血友病性骨关节病外科治疗
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第一节 筛查试验

如果患者活化部分凝血酶时间(APTT)延长而凝血酶原时间(PT)及其他检测如血小板计数(PLT)、出血时间(BT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原含量(Fg)等均正常,这常表明凝血通路中某种凝血因子缺乏,应高度怀疑血友病。重型血友病患者的APTT值常存在明显的个体差异,而轻度或中度血友病患者的APTT值与FⅧ:C/FⅨ:C有一定的相关性,但不能通过APTT值预测其对应的FⅧ:C/FⅨ:C水平。APTT延长也不能鉴别血友病A和B。APTT的参考值是31~43秒(各实验室可根据实际情况建立本实验室的参考值),一般可检测出FⅧ:C/FⅨ:C<25%的患者,部分敏感度高的试剂可以检测出FⅧ:C/FⅨ:C活性在40%~50%的亚临床型血友病患者。
APTT测定的原理是在37℃条件下,以白陶土激活因子Ⅻ和Ⅺ,以脑磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第3因子,在钙离子参与下,观察血浆凝固所需的时间,即为活化部分凝血活酶时间,是内源性凝血系统较敏感和最为常用的筛选试验。对内源性凝血途径因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ)缺乏较敏感(血小板异常不影响APTT),而对凝血酶原、纤维蛋白原缺乏则不够敏感,故APTT延长最常见疾病为血友病。此时可进一步做纠正试验,即在患者血浆中加入1/4量的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清,再测定APTT,如正常血浆和吸附血浆能纠正而血清不能纠正,则为因子Ⅷ缺乏;如吸附血浆不能纠正,其余二者都能纠正,则为因子Ⅸ缺乏;如三者都不能纠正,则为病理性循环抗凝物质。