。
7.中央管周围、后角损伤
表现为节段性分离性感觉障碍,即痛温觉确实而触觉保留,多见于脊髓空洞症、脊髓血肿、髓内肿瘤、脊髓损伤。
8.脊髓半侧损害
即Brown-Sequard综合征,多见于脊髓压迫症、脊髓外伤、脊髓变性疾病(放射性脊髓病)。
9.脊髓横贯性损伤
多见于急性脊髓炎、视神经脊髓炎、急性脊髓压迫症、慢性脊髓压迫症晚期、急性硬脊膜外脓肿、脊髓出血、脊髓外伤等。