患者，男，11岁。间断头痛伴呕吐2年余。曾就诊于当地医院，MR检查发现颅内占位性病灶，近期发现肿瘤体积增大，遂入院行手术治疗。

无特殊。

无特殊阳性体征。

无特殊。

该病灶体积较大，占据左侧侧脑室、第三脑室后部及第四脑室上方。CT病灶呈低密度，可见高密度钙化影。T ₁WI呈低信号，T ₂WI呈高信号，增强后不均匀明显强化。（图1-17）

A.中枢神经细胞瘤

B.室管膜瘤

C.毛细胞型星形细胞瘤

D.畸胎瘤

E.室管膜下巨细胞星形细胞瘤

毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA）是儿童最常见的胶质瘤，90%发生于20岁以下，大脑型肿瘤好发于中青年（20~26岁），颞叶、顶叶常见。好发部位依次为小脑-小脑蚓部、视交叉-下丘脑、大脑、脑室和脑干。生长缓慢、边界清晰。蛛网膜下腔浸润是小脑毛细胞型星形细胞瘤的主要特点，种植到附近脑沟，但不是侵袭性或恶性特征。30%~40%神经纤维瘤Ⅰ型患者伴视交叉毛细胞型星形细胞瘤。

肿瘤发生部位不同，症状各不相同。脑积水患者可出现颅内压升高症状；视神经区肿瘤表现为视力、视野障碍；小脑肿瘤可出现锥体外系受累症状。大脑皮质受累者可出现癫痫。

毛细胞型星形细胞瘤的生长部位多变，最常见于小脑，以小脑蚓部多发，其次为小脑半球。因此肿瘤的惰性本质和漫长的临床病程，常可出现肿瘤内陈旧性出血、钙化、坏死和淋巴细胞浸润等退行性改变。根据囊变程度不同，可分为3种类型，即囊肿型（无壁结节或实性肿块）、囊肿结节型（囊性病灶为主伴壁结节）、肿块型（实性为主伴或不伴囊变）。此肿瘤的囊性改变及囊液信号具有一定的特征性，而区别于其他肿瘤，囊液CT平扫呈明显低密度，MR T ₂WI、FLAIR上呈高信号，且比正常脑脊液信号更高，肿瘤囊壁、壁结节及实性部分CT呈等或稍低密度，MR T ₁WI呈等或不均匀低信号，T ₂WI呈不均匀高信号，信号比脑灰质稍高，FLAIR序列上为不均匀高信号。增强后肿瘤实性部分及壁结节呈不均匀明显强化，囊性部分不强化，肿瘤囊壁不强化或轻度强化，囊壁强化者提示由肿瘤组织构成。增强后不强化的囊壁被认为是假囊，提示由反应性增生的胶质或受压的脑组织构成。

中枢神经细胞瘤多发生在侧脑室孟氏孔区，附着于透明隔，位置较前；囊变多见，呈“皂泡样”改变；好发于中青年；钙化常见，占50%~70%；血供丰富，有时可见血管流空影，增强扫描呈中等或不均匀明显强化。

室管膜瘤2/3发生于幕下，1/3发生于幕上，45%~65%幕上室管膜瘤发生在大脑半球，发生于侧脑室者少见，且多见于成年人；侧脑室者多位于三角区，与侧脑室壁常有广基底相连或跨壁生长，侵犯邻近脑实质，与脑组织分界不清，边缘常见水肿；钙化、坏死、囊变较常见；增强扫描常为显著不均匀强化。

畸胎瘤好发于儿童，位于中线处，第三脑室后方松果体区是最常见的部位；常含有骨骼、牙齿、毛发及脂肪等成分，信号混杂，含有脂肪成分，T ₁WI呈高信号；增强扫描一般无强化或轻度强化，恶性者可有强化，但同时伴有侵袭性生长的特征。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于青少年，好发于室间孔附近；增强扫描呈明显强化；伴有结节性硬化，在侧脑室室管膜下及皮质或皮质下可见多发钙化或未钙化的结节，脑白质常出现异常信号影；伴有结节性硬化常表现为典型的临床三联征：癫痫、智力障碍、面部皮脂腺瘤。

该病灶体积较大，占据左侧侧脑室、第三脑室后部及第四脑室上方；实性部分多发微小囊变为其典型特征。约20%的毛细胞型星形细胞瘤发生钙化。肿瘤生长较缓慢，一般无瘤周水肿，实性部分强化明显。