第2章　室间隔缺损

一、概　　述

自1997年Amplazter封堵器问世以来，介入封堵技术迅速在全世界范围内广泛开展。国内自2002年6月开展膜部室间隔封堵以来，随着操作技术的不断提高、封堵器械国产化并加以改进，介入封堵的适应证不断扩大，手术成功率及安全性进一步提高，我国目前在这一领域，不论是在治疗数量上还是在技术难度上均已处于世界领先水平。虽然室间隔缺损介入治疗技术上已十分成熟，但顽固性心律失常等并发症一直也令其饱受争议，往往需要开胸将封堵器取出才能解决，患者在介入治疗后需要长期的随访观察。

二、病理解剖及影像特点

1.解剖特点及分型

室间隔缺损按其位于右心室面解剖部位的不同一般分为流入道、流出道（漏斗部）和肌部室间隔缺损（图2-1）。具体细分的话，流入道室缺大体包括单纯膜（周）部室缺、隔瓣后型室缺、嵴下型室缺以及位于肌部十字交叉的心内膜垫型室缺。流出道室缺一般包括肺动脉瓣下室缺（即干下型）和漏斗部肌部室缺（即嵴内型）。肌部室缺多按照缺口形态特点分为单发、多发、瑞士奶酪样室缺等。膜部瘤型室缺一般属于膜周型的范畴，其基底为薄弱的膜部组织或原本的膜部缺损，右室面组织粘连、包裹形成的囊袋样结构使得缺口缩小、分割、形成隧道或裂隙，故外口常有多个。法洛四联症的主动脉下室缺一般为非限制性，常为圆锥隔与肌部间隔的对位不良，多归于嵴下型室缺范畴。另外尚有一些特殊类型的室缺，如左室右房通道，为局限于膜部上半部的小缺损。

2.超声特点

超声心动图下的室缺分型主要是在主动脉根部短轴切面判断，一般以短轴切面下三尖瓣与肺动脉瓣的中点大致为室上嵴的位置（多位于12点），室上嵴右侧为右室流入道，左侧为右室流出道。大体上缺损位于9点到9点半为隔瓣后型，9点半到11点为膜周型，11点到12点为嵴下型，12点到1点为嵴内型，1点到2点为干下型，此外，尚需结合四腔心切面、左心长轴切面、五腔心切面等辅助判断（图2-2）。超声心动图在显示缺损大小、位置、与主动脉瓣及三尖瓣的局部解剖关系、缺损边缘与瓣根处的距离、是否合并其他心脏大血管畸形等方面具有举足轻重的地位，也是术前筛查室缺是否存在介入封堵指征的主要参考依据。

3.造影特点

左心室造影一般选择左前斜50°加头位20°的投照体位，可清晰显示绝大多数室间隔缺损的形态、大小及与主动脉瓣的距离（图2-3）。漏斗部室缺往往需要增加左前斜投照角度，而肌部尤其是心尖段室缺需根据缺损位于前间隔或后间隔来选择增加或减小投照角度。左心室造影下显示的是室缺位于左室面的具体位置，室缺解剖分型的参照不同，只能够根据其形态特点、与主动脉瓣的距离、是否位于右无冠窦交界下方、或者紧邻右冠窦及主动脉瓣环、是否合并主动脉窦部或瓣膜脱垂等大体区分其类型。根据室缺的造影形态特点，各中心对其分型不同，大概有管型、隧道型、细小型、真性膜部瘤型、假性膜部瘤型、漏斗型、窗型和其他特殊类型等，膜部瘤型（囊袋型）根据形态特点不同还可分为菜花状、蜂窝状、牛角状、珊瑚状等，根据破口数量可分为单破口和多破口等。

三、器 械 选 择

室间隔缺损封堵器根据两侧盘面大小的不同有多种类型，包括对称型封堵器、小腰大边型封堵器、偏心型封堵器、肌部封堵器、室间隔穿孔封堵器等，封堵器型号即腰部的直径，范围从4～18mm不等。

1.对称型封堵器

也称为边2封堵器、膜部封堵器，伞腰部高3mm，也有腰高4mm的类型（图2-4），适合于多数缺口边缘距离主动脉瓣、三尖瓣在2mm以上的“标准型”室间隔缺损（膜周型或嵴下型多见），如短管型、隧道型或小膜部瘤型室缺（图2-5）。当膜周型或嵴下型室缺直径偏大或者患者年龄偏小时，缺损边缘往往距离主动脉瓣很近，能否封堵需要仔细评估。8mm以上的大型窗型室缺，虽然介入封堵操作难度不大，但瓣膜损害、溶血、封堵器脱落、术后心律失常等并发症相对多见，18mm的最大型号封堵器可能也难以成功封堵，封堵指征需要非常慎重。

2.小腰大边型封堵器

包括边3（或称A3B2）封堵器、边4（或称A4B2）封堵器、边5（或称A5B2）封堵器（图2-6），两盘片之间腰部高3mm，也有腰高4mm的类型，主要适用于囊袋样膜部瘤型或漏斗型的室间隔缺损（图2-7），多数膜部瘤型的室缺为多破口，封堵器左盘面需尽量填充膜部瘤、覆盖全部破口或者堵住左室面的入口，以减少残余分流和膜部瘤内的死腔，一般尽量选择7点到10点之间范围内的直径最大的破口进行封堵。大膜部瘤型室缺的左室面常常与主动脉根部没有任何距离，但由于封堵器左盘面一般都可以回拉至膜部瘤内，基本不会影响到主动脉瓣，故一般存在封堵指征。少数情况比如对位不良型、合并主动脉骑跨且膜部瘤较浅时，由于主动脉窦部与膜部瘤的基底面呈平行关系，距离很近，封堵器可能导致主动脉瓣反流加重。

3.非对称型（偏心型）封堵器

分“短边型”与“零边型”，前者左盘面主动脉侧裙边0.5mm，心尖侧裙边5.5mm，后者主动脉侧边缘与腰部平齐，心尖侧边缘6mm，大型号的封堵器裙边达10mm，心尖侧边缘顶端有一铂金标记点作为定位标志，释放时需要定位和调整方向（图2-8）。腰部高3mm，也有腰高4mm的类型，主要适用于距主动脉瓣根部距离小于2mm的室缺封堵（多数为嵴内型，也包括少数干下型）。由于室缺紧邻右冠瓣根部，一般只能使用偏心封堵器封堵一些小型嵴内型室缺（图2-9）。绝大部分干下型室缺由于缺口直接紧贴着整个右冠窦部，一般合并右冠窦膨大并脱入室缺，且会遮挡室缺造成对室缺真实大小的低估，故多列为介入封堵禁忌。国内有中心曾有少量成功封堵的案例，远期效果尚不明确。虽然偏心封堵器可以减少对主动脉瓣的影响，也有观点认为其非对称性的特点增加了封堵器脱落风险和术后心律失常的发生率，对封堵器是否骑跨室间隔不易辨别，故不少专家认为应该限制偏心封堵器的使用。

4.肌部型封堵器

根据腰部圆柱体高度不同分为肌高5或肌高7两种，具体需按照患者年龄、缺损部位心肌厚度、缺损特点和直径的不同来选择哪一种类型肌部封堵器及具体型号（图2-10）。单发的肌部室缺绝大部分可成功封堵（图2-11），但对于右室面多出口者（包括瑞士奶酪样肌部室缺）、微小肌部室缺、室缺位于心尖段者，介入手术操作难度大、治疗成功率低，需谨慎选择。

5.室间隔穿孔封堵器

封堵器盘片大小及腰部高度与其他室缺封堵器均不相同（图2-12），主要适用于成人急性心肌梗死并发肌部心尖段室间隔穿孔的患者，也可以用于外伤性室间隔穿孔的患者（图2-13），手术时机通常选择在急性心肌梗死3～6周后、血流动力学相对稳定时，将在后续章节详细介绍。

6.其他类型封堵器

动脉导管封堵器及血管塞等根据腰部直径大小不同分为多个型号。国内外均有对于膜部瘤型或类似于动脉导管未闭的漏斗型室缺使用动脉导管封堵器（Amplatzer Duct Occluder，ADO）进行封堵的报道，效果良好，适合于缺损形态合适、尤其是伴有三尖瓣明显粘连的病例。也有较多报道使用第二代动脉导管封堵器（Amplatzer Duct OccluderⅡ）或者血管塞（Amplatzer Plug）进行封堵的案例，其腰部更为柔软，没有阻流膜，对周围组织的挤压及摩擦作用小，但两端盘片较大，边缘及腰部较长，相对易引起瓣膜损伤，适用于隧道型、走行长而扭曲的室缺病例。进口血管塞目前已出现了四代产品，国产血管塞主要包括为三节式的Plug A与两节式的Plug B两种类型（图2-14），适用于不同长度的长管型小室缺的封堵，包括一部分小型肌部室缺的封堵（图2-15）。过去对于小型室缺使用可控弹簧圈及明胶海绵封堵的技术也曾有报道，优点是简单、价廉，缺点是只能封堵小型室缺、相对容易脱落。

7.新型的单铆封堵器、无铆封堵器、陶瓷膜涂层封堵器、生物可吸收封堵器

均是对经典Amplatzer封堵器不同程度的改进，目前尚在动物实验或临床试验阶段，未在临床普及使用。令人期待的新型生物可吸收材料封堵器未来极可能会取代目前的镍钛合金封堵器。

四、介入治疗过程及要点

1.造影及测量

猪尾导管送入的深度需适宜，避免过深引起的室性心律失常和过浅导致的导管侧孔还在主动脉瓣以上，同时推送入左室时应避免暴力操作损伤主动脉瓣及在左室内挂住二尖瓣腱索。通常选择左前斜50°加头位20°可清晰显示绝大多数缺损的主要信息，造影后需仔细判断缺损的形态特点，测量缺损不同部位的直径大小，判断缺损与主动脉瓣的位置关系和距离。看图时需特别注意辨别，在心脏收缩期和舒张期时室间隔缺损的大小、与主动脉瓣的相对位置关系可能是不同的，并且可能存在室间隔运动及伪影干扰，尤其是肌部室缺或室缺位于右无冠窦交界下方时，一般测量时以舒张期最大可测出的直径为准。由于室间隔缺损通常并不是一个干净的圆形缺口，常呈现一个立体的有一定长度的隧道样结构，造影下看到的缺损的不同深浅位置直径不同，当室间隔缺损的破口形状或者走行不规则（具体形态千变万化）、右室面组织粘连时，此时往往需要以左室面的测量直径为准，而膜部瘤型的室缺形态和数量变化更多。测量封堵器与主动脉瓣的距离时也需要结合收缩期和舒张期两个时相具体去判断，有时只能在封堵器植入后才能确认清楚（图2-16）。必要时在术前和封堵器植入后行主动脉根部造影（左前斜位+头位或右前斜位），进一步明确判断有无主动脉瓣反流、主动脉瓣脱垂、封堵器植入后对主动脉瓣是否有影响。

2.导丝穿过室间隔缺损并送至肺动脉或上腔静脉

首先根据造影下室缺的形态切割出适合的猪尾导管头端角度，也可以直接使用右冠导管，将导管送至左室后，术者顺时针旋转导管使其头端出口方向对准室缺的入口，当导管头端找到左室面入口后往往有跳跃感且导管位置随心动周期而趋于稳定（图2-17），送泥鳅导丝通过室缺后力争将导丝漂向上方，顺势进入或弹入肺动脉或上腔静脉。需要注意的是，导丝出室缺右室面后，从右室腔内至肺动脉的轨道要保持顺滑、走行弧度不宜过长过大，出右室面后最好能立刻折返、以较大的角度转入肺动脉，而不是在右心室内绕一大圈后再进入肺动脉，后者轨道极易穿过三尖瓣腱索致使输送鞘难以通过室缺或损害三尖瓣腱索。而当导丝在右室内绕圈后送至上腔静脉时，较少出现三尖瓣穿腱索，有经验的术者操纵导丝在右室内小心调试旋转，多数能成功将其送至右心房和上腔静脉。

改良漂导丝技术建立轨道的方法：首先根据室缺形态和分流方向将猪尾导管切割成个体化的合适角度的弧形，从而引导导丝指向不同方向。切割猪尾导管停留主动脉弓，泥鳅导丝先进入左心室内，根据造影下室缺入口的部位（常以肋骨作为定位标志）调整导丝到合适位置，旋转导丝至J型头端指向右侧，小心进或退导丝进行探查，当出现导丝弯度变大、有跳动感或直接进入室缺时表示操作成功，顺势轻轻推送导丝使其进入右室内，稍微旋转推送可将导丝顺血流漂至右室深处或肺动脉内，再跟进切割猪尾导管使其送到刚刚通过室缺的位置，调整导管方位使其支撑稳定，回撤导丝退至导管口，再重新递送导丝并观察导丝在右心室内角度是否自然，以进退、抖动或旋转等操作调整导丝，使其进入右心房及上腔静脉，或使导丝以最小的弧度很自然的角度顺血流进入或弹入右室流出道及肺动脉（图2-18）。该技术可大大减少使用指引导管或者切割猪尾导管在左室面寻找入口时导致的室性心律失常和左束支阻滞，大大提高了手术的安全性。多适合于室缺分流方向与左室流出道方向呈直角或钝角时。

3.右心导管检查及捕获泥鳅导丝

右心导管最重要的就是要避免导管穿三尖瓣腱索，导管过三尖瓣旋转送至肺动脉时需小心操作、仔细判断，否则建立的动静脉轨道可能因为缠绕在三尖瓣腱索上而导致无法推送输送鞘，甚至导致腱索断裂。导管过三尖瓣时使用右房内打圈的方法旋转弹入右心室，可相对减少导管穿腱索的概率。使用鹅颈圈套器抓捕泥鳅导丝头端往往在成人、肺动脉明显扩张时捕获较为困难，需要反复调整圈套器的位置和深度以便能抓捕，使用第二代Snare-Ⅱ圈套器可增加捕获成功率，主要是因为其将第一代单根金属丝的平面结构改成了两根金属丝的三维立体结构。泥鳅导丝拉出体外后判断导丝轨道必需平顺没有纠结和扭转，操作顺畅没有阻力，穿腱索后导丝出现了360°的扭曲，系泥鳅导丝缠绕了腱索所致，试验性牵拉导丝，阻力较大，无法形成顺畅的轨道，输送鞘管通过时会遇到很大的阻力（图2-19）。使用止血钳在体外夹住泥鳅导丝的两端，助手牵拉导丝动静脉轨道使其保持一定张力，导丝轨道如果顺畅没有穿腱索，切割猪尾通常能够顺利地通过室缺直至下腔静脉，如出现三尖瓣穿腱索，则一般难以将切割猪尾导管送至下腔静脉。

4.推送输送鞘到位并指向左室心尖

输送鞘型号选择一般原则：外径上限不大于室缺最小直径以保证能顺利穿过室缺，当室缺过小时常常不易推送输送鞘到位，并可能因此而需要改用其他类型封堵器，如Plug、ADOⅡ等；内径下限不小于能顺利装载和推送封堵器的最小型号，一般适当放宽以尽可能保证能顺利收回封堵器或换用其他型号封堵器（表2-1）。如输送鞘型号小，推送封堵器阻力很大时，很容易在推送过程中出现封堵器脱载，可在封堵器进入输送鞘前端时先行回撤以判断有无脱载。

从静脉侧送入输送鞘，在下腔静脉处与切割猪尾形成对吻状态，此时助手用两把止血钳分别夹住轨道导丝的两端，轻轻向外牵拉导丝产生一定张力，便于轨道的支撑；术者右手送入输送鞘管，左手根据输送鞘管的进度缓缓退出切割猪尾。整个过程仍然保持导管和输送鞘的对吻状态，以减少对主动脉瓣的切割作用，减少主动脉瓣损害的可能性，同时可增加轨道的支撑力，使得推送输送鞘时更加平稳。当输送鞘到达右心房内时，需顺时针旋转输送鞘以使其顺利平稳地通过室缺并送至升主动脉内，然后下压导管或导丝引导输送鞘进入左心室内并指向左室心尖（图2-20）。

如何下压输送鞘使其指向左室心尖：

（1）方法一：

将扩张鞘芯回拉至输送鞘管内，缓慢小心回撤输送鞘管，回撤时有轻微落空感即停止，使其头端位于主动脉瓣水平（过高则难以将输送鞘管下压到位，过低则容易使输送鞘管滑脱至右心室），术者用手固定住输送鞘管，助手推送导管使其下压，并顺势进入左心室内，在体外牵扯并抖动泥鳅导丝两端，引导输送鞘指向左室心尖部，适当回撤切割猪尾导管并适当前送输送鞘，使二者均进入左心室合适的深度。

（2）方法二：

输送鞘管头端回拉至主动脉瓣水平后，回撤切割猪尾，用力将送泥鳅导丝从动脉侧送入并使其在主动脉内弯曲成圈，压迫导丝顺势使导丝进入左心室，导管跟进左心室，在体外牵扯并抖动泥鳅导丝两端，使输送鞘指向左室心尖部，调整切割猪尾导管及输送鞘管的深度（图2-21）。当存在右冠窦膨大、主动脉偏细、年龄较小、室缺过大或距离主动脉瓣过近、肌部室缺或伴右房右室扩大者导致输送鞘呈“N”形弯曲时，上述两种方法可能均较难以成功，需要反复尝试、小心操作。

最后，退出鞘芯。外鞘管与压力系统相连，观察压力波形，确定压力波形是左心室压力图。需要注意的是，有时输送鞘管插入左心室较深，会贴住左心室室壁，压力不能显示，可用注射器连接输送鞘，带负压缓缓后退输送鞘管，X线下观察，当回抽到新红色血液时表示输送鞘管已经游离在左心室内没有贴壁或堵塞，并抽出鞘管内可能的气体防止空气栓塞。将输送鞘尾部三通接上压力管查看压力波形，确定输送鞘头端位于左室内，没有将鞘管退至右心室内或仍留在主动脉内。

5.封堵器类型、型号选择及封堵器释放

室间隔缺损的封堵能否成功最关键的就是封堵器类型和型号的选择，根据室缺的形态特点选择相应类型的封堵器械（表2-2），保证封堵器的两个盘面夹在室间隔的两侧，分别位于左、右心室面，选择合适型号的封堵器要使其充分舒展、具有良好的腰征，既不偏大也不偏小，同时封堵器释放后没有残余分流、推拉足够稳定，对主动脉瓣、三尖瓣、二尖瓣以及传导束没有产生影响。经常在手术实践中可发现，可能有且只有惟一一个型号的封堵器能封堵成功。另外，当释放后发现封堵器型号偏大甚至影响主动脉瓣时，往往回收起来很困难，且容易夹住三尖瓣腱索，强行回收可导致腱索断裂，应该尽量避免，故准确选择室缺封堵器的类型和型号很重要，介入医生应该不断积累经验，追求一次性封堵成功。

这里要明确一个关于室缺大小的概念，即缺损的伸展直径，从力学角度来讲，由于封堵器放置后的稳定性主要依赖于封堵器的腰部对室缺缺口的支撑，少部分室缺由于具有良好的扩张性，尤其是假性膜部瘤、三尖瓣后型室缺和窗型大室缺者，室缺可在封堵器的支撑下直径明显变大，真实直径远远超过造影下所直接测得的直径。当透视下发现封堵器并没有成型舒展开、伞盘面很薄、腰部受压产生的腰征不明显、仍为体外非受力下的状态，或者封堵器左盘面释放后回拉可直接拉至右室内时，提示封堵器型号选择偏小，需至少再加大1～3mm，且室缺直径越大越需要更多的加大封堵器型号。封堵器释放操作时，一般需在左盘面释放后回拉时尽量小心用力回拉，使得左盘面紧贴室间隔，观察左盘面的形状可辅助判断封堵器型号是否足够大，释放右盘面同样要尽力回拉以保证右盘面能良好成形、且拉出到右室腔内，对于室缺裂隙较长的病例尤其如此，否则容易发生封堵器脱落。封堵器释放后如左盘面形状不好、位置有异常或者角度很别扭时，提示很可能为封堵器型号偏小所致，包括封堵器骑跨室缺口，有时反复做推拉试验仍难以判断（图2-22），此时需在超声即透视下仔细辨别，切不可妄然释放封堵器，否则易致封堵器脱落。术后测量封堵器腰部直径与术前造影所测的直径以及造影下室缺缺口不同位置的直径做对比，可增加封堵器型号选择的经验，更好地判断左心室造影时对于不同类型的室间隔缺损测量直径的最佳位置，不断积累经验技巧。

封堵操作中保留导丝的必要性：

在室间隔缺损介入封堵治疗中，由于病变的复杂性，有时需要多次重建导丝轨道更换封堵器尝试封堵，如室间隔缺损较大、室间隔缺损多出口、室间隔缺损距主动脉瓣较近、右室面明显粘连、室间隔缺损隧道较长、膜部瘤型室间隔缺损尤其是膜部瘤不成熟等，有时初次选择的封堵器不合适，需2次或2次以上更换封堵器尝试封堵才能成功。当病变复杂没有把握可以一次性封堵成功时，可以选择保留导丝的情况下释放封堵器，即撤出输送鞘鞘芯时不撤出轨道导丝，继续进行正常封堵操作，如选择的封堵器不合适可撤出封堵器，按照已经建立的轨道重新植入合适的封堵器，避免了再次建立轨道，节约了手术时间。使用保留导丝技术时因导丝占据了输送鞘管的一定空间，故输送鞘管应比常规方法所用鞘管型号至少大1号（图2-23）。如一次性封堵成功把握较大时仍建议采用常规方法进行封堵。

膜部瘤室间隔缺损的封堵器选择策略：

膜部瘤型室缺的形态特点多种多样，也往往有多个破口，实际封堵效果变化多端，各家中心的具体经验也不尽相同，以下将结合本中心的经验根据基底部直径的不同分类阐述。

（1）基底小的假性膜部瘤，多小于6mm，封堵要求基底部入口的上缘与主动脉瓣要有足够的距离，一般选择对称型封堵器即可，型号依据膜部瘤入口而定，封堵器左盘面贴紧室间隔缺损的左室面，封堵器右盘面置于膜部瘤内或者回拉至右室面将膜部瘤完全夹扁（图2-24）。

（2）基底中等大、体部较大的膜部瘤，基底直径多在5～10mm，瘤体最大径较基底径更大，可因为破口过小而入口直径偏大无法选择合适直径的封堵器和输送鞘，或入口与主动脉瓣的距离过近等原因而无法使用前述策略进行封堵。此时一般选择堵膜部瘤各破口中最大的一个，根据其直径选择合适的腰部直径，再根据膜部瘤体部的最大直径计算所需左盘面的直径，从而选择边2的对称型封堵器或者边3-边5的小腰大边型封堵器，一般要求封堵器左盘面较膜部瘤体部最大直径大2～6mm，才能起到完全填充的效果。释放时如封堵器左盘面直径与基底径差别不大，可直接用力回拉至膜部瘤内，如差别偏大则需要部分回收左盘面至鞘管内再回拉至膜部瘤内，封堵器进入瘤内会有弹跳感。最终需要将膜部瘤完全填满，或者从膜部瘤内反向覆盖入口，以达到完全堵闭所有破口的效果（图2-25）。但也有时左盘面实在无法回拉至膜部瘤内，可选择将左盘面卡在膜部瘤入口上或斜着骑跨在膜部瘤入口处（图2-26），从而完成封堵器释放，但因封堵器对局部心肌压迫作用明显，术后可能出现顽固性快速性心律失常（如自律性交界区异位心动过速）、无法恢复的左束支阻滞和高度房室传导阻滞等，且有可能会影响到主动脉瓣的关闭，故操作应当非常谨慎。

（3）宽基底型的大型膜部瘤，入口即为膜部瘤的最大直径，多大于7mm，成人患者甚至可达20mm，常因为破口过于分散无法完全堵闭、多个大破口必须使用两枚以上封堵器而膜部瘤的空间又相对显得不够大等原因而封堵失败。使用小腰大边封堵器因其左盘面大都足够大，故腰部型号增加的幅度可较对称型更保守。当膜部瘤的多破口距离过远、甚至分流方向相反时，为了尽可能堵闭所有破口，除使用上述第二种类型的选择策略外，更重要的是要预先设计好封堵哪个破口、左盘面呈何种角度可以获得最佳封堵效果并尽可能减少残余分流，但有时也需要舍弃膜部瘤上缘或者下缘的小破口。一般根据其破口的角度，尽量选择与左室流出道成垂直关系的、6点～10点方向的较大的破口进行封堵，封堵器左盘面可平行于室间隔，这样更容易将其余破口同时封闭，但成人患者常因膜部瘤体过大无法完全填充膜部瘤，此时尽可能封闭缺损即可。另一种可能的情况是封堵器左盘面并非覆盖其他破口而是靠左盘面的边缘顶住其他破口而减少分流（图2-27）。对于膜部瘤空间足够大、有两束以上分流且距离较远的大破口时，一枚封堵器常无法完全封堵，可能需要使用两枚封堵器进行封堵，一般选择对称型封堵器以减少封堵器之间的相互影响，但因易致血栓形成、心律失常等问题，应该谨慎选择。最终也有可能膜部瘤室缺成功封堵但因导致右室流出道或流入道梗阻而放弃封堵，多见于巨大膜部瘤、本身合并右室流出道异常肌束的患者。

（4）膜部瘤常常与三尖瓣关系紧密，伴有局部三尖瓣及腱索组织明显粘连，封堵后容易导致三尖瓣反流增加、三尖瓣开放受限、右室流入道梗阻、右室流出道狭窄以及封堵器右盘面无法回拉到位及展开。由于多数三尖瓣并发症发生于膜部瘤型室缺的患者，故术前及术中需要仔细检查心脏超声，仔细辨认室缺与三尖瓣的关系和距离，评估手术风险，并对这类并发症要引起足够的重视。当术中出现三尖瓣受影响时，一般需要先收回封堵器再次看超声，确认是由于封堵器植入所导致，并重新建轨道重新释放封堵器，有时需要换成其他更小型号的封堵器，但常常回收起来很困难，容易夹住三尖瓣腱索，强行回收可能导致腱索断裂，有时无法收回时甚至需直接转外科手术。临床上最多见的还是轨道反复穿腱索导致三尖瓣隔瓣及前瓣及其腱索的损害及反流，因此，在最初建立轨道时就应该谨慎对待每一步操作，始终留意是否有轨道穿腱索的表现，一旦有怀疑尽量重建动静脉轨道，尽可能地避免轨道穿腱索下操作。

但实际上我们的经验是，术前超声评价的三尖瓣粘连程度重、室缺右室面与三尖瓣的距离很短、包括“假性”三尖瓣反流程度重等均非绝对的介入手术禁忌证，有不少术前超声下看三尖瓣的介入条件差的患者可封堵成功，也有不少术前超声看三尖瓣介入条件良好的患者在介入术中发现三尖瓣与室缺关系密切、粘连程度重，表现为建立轨道困难、轨道反复穿腱索、封堵器右盘面无法拉出到右室内、封堵器植入后三尖瓣关闭不全或者三尖瓣被夹出现三尖瓣狭窄等。由于室缺介入封堵对三尖瓣的影响在透视及造影下属于盲区，只能依赖超声判断，术前超声的仔细评估和术中超声的仔细评估很重要，并且术前向患者及家属沟通清楚。

当膜部瘤基底径与破口伸展径差别不是过大时，可考虑使用动脉导管未闭封堵器（ADO），因其右室面只是靠腰部支撑、而非夹持在室间隔上来起到固定的效果，可能可以减少封堵器对三尖瓣的影响，避免封堵器夹住三尖瓣前瓣、隔瓣及其腱索。

（5）目前国内外报道中，术后近期及远期出现顽固性快速性心律失常（JET等）、房室传导阻滞、左束支阻滞均更容易出现在膜部瘤室缺的患者。从解剖上讲，膜周部室缺与传导束密切相关，房室结位于Koch三角顶点，右室面位于冠窦窦口与室间隔膜部之间、隔瓣瓣环上方的右房心内膜下，希氏束于三尖瓣前隔交界附近进入室间隔，在主动脉瓣无冠瓣基底部穿过中央纤维体的前方偏右侧，被包绕在中心纤维体的白色组织内，经室间隔膜部后下缘、肌部间隔顶部行走于膜周部缺损后下缘左室面（后上方高位流入道肌部室缺、隔瓣下型室缺的前上缘），圆锥乳头肌在膜周室缺下方而在高位后上部肌部室缺前方。房室传导阻滞在隔瓣后型及高位后上部的流入道肌部室缺中较易出现，膜周部其次，而流出道室缺几乎不会发生。

国内外报道中的少数室缺封堵患者术后短期或远期出现房室传导阻滞、左束支阻滞等心律失常并发症中，也包括了一些小型室缺患者、成人嵴内室缺患者等一些看似并非易发人群的案例，提示封堵术后的心律失常可发生于任何室缺介入封堵的患者。对于术中操作出现心脏骤停、房室传导阻滞等严重心律失常时，需立即停止操作，撤出所有器械，放弃手术并积极抢救，而当术后出现房室传导阻滞时，少数患者确实可自行恢复，但多数如观察后无好转迹象，建议尽早外科手术取出封堵器并行外科室缺修补，绝大多数患者术后即可恢复，否则难免需要安装永久起搏器。

术后顽固性快速性心律失常最常见的就是自律性交界区心动过速，是由于封堵器局部压迫导致的希氏束旁心室肌异位起源的自律性心动过速，本质上是一种窄QRS波室性心动过速，多在术后数日后出现，常常难以恢复或反复出现，由于局部压迫、心肌水肿及异位兴奋性过高持续存在，药物治疗及电复律效果差，往往需要开刀取出封堵器才能控制。另外值得一提的是，由于左束支在主动脉右后窦以下发出，导管在左室内探查室缺时易出现左束支阻滞，当观察到V1导联QRS波变深变宽时，需中止手术操作，等待其恢复，否则在做右心导管时极易因为再发右束支阻滞而导致完全性房室传导阻滞和心脏骤停。对于术后出现的难以恢复的左束支阻滞，建议积极外科处理取出封堵器，避免出现心律的进一步恶化。

术后近期及远期心律失常的危险因素

室间隔缺损介入封堵手术的主要并发症

术后处理常规

五、特殊病例分享

（一）造影下貌似距离主动脉瓣很近（≤2mm）的室间隔缺损的介入封堵

对于存在主动脉窦局部脱垂但主动脉瓣反流不明显的病例，或造影上看到缺损距离主动脉瓣最低点几乎没有距离的，介入封堵并非全都是禁忌，且随着手术经验的积累，不少病例尝试封堵、包括植入对称型封堵器后发现封堵器对主动脉瓣和窦部影响很有限，也不会增加主动脉瓣反流，甚至封堵器的支撑还可以减轻局限性的窦部脱垂部分，部分可见封堵器的左盘面刚好位于主动脉瓣右冠窦与无冠窦的间隙中，造影下见封堵器上端与主动脉下端呈前后重叠关系，提示可成功封堵，且绝大多数在术后中远期随访中也并没有发现封堵器对主动脉瓣的损害进一步加重，但尚需更多的临床证据支持。

另外，判断缺损与主动脉瓣之间的距离时对于不同部位的室缺也不相同，由于无冠窦常较右冠窦位置偏低，当室缺距离右冠窦很近时，往往提示封堵后损害主动脉瓣的风险较大，可试用偏心封堵器，当室缺距离无冠窦近而距离右冠窦较远时，常常使用对称封堵器也能封堵成功而不影响主动脉瓣。对于室缺距离主动脉瓣很近时，成人患者往往容易低估其距离，实际封堵后发现封堵器并没有对主动脉瓣产生影响，而相反对于儿童患者而言，造影的直观测量看似距离足够但实际上往往高估了其距离，封堵器植入后常可见封堵器对主动脉窦部有一定托顶和挤压。考虑到手术的风险性、预后等多方面因素，当术前存在主动脉瓣轻微反流、右冠窦膨大等即代表很有可能室缺与主动脉瓣关系密切，介入封堵指征需要非常慎重。由于成人与儿童在缺损大小、封堵器大小与主动脉瓣的相对大小差别明显，成人患者往往局部有更大的活动空间，对称或偏心封堵器的大小和盘片对主动脉瓣影响往往很有限，建议对于儿童患者应更严格控制指征，成人患者则可相对放宽指征，不能仅以室缺距离主动脉瓣距离2mm以上这一条标准对所有患者一刀切。对于大小合适的膜部室缺，超声看似室缺与主动脉瓣没有距离，实际上可能有一定距离，并非真正的在右冠瓣下，而嵴内型即使超声测量室缺与主动脉瓣有距离，实际上仍然可能室缺紧邻右冠窦正下方。

病例一：患儿，男，9岁，体重33kg，术前超声提示嵴下型室缺4mm，下图为其介入治疗过程（图2-30）。

病例二：患儿，男，5岁，体重15.5kg，术前超声提示膜周型室缺3mm，下图为其介入治疗过程（图2-31）。

（二）偏心伞的选择和释放技巧

目前国内主流观点和临床实践认为，嵴内型室缺多数需要使用偏心封堵器，少部分病例使用对称边2封堵器也可成功，干下型如尝试封堵则必须使用偏心封堵器，由于右冠窦对室缺可能存在遮挡，影响其真实直径的判断，介入封堵只能尝试一些直径小于5mm的小型流出道型室缺，成功率有限，因造影及超声下均常常难以判断室缺的真实大小，在封堵器选择往往需要使用比对称封堵器更大型号的偏心封堵器，型号常常需要比测量直径增加5～10mm，同时也需要尽量避免封堵器释放后左盘面骑跨在室缺缺口上。偏心封堵器释放时需要额外的释放技巧，当封堵器装入装载鞘后，记住长边在装载鞘管的方向，将装载鞘插入输送长鞘管时需要将封堵器长边指向术者对侧的方向，此种角度多可使封堵器长边指向心尖。推出导管时如封堵器长边未能指向心尖，顺时针旋转整个鞘、完全推出后顺时针旋转钢缆，或者拉出封堵器重做。

病例：患者，女，16岁，术前诊断嵴内—干下型室缺，测量直径4mm，主动脉瓣无反流，下图为其介入治疗过程（图2-32）。

（三）合并中、重度三尖瓣反流的室间隔缺损介入治疗的可行性

过去一直将合并三尖瓣中、重度反流的室间隔缺损视为介入手术禁忌，现研究发现其中有相当一部分患者的三尖瓣反流并非三尖瓣本身的器质性病变所致，而是过室间隔的、折向右心房方向的高速分流束本身，有人称之为“假性”三尖瓣反流，通过彩色多普勒超声心动图的辨认及外科术中的探查，可推断其主要原因包括：①室间隔缺损边缘与三尖瓣隔瓣及腱索形成粘连，形成不规则隧道，高速的分流束冲击局部并被其分隔开，一部分进入右房；②三尖瓣前瓣瓣叶冗长或前瓣腱索附着点异常位于室缺下缘，导致分流束击打瓣叶或腱索，血流被其遮挡并折射入右房；③三尖瓣隔瓣发育短小或隔瓣裂，部分室缺分流束直接分流入右房。如果通过介入方法堵闭过隔血流，或许可达到同时治愈室缺和三尖瓣反流的目的（图2-33）。我们观察到：术前合并三尖瓣反流的患者仔细查看超声可发现很多并不是介入封堵的禁忌证（推荐在大动脉短轴切面与胸骨旁五腔切面下仔细观察），相反当术前主动脉瓣有轻度反流就很可能已是介入封堵禁忌。

（四）外科术后室间隔残余漏的介入治疗

残余漏的转归与室间隔缺损的演变类似，小的残余漏自发性闭合发生率较高，这是因为补片经血流冲击可在局部形成血栓，缝线周围内皮化及纤维化也可促使其闭合，近三尖瓣部的残余室缺容易与周围组织粘连、融合，闭合率高于流出道部。流出道部位的残余瘘因心腔内光滑，血流速度快，血栓不易形成及附着，故愈合率较低。超声测量残余漏的最大分流速度对自发闭合有较好的预测价值，最大分流速度小于2m/s者自发闭合率明显高于大于2m/s者，当残余漏直径≥0.3cm者自愈率也较低，常需要再次外科手术修补或行介入封堵治疗。外科术后残余瘘的介入治疗方法与室间隔缺损的相同，但是有其很大特殊性，包括：①残余室间隔缺损常具有多孔，形态不规则，走行迂曲，上缘靠近主动脉瓣等特点，操作难度较大，对术者技能要求较高；②残余室间隔缺损解剖复杂，超声测量误差常较大，应根据左室造影多角度确定残余分流的数量、部位、方向及大小，以选择合适的封堵器；③残余室间隔缺损形态不规则，有的边缘薄弱，封堵器选择可稍偏大（大于缺损3～4mm），有的组织较坚韧，选择的封堵器腰部直径应较缺损直径大1～2mm；④残余室间隔缺损补片边缘薄，形态不规则，封堵器左室盘片容易滑脱至右心室，封堵器到位后轻轻牵拉即可。对于多出口残余漏，如距离主动脉瓣较远，可选择细腰型封堵器，放置时左心室侧的盘片可充分展开，覆盖全部入口。

外科术后室缺残余漏如有介入治疗的适应证，可选择介入治疗，但风险相对高，成功率偏低，不确定因素较普通室缺更多。膜周室缺外科术后的残余瘘，如位于补片的后下方的小型残余瘘，如无明显血流动力学影响，不建议封堵，因残余瘘的部位可能紧邻传导束，封堵后可能会导致完全性房室传导阻滞。

病例一：患者，女，18岁，外院室缺修补术后4年。超声提示膜周处5mm残余分流，下为其介入治疗过程（图2-34）。

病例二：患者，男，15岁，3岁时行VSD修补术后残余漏，术前超声看残余缺损位于后下角、隔瓣后肌部，分流指向心尖。介入术中情况如下（图2-35）。

（张长东　吴洋）

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