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第一节 神经康复学评定的对象
诊断与鉴别诊断(康复临床评定)、康复功能评定、制订康复治疗计划和书写康复医嘱是康复医师的核心技能。对神经康复学评定方法来说,了解神经康复学的服务对象则是最基本的要求。神经系统是人体结构和功能最精细、最复杂的系统,分为中枢神经系统(包括脑和脊髓)和周围神经系统(包括脑神经和脊神经)。神经系统疾病是由于感染、肿瘤、血管病变、外伤、中毒、免疫障碍、变性、遗传、先天发育异常、营养缺陷、代谢障碍等引起的神经系统和骨骼肌疾病。一旦发生,常常遗留有严重的功能障碍。需要特别指出的是,许多内科疾病与神经系统疾病密切相关,如高血压、糖尿病、心脏病、血液病是脑血管病的重要危险因素,因此,神经康复学评定方法的对象除了常见的神经系统疾病以外,还需要对患者的其他合并症进行康复评定,只有这样,康复评定的结果才能做到全面、准确、可靠,保障临床安全,具有临床操作性。
一、脑血管疾病
在综合医院康复医学科住院患者中,脑血管疾病无疑占有最大的比例。近年来我国的流行病学资料表明,与西方发达国家相比,我国脑血管疾病的发病率和死亡率明显高于心血管疾病,在人口死亡原因中占第1位。每年全国新发脑卒中患者约为200万人,每年死于脑卒中的患者约150万人,存活的患者人数达600万~700万。
除常见的蛛网膜下腔出血、脑出血和脑梗死外,近年来收治的颅内动脉瘤、颅内血管畸形、脑动脉炎和脑血管痴呆的患者越来越多,呈现出明显的增长趋势。
(一)脑梗死
脑梗死最常见的类型是动脉粥样硬化性血栓性脑梗死,其次是心源性脑栓塞型脑梗死、小动脉闭塞型脑梗死和其他原因不明的脑梗死。脑梗死后其临床表现和功能障碍决定于梗死灶的部位和大小,主要是局灶性神经功能缺损的症状和体征,如认知障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、失语、共济失调等。大脑中动脉主干闭塞可出现偏瘫、偏身感觉障碍和同侧偏盲,可伴有双眼向病灶侧凝视;优势半球受累可出现失语,非优势半球病变可出现体像障碍。大脑后动脉主干闭塞表现为异侧偏盲(黄斑回避)、偏瘫及偏身感觉障碍、丘脑综合征,优势半球受累可伴有失语。
(二)脑出血
不同病因的脑出血,出血方式不同。高血压、脑淀粉样血管病、脑动脉瘤和脑动静脉畸形等常导致血管破裂,出血量大,病情较重;而血液病、脑动脉炎及部分梗死后出血常表现为点状、环状出血,出血量小,症状较轻。壳核是高血压性脑出血最常见的出血部位,占全部脑出血的30%~50%。壳核出血血肿常向内扩展累及内囊,临床表现与血肿的部位和血肿量有关,常表现为对侧偏瘫,也可表现为双眼向病灶侧凝视,病灶对侧偏身感觉障碍,同侧偏盲,优势半球受累可伴有失语。
(三)血管性痴呆
65岁以上人群中痴呆的发病率约为5%,其中血管性痴呆约占20%。血管性病变导致的痴呆常有认知功能障碍和相关脑血管病的神经功能障碍两个方面。典型的临床表现为一侧的感觉和运动功能障碍,突发的认知功能损害、失语、失认、失用、视空间或结构障碍。早期可出现程度较轻的记忆障碍,多伴有一定程度的执行能力受损,如缺乏目的性、主动性、计划性,组织能力减退和抽象思维能力差等。
二、颅脑外伤
颅脑外伤(traumatic brain injury,TBI)是常发生于交通事故、工伤、运动损伤等。有人统计,全世界每年有5400万~6000万人患有TBI,其中有220万~360万人为中、重度损害。按损伤后脑组织是否与外界相通分为开放性损伤和闭合性损伤。常见的脑外伤有头皮裂伤、头皮撕脱伤、头皮血肿、颅骨骨折、脑震荡、脑挫裂伤、颅内血肿等。
(一)脑震荡
一般认为脑震荡是损伤较轻的一种颅脑损伤,在电子显微镜下可见神经元线粒体变化,ATP酶消失,血-脑屏障通透性发生改变等。意识障碍常在半小时之内恢复。脑震荡的临床表现是:①原发性意识障碍:伤后马上出现昏迷,清醒后有嗜睡、头痛、头晕等。②逆行性健忘:不能记忆受伤当时或伤前一段时间的情况。③内脏神经系统功能紊乱:伤后有面色苍白、冷汗、瞳孔变化、血压下降、脉弱及呼吸缓慢等症状,随着意识情况的改善上述症状会逐渐消失,但仍会有头痛、头晕、心悸、恶心、失眠和注意力不集中等。
(二)脑挫裂伤
脑挫裂伤不仅在电子显微镜下可见损伤,肉眼也可见有脑组织的器质性损害,可以是挫伤、裂伤或挫裂伤;分为局部性、弥漫性和继发性三类。脑挫裂伤的临床表现为:①意识障碍:原发性意识障碍的程度比脑震荡重,并且持续时间长。②“三偏”体征:因脑挫裂伤的部位不同而有不同的神经系统定位体征,如偏瘫、失语、偏盲和局灶性癫痫等。③内脏神经系统改变:如血压升高、脉搏缓慢,提示可能有脑水肿和颅内血肿等所引起的颅内压升高,应激性溃疡、高热等提示可能有颅内压升高所致的下丘脑损伤。
(三)脑干损伤
原发性脑干损伤都是直接伤及脑干,继发性脑干损伤多是颅脑外伤后引起颅内血肿、脑水肿,脑受压移位而压迫脑干使其受损,后者更为常见。原发性脑干损伤死亡率很高。临床表现为伤后持续昏迷,瞳孔大小不定,时大时小或为针尖样瞳孔;眼球分离或同向凝视,去大脑强直;生命体征有较大的改变。
三、颅内占位性病变
以颅内肿瘤和脑脓肿为常见,可引起局灶性神经功能损伤,类似于脑梗死。
(一)颅内肿瘤
颅内肿瘤分为原发性和继发性肿瘤两大类,原发性肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体等。成人以脑胶质瘤最多见。脑胶质瘤(脑胶质细胞瘤)约占颅内肿瘤的46%,如星形细胞瘤、胶质细胞瘤、室管膜瘤等,其次为脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、神经纤维瘤、海绵状血管瘤、胆脂瘤等。
世界卫生组织1998年公布的按死亡率顺序排位,恶性胶质瘤是34岁以下肿瘤患者的第2位死亡原因,是35~54岁患者的第3位死亡原因。胶质细胞瘤偏良性者生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊时间平均两年,恶性者瘤体生长快,病程短,自出现症状到就诊时多数在3个月之内,70%~80%多在半年之内。一般症状为颅内压增高表现,头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。尽管胶质细胞瘤的临床表现差异很大,但颅内压增高、局限性病灶症状和进行性加重是其共同的特征。
(二)脑脓肿
脑脓肿可发生在任何年龄,以儿童和青壮年多见。细菌感染引起的脑脓肿根据感染的来源、途径常分为四类:
1.耳源性与鼻源性脑脓肿
耳源性脑脓肿最多见,约占脑脓肿的2/3,中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颅骨骨髓炎及颅内静脉窦炎等化脓性感染病灶可直接向脑内蔓延,形成脑脓肿。其中以慢性中耳炎、乳突炎导致的脑脓肿最为多见,其感染途径多经鼓室盖或鼓窦波及颅内颞叶的中后部,约占耳源性脑脓肿的2/5。常见致病菌以变形杆菌及厌氧菌为主,厌氧菌以链球菌居多,其次为杆菌,也可为混合性感染。
由鼻窦炎引起的脑脓肿称为鼻源性脑脓肿,较少见。多发生于额叶底部,多为单发,偶有多发。多为混合菌感染。
2.血源性脑脓肿
约占脑脓肿的1/4。身体其他部位感染后细菌可经动脉血行到脑内而引起颅内感染。而面部三角区的感染可由静脉回流至颅内形成颅内感染。感染来源常见的有胸部各种化脓性感染,如肺炎、肺脓肿、脓胸、支气管扩张,此外细菌性心内膜炎、先天性心脏病尤其是发绀型心脏病也可引起脑脓肿。经动脉播散的脓肿常位于大脑中动脉分布的脑白质或白质与皮质交界处,故好发于额叶、顶叶、颞叶;而位于面部的感染灶好发于额叶。致病菌以溶血性金黄色葡萄球菌为主,其他多为混合菌。
3.外伤性脑脓肿
多继发于开放性脑损伤,为化脓性细菌直接由外界侵入脑内所致。清创不彻底、不及时,有异物或碎骨片存留于脑内,可在数周内形成脓肿,少数可在伤后数月或数年甚至数十年才形成脓肿。病原菌多为金黄色葡萄球菌或混合菌。
4.隐源性脑脓肿
原发病灶不明,临床上无法确定其感染源。可能原发感染灶和脑内继发病灶均较轻微或机体抵抗力强,炎症得到控制而未被发现,但细菌仍潜伏于脑内,一旦机体抵抗力下降即可发病。因此,这类脑脓肿实质上为血源性脑脓肿,此类脑脓肿在全部脑脓肿中所占的比例有逐渐增高的趋势。
脑脓肿除由细菌感染引起外还可因真菌、原虫、寄生虫等感染引起。近年来因免疫功能损害所引起的脑脓肿的报道也日渐增多。
四、中枢神经系统感染性疾病
依据感染部位的不同,中枢神经系统感染分为三大类:①脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎:主要侵犯脑、脊髓实质。②脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎:主要侵犯脑和脊髓的软脊膜。③脑膜脑炎:脑实质和脑膜合并受累。病毒性脑炎是常见的中枢神经系统感染性疾病,其中以单纯疱疹病毒性脑炎最常见。
(一)单纯疱疹病毒性脑炎
主要受累部位为额叶眶部、颞叶内侧和边缘系统,多双侧受累,常常不对称,表现为受累部位脑组织水肿、软化和出血坏死,脑实质出血性坏死是单纯疱疹病毒性脑炎重要的病理特征。
发病后功能障碍多表现为精神和行为异常、认知功能障碍,可出现癫痫发作,也可出现不同程度的意识障碍,甚至昏迷。多有局灶性神经系统症状,如轻度偏瘫、失语、偏盲等。
(二)化脓性脑膜炎
化脓性脑膜炎最常见的致病菌是脑膜炎双球菌、肺炎球菌和流感嗜血杆菌。脑膜炎双球菌所致的流行性脑膜炎好发于儿童,肺炎球菌脑膜炎好发于老年人,流感嗜血杆菌好发于6岁以下儿童,葡萄球菌或革兰阴性杆菌,特别是铜绿假单胞菌性脑膜炎往往继发于腰椎穿刺、脑室引流和神经外科手术后。
化脓性脑膜炎除有局灶性神经症状(如偏瘫、失语等)外,常有颅内高压的症状,如剧烈头痛、呕吐、意识障碍等。
(三)结核性脑膜炎
结核性脑膜炎大多为人型结核分枝杆菌感染,较少为牛型结核分枝杆菌感染,通常是结核菌经淋巴系统和血行播散,进入脑膜,导致结核性脑膜炎。颅神经损伤以动眼神经、展神经、面神经和视神经为主,表现为复视、视力减退和面神经麻痹等。
五、中枢神经系统脱髓鞘疾病
发生在脑和脊髓的以髓鞘脱失为主要特征、神经元胞体及其轴索受累相对较轻的一组疾病称为中枢神经系统脱髓鞘疾病,有遗传性和获得性两大类,前者主要是脑白质营养不良,髓鞘形成缺陷,不能完成正常发育,如肾上腺脑白质营养不良、佩利措伊斯-梅茨巴赫病(简称佩-梅病)、亚历山大病等;后者包括多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。
(一)多发性硬化
多发性硬化是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特征的自身免疫性疾病,表现为反复发作的神经功能障碍,多次缓解复发,病情每况愈下。最常受累的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。视力障碍常为首发症状,常有肢体无力、感觉异常、共济失调、内脏神经功能障碍,多有精神症状和认知功能障碍。
(二)视神经脊髓炎
多发性硬化又叫Devic病,是一种主要为视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病,临床上以视神经和脊髓同时或相继受损为主要特征,常伴有其他自身免疫性疾病,如甲状腺炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。视神经受损常以视力下降伴有眼球胀痛为首发症状,脊髓损伤的典型表现是脊髓完全横贯性损害,少数患者表现为非对称性损害,可表现为Brown-Sequard综合征或脊髓中央综合征。
六、运动障碍性疾病
运动障碍性疾病又称锥体外系疾病,主要表现为随意运动调节障碍,而肌力、感觉和小脑功能不受影响。当锥体外系发生损害时,会产生不自主运动和肌张力障碍两大症状。一般来说,尾状核、壳核病变时常出现运动过多、肌张力减低等症状,见于舞蹈病、手足徐动症、扭转痉挛等;苍白球和黑质病变时出现运动减少、肌张力增高,见于帕金森病;丘脑底核病变时可出现投掷运动。
(一)帕金森病
帕金森病是中老年常见的神经系统变性疾病,表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。此外,还有非运动症状,如精神方面有抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱,内脏神经方面有便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍,感觉障碍方面有麻木、疼痛、痉挛、嗅觉障碍等。
(二)肝豆状核变性
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,通常发生于儿童和青少年,少数为成人。神经症状以锥体外系损害为突出表现,如舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍,并有面部怪容、吞咽障碍、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等;精神症状表现为注意力不集中和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳等,甚至有人格改变。
七、癫痫
癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征。癫痫发作形式因异常放电神经元位置、电波及范围不同而表现各异,可出现感觉、运动、意识、精神、行为等的异常。
(一)癫痫的分类
癫痫发作的分类主要参照发作起源于一侧或双侧脑部、发作时有无意识丧失两个标准来进行的,其主要依据是脑电图检查的结果和临床表现,部分性发作是发作起源于一侧、没有意识丧失,全身性发作时起源于双侧、伴有意识丧失。
(二)癫痫的功能障碍
人类癫痫有两个基本特征,即脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作。癫痫脑电图的典型表现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢复合波。癫痫的临床表现主要特征有以下几点:①共性:即所有癫痫发作都具有的临床表现,它是发作性、短暂性、重复性和刻板性。②个性:即不同类型癫痫所具有的特征,是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据,如全身强直-阵挛性发作的特征是意识丧失、全身强直性收缩后有阵挛的序列活动。
癫痫发作不仅可造成脑部神经元的坏死或病理性凋亡及神经生物改变,导致出现相应的功能障碍,还常常引起患者及家属严重的心理障碍。
八、脊髓疾病
外伤、感染、肿瘤、发育异常、代谢性疾病和神经变性等原因均可造成脊髓疾病,外伤性因素造成的脊髓损伤都在骨科和骨关节康复科处理,神经康复主要的对象是感染、代谢及变性所造成的脊髓障碍。
(一)急性脊髓炎
急性脊髓炎是临床上最常见的脊髓炎,是指各种感染后变态反应引起的急性脊髓炎性病变,又称急性横贯性脊髓炎,病变部位以胸段最常见,其次为颈、腰段。发病前1~2周有腹泻、上呼吸道感染或疫苗接种史。发病后有不同程度的运动障碍、感觉障碍和内脏神经功能障碍。
(二)脊髓空洞症
脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病,病变部位多位于颈髓,脊髓外形呈梭状膨大或萎缩变细,空洞不规则,由环形排列的胶质细胞及纤维组成。典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌肉萎缩和营养障碍。
九、周围神经疾病
周围神经包括嗅神经、视神经以外的脑神经和脊神经,外伤、感染、中毒、压迫、缺血和代谢障碍等原因均可以引起周围神经损害,统称为神经病。按照周围神经损害的基本病理,可分主质性神经病(轴突和神经纤维)和间质性神经病(神经纤维之间的支持组织),神经传导功能障碍和疼痛是周围神经疾病的重要临床表现。
(一)三叉神经痛
三叉神经痛是三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛,不伴有三叉神经功能破坏的症状。病理可见三叉神经节细胞质中出现空泡,轴突不规则增生、肥厚、扭曲或消失,髓鞘明显增厚、瓦解,多数纤维有节段性脱髓鞘改变。
(二)特发性面神经麻痹
特发性面神经麻痹是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所导致的周围性面神经麻痹,主要病理变化是面神经水肿,髓鞘肿胀、脱失,晚期可有不同程度的轴突变性。
(三)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经痛
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经痛即吉兰-巴雷综合征,主要表现为四肢远端对称性无力,很快加重并向近端发展,或自近端开始向远端发展,可累及躯干和脑神经,严重者可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。病理可见神经根、神经节和周围神经水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞、单核巨噬细胞浸润,神经出现节段性脱髓鞘和轴突变性。
十、神经系统发育异常性疾病
儿童发育个体之间有较大的差异,发育评定可以发现儿童目前存在的问题,有利于尽早进行干预。
(一)智能发育迟缓
智能发育迟缓(mental retardation,MR)是以生物、心理、社会多种因素引起的智力发育明显低于正常水平、生活适应能力缺陷为主要特征的发育障碍性疾病,发生在18岁以前,可有沟通、自我照顾、居家生活、社会交往、使用社会设施、自我引导、健康卫生与安全、学业、娱乐与工作等方面的障碍。
(二)小儿脑性瘫痪
小儿脑性瘫痪(cerebral palsy,CP)是发育脑因各种原因所致的非进行性脑损伤综合征,主要表现为中枢性运动障碍、肌张力异常、姿势及反射异常,并可同时伴有瘫痪、智力低下、语言障碍、视觉障碍及继发性肌肉和骨骼问题。
(三)孤独症
1943年美国医生Kanner将具有以社会交往障碍、交流障碍、兴趣狭窄和刻板重复的行为方式为特征的综合征命名为“早期婴儿孤独症”,目前在命名上多称为孤独症(autism)。对该病的认识,早期多倾向于心理因素,近年来随着诊断和评定技术的发展,越来越多的证据显示神经系统发育异常,如大脑半球优势障碍、两侧颞叶近中部位发生病变。
十一、与神经系统疾病联系密切的其他内科疾病
(一)高血压
高血压是脑出血和脑梗死最重要的危险因素,控制高血压是预防脑卒中发生和发展的核心环节。在脑卒中患者中有相当比例的患者合并有高血压,因此,对高血压的认识和治疗是神经康复科康复评定的重要内容。对高血压的适宜治疗不仅可以有效防止脑卒中患者的二次卒中,还可以有效控制高血压所引起的并发症。
(二)心房颤动
心房颤动常引起栓塞性脑卒中,因此对合并有心房颤动的脑卒中患者需要应用抗凝药或者抗血小板药,防止脑卒中患者的二次卒中。
(三)糖尿病
糖尿病患者发生脑卒中的危险性约为普通人的4倍,糖尿病患者发生动脉粥样硬化、肥胖、高血压及血脂异常的概率均高于非糖尿病患者。脑卒中的病情轻重和预后与糖尿病患者的血糖水平有关。
(四)血脂异常
高胆固醇血症、高密度脂蛋白减低、低密度脂蛋白增高及高三酰甘油血症是动脉粥样硬化的危险因素,因此,上述疾病的防控可以有效降低脑卒中患者发生二次卒中的机会。
(五)电解质紊乱
在正常情况下,机体体液及其成分相对稳定,变化范围很小,但是在疾病的影响下,机体内外环境发生变化,可导致体液的代谢紊乱,造成水、电解质和酸碱平衡失调,重者可以危及生命。在康复医学科,患者可以因为摄入不足、感染、呼吸障碍而出现电解质紊乱,甚至于高位脊髓损伤的患者可因为排尿障碍引起低钠血症。上述问题的处理,不仅影响康复的疗效,还影响患者生命体征的平稳。