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第三节 听 神 经 瘤
疾病概要
听神经瘤（acoustic neuroma）是起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80%～95%。该肿瘤多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少。该病的主要典型临床表现为渐进性或突发性听力下降、耳鸣和眩晕，面瘫也较为常见，若肿瘤较大，也能出现三叉神经受累（患侧面部麻木，角膜反射消失）、后组脑神经受累（声嘶、呛咳）、脑干受压（自发性眼震、共济失调）、颅高压等症状。根据临床症状及影像学检查，该病的诊断不难。该病的首选治疗为手术全切肿瘤，若有手术耐受差可选择立体定向放射治疗。此外，若肿瘤小且无症状也可选择观察随访。
【主诉】
男性，31岁。主因“左耳听力下降2年，左耳耳鸣3周余”就诊。
【印象诊断】
问题：根据主诉，应考虑哪些疾病？
诊疗思维：根据患者有听力下降、耳鸣等症状，首先考虑听觉通路上的原发疾病，需考虑外、中、内耳的疾病。外耳、中耳的疾病容易通过体检发现，若体检无阳性发现，则需高度怀疑内耳的病变。
知识点
听神经瘤的症状
早期肿瘤体积小时，出现患侧耳鸣、听力下降及眩晕。耳鸣可以音调高低不等，可伴随听力下降。听力下降多为渐进性，少数人听力下降为突发性或曾有突发性耳聋后好转的病史。眩晕由于起初症状轻，一般不易引起患者重视，或由于逐渐代偿而消失。眩晕多为旋转性。
当肿瘤继续增大时，可压迫同侧的面神经和三叉神经。面神经受累后可出现程度不同的周围性面瘫及面肌痉挛等；三叉神经受累则表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。当肿瘤压迫脑干、小脑及后组脑神经时，可引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。若脑室受压发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩等症状。
【问诊】
问题：根据主诉，在问诊中需要注意哪些要点？
临床思维：
1.听力下降、耳鸣是耳神经外科疾病的典型表现，应主要围绕该类疾病的临床症状进行问诊。应针对性询问有意义的阴性症状加以排除。
2.问诊要点
（1）听力下降的程度，渐进性或突发性，有无突聋病史。耳鸣的程度，音调，有无诱发或缓解因素。有无走路不稳、眩晕等发生。
（2）是否有面瘫、面部麻木、眼干（角膜反射弱）、声嘶、呛咳等情况及程度。
（3）伴发症状或有意义的阴性症状：是否伴有耳流脓，与中耳炎等疾病辨别；是否以头痛、恶心、呕吐等症状，初步排除颅高压等可能。
（4）既往诊疗经过以及慢性疾病史：如采取过哪些治疗，疗效如何；是否有糖尿病、心脑血管疾病、外伤手术史、传染病史等，这对诊治方案的制订有意义。
病史问诊：患者约在2年前突感左耳听力下降，当时无头晕，无恶心呕吐，无耳鸣，未重视。数日后因听力下降无改善，遂至外院就诊，听力检查示左耳平均气导35dB，骨导30dB，右耳气骨导15dB，考虑为突发性听力下降，给予药物治疗，但无明显好转。因症状不影响生活，患者未重视。3周前患者出现左耳耳鸣、呈吹风样，持续性，安静时明显，但仍无眩晕、恶心呕吐等症状。既往：无其他系统性疾病，无结核病史，无耳部手术外伤史，无耳聋家族史。
【查体】
问题：为进一步明确诊断，查体需要注意哪些要点？
临床思维：
1.首先应重点检查外耳道及鼓膜，排除外耳道、鼓膜病变引起的听力下降，排除中耳炎的可能。
2.其次，应对相关脑神经功能、小脑功能进行检查，了解神经受损情况。
专科查体：双耳对称，外观无异常，左耳听力明显下降。右耳听力正常。鼻外观无畸形，鼻腔通气正常，未见有新生物和脓性分泌物，下鼻甲、中鼻甲正常，鼻中隔居中。
咽部无充血，扁桃体（-），鼻咽部（-），会厌无充血，声带运动正常，无红肿。
嗅神经：无嗅觉减退和丧失。视神经：无视力减退，无瞳孔扩大，对光反射灵敏，视野无缩小。动眼神经、滑车神经、展神经：眼球活动正常，无复视。三叉神经：无面部、口唇、舌等感觉异常，左侧角膜反射明显减弱。右侧无减弱。面神经：双侧额纹存在、对称，眼睑闭合好，双侧鼻唇沟对称，鼓腮无漏气，嘴角无歪斜。听神经：左耳耳鸣，听力下降，AC＞BC，韦伯试验→右侧。向左凝视时可见水平旋转眼震，眼震向左。舌咽神经：舌后1/3味觉、咽部感觉正常，悬雍垂居中，无吞咽困难。迷走神经：无声嘶，声带活动正常。副神经：双侧耸肩有力对称。舌下神经：伸舌舌尖无偏斜。闭目直立试验（-），加强试验向右偏。轮替试验、指鼻试验正常。
【辅助检查】
问题1：为进一步明确诊断，此时最需要进行何种检查？
临床思维：结合病史及专科查体，桥小脑角病变的可能性大大增加，此时，影像学检查是最有效的诊断方法，一般首选内听道MRI增强。它能够清晰地显示桥小脑角、内听道及邻近组织的精细解剖结构，具有较高诊断价值。而颞骨CT因对颞骨骨性结构的显示比MRI清楚，故对手术方案的制订具有重要指导意义。
问题2：以诊治为目的，还需进行哪些辅助检查？
临床思维：
1.听神经瘤的治疗有手术治疗、立体定向放射治疗以及随访观察等。因肿瘤涉及颅内，术后短期可能出现相应的神经功能障碍影响生活质量。因此术前对于脑神经功能的评估非常必要，听力学检查（纯音测听、言语测听、听觉诱发电位、耳声发射）、前庭功能检查（眼震电图、平衡试验）、其他脑神经检查（面肌电图、电子喉镜）必不可少。可以了解患者目前病情，对治疗方案进行选择，并预估术后相关神经功能损伤的风险及程度。
2.因听神经瘤手术为颅脑手术，术前常规检查需充分完善，排除手术禁忌证，如血、凝血常规、肝肾功能、血糖、胸片、心电图，必要时根据患者的身体状况行心脏彩超、肺功能等检查。
辅助检查结果：纯音听阈测定：左耳平均气导90dB，骨导＞70dB。右耳气骨导15dB。言语能力评定：左耳最大言语识别率60%，言语识别阈100dB。声导抗：双耳A型。耳声发射检查（自发性）：右耳引出，左耳未引出。脑干听觉诱发电位：右耳Ⅰ波、Ⅲ波、Ⅴ波分化可，Ⅴ波潜伏期延长，Ⅰ～Ⅴ波间期明显延长，左耳各波均未见明显分化。前庭功能：存在向左自发性眼震，4°/s。凝视试验见Brun眼震。变温试验均为左向眼震。电子喉镜检查：鼻咽部淋巴组织增生，咽炎。耳纤维内镜检查：双耳耳道、鼓膜未见异常。CT：左侧内听道增宽、内口扩大。双侧乳突小房气化程度佳，外耳道通畅，听小骨形态正常，中耳鼓室内未见明显异常密度影（图13-9）。MRI：左侧桥小脑角区可见大片T1W等低信号、T2W混杂高信号影，增强后明显强化，向左侧内听道延伸，大小约为2.8cm×2.2cm，边界尚清，左侧内听道增宽，脑干受压（图13-10）。
图13-9 颞骨CT（轴位）
显示左侧内听道扩大，骨质呈膨胀性改变。外耳、中耳、内耳结构未见明显异常
图13-10 颞骨MRI增强（轴位）
显示左侧内听道、桥小脑角区肿块，桥小脑区最大径达2.8cm。呈 T1W等低、T2W混杂高信号影，增强后明显强化
【病情分析】
问题1：患者脑神经功能受累程度如何，对诊治方案有何提示？
临床思维：根据患者体检及辅助检查结果，患者左侧听神经功能受损，出现重度感音神经性听力下降及前庭功能减弱。面神经功能正常。后组脑神经功能正常。在这种情况下，面神经功能的保存为诊治策略中必须重点考虑的问题。且患者已无实用听力，故手术径路可以不考虑保留听力的径路。同时，因患者肿瘤大，已压迫脑干，手术摘除是最佳的治疗选择。
知识点
听力分级标准
我国主要采用AAO-HNS听力分级标准：
A级（听力良好）：纯音听阈≤30dB，言语分辨率≥70%。
B级（实用听力）：纯音听阈≤50dB，言语分辨率≥50%。
C级（可测听力）：纯音听阈＞50dB，言语分辨率≥50%。
D级（无可测听力）：言语分辨率＜50%
注：纯音听阈取0.5、1、2、3（或4）kHz平均值。术后听力保留率以听力水平 C级以上（含）为统计率，术后听力良好率为听力水平B级以上（含）为统计率。
问题2：如何在影像学上判断听神经瘤？
临床思维：MRI是目前诊断听神经瘤最敏感、最有效的方法，使用增强MRI已能发现小至1mm的内听道内肿瘤。听神经瘤MRI的典型表现为：①肿瘤在T1W显示为略低信号或等信号，T2W上为高信号，当肿瘤内有囊变时在T1W上为更低信号，T2W上信号更高；②肿瘤呈类圆型或半月型，以内听道为中心，与岩骨背面成锐角，紧贴内听道处可见肿瘤呈漏斗状伸出，尖端指向内听道底；③注射GD-DTPA后肿瘤呈均匀、不均匀或环状强化，视肿瘤内部实质成分与囊性成分的比例及分布而异。CT检查在诊断上的意义不如MRI大，大听神经瘤常可导致内听道膨胀性扩大而被发现，而对内听道内或进入桥小脑角不超过5mm的肿瘤，CT常易漏诊。不过，CT对于颞骨、内听道骨性结构的显示，能有助于手术方式的选择。
【诊断】
问题1：本病例的初步诊断及诊断依据是什么？
诊疗思维：根据患者的听力下降、耳鸣病史，纯音听阈检查提示感音神经性听力损失，内听道MRI发现内听道桥小脑角肿块，左侧听神经瘤的诊断比较明确。
问题2：本病属于哪一期听神经瘤？
临床思维：结合影像学特点，本病应属于Ⅲ期听神经瘤。
知识点
听神经瘤的分期
1.Ⅰ期（管内）肿瘤仅局限于内听道（IAC）内。
2.Ⅱ期（小）肿瘤进入桥小脑角（CPA），但不触及脑干，CPA处肿瘤最大直径≤15mm。
3.Ⅲ期（中）肿瘤触及脑干，CPA处肿瘤最大直径16～30mm。
4.Ⅳ期（大）肿瘤明显压迫脑干和小脑，CPA处肿瘤最大直径31～40mm。
5.Ⅴ期（巨大）肿瘤明显压迫脑干并使之从中线移位，CPA处肿瘤最大直径＞40mm。
【鉴别诊断】
问题：除听神经瘤外，本病例还应与哪些疾病进行鉴别？
临床思维：
（1）桥小脑角脑膜瘤：脑膜瘤多附着岩下窦、乙状窦部位硬脑膜，听力损害较轻，前庭功能损害不明显，内听道一般不扩大，MRI增强呈均匀变化。
（2）面神经瘤：面神经瘤临床表现多样，发展慢，因此常易忽视或误诊。早期主要症状有面部肌肉痉挛、面瘫等，其听力症状出现一般较晚。原发在内听道内的面神经瘤，光凭影像学检查易和听神经瘤相混淆。特征性地，面神经瘤可在面神经上呈跳跃式分布，可见到面神经通路上的多节段肿瘤。
【治疗方案】
问题1：患者下一步应当如何处理？
临床思维：患者听神经瘤的诊断较明确，且肿瘤已达Ⅲ期，应收入病房，进一步行术前检查，制订和实施手术治疗方案。
问题2：手术治疗的原则和目的是什么？
临床思维：听神经瘤手术的首要目标是安全地全切除肿瘤，并尽量保证面神经功能的完整（因为与术后生活质量密切相关），以及无严重神经系统后遗症，如术后昏迷、偏瘫、球麻痹等。此外，对有实用听力的患者要争取保存听力。
知识点
单发性听神经瘤的处理策略
1.观察随访 主要针对Ⅰ～Ⅱ期听神经瘤，若随访过程大小稳定，则继续随访，反之需进行干预治疗。观察的第一年需每半年进行1次MRI检查，以后可改为每年1次。
2.手术切除 主要适用于Ⅰ～Ⅱ期听神经瘤，慢速生长（＜2mm/年），或有难治性眩晕和平衡失调；囊性听神经瘤；Ⅲ期以上的肿瘤。
3.立体定向放射治疗 适用于70岁以上、全身条件差、无手术适应证的Ⅲ期以下肿瘤患者。
问题3：手术方式的选择？
临床思维：听神经瘤手术方式的选择，主要考虑两个问题：实用听力程度及肿瘤在内听道内的位置。针对该患者肿瘤较大，无实用听力，经扩大迷路径路是最佳的选择。同时，因径路所致局部颅骨及脑膜缺损，应取自体或人工材料填塞术腔，常见的有腹部脂肪等。
因此，该患者选择“经扩大迷路径路左侧听神经瘤摘除术+腹部取脂术”。
知识点
耳鼻咽喉科的听神经瘤手术径路
听神经瘤的手术径路主要有经迷路径路或扩大迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路。各种径路的选择主要根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般状况等。听神经瘤术中可应用面神经监护和听神经监护，以达到神经损伤预警的作用。
迷路径路或扩大迷路径路适用于任何大小且不考虑保存听力的肿瘤，手术创伤小、安全性高、肿瘤完全切除、面神经容易保存，若术中发生面神经中断则进行面神经吻合非常方便。但该术式会使患侧听功能及前庭功能完全丧失。
颅中窝径路的优点是从正上方暴露内听道中间部分，减少内耳的损伤，避免对脑干的挤压。缺点是术野小，解剖标志不易识别，定位内耳道相比乙状窦后入路困难，所以术中损伤面神经的概率相对较高。
乙状窦后径路适用于各种大小及生长方向的听神经瘤，解剖标志明确，能充分暴露桥小脑角区。但该径路不能完全暴露内耳道底，对于侵犯内耳道外侧1/3的肿瘤不能直视下清除（虽然可以采取内镜辅助）。术中需牵拉小脑和磨除内耳道后唇，容易损伤后半规管及蜗神经和耳蜗的血供，导致听觉功能的丧失。
问题4：术前交代的主要内容有什么？
临床思维：
（1）首先要向患者及其家属介绍病情，强调手术必要性和手术的目的：听神经瘤是颅内良性肿瘤，但会增大压迫邻近脑神经、脑干等导致相应的脑神经受损，甚至严重的功能障碍，因此手术的首要目的是全切肿瘤。
（2）其次，要向患者简要介绍术者、手术方案、大致时间。
（3）交代术中及手术后可能出现的各种并发症、表现及处理，包括眩晕、听力丧失、耳鸣、面瘫、出血（乙状窦、岩上窦损伤）、脑脊液漏的可能。
（4）介绍术后恢复过程，强调术后可能会出现一过性的各种不适，术后换药和康复时间可能比较长，使患者有一定的心理预期。
手术经过：左侧耳后C型切口，分两层翻起皮瓣及肌骨膜瓣，将乳突充分轮廓化，将乙状窦后方硬脑膜暴露，乙状窦表面保留岛状骨片，并使乙状窦能向后轻压。开放鼓窦，暴露砧骨短脚，定位面神经垂直段，将三个半规管逐步切除，在前庭深部逐步磨开内听道并将内听道呈270°显露。将内听道口与乙状窦之间的骨质全部去除，暴露桥小脑角硬脑膜，将乳突天盖、颅中窝底的骨质全部去除后暴露此处硬脑膜，并将窦脑膜角骨质全部去除。颈静脉球无高位，将桥小脑角硬脑膜呈“一”字剪开，并在内听道口处折向内听道，释放脑脊液。内听道明显扩大，显露内听道及桥小脑角的肿瘤，将肿瘤与周围血管及蛛网膜略加分离后，将肿瘤部分囊内切除减容。寻找并保护面神经脑干段，将肿瘤后部由脑干表面翻起，见肿瘤与脑干部分粘连。切除大部肿瘤后，在内听道底部定位面神经，将肿瘤由内听道处分离切除。面神经自内听道上方直下走行至脑干，分离保护面神经后，将肿瘤全切除并送病理。彻底止血并冲洗术腔，骨蜡封闭前庭深面及鼓窦入口。将腹部脂肪裁剪成条索状，逐条填塞入脑膜缺损处，并充填整个术腔。将耳后肌骨膜瓣复位后拉拢缝合，皮瓣复位后分两层缝合。术后病理提示神经鞘膜瘤。术后患者带管入ICU。
【病情观察】
问题：术后应注意患者哪些情况？
临床思维：侧颅底术后，需密切观察患者生命体征、意识状态，术毕可先带管到重症监护室过渡1天，通过轻微镇静避免患者因术后烦躁引起颅内出血，但镇静期间要密切注意患者瞳孔变化，待病情稳定后拔管回普通病房，此时要观察是否有脑脊液漏、头痛、面瘫、眩晕等症状；术后头3天要求患者严格卧床、制动，并用甘露醇等药物降颅压，同时叮嘱禁用力排便，合理应用开塞露等药物，防止脑脊液漏；若有面瘫，闭眼露白应注意角膜的保护，叮嘱滴眼液、眼膏的应用；局部应注意耳后、腹部敷料渗出情况，切口愈合情况。颅内手术患者还应注意患者术后体温变化，防止颅内感染等并发症。
【出院随访】
问题：听神经瘤术后何时可以出院？出院后应注意什么？
临床思维：患者于术后每隔2～3天更换头部敷料、绷带，加压包扎至少7日，若伤口愈合良好，则术后10天可拆线。若病情稳定，切口愈合好，可以观察2日后出院。术后半年或1年复查MRI。如有面瘫，注意眼部护理；如有眩晕、饮水呛咳等要注意相关功能的康复。
小结
听神经瘤是耳神经外科的常见病，对于突发性听力下降的患者要及时排除该病。听觉脑干反应是较好的初筛检查。MRI是最可靠地诊断方法。术前应良好评估患者的脑神经功能。该病的治疗要考虑到患者术后的生活质量，有手术切除、立体定向放射治疗、观察随访等选择。主要手术径路有经迷路径路或扩大迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路等。
（吴皓）