淋巴瘤诊疗手册(第2版)
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第二节 单克隆B淋巴细胞增多症

一、定义
单克隆B淋巴细胞增多症(monoclonal B-cell lymphocytosis,MBL)是2016年WHO分类新增的一类疾病,是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。根据免疫表型分为三型:CLL表型、不典型CLL 表型和非CLL表型。40岁以上人群MBL发生率约3.5%,70岁以上人群约7%。
二、诊断和鉴别诊断
MBL的诊断标准:①B细胞克隆性异常;②外周血B淋巴细胞<5×10 9/L;③无肝、脾、淋巴结肿大(所有淋巴结长径均<1.5cm);④无贫血及血小板减少;⑤无慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)的其他临床症状。2016年WHO新分型将外周血淋巴细胞数<0.5×10 9/L分为“低计数”型MBL,外周血淋巴细胞数>0.5×10 9/L为“高计数”型MBL。
“高计数”型MBL其免疫表型和分子生物学特性和Rai分期0期的CLL极为相似,且IGVH突变较之CLL更为常见,需要与之鉴别,主要鉴别点是外周血白细胞数是否低于5×10 9/L。
三、治疗
低计数型MBL与CLL生物学性质完全不同,进展的可能性极低,所以目前无证据支持需随访观察。高计数型MBL需要每年规律随访。每年有1%~2%的MBL发展为CLL。

(董菲 克晓燕)