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第三章 漫性结缔组织病相关知识与护理
第一节 类风湿关节炎
81.类风湿关节炎的定义是什么?
类风湿关节炎(RA)是一种以累及周围关节为主的系统性炎性自身免疫性疾病。临床上以多个关节慢性、对称性、周围性、非化脓性炎症为主要特征。可累及多个器官,导致多系统损害。类风湿关节炎在我国患病率为0.32%~0.36%,不同名族之间有显著差异。RA在各年龄段均可发病,女性高发年龄为45~55岁。男女比例为1∶(2~3)。
82.类风湿关节的病因有哪些?
确切的病因目前尚未明确,可能与以下因素有关:①遗传因素;②环境与感染;③内源性免疫因素;④其他因素,如性激素、生活方式等。
83.何谓类风湿结节?
类风湿结节是重要的关节外病变之一,见于20%~25%的RA患者,结节为结实的圆形或椭圆形肿块,多见于经常受压或摩擦部位的皮下、肌腱、或骨膜上,也可见于肺、胸膜、心包、心肌或硬脑膜等。结节病理特点表现为中心部纤维素样坏死组织和含有IgG免疫复合物的无结构物质,周围是呈栅栏状排列的成纤维细胞,外周浸润着单核细胞、淋巴细胞及浆细胞,形成典型的纤维肉芽组织。
84.类风湿关节炎的临床表现有哪些?
(1)关节表现
1)晨僵:
是RA突出的临床表现,可作为观察病情活动及轻重的一个指标。指关节较长时间不运动后出现活动障碍、僵硬感,影响翻身、扣衣扣、握拳等活动,需经过肢体活动后这种感觉才消失。
2)关节肿胀:
多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起,以手、近端指间关节、腕部受累者最为多见。
3)关节痛:
常为最早出现的症状。为多关节、全身性、慢性、对称性疼痛,以夜间、晨间及关节起动时明显。
4)关节畸形:
常出现病程的中晚期。RA常见的手和腕部畸形见下表。
5)关节功能障碍:
关节肿痛、结构破坏和畸形导致关节活动受限,影响生活自理能力和工作能力。美国风湿病学会(ACR)将关节功能按轻重程度分为以下4级:
Ⅰ级:
能正常地进行各种工作和日常生活活动。
Ⅱ级:
能正常地进行各种日常生活活动和某些特定工作,其他工作受限。
Ⅲ级:
能正常地进行各种日常生活活动,不能胜任工作。
Ⅳ级:
各种日常生活和工作活动均受限。
(2)关节外表现
1)早期:
疲乏、乏力、发热、纳差、体重减轻等。
2)类风湿结节:
是RA较特征性的皮肤表现。常见部位为关节伸面、受压部位为关节伸面、受压部位或经常受到机械摩擦处,出现类风湿结节提示RA病情活动。
3)类风湿血管炎:
约有25%患者会发生,少数患者以此为首发症状。皮肤是最常累及的部位,也可出现在患者的任何脏器,与多种临床表现有关。
4)其他:
部分患者可出现干燥综合征、贫血、肾脏淀粉样变等。
85.治疗类风湿关节炎的药物有哪些?
治疗类风湿关节炎的药物种类繁多,基本上可以将其分类为:非甾体消炎药(NSAID)、慢作用抗风湿药(SAARD)、糖皮质激素及生物制剂。
(1)非甾体消炎药:
又称一线药,副作用小,无药物依赖性,一般数日内即可发生作用。在慢作用药尚未起效前应用NSAID,可使患者的关节功能和生活质量尽快得到改善,尽管用药后症状可减轻,但疗效不能维持很久,不能控制病情的进展。其副作用主要为胃肠道反应和肾毒性。此类药包括:布洛芬、吲哚美辛、双氯芬酸及新一代的NSAID,如美洛昔康和洛索洛芬等。
(2)慢作用抗风湿药:
又称二线药,包括改善病情抗风湿药(DMARD)及免疫抑制剂,其特点为:①起效速度慢;②除改善临床症状外,还可影响客观指标,如ESR、CRP、RF等;③可影响患者的自身免疫过程,阻止或延缓病情发展。其包括:金制剂、雷公藤多苷、甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素等。
(3)糖皮质激素:
有抗炎和免疫抑制双重作用。泼尼松5~10mg/d可作为SAARD起效的桥梁治疗。起快速控制症状、改善病情的作用。关节内注射激素,如复方倍他米松(得宝松),副作用小且可产生局部及全身效果,但每个关节注射次数每年最多不超过3次。
(4)生物制剂:
可调节机体的免疫反应,抑制机体的炎症反应,对RA有较好疗效,如肿瘤坏死因子抑制剂、白介素-1受体阻滞剂及抗CD20单克隆抗体,部分药物已应用于临床,在目前及今后的治疗中前景较好。
86.白芍总苷(帕夫林)的不良反应及相应处理措施是什么?
白芍总苷(帕夫林)600mg(2片),每日3次,可长期服用。其常见的不良反应为粪便变软、变稀,少数出现腹泻,一般可自行缓解,是一种功能性的改变。出现腹泻时可加用复合维生素B、口服甘草片,或用甘草、陈皮、石榴皮泡水服用来缓解症状。以上方法无效,腹泻严重者应考虑减量,从小剂量300mg2次/日开始,腹泻缓解后恢复常规用量。
87.治疗类风湿关节炎的生物制剂有哪些?
续表
88.类风湿关节炎的常见死亡原因有哪些?
类风湿关节炎主要引起对称性关节病变,最终导致关节破坏,畸形及功能丧失,部分患者可引起关节外表现或其他并发症,其中重要脏器受累病变严重时,可导致死亡。主要死亡原因为继发感染、心包炎导致心脏压塞及肾衰竭。
89.类风湿关节炎患者的主要护理问题及护理诊断有哪些?
(1)主要护理诊断
1)疼痛:
与炎性反应有关。
2)躯体移动障碍:
与关节疼痛反复发作,关节僵硬和关节、肌肉功能障碍等有关。
3)有废用综合征的危险:
与关节炎反复发作,疼痛和关节功能障碍有关。
4)自理能力下降/缺陷:
与乏力、关节疼痛、功能障碍有关。
5)预感性悲哀:
与疾病久治不愈,关节可能致残、生活质量下降有关。
6)知识缺乏:
缺乏疾病治疗、用药及自我护理的知识。
(2)护理目标
1)患者学会减轻疼痛的方法和技术,主诉疼痛缓解或消失。
2)关节僵硬和受限程度减轻,增强自护能力,提高生活质量。
3)患者焦虑/恐惧程度减轻,心理和生理舒适感增加,能积极配合治疗。
4)患者了解疾病相关知识,学会恢复关节功能。
90.类风湿关节炎患者的一般护理措施有哪些?
(1)一般护理:
在急性发作期、高热和内脏受累时卧床休息,制动关节,病情改善2周逐步增加活动量,恢复期加强关节功能锻炼,并注意保暖、防寒和防潮。宜食用营养丰富的高蛋白质、高维生素饮食,不宜多进食糖类食物,适当控制钠盐。
(2)病情观察:
①了解关节疼痛的部位,患者对疼痛性质描述,关节肿胀和活动受限的程度,有无畸形,晨僵的程度,以判断病情及疗效。②注意关节外状,如胸闷、心前区疼痛、腹痛、消化道出血、头痛、发热、咳嗽、呼吸困难等,提示病情严重,应早给予适当处理。
(3)用药护理:
指导患者相关药物知识,提高患者服药依从性;观察服药后的效果,发现异常,及时汇报医生并处理。
(4)心理护理:
患者因病情反复发作、顽固的关节疼痛、疗效不佳等原因,常表现情绪低落、忧虑、孤独,对生活失去信心。护士在与患者的接触中要以和蔼的态度,采取心理疏导、解释、安慰、鼓励等方法做好心理护理。
91.类风湿关节炎患者的常见症状护理有哪些?
(1)关节肿痛的护理:
①观察关节疼痛的部位、性质、程度、持续时间、关节肿胀和活动受限的程度。②急性期卧床休息,保持关节功能位,缓解期可行适当的关节功能锻炼,包括主动和被动运动,以患者能耐受为度。
(2)晨僵护理:
鼓励患者早晨起床后行温水浴,或用热水浸泡僵硬的关节,而后活动关节。夜间睡眠时戴弹力手套保暖,可减轻晨僵程度。
(3)关节畸形和功能障碍的护理:
保持关节功能,防止关节畸形和肌肉萎缩,护士应指导患者锻炼。在症状基本控制后,鼓励患者及早下床活动,必要时提供辅助工具,避免长时间不运动。肢体锻炼由被动过渡到主动运动,活动强度以患者能承受为限。也可配合理疗、按摩等,以增加局部血液循环,松弛肌肉,活络关节,防止关节失用。
(4)类风湿血管炎:
评估患者有无关节外症状,如胸闷、心前区疼痛、腹痛、消化道出血、头痛、发热、咳嗽、呼吸困难等,若出现上述症状,提示病情严重,应早给予适当处理。
92.类风湿关节炎患者的出院宣教内容有哪些?
(1)疾病知识宣教:
帮助患者及家属了解疾病的性质、病程和治疗方案,教会患者及家属进行病情观察。避免感染、寒冷、潮湿、过劳等各种诱因,注意保暖。
(2)饮食指导:
饮食方面宜给予富含蛋白质、高维生素、营养丰富的饮食,有贫血者增加含铁食物。饮食宜清淡、易消化,忌辛辣、刺激性食物。
(3)生活指导:
强调休息和治疗性锻炼的重要性,养成良好的生活方式和习惯,每日有计划地进行锻炼,增强机体的抗病能力。保护关节功能,防止废用。急性活动期,除关节疼痛外,常伴有发热、乏力等全身症状,应卧床休息,以减少体力消耗,保护关节功能,避免脏器受损。限制受累关节活动,保持关节功能位,在症状基本控制后,鼓励患者及早下床活动,必要时提供辅助工具,避免长时间不活动。肢体锻炼由被动向主动渐进,活动强度应以患者能承受为限。可作肢体屈曲、散步、手部抓握、提举等活动,也可配合理疗、按摩,以增加局部血液循环,松弛肌肉,活络关节,防止废用。
(4)防止关节废用:
教会患者及家属进行晨僵护理及预防关节废用。鼓励患者早晨起床后行湿水浴,或用热水浸泡僵硬的关节,而后活动关节。夜间睡眠戴弹力手套、保暖,可减轻晨僵程度。指导和鼓励患者及早下床活动,必要时提供辅助工具,避免长时间不活动。可作肢体屈曲、散步、手部抓握、提举等活动,也可配合理疗、按摩等。肢体锻炼由被动过渡到主动运动,活动强度以患者能承受为限。
93.类风湿关节炎患者如何进行功能锻炼?★
(1)活动期:应适当休息,以减轻关节疼痛,预防炎症扩散,减轻炎症对关节的破坏;此期患者可取卧位、坐位或靠坐在床头,在肢体不负重的情况下被动或主动活动四肢,做肘、膝关节屈伸,指、腕关节舒展和屈曲等动作的练习,每天可多次进行。在病变关节的活动范围内,做肌肉的主动静力性收缩运动(肌肉用力绷紧维持收缩5~10秒,连续10次)。主要有膝关节伸直,做股四头肌的静力性收缩等。对疼痛明显的关节,根据情况采用护腕、护膝、夹板等,将关节制动。但固定时间不宜过长,白天固定应允许手指充分活动,或取下固定夹板2~3次,以方便受累关节运动和关节肌肉的力量训练;夜间要予以关节最大的支持力,使受累关节保持功能位。锻炼宜早进行,练习时不应引起剧烈疼痛,结束后疼痛不宜持续2小时,卧床与下地、卧位练习与坐位练习宜交替进行,运动量要严格控制,从小运动量开始,逐渐加大,不可一蹴而就,重症患者宜绝对卧床休息,交替仰卧及侧卧,保持关节功能位。
(2)好转期:不宜进行大运动量练习,可在床上练习、抗阻力练习、扶拐站立或步行,为保持关节活动度,每天应做一定量关节活动,在关节活动范围内,被动或主动做各关节持续性全范围运动,动作要轻柔、舒缓。如伸臂、屈肘、抬肩、用力伸指、握拳、伸膝、伸髋、摇踝等运动。每次尽量做到最大限度。即使关节局部有轻度肿胀,轻微疼痛也要进行。
(3)稳定期:建议多做一些关节负重小或不负重的运动。此期关节活动应由被动运动转为主动运动。最后为抗阻力运动。但各种运动训练要循序渐进,为关节炎患者编写的医疗体操、太极拳、游泳等有助于关节的康复。
(4)手关节功能操能减轻手关节疼痛,并能缩短晨僵时间,且患者易于接受。
94.类风湿关节炎的发病机制有哪些?★
目前认为具有某些遗传背景的人在内分泌及环境因素的影响下,在外来抗原刺激下产生免疫反应后而发生。
95.类风湿关节炎的辅助检查有哪些?★
(1)血液学检查:血沉、C反应蛋白、细胞因子、自身抗体;
(2)关节滑液检查;
(3)关节影像学检查;
(4)其他:滑膜活检、类风湿结节活检、关节镜检查。
96.类风湿关节炎患者血液系统的改变有哪些?★
贫血是RA患者最常见的血液学改变,可为缺铁性贫血或正细胞正色素性贫血。研究发现RA伴贫血患者贫血的严重程度与病情活动性有一定关系。RA患者血液系统的改变还表现为血小板增高,且与RA活动有一定相关性。白细胞减少在RA患者中则较少见。
97.类风湿关节炎肺间质病变的临床表现有哪些?★
肺是RA经常受累的脏器之一,其中对肺间质病变(ILD)的研究越来越受到关注。RA多见于女性,但RA-ILD以男性居多,男女比例为(1.5~2)∶1,多见于40~70岁。早期症状不明显,随着疾病的发展,出现慢性进行性呼吸困难。最常见的是静息活动后出现呼吸困难。疾病加重时可出现发绀、水肿、肺动脉高压的征象。患者出现症状时,即使X线胸片异常,肺部受累的体征也可能很少或没有。体格检查可发现杵状指,听诊双肺底可闻及爆裂音(Velcro啰音)。RA患者在病情活动、病变程度较重、RF效价高时易出现肺间质病变。约70%患者在类风湿关节炎发作5年后出现肺部受累,但也有的患者在早期就可出现肺间质病变,应予以警惕。
98.类风湿关节炎的发病类型有哪些?临床病程分为几种?★
(1)类风湿关节炎发病类型
1)急性起病:
在数日内或数周内暴发关节症状,包括关节明显肿痛及触痛等。受侵关节常常是对称性多关节损害。
2)慢性起病:
发病缓慢,在数月以至10余月后症状才逐渐明显。慢性起病患者,有些先有全身症状,如乏力、发热、食欲减退等,而后逐渐出现关节症状。
(2)临床病程
1)单纯发作病程:
病情持续时间在数月至1年左右,以后至少3年未再发作。
2)隐匿型病程:
起病数月后转为隐匿,仅有轻度的关节症状,无功能影响。
3)多次反复发作病程:
在两次发作期间症状较轻或基本无症状。
4)持续进展型病程:
病程持续进展,在全病程中无明显缓解。
99.如何判断类风湿关节炎病情的轻重?★
可以通过关节的功能状态来判断病情的轻重,类风湿关节炎功能状态分类有:Ⅰ级:胜任日常生活中各项活动而无困难(包括生活自理,职业和非职业活动)。Ⅱ级:生活自理且职业工作正常,非职业活动受限。Ⅲ级:生活不能自理,且丧失工作能力。Ⅳ级:生活不能自理,且丧失工作能力。生活自理活动包括穿衣、进食、沐浴、整理内务和如厕。非职业[娱乐和(或)休闲]和职业(工作、上学、持家)活动和患者需要应与年龄、性别有关。
100.类风湿关节炎治疗目的及原则是什么?★
(1)类风湿关节炎的治疗目的:
①缓解疼痛与减轻炎症;②减少骨的侵蚀;③减少不必要的副作用;④保护关节和肌肉的功能;⑤尽可能恢复舒适及创造性的生活。
(2)治疗原则:
减轻疼痛,控制病情进展,阻止发生不可逆的骨改变,尽可能地保护关节和肌肉的功能,改善患者的生活质量。
101.雷公藤(雷公藤多苷片)的临床适应证、应用原则及不良反应有哪些?★
目前最普遍的是雷公藤多苷片,20mg,每日3次。作为抗炎镇痛用药,它起效快,1周内可有“戏剧性”的疗效,有效率达80%以上,还有延缓或控制RA骨侵袭病理改变和免疫抑制的远期疗效。
(1)临床适应证
1)对RA和强直性脊柱炎的治疗:起效快、疗效好。
2)对系统性红斑狼疮和狼疮肾炎的治疗:总有效率为70%~80%,病情轻者可单用雷公藤多苷片,重者可合用糖皮质激素。
3)治疗混合性结缔组织病。
4)治疗肾病综合征、原发性肾小球肾炎、慢性肾炎。
5)治疗干燥综合征、系统性坏死性血管炎。
(2)应用原则
1)已婚并有子女的患者。
2)结缔组织病的活动期,不宜单用雷公藤治疗。
3)有肝、肾、血液系统功能障碍者慎用。
4)肾小球肾炎急性期不宜用,可能引起急性肾衰竭。
5)老年患者适当减少剂量。
6)孕妇及哺乳期妇女禁用。
7)不宜连续用药时间过长,应该使用一段时间后停药一段时间。
(3)不良反应
1)胃肠道反应:
恶心、呕吐、腹痛等。
2)皮肤黏膜:
口角炎、溃疡、色素沉着、脱发、指甲变软变薄等。
3)造血系统:
白细胞减少、粒细胞缺乏、血小板减少等。
4)心血管系统:
心悸、胸闷、心律不齐等。
5)生殖系统:
月经紊乱、停经、精子减少等。
102.帕夫林的成分是什么?它用于治疗风湿病的机制是什么?★
帕夫林的主要成分白芍总苷包括芍药苷、羟基芍药苷、芍药花苷,又以芍药苷为主,属于国家西药二类新药。帕夫林是目前风湿免疫性疾病治疗中植物药来源的西药,也是具有保肝作用的抗风湿药。
103.类风湿关节炎患者关节腔内注射糖皮质激素有哪些注意事项?★
在类风湿关节炎的治疗中,可给予关节腔内注射糖皮质激素来缓解局部症状,但1年内注射次数不宜超过3次,以免并发关节感染。在疾病早期,向1个或多个主要受累的关节注射糖皮质激素能缓解局部乃至全身症状,有时疗效显著,但常是短期的。
104.类风湿关节炎患者行人工关节置换术的好处有哪些?适应证有哪些?★
类风湿关节炎患者行人工关节置换术可达到减轻疼痛,纠正畸形,恢复关节功能的目的,使患者恢复站立、行走及生活自理的能力,提高生活质量。
适应证:成年类风湿关节炎伴有严重的关节畸形和功能障碍者,可行人工关节置换术。对于幼年类风湿关节炎患者,其骨骼发育不成熟,应待骨骺闭合,骨骼变粗,且能配合术后康复时再行手术。
105.雷公藤抗风湿的作用机制是什么?★★
中医文献记载:雷公藤味苦,大毒,能杀虫,具有消炎、解毒、祛风湿之功效。近年研究表明,它可抑制外周血单核细胞及滑膜细胞产生的IFN、IL-1及IL-6三种重要的促炎症细胞因子,也可抑制炎症介质前列腺素E 2(PGE 2),具有免疫调节、抗炎、抗肿瘤、抗生育等多种药理作用。
106.类风湿关节炎患者在哪些情况下需要接受外科手术治疗?常见的手术有哪些?★★
(1)在以下情况下类风湿关节炎患者需行手术治疗:
①肌腱断裂或有断裂的危险;②神经压迫或有压迫的危险;③类风湿结节伴疼痛;④颈椎不稳,半脱位,伴神经系统体征;⑤严重畸形引起日常生活困难,如髋关节过度内收畸形;⑥牙咬合困难需行下颌关节髁状突切除术;⑦持续性滑膜炎、长期慢性疼痛、关节僵硬而影响日常生活及关节畸形,经内科正规治疗半年无效,X线检查未见关节软骨破坏或轻度破坏者。
(2)手术方式:
①滑膜切除术;②关节融合术;③关节成形术;④软组织手术;⑤关节镜手术,主要用于滑膜切除和关节清理。
107.类风湿关节炎的诊断标准有哪些?★★
1987年ACR提出的修订标准被广泛采用。
(1)晨僵至少1小时(持续≥6周);
(2)3个或3个以上关节肿胀(持续≥6周);
(3)腕、掌指关节或近端指间关节肿胀(持续≥6周);
(4)对称性关节炎(持续≥6周);
(5)皮下结节;
(6)手X线改变(至少有骨质疏松或关节腔间隙变窄);
(7)类风湿因子阳性(滴度>1∶20)。
凡以上7条中具备4条或4条以上者可诊断为RA,其敏感度为91.2%,特异性为89.3%。
108.类风湿关节炎患者在何种情况下可能会合并干燥综合征?★★
类风湿关节炎患者常合并干燥综合征,尤其是在活动期更为明显,因此应重视类风湿关节炎合并干燥综合征的发生。首先当患者有口干、眼干症状时应警惕是否存在干燥综合征,此时应完善干燥综合征的相关检查,如抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性时,应常规行眼科或口腔科相关检查,以避免漏诊。
109.类风湿关节炎有哪些特殊类型?★★
(1)老年类风湿关节炎:
老年人多以肌痛起病,主要表现为肩和臀部肌肉严重僵硬和疼痛,RF常阴性,病情较轻。
(2)缓和性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征:
也称为RS3PE,临床表现为对称性腕关节,屈肌腱鞘及手小关节的急性炎症,伴手背部凹陷性水肿。
(3)回纹型风湿病:
以急性关节炎的反复发作为特征。
(4)血清阴性类风湿关节炎:
RF阴性的RA称为血清阴性RA。
110.老年类风湿关节炎和中青年类风湿关节炎相比有哪些不同?★★
RA可发生于任何年龄,老年RA和中青年RA相比,有其自身的特点:
(1)老年RA患者起病形式缓慢,以隐匿起病为主,病程较长,而中青年RA患者往往急性起病,病程较短。
(2)手足肿胀是老年RA的显著特点,其关节症状及关节功能障碍程度均重于青中年患者。
(3)贫血在老年RA患者更为突出,这可能与老年人骨髓再生能力差,蛋白代谢障碍及伴随其他慢性疾病有关。
(4)老年RA患者并发症多于中青年RA患者。关节外表现以乏力、肺纹理增多和肺间质病变多见,并发心血管疾患亦明显增多。
111.评价类风湿关节炎临床缓解的指标有哪些?★★
(1)晨僵时间小于15分钟。
(2)无乏力。
(3)无关节痛(通过询问病史得知)。
(4)活动时无关节疼痛或压痛。
(5)软组织或腱鞘无肿胀。
(6)ESR女性<30mm/h,男性<20mm/h。
符合上述6条中5条或5条以上,持续时间至少2个月,达到临床缓解。
112.何谓ACR20、ACR50及ACR70?它们与RA病情缓解的关系如何?★★
为了便于统一在RA的治疗试验中观察药物的疗效,美国风湿病学会(ACR)规定一些观察指标,若患者达到20%、50%或70%的缓解即达到ACR20、ACR50或ACR70缓解。这些指标包括:关节压痛数、关节肿胀数及下列5项中至少3项:患者对疼痛的VAS评分、患者对疾病全面评估、医生对患者的全面评估、患者对残疾状况的评价、急性期反应物(如ESR或CRP)。
举例说明:若患者有20%的压痛关节缓解,20%的肿胀关节缓解及下列5项中至少3项:患者对疼痛的VAS评分、患者对疾病全面评估、医生对患者的全面评估、患者对残疾状况的评价、急性期反应物(如ESR或CRP)有20%的指标缓解,即可说明患者达到ACR20。同理类推ACR50及ACR70。
113.何谓DAS疾病活动评分?★★
DAS评分,即疾病活动评分,是欧洲抗风湿病联盟制定的疾病活动评分法,用于评定RA的疾病活动。DAS44为最初制定的DAS评分法,内容包括Ritchie关节指数(注:Ritchie关节指数记录各关节压痛级别的总和,采用3级疼痛分级,即压痛、压痛伴畏缩以及压痛、畏缩和躲避,分别记录为1、2、3分。积分减少代表症状改善,该指数与影像学相关,低指数者关节侵蚀较轻),44个指定关节的肿胀关节数,血沉和病情的总体评分(VAS)。因后来有学者发现,计算28个关节的肿胀数和压痛数[28个关节包括肩(n=2),肘(n=2),腕(n=2),掌指关节(n=10),近端指间关节(n=8),拇指指间关节(n=2),膝关节(n=2)]与DAS44同样有效和可靠,因此提出了简化的DAS28评分法,以利于临床应用。同时,EULAR还制定了相应的RA疾病活动和缓解标准。DAS28和DAS44的计算方法分别是:
●基于44个关节的4种DAS计算公式
-DAS(4)=0.54×sqrt(RAI)+0.065×(sw44)+0.33×Ln(ESR)+0.0072×GH
-DAS(3)=0.54×sqrt(RAI)+0.065×(sw44)+0.33×Ln(ESR)+0.22
-DAS-4(crp)=0.54×sqrt(RAI)+0.065×SJC44+0.17× ln(CRP+1)+0.0072×GH+0.45
-DAS-3(crp)=0.54×sqrt(RAI)+0.065×SJC44+0.17× ln(CRP+1)+0.65
●基于28个关节的4种DAS计算公式
-DAS28(4)=0.56×sqrt(t28)+0.28×sqrt(sw28)+0.70× Ln(ESR)+0.014×GH
-DAS28(3)=[0.56×sqrt(t28)+0.28×sqrt(sw28)+0.70× Ln(ESR)]×1.08+0.16
-DAS28-CRP(4)=0.56×sqrt(TJC28)+0.28×sqrt(SJC28)+0.36×ln(CRP+1)+0.014×GH+0.96
-DAS28-CRP(3)=[0.56×sqrt(TJC28)+0.28×sqrt(SJC28)+0.36×ln(CRP+1)]×1.10+1.15
其中,RAI为Ritchie关节指数,sw44为指定的44个关节的肿胀数,sw28为指定的28个关节的肿胀数,t28为指定的28个关节的压痛数,Ln(ESR)为ESR的自然对数,GH为总体健康评定(VAS100mm)。下表是EULAR制定的RA疾病活动及临床缓解标准:
114.类风湿关节炎肺间质病变的影像学表现有哪些?★★★
病变早期X线检查可正常,病变进展出现肺中、下部磨玻璃样阴影、双侧肺底斑片肺泡浸润,进一步发展可出现网状、条索状、网状结节阴影。晚期结节状阴影增粗,并出现多个透亮区,形成蜂窝肺。部分患者可见肺动脉高压征象,甚至发展为肺源性心脏病(肺心病)。
115.类风湿关节炎的X线征象有哪些?★★★
早期基本X线表现是受累关节周围软组织肿胀,关节间隙变窄,局限性骨质疏松和骨质侵蚀,晚期为关节半脱位或脱位、畸形、强直。
(1)手和腕:
几乎全部患者均有双手和腕关节的侵蚀。骨皮质变薄,广泛性骨质疏松,进而出现关节端的边缘性骨质侵蚀,常见于第2、3掌指关节桡侧和第3近端指间关节两侧,手腕关节可以发生特征性关节脱位畸形,手指关节可发生“纽扣花”畸形、“天鹅颈”畸形、“之”字形畸形。腕关节间隙普遍狭窄,出现腕骨聚拢现象及骨质侵蚀或囊性变,晚期可以产生关节的纤维性或骨性强直。
(2)足:
主要累及跖趾关节,趾间关节亦可受累。
(3)肘:
表现为对称性关节囊增厚,关节腔积液,关节周围密度增高,有时可在软组织影内发现密度略高的类风湿结节,关节间隙狭窄,特别是在肱桡关节处,可见关节面的囊性变和骨侵蚀,严重者可出现关节脱位和间隙消失。
(4)肩:
肩关节间隙狭窄,关节面不规则骨硬化,关节面肱骨头侧及肩锁关节锁骨端肩峰和喙锁关节的骨质侵蚀。
(5)膝:
早期出现关节囊增厚、关节腔积液,进而关节间隙狭窄,关节边缘骨侵蚀,晚期可见关节屈曲或内外翻畸形。
(6)髋:
早期髋关节承重面对称性狭窄,股骨头向内侧移位,股骨头、颈出现骨质侵蚀及囊性变,伴有骨质硬化增生,晚期关节间隙完全消失产生纤维性强直。
(7)脊柱:
颈椎受累最为常见,以颈1、2最为明显,常表现为寰枢椎半脱位和枢椎齿状突骨质侵蚀。
临床多以手和腕作为检测部位进行影像学评估,有多种方案,常用的有Steinbrocker方案,将X线表现分为4级。Ⅰ级:仅有骨质疏松,没有侵蚀;Ⅱ级:骨质疏松,轻度软骨及软骨下骨侵蚀;Ⅲ级:骨质疏松加软骨及骨侵蚀;Ⅳ级:Ⅲ级基础上有关节强直。
116.类风湿关节炎的鉴别诊断有哪些?★★★
类风湿关节炎应与痛风性关节炎、反应性关节炎、银屑病关节炎等相鉴别,这几种关节炎和类风湿关节炎很容易混淆。
(1)骨关节炎:
是退行性骨关节病,一般的病发年龄都在40岁以上,主要累及膝关节、脊柱等重要的关节。活动时关节痛加重,可有关节肿胀、积液。手指骨关节炎常被误诊为类风湿关节炎,尤其在远端指间关节出现赫伯登(Heberden)结节和近端指关节出现布夏尔(Bouchard)结节时易被视为滑膜炎。骨关节炎通常无游走性疼痛,大多数患者血沉正常,类风湿因子阴性或低滴度阳性。X线示关节间隙狭窄、关节边缘呈唇样增生或骨疣形成。
(2)痛风:
慢性痛风性关节炎有时与类风湿关节炎相似,痛风性关节炎多见于中老年男性,常呈反复发作,好发部位为单侧第一跖趾关节或跗关节,也可侵犯膝、踝、肘、腕及手关节,急性发作时通常血尿酸水平升高,慢性痛风性关节炎可在关节和耳郭等部位出现痛风石。
(3)银屑病关节炎:
银屑病关节炎以手指或足趾远端关节受累为主,也可出现关节畸形,但类风湿因子阴性,且伴有银屑病的皮肤或指甲病变。
(4)强直性脊柱炎:
主要侵犯脊柱,但周围关节也可受累,特别是以膝、踝、髋关节为首发症状者,需与类风湿关节炎相鉴别。该病有以下特点:①青年男性多见;②主要侵犯骶髂关节及脊柱,外周关节受累多以下肢不对称关节受累为主,常有肌腱末端炎;③90%~95%患者HLA-B27阳性;④类风湿因子阴性;⑤骶髂关节及脊柱的X线改变对诊断极有帮助。
(5)其他:
干燥综合征、系统性红斑狼疮等结缔组织病都有关节的症状表现,有一部分类风湿因子还呈阳性,只是他们都有自己相应的特征性临床表现。对于不典型的单个或少个关节引起的类风湿关节炎要与感染性关节炎、反应性关节炎及风湿热鉴别。
117.何谓Felty综合征?★★★
Felty综合征是一种少见的严重型RA,仅出现于不足1%的RA患者,大部分发生在慢性且非常活动的RA患者。突出表现为类风湿关节炎、血白细胞减少(特别是选择性中性粒细胞减少)、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大,常伴有发热、乏力、食欲减退、体重下降等全身表现,关节病变严重,还可合并有色素沉着及小腿溃疡,常伴有高效价的RF,HLA-DR4多数阳性。
118.何谓复发性风湿病(回纹型风湿病)?★★★
1944年,国外学者首次报道了34例患者临床表现出的一系列相似的症状。反复发作的急性关节炎、关节周围炎或关节旁炎,可持续数小时或数天后自行缓解和消失,发作后不遗留关节功能障碍等,提出了复发性风湿病的概念,亦称为回纹型风湿病。
119.复发性风湿病(回纹型风湿病)的治疗及预后如何?★★★
目前治疗复发性风湿病(PR)最常用的药物是非甾体消炎药(NSAID),它可以暂时缓解大多数患者发作的疼痛程度并缩短时间,但很少能使疾病得到长期缓解。对于病情较重的患者,可加用慢作用抗风湿药物治疗以尽早控制病情进展,必要时可以联合治疗。复发性风湿病的预后具有多样性,少数病例症状完全消失,达到长期缓解或治愈,部分长期反复发作,还有1/3~1/2患者进展至RA及其他结缔组织病,如系统性红斑狼疮、银屑病关节炎、白塞综合征、系统性硬化甚至是韦氏肉芽肿病。
120.回纹型风湿病与类风湿关节炎有何关系?★★★
回纹型风湿病也就是上面提到的复发性风湿病,有学者发现这类患者随着病程的延长,有一部分演变为比较典型的RA,所以又有学者认为它是RA的一种变异。
121.类风湿关节炎的临床分期标准是什么?★★★
Ⅰ期(早期)
(1)X线片无破坏性改变 *。
(2)X线片可有骨质疏松。
Ⅱ期(中期)
(1)X线片证实局部骨质疏松,可能存在轻度软骨破坏 *,伴或不伴轻度软骨下的骨破坏。
(2)虽然可有关节活动受限,但无关节变形 *。
(3)受累关节附近肌肉萎缩。
(4)关节外软组织病变,如类风湿结节和腱鞘炎。
Ⅲ期(严重期)
(1)X线片除有骨质疏松外,还有软骨和骨破坏 *。
(2)关节变形,如半脱位、尺侧偏斜或关节过伸,但无骨纤维化或骨性强直 *。
(3)广泛肌肉萎缩。
(4)关节外软组织病变,如可有类风湿结节和腱鞘炎。
Ⅳ期(终末期)
(1)纤维性或骨性强直 *。
(2)具备Ⅲ期中的标准。
( *表明在分类中必须具备的。)
122.类风湿关节炎病情活动和预后的指标是什么?★★★
(1)判断病情活动的指标
1)压痛关节数(可简化以28个关节计)。
2)肿胀关节数(以28个关节计)。
3)患者关节痛的评价。
4)患者对病情的全面评价。
5)医生对病情的全面评价。
6)体格残疾程度由患者评价。
7)ESR和(或)CRP。
8)X线片。
如1)、2)各改善20%以上及3)~7)五项中至少3项改善20%以上称为病情有所改善。
(2)提示预后不良的指标
1)肿胀、疼痛、活动受限、畸形关节数多者。
2)实验室检查:RF阳性且效价高,HLA-DR4阳性,CPR、ESR及循环免疫复合物升高,尤其是持续升高者。
3)X线检查:2年内发生骨侵袭或积累侵袭数多者。
4)功能减退:如握力降低,一定距离内步行时间延长,下蹲受限者。
5)日常活动能力降低,疼痛积分高者。
6)教育水平低,经济地位差,精神状态不好者。