间质性肺疾病疑难案例解析(2017)
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第二节 胸部影像学表现

肉芽肿性肺疾病在临床上较常见,它不是一种独立的疾病,不同的病因可引起形态不同的肉芽肿,肉芽肿的形态特点及临床表现是鉴别诊断的关键依据。

肺肉芽肿性病变在影像学上主要表现为大小不等的结节或肿块,结节的直径可以从数毫米到数厘米,结节可以累及肺实质、肺间质,或二者同时受累。结节或肿块可以伴有或不伴有坏死、空洞和钙化。

胸片是最基本的检查方法,一般可以发现肺内直径>5mm的无钙化结节,CT可发现胸片上无法发现的更小的结节灶,是评价肺内结节的常规检查。对于气管支气管内的肉芽肿性病变,则更需要应用CT进一步检查明确。

一、分 类

(一)按照肉芽肿性肺结节的数目

可以分为单发肺结节和多发肺结节。单发肺结节可以是实性结节、部分实性结节和非实性结节;多发肺结节在HRCT上的各种表现,可以根据分布部位不同归纳为三种形式:小叶中心性分布结节、随机分布结节和淋巴管周围分布结节(图1-2-1)。

1.小叶中心性分布结节

在HRCT上的特点为:距离胸膜表面、叶间裂和小叶间隔数毫米。反映了细支气管中心间质性疾病和细支气管炎的出现。小叶中心性结节常见于过敏性肺炎、各种细支气管炎[包括呼吸性细气管炎、呼吸性细支气管炎-间质性肺病(RB-ILD)、泛细支气管炎、感染性细支气管炎、肺结核支气管内播散和鸟型非结核分枝杆菌感染]。

图1-2-1 肺结节分布示意图

2.淋巴管周围分布结节

沿支气管血管束间质、小叶间隔和胸膜下区的淋巴管周围分布的结节。常伴有支气管血管束周围间质结节样增厚的表现。最常见的是结节病、硅沉着病和煤工肺尘埃沉着病。

3.随机分布结节

分布无区域倾向性,一些结节表现为小叶中心性,一些表现为淋巴管周围性,总体表现为肺内结节分布较均匀。结节分布与小叶间隔、小血管和胸膜表面有关。最常见的是血行播散性肺结核、硅沉着病和煤工肺尘埃沉着病、肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)。

(二)按照致病因素

常见的感染性肉芽肿性肺病变是肺结核和肺真菌感染引起的。而最常见的非感染性肉芽肿性肺病变则是结节病、过敏性肺炎、肉芽肿性血管炎、异物肉芽肿、淋巴瘤等。

二、影像学表现

(一)感染性肉芽肿性病变

1.肺结核

肺内结核性肉芽肿的影像表现根据疾病分型不同而表现多种多样。

(1)血行播散性肺结核:

表现为双肺弥漫分布的粟粒样结节灶,呈随机分布,边界清晰。急性血行播散性肺结核表现为直径1~3mm,分布均匀,大小均匀,密度均匀的粟粒结节,被称为“三均匀”的表现(图1-2-2A、B)。亚急性及慢性血行播散性肺结核表现为双肺不均匀分布的粟粒结节,大小不等、密度不均的结节灶,呈现“三不均匀”的典型表现(图1-2-2C)。

图1-2-2 血行播散性肺结核

A.急性血行播散性肺结核:胸片显示双肺弥漫分布粟粒性结节灶,分布均匀、密度均匀、大小均匀;B.与A为同一患者:HRCT显示双肺内随机分布大量粟粒结节灶,呈“三均匀”表现;C.亚急性/慢性血行播散性肺结核:呈现“三不均匀”的表现

(2)继发性肺结核:

是临床最常见的一种类型的肺结核。典型好发部位是上叶尖后段、下叶背段。其肉芽肿性病变的主要影像学表现:孤立结节、多发结节、小叶中心结节、大小不等的片状磨玻璃样影、空洞、支气管病变等。

1)孤立结节:

又称为结核瘤,多为圆形或类圆形,直径多<3cm,边缘清楚,密度较高且不均,20%~30%的病灶内可见钙化是其特征性表现,部分可有浅分叶,可伴有长或短毛刺征及胸膜凹陷征。病灶周围常见卫星灶(图1-2-3)。

2)多发结节:

分布于双肺多叶、多段的结节影,大小不等,密度不均,边缘清楚,可相互融合(图1-2-4)。同孤立结节影的特点相似,也可伴有分叶、毛刺、钙化、空洞等征象(图1-2-5)。

3)小叶中心结节:

常表现为“树芽征”,直径2~4mm的小叶中心结节影和分支线样影(图1-2-6A)。随病情进展,树芽征结节增大和相互融合,成为直径5~10mm边缘模糊的小叶中心结节影(图1-2-6B)。

图1-2-3 左上肺结核瘤

A.左上肺孤立性结节,边缘较光滑,其内密度不均匀,周围可见卫星灶;B.纵隔窗可见结核瘤内不规则钙化灶

图1-2-4 继发性肺结核

双上肺多发大小不等结节灶,边界清晰,密度不均匀,部分相互融合,并可见细索条影

图1-2-5 继发性肺结核

左中上肺野可见多发小类结节灶,部分融合,密度不均匀,并可见薄壁空洞(黑箭头)

图1-2-6 继发性肺结核

A.CT显示双肺散在分布小叶中心性结节,大小不等,部分呈分支状(树芽征),部分融合;B.双肺散在分布大小不等肉芽肿性结节,部分结节聚集成团

4)大小不等的片状磨玻璃样影:

以上肺多见,与周围组织界限较清楚,病灶内可伴实变、空洞、小叶中心结节影,HRCT可见小叶内间质异常和小叶间隔增厚等征象。

5)空洞:

形态多样,可为薄壁、厚壁或虫噬样改变。急性期病灶边缘模糊,内壁凹凸不平(图1-2-7A);慢性期多为薄壁空洞,边界清楚,内壁光滑,洞壁可见不同程度的钙化(图1-2-7B、C)。空洞周围可见卫星灶,并可因纤维化而牵拉变形。

图1-2-7 继发性肺结核

A.CT显示右上肺多发厚壁空洞,洞壁周围较模糊,周围可见卫星灶;B.CT显示右上肺散在小肉芽肿结节伴薄壁空洞形成,洞内壁光整,可见胸膜受牵拉;C.纵隔窗可见空洞壁钙化

2.结核累及支气管

支气管病变在继发性肺结核和气管支气管结核中均较为常见。常见的支气管肉芽肿性病变包括支气管壁增厚、支气管狭窄或闭塞(图1-2-8A)、管腔内结节影(图1-2-8B)。支气管狭窄常为向心性管状或漏斗状狭窄,病变范围一般较长,可同时累及包括主支气管在内的多级支气管。

图1-2-8 支气管结核

A.左主支气管管壁增厚,管壁密度增高(箭头);B.左上叶支气管内壁多发结节,管壁不均匀增厚,管腔向心性狭窄(箭头)

3.侵袭性肺曲霉菌病

胸片显示无特异性。早期多为双肺多发边界模糊的结节影,大小1~2cm,多位于肺外带,随着病情进展,结节边界逐渐清晰,部分可发生空洞。CT通常显示多样性病灶共存,肺内可见多发结节或肿块,其周围可包绕磨玻璃影,称为晕征(图1-2-9A)。结节或肿块可随病情发展出现空洞(图1-2-9B),部分空洞中可见霉菌球形成,并可见空气新月征(图1-2-9C)。

4.隐球菌病

胸片可见肺内孤立或多个结节影。CT可见肺内单一或多发结节或肿块,直径在5~20mm,边界清晰或不清晰,形态多不规则,一般无毛刺征、血管集束征。结节内可有空洞。多分布于肺外带及胸膜下(图1-2-10)。

(二)非感染性肉芽肿性病变

1.过敏性肺炎

亚急性和慢性过敏性肺炎表现为小叶中心性肉芽肿性结节,边界较清晰,呈网状或结节样阴影(图1-2-11),常双侧弥漫对称分布,主要累及中下肺野。慢性期可见中上肺纤维化改变。

2.泛细支气管炎

胸片常表现为直径>2mm的结节状阴影弥漫分布于双肺野内,呈小叶中心性分布,可伴有肺过度充气。HRCT表现为小叶中心性结节或小的分支状阴影(树芽征);常边界清楚。病变进展,可见结节影与环状影或管状影并存,后者为轻度扩张的终末细支气管(图1-2-12)。

3.结节病

最常见的影像学表现是双侧肺门和纵隔对称性淋巴结肿大,淋巴结多不融合,伴有或不伴有肺实质性病变(图1-2-13A、B)。结节病的肺内实质性病变表现为肺内小结节和网结节影,主要分布于上中肺野。在HRCT上可见沿支气管、肺动脉、胸膜间质以及邻近叶间裂处的大量分布的肺结节(图1-2-13C),即沿淋巴管周围分布。

4.硅沉着病和煤工肺尘埃沉着病

表现为边界清楚的小结节,直径通常为2~5mm,可弥漫分布,但常累及上中肺野,沿叶间裂及胸膜下区分布,但以随机分布为主(图1-2-14)。常伴肺门和纵隔淋巴结增大,并常可见淋巴结钙化。

5.肉芽肿性多血管炎

影像学表现特点为为“三多一洞”,即多发性、多形性、多变性和空洞。

多达90%以上的肺内病灶表现为多发类结节灶或肿块,多呈类圆形,散在分布、大小不等、边缘模糊,位于两肺中下野及胸膜下(图1-2-15),多与支气管血管束关系密切,并可见引起局部支气管管壁明显增厚(图1-2-16A、B)。病灶周围可伴“晕征”(图1-2-15)和“滋养血管征”(图1-2-16B)。部分结节周围可伴长毛刺或短毛刺(图1-2-16A),近胸膜侧可有胸膜凹陷征。结节出现后一般不再增大,其后逐渐缩小,边缘由模糊变清晰,小的结节可完全吸收,较大的结节最终变为星芒状纤维灶(图1-2-16C)。CT增强扫描显示结节中心呈低、中度强化,边缘强化明显,周边伴“滋养血管征”。

图1-2-9 侵袭性肺曲霉菌病

A.右上肺类结节灶及大片类实变影,实变影内密度不均匀,中心可见磨玻璃密度影边缘呈较高密度影环绕,呈“反晕征”(黑箭头),其内可见空洞。左上肺不规则实变灶,周围模糊伴晕征(黑箭头);B.右肺下叶背段一个厚壁空洞和一个薄壁空洞。左肺下叶背段可见不规则实变影,密度不均匀,呈“反晕征”;C.双肺多发大小不等空洞,洞壁厚薄不均,空洞内壁不光整。右肺中叶外侧段及右肺下叶前基底段空洞内可见类结节样软组织密度影,结节周围可见新月形气体密度影包绕,称为“空气新月征”(黑箭头)

图1-2-10 肺隐球菌病

A.胸片显示左下肺多发大小不等类结节灶,边界较清晰;B.CT显示左下肺多发大小不等、形态不规则类结节灶,密度不均匀,部分内可见支气管充气征,部分结节边缘模糊不清

图1-2-11 亚急性过敏性肺炎

CT显示双下肺弥漫分布类结节灶,边界较清晰,并可见纤维网状影

图1-2-12 泛细支气管炎

双肺弥漫分布小叶中心结节,部分边缘较清晰,部分边缘较模糊。结节近端出现细支气管扩张

图1-2-13 结节病

A.胸片显示双肺散在小类结节灶,边缘较清晰,以中肺野分布为著。双侧肺门淋巴结增大;B.纵隔窗显示右肺门及纵隔淋巴结增大(白箭头)。右侧斜裂增厚,右侧少量胸腔积液;C.HRCT显示肺内沿淋巴管周围分布的小结节灶,右侧胸膜结节样增厚

约50%的肉芽肿结节或肿块发生坏死,最终形成空洞(图1-2-17A、B,图1-2-18A),洞壁多较厚,内缘光滑或不规整,继发感染时可见气液平面。经治疗后空洞逐渐缩小(图1-2-17C),洞壁变薄,直至纤维化闭塞仅遗留条索影(图1-2-18B)。坏死不彻底的空洞中央可见结节,即“孤岛征”(图1-2-18C),为其特征性表现。

支气管病变:包括支气管壁增厚、溃疡形成、管腔狭窄、腔内肿物(图1-2-19)和广泛细支气管周围炎。

图1-2-14 煤工肺尘埃沉着病一期

A.双肺弥漫分布微小类结节灶,病灶随机分布,密度较高,边缘较清晰;B.冠状位重建图像可见双肺弥漫分布微小类结节灶,呈随机分布状态

图1-2-15 肉芽肿性多血管炎

CT显示肺内多发结节灶,大小不等、部分形态不规则,与支气管血管束关系密切。左下肺结节灶周围可见“晕征”

图1-2-16 肉芽肿性多血管炎

A.双下肺多发类结节灶,大小不等,部分结节周围可见毛刺(白箭头),并可见双下肺大部分类结节灶环绕支气管血管束周围(黑箭头);B.双下肺多发类结节灶,大小不等,多位于支气管血管束周围,并可见局部支气管壁节段性增厚(黑箭头),部分结节周围可见“滋养血管征”,或被称为“鼓槌征”(白箭头);C.治疗后,可见病变变小呈星芒状改变

图1-2-17 肉芽肿性多血管炎:双肺多发类结节灶的病情发展变化

A.CT显示右下肺多发类结节灶,形态不规则,大小不等,边缘较清晰;B.7天后复查CT发现部分结节明显增大,其中右下肺结节内出现空洞影(黑箭头);C.治疗3个月后,病灶明显减小,空洞消失

图1-2-18 肉芽肿性多血管炎

A.左肺2个空洞病变,一个为薄壁,一个壁略厚;B.经治疗后,A图中一个空洞缩小闭塞,一个空洞变为索条影;C.经治疗后,右肺内空洞中出现结节,呈“孤岛征”(黑箭头)。右侧气胸,胸膜肥厚

图1-2-19 肉芽肿性多血管炎

累及气管上段,气管壁呈环形局限性增厚,可见管腔向心性狭窄(黑箭头)

以上病变常为多发,且常为多种病变同时存在,动态观察发现其具有“游走性”和形态变化。

6.嗜酸性肉芽肿性多血管炎

最常见影像学表现为浸润影及磨玻璃影,双侧多发、边界不清,可散在分布:其次可见双肺多发斑片状实变影或结节影,形态不规则(图1-2-20),呈非肺叶或肺段分布,无分布规律,病变具有游走性、复发性,可呈一过性,弥漫性病灶及结节影少见,空洞罕见。

图1-2-20 嗜酸性肉芽肿性多血管炎

双肺内散在分布斑片状磨玻璃影及类结节灶,磨玻璃影边界模糊。结节灶边缘较清晰

(丁毅)

参考文献

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