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第十四节 先天性风疹综合征
孕妇在妊娠早期若感染风疹病毒（rubella virus），则胎儿感染的风险可高至90%，风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿，干扰胎儿组织器官的生长发育，可导致死胎、流产，或所生的新生儿可为未成熟儿，可患先天性心脏畸形、白内障、耳聋、智力低下、发育障碍等先天畸形，称为先天性风疹或先天性风疹综合征（congenital rubella syndromes，CRS）。
【病毒学】
RV是一单股、正链、40S的RNA病毒，是披膜病毒科、风疹病毒属的唯一成员，与皮肤科的其他病毒无交叉抗原。人是其唯一的自然宿主。风疹本身并不严重，但RV对公众健康最大的威胁是它的致畸性。
【诊断】
1.临床表现
CRS可以表现为畸形和非畸形，有急发和迟发、暂时和永久性损害不同的表现，一般分三种情况：
（1）一过性新生儿期表现：
主要表现为出生时的低体重、肝脾肿大、脑膜脑炎、血小板减少性紫癜、溶血性贫血等，这些症状可以在短期内自发痊愈。
（2）永久性器官畸形和组织损伤：
包括心脏畸形、眼部缺陷、中枢神经系统损害、小头畸形和感觉神经性或中枢性耳聋。
（3）慢性疾病或晚发性自身免疫性疾病：
包括进行性神经系统退行性变、糖尿病、行为和认知困难、进展性全脑炎等。
2.实验室检查
（1）血常规：白细胞正常或减低，以淋巴细胞为主，可有贫血、血小板减低。
（2）病毒分离：常用的临床标本有咽拭子、外周血单核细胞、新生儿血清和尿液等。
（3）病毒核酸检测（RV-DNA）。
（4）血清特异性抗体检测：①血清抗RV-IgG：阳性结果表明RV感染，6个月以内婴儿需除外胎传抗体；从阴性转为阳性表明原发性感染：双份血清抗体滴度呈≥4倍增高，表明RV活动。小儿在出生后8～12个月被动获得母体抗体已不存在时，连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体，提示存在CMV感染。②血清抗RV-IgM：阳性表明RV活动，如果从患儿血清检测到RV-IgM，或生后未感染但5～6个月后血清RV-IgM仍大量存在，均可证明该患儿为先天性风疹病毒感染。
【鉴别诊断】
其他病原所致宫内感染，如先天性CMV感染、弓形虫感染、梅毒等。
【治疗】
对先天性风疹综合征缺乏特异性治疗，仅为对症疗法，并由具有风疹抗体的人担任护理职务，出院以后还须禁忌与孕妇接触。
【预防】
对孕妇进行检测孕妇产前进行风疹病毒检测，对于确诊有风疹病毒感染的早期孕妇一般应终止妊娠，防止此类婴儿的出生。
（胡慧丽 刘钢）