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案例5 后部可逆性脑病伴可逆性脑血管收缩综合征
【病例介绍】
患者，女，24岁。主诉：头痛、恶心呕吐6天，抽搐发作3天。患者产后1天出现血压增高，达160/90mmHg，未用药物治疗。6天前出现头痛，继而出现恶心呕吐。就诊测血压170/106mmHg；3天前抽搐发作，伴意识障碍。患者否认高血压、高血脂、糖尿病病史，有家族脑血管病史。
【既往史】
无特殊。
【实验室检查】
血乳酸脱氢酶增高396U/L；白细胞绝对值及中性粒细胞绝对值稍增高。
【影像学检查】
影像所见：
双侧顶枕叶见对称性的低T 1WI、高T 2WI信号，T 2FLAIR高信号。DWI显示病灶未见高信号，SWI显示可见小片状低信号，MRA提示颅内大血管多发阶段性管腔狭窄。（图1-5）
图1-5 后部可逆性脑病伴可逆性脑血管收缩综合征
A. T 2WI横断位；B. T 1WI横断位；C、D. T 2FLAIR 横断位；E. DWI；F. SWI；G. MRA；H. MRV
【可能的诊断】
A.原发性中枢神经系统血管炎
B.MELAS
C.动脉粥样硬化性脑梗死
D.后部可逆性脑病伴可逆性脑血管收缩综合征
E.代谢性脑白质病
正确答案：后部可逆性脑病伴可逆性脑血管收缩综合征
后部可逆性脑病伴可逆性脑血管收缩综合征
【概述】
后部可逆性脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）可能是由于脑血管灌注压增高，引起动脉调节能力受损，动脉先收缩再扩张，导致毛细血管内皮细胞紧密连接分离，血管通透性增加，引起血管源性水肿。
【影像诊断思路及要点】
（一）临床特点
后部可逆性脑病综合征主要临床表现是急性或亚急性起病，成人多见，女性好发，单向病程。头痛、癫痫、呕吐、视觉障碍，大多数发作时血压明显升高，少数血压轻度升高或正常。可逆性脑血管收缩综合征表现有突发雷击样头痛。
（二）影像诊断要点
1.后部可逆性脑病综合征好发于大脑后部顶枕叶，其他相对少见部位包括额叶、颞叶、脑干、小脑及基底节等，少见部位的病灶多与顶枕叶病灶共存。病灶多为双侧性，可不完全对称。CT多表现为双侧脑内对称片状低密度，可有占位效应，但增强后不强化。MR上较脑灰质呈T 1WI低信号，T 2WI及T 2FLAIR高信号，DWI上信号不高，多位于皮质下脑白质部，也可累及大脑皮质，多不强化。
2.可逆性脑血管收缩综合征多发颅内动脉节段样收缩，呈“串珠样”改变，多在3个月内完全恢复。
（三）鉴别诊断
1.原发性中枢神经系统血管炎
中年男性多见，慢性起病多，最常见头痛及中枢神经系统功能障碍，DSA示血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变，提示本病。但狭窄血管不会在短期内恢复，用以鉴别。
2.线粒体脑病、乳酸性酸中毒和卒中综合征（mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis and stroke, MELAS）
MELAS表现为反复卒中或卒中样发作，可累及脑的任何部位，病变范围不具有大血管分布特点，MRS出现明显的乳酸峰。
3.动脉粥样硬化性脑梗死
患者一般年龄较大，可有相应危险因素或病史，病灶分布符合大血管分布范围，相应大血管可有不同程度狭窄。
4.代谢性脑白质病
多发生在婴幼儿，染色体检查异常，病灶左右对称，发育障碍，可伴有相应生化指标异常。
【小结】
本例双侧顶枕叶见对称性的T 1WI低、T 2WI高信号，T 2FLAIR高信号，SWI见小片状出血的低信号，2周后复查病变大部消失，符合后部可逆性脑病综合征表现。同时患者的MRA提示颅内大血管多发阶段性管腔狭窄，两周后复查部分血管恢复，而由此大脑后动脉出现多发狭窄，血管变化快，有恢复的表现，符合可逆性脑血管收缩综合征表现。本例无典型的雷击样头痛，但是出现了癫痫，而部分患者唯一症状是癫痫，所以当患者出现癫痫时也要考虑到本病。