脑性瘫痪:现代外科治疗与康复
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第一节 按照运动功能障碍类型分型

要选择正确的治疗方法,临床医生必须诊断清楚脑性瘫痪的类型,错误地选择针对其他类型的治疗方法,不但达不到功能改善的目的,反而会降低肢体原有的功能。例如,对原发性共济失调型脑性瘫痪治疗如选用跟腱延长,则只能使患者由共济失调步态转变为共济失调加蹲距步态。不管是康复训练、支具或手术,临床医生在进行任何治疗之前必须耐心地确定患者脑性瘫痪的类型。
因脑部受累的部位不同,大部分脑性瘫痪患者都表现出可以辨认的特定形式的动作障碍。这些表现形式就成为脑性瘫痪临床分型的基础。但是儿童在18个月龄之前可能不表现出各类脑性瘫痪常见的特征性运动障碍。患儿多在1岁后找专家就诊,就诊时多表现肌张力降低、身体和发育延缓。脑性瘫痪典型的特征在学步婴儿、儿童及成年人容易辨认。当儿童表现为发育迟缓,仅有的脑性瘫痪体征可能就是婴儿反射的持续存在,而1岁内脑性瘫痪最有意义的预兆可能是异常的围生期病史。因为,不是所有的早产儿或脑室出血的婴儿都会出现脑性瘫痪,所以对围生期有异常病史的患儿应密切随访,及时发现发育迟缓及婴儿反射持续存在的证据。
一般情况下,脑瘫不影响寿命,按照美国脑瘫协会制定的标准,按照运动功能障碍一般将其分成8型,简述如下。
一、痉挛型脑性瘫痪
痉挛型是最常见的一种脑性瘫痪类型,占60%左右,是大脑皮质或锥体束损害的结果。常表现为肌张力过强,即痉挛。肢体痉挛的特点是:①肢体的灵活性下降,关节僵硬;②肌力不能充分发挥;③肌腱反射亢进;④肌肉被牵拉伸展时出现强烈的阻力;⑤常出现过强的屈肌反射。痉挛肌肉是主动肌和拮抗肌同时过强收缩,或者肌张力高的拮抗肌抑制主动肌发挥功能。根据肢体障碍部位,痉挛型脑瘫又分为四肢瘫、三肢瘫、截瘫、偏瘫、单瘫、双重瘫、双侧偏瘫等类型。四肢瘫型在婴儿期开始就明显地不能随年龄正常发育,抬头坐立弛缓。偏瘫型侵及一侧肢体,有时上肢比下肢重。截瘫型则侵及双下肢,如内收肌痉挛严重时,表现为抱起患者其双下肢交叉畸形,可行走的患者则表现为剪刀步态。跟腱挛缩将出现尖足畸形,合并胫骨后肌挛缩则表现为马蹄内翻足畸形,在行走或站立时足跟不能着地。双重瘫一般痉挛下肢重于上肢。临床检查痉挛型表现为肌张力增高,腱反射亢进,病理反射存在,出现踝阵挛和髌阵挛阳性。若不进行有效治疗,就可能造成肌腱和关节囊的挛缩,出现肢体不可能被动矫正的僵硬畸形。年龄越小,痉挛越重,肌腱挛缩则发生越早。肌腱挛缩最早可发生在2岁,一般在3岁以后,有的4~5岁就有可能成为严重固定畸形并抑制骨骼正常发育。
二、手足徐动型脑性瘫痪
手足徐动型是占第二位的脑性瘫痪类型,多为胆红素脑病后遗症,占25%;是基底核损害所致,病理变化主要集中在纹状体,并侵犯到尾状核、豆状核和苍白核。出现眼肌、躯干肌和肢体肌肉活动异常。肌张力为摇摆性,即肌张力在低张力和高张力之间摇摆,正常的主动肌和拮抗肌在一定时限上不能协同收缩。肌张力变化表现在不自主或无目的性地徐动,互不协调,有目的性地随意运动或精神紧张时徐动程度明显增加。手足徐动型在紧张性反射活动,特别是紧张性颈反射的影响下,非对称性紧张性颈反射成为固定的形式,难以完成手持食物放入口中动作。在关节活动范围内控制运动动作和保持对称性的姿势也有困难。有时由于类似振动病样抖动,难以完成上肢随意运动。在婴幼儿发育初期,因主动肌对拮抗肌相反的神经抑制过强,导致主动肌和拮抗肌协调性同时收缩的功能发育不全。不随意运动的表现并不明显,随着发育的进展、年龄的增加,不随意运动日趋明显。手足徐动型又可划分为张力型、张力障碍型、舞蹈病型、剧烈颤搐型、僵硬型。
1.张力型手足徐动
此亚型脑性瘫痪是由于胆红素沉积在基底核引起,患者肌张力增高,但反射不亢进、没有阵挛及其他痉挛型体征,肌肉的张力可以形象地描述为“抖出来的”。张力型手足徐动可伴有耳聋和斜视。
2.张力障碍型手足徐动
此亚型患者出现一种持续的、迂曲的、缓慢的、扭曲的动作,常累及所有的肢体以及颈部和躯干。
3.舞蹈病型手足徐动
比张力障碍型手足徐动常见,其特征为患者的腕部、手指、踝、足趾及舌头出现持续性运动。
4.剧烈颤搐型手足徐动
此亚型手足徐动的特点是患者清醒时产生持续的躯干摇摆,由于这种躯干或近端肢体的持续性剧烈运动,患者可能伤及自己或护理人员。
5.僵硬型手足徐动
此亚型患者在所有脑性瘫痪患者中肌张力最强,但患者无痉挛体征,无阵挛和反射亢进。患者的肌肉极为僵硬,可表现为铅管样或齿轮样僵硬,矫形外科医生在对此类患者进行肌腱松解或神经切断手术时应慎重,以免因过度降低协同肌的张力而使拮抗肌将僵硬的肢体拉向相反方向,产生固定的与原方向相反的畸形。
三、共济失调型脑性瘫痪
此型占4%,主要是小脑受损的类型,除此之外,可能有锥体系、锥体外、深部感觉系统的重复病变。特点是不能持续性姿势控制,协调运动障碍。表现为平衡失调,肌肉本体感觉、关节的位置觉丧失,肌张力下降,易疲劳,可伴有距离测定障碍,眼球和肢体震颤,可能有智力低下等。在婴幼儿发育初期平衡失调并不明显,随着发育程度提高,这种失调就日趋变得明显。临床类型有单纯共济失调型,合并痉挛型和合并手足徐动型的两种混合型脑瘫。由于痉挛或手足徐动的程度使共济失调也有相应改变。
四、僵直型脑性瘫痪
此型占4%,病变累及广泛,病变脑损害的范围说法不一,可能是大脑皮质运动区病变为主或广泛的基底核损害造成的,一般认为由于苍白球的损害造成了全身肌肉张力极度亢进,肢体呈僵直状态。常常看到角弓反张,肢体被动活动犹如铅管,反射和阵挛均不易引出。生长、发育和预后均差。
五、震颤型脑性瘫痪
此型是一种非常罕见的脑性瘫痪类型。此类患者的震颤是一种小幅度的、摇摆的、重复性的不自主运动,常发生于脑炎之后。
六、低张力型脑性瘫痪
此亚型患儿围生期病史的特征是妊娠和分娩均正常,但在分娩后约1天内患儿可能出现缺氧发作,表现肌张力轻度或极度低下,肢体松软。护理此类患者,合适的助坐系统极为重要。
七、无法分类型
多为年龄较小的患儿,早期各种临床表现不明确,随年龄增长可向其他类型转化。
八、混合型脑性瘫痪
病变部位不恒定,两种以上类型临床表现合并存在,以痉挛型与手足徐动型为多见。