四、血管纤维瘤

【临床与病理】

临床：血管纤维瘤常发生于10～25岁青年男性，主要表现是鼻出血、鼻塞。临床症状取决于肿瘤的部位、大小及累及的邻近结构。肿瘤如侵及翼腭窝、上颌窦后壁和其外方，可引起面颊部隆起；如压迫咽鼓管咽口，可引起耳鸣、耳闭、听力下降；侵入翼管可引起干眼症，肿瘤侵及眼眶则可引起眼球外突、运动受限、视力减退甚或视野受损等症状。

病理：鼻咽血管纤维瘤可原发于鼻咽顶、鼻咽后壁咽腱膜和蝶骨翼板骨外膜等处。肿瘤由纤维组织及血管构成。瘤体血管丰富，血管壁薄，缺乏弹性，容易受损发生严重大出血。发病原因不明。血管纤维瘤除畸形血管以外，毛细血管和血窦具有双细胞成分，即有内皮细胞和周细胞包绕。周细胞具有潜在的分化能力，可分化成为成纤维细胞，参与畸变血管的修复过程。鼻咽血管纤维瘤的本质是血管性错构瘤，其病理主要为病理反应性血管增生，纤维组织是参与修复过程。在纤维组织中夹杂的畸形血管和血窦缺少完善的肌层和弹力纤维，无健全的收缩能力，故破损后可出血不止。有学者曾根据肿瘤侵及的范围对鼻咽血管纤维瘤进行分期：ⅠA期：肿瘤局限于鼻腔（或）鼻咽部；ⅠB期：肿瘤扩展范围超过1个鼻窦；ⅡA期：翼腭窝轻度受累；ⅡB期：肿瘤充满翼腭窝或伴有眶壁破坏；ⅡC期：颞下窝或伴有面颊部受累；Ⅲ期：扩展到颅内。

【CT与MR】

CT：平扫见鼻腔或鼻窦内软组织密度影，密度不均匀，边界尚清晰，肿块较大时，窦壁或鼻腔骨质压迫变薄、吸收破坏。肿块可沿着颅底的自然孔道或骨缝间侵入颅内，CT上可以发现相应表现。血管纤维瘤增强扫描可见明显强化或呈棉球状强化表现。

MR：T1WI示肿瘤为等或略高于周围肌肉信号，因瘤内血运丰富，含水量多，T2WI呈明显高信号或以高信号为主的混杂信号。增强扫描病灶明显强化，由于MR具有较好的软组织密度分辨率，可以较好的显示肿瘤部位、大小以及所累及的范围。

病例1　血管纤维瘤　男性，21岁，鼻塞伴间断性鼻出血2个月，面部肿胀10天（图2-2-4-1）

图2-2-4-1　1～3. CT平扫软组织窗横断位；4～6. CT平扫软组织窗冠状位；7～9. CT平扫软组织窗矢状位

图2-2-4-1　10～12. T 1WI抑脂横断位；13～15. T1WI抑脂增强横断位；16～18. T2WI抑脂冠状位；19～21. T1WI抑脂增强冠状位；22～24. T1WI平扫矢状位

病例2　血管纤维瘤　男性，14岁，鼻塞2个月余、加重1周，鼻内疼痛5天（图2-2-4-2）

图2-2-4-2　1～3. CT平扫软组织窗横断位；4～6. CT骨窗横断位；7～9. CT平扫软组织窗冠状位；10～12. CT平扫软组织窗矢状位

图2-2-4-2　13～15. T1WI平扫横断位；16～18. T2WI平扫横断位；19、20. T2WI压水冠状位；21、22. T2WI抑脂矢状位