二、听神经瘤

【临床与病理】

临床：本病好发于中年人，青少年很少见。临床上主要表现为桥小脑角综合征，即病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑的症状。首发或最常见的症状是患侧听力不同程度地下降。如肿瘤较大压迫第四脑室，从而引起脑脊液循环障碍，导致梗阻性脑积水，形成颅内压增高者有头晕、头痛等症状。

病理：听神经瘤在脑神经肿瘤中最为常见，也是成人中常见的颅后窝肿瘤。听神经瘤多起源于听神经前庭支的神经鞘，少数起源于耳蜗神经，绝大多数为神经鞘瘤。听神经瘤为良性的脑外肿瘤，肿瘤呈圆形或椭圆形，早期常位于内耳道内，以后长入桥小脑角池内，瘤灶具有完整的包膜。肿瘤的血供可以不同，有的较丰富有的则不太丰富，瘤灶长大后可退行性变或脂肪性变，甚或形成囊变，偶可发生肿瘤内出血。内耳道多有扩大改变。病变多为单侧性，偶可累及两侧，有的尚可与神经纤维瘤病或脑膜瘤并发。

【CT与MR】

CT：肿瘤位于以内耳道为中心的脑桥小脑角区，岩骨的后缘。肿瘤多为类圆形，少数为半月形。瘤灶的密度多与脑实质密度相近，也可呈低密度、高密度或混杂密度影。CT增强扫描瘤灶多数强化明显，强化均匀或不均匀。多数瘤体与岩骨相交呈锐角，少数为钝角，桥小脑角池闭塞，而相邻脑池扩大，瘤灶周围水肿较轻，瘤体大时可压迫脑干及小脑，使其变形移位，可引起脑脊液循环障碍，两侧脑室可见不同程度的扩大表现。多数病例可见内耳道呈喇叭状扩大，部分病例可见邻近岩骨骨质压迫吸收或破坏征象。

MR：MR显示内听道扩大或岩骨骨质的吸收或破坏不如CT敏感和明确。但在显示局限于内听道内小的瘤灶及发现等密度的病灶优于CT。瘤灶在T1WI上多呈低信号，在T2WI上多高信号影，瘤灶内囊变区在T1WI上为明显低信号；在T2WI则为高信号。瘤灶内如伴有出血，瘤灶信号混杂。增强扫描瘤灶实性部分明显强化，囊变部分无强化。

病例1　听神经瘤　女性，42岁，右耳耳鸣逐渐加重1个月余，听力下降3个月（图1-2-2-1）

图1-2-2-1　1、2. CT平扫软组织窗横断位；3、4. CT增强软组织窗横断位；5、6. T1WI横断位；7～10. T2WI横断位、冠状位

病例2　听神经瘤　男性，39岁，左耳听力下降4个月（图1-2-2-2）

图1-2-2-2　1～6. CT骨窗横断位、冠状位;7～9. T1WI横断位；10～12. T2WI压水横断位;13～15. T2WI横断位；16～18. T1WI矢状位