弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是以呼吸性细支气管为主要病变区域的慢性炎症性疾病。弥漫性（diffuse）提示病变在双肺广泛分布，泛（pan）指炎症累及呼吸性细支气管壁全层。DPB是一种鼻窦-支气管综合征，几乎所有病例都有慢性鼻窦炎，鼻部症状常早于肺部症状数年甚至数十年。

本病起病隐匿，临床有三大症状：即慢性咳嗽、多痰和活动后呼吸困难。

肺部有湿性啰音，一些病例有喘鸣音。可有轻度发绀、杵状指（趾）。

具有特征性改变，是诊断本病的重要依据之一。

表现为弥漫性的颗粒状小结节影，主要分布于双肺中、下肺野，直径约2～5mm，边缘不清，常伴有肺过度膨胀以及支气管扩张的双轨征。

显示结节影和外周支气管扩张优于X线平片，表现为两肺弥漫性分布的小叶中心性小结节影、线状阴影，以及细支气管和小支气管扩张、支气管壁增厚形成的双轨征，小气道气体陷闭形成的马赛克征。可伴有右中叶和左舌叶段不张，随着病情进展，呈现囊状或弥漫性支气管扩张。

主要为重度阻塞性通气功能障碍，病情进展可伴有轻～中度限制性通气功能障碍。病程早期即出现低氧血症。

多数患者冷凝集试验效价增高。即使未合并感染，外周血白细胞常增高，CRP、ESR增快，类风湿因子阳性。IgA，IgG轻度升高。常常合并反复感染导致病情反复或加重。病程早期痰液常培养出流感嗜血杆菌，晚期常并发铜绿假单胞菌或其他单胞菌感染。

以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎和细支气管周围炎，淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞积聚在管壁全层、肺泡以及间质内，常有淋巴滤泡增生，细支气管上皮层部分脱落，晚期发生支气管周围纤维化，管壁增厚。由于肉芽组织增生和组织纤维化，使管壁狭窄、闭塞以及肺间质纤维化，导致近端支气管扩张，最后全肺支气管扩张。

必要条件：①持续性咳嗽、咳痰、活动性呼吸困难；②合并有慢性鼻窦炎或有既往史；③胸部X线/CT或HRCT：两肺弥漫性分布的边界模糊的小结节影，为细支气管中心性或小叶中心性。参考条件①胸部间断性湿啰音；②FEV ₁%<70%，以及PaO ₂<80mmHg；③冷凝集效价>1︰64。确定诊断：3个必要条件+2个参考条件；临床诊断：3个必要条件；临床可疑：只满足必须条件的1和2。

1.支气管哮喘 特殊的影像学表现和病理表现，有助于除外支气管哮喘。

2.原发性纤毛不动综合征、囊性纤维化、免疫缺陷病等引起反复下呼吸道感染鉴别。胸部CT无肺炎表现而表现为弥漫性小结节影和轻微的支气管扩张，无右位心和家族史，电镜检查纤毛正常结构存在，无外分泌腺功能障碍表现，IgA、IgG、IgM、IgE、IgG1-4、CD3、CD4、CD8数量、补体系列均在正常范围，可除外这些疾病。

3.BO、BOOP以及其他肺部间质性疾病。胸部CT表现和病理检查可除外BO、BOOP以及其他肺部间质性疾病。

4.滤泡性支气管炎 患儿病理表现与滤泡性支气管炎类似，但淋巴滤泡无生发中心，临床上无类风湿关节炎或免疫缺陷病。

DPB的基础治疗为长期服用小剂量红霉素。除支气管扩张明显外，所有DPB的治疗原则是无论痰液培养结果如何（即使为铜绿假单胞菌）以及是否存在呼吸衰竭，均首选红霉素，儿童5～10mg/（kg·d），分2～3次口服，疗程至少持续6个月以上。对早期自觉症状消失，临床检查稳定的患者，宜再继续6～12个月的药物治疗。若症状为4～5级，可持续使用2年以上。停药复发者再用红霉素仍有效。对于感染症状明显而红霉素治疗1个月无效者，可换用其他大环内酯类抗生素，如克拉霉素或罗红霉素、阿奇霉素。如用药3个月无效，则应怀疑为快速进展的DPB。糖皮质激素的应用很普遍，但疗效却不肯定，其治疗机制可能主要在于其抗炎和免疫抑制作用。通常为1～2mg/（kg·d），待症状缓解后，渐渐减量，疗程至少6个月，可于整个疗程中与大环内酯类药物配合使用。