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案例27 硬脑膜动静脉瘘
【病例介绍】
患者，男，31岁，头痛伴耳鸣3个月余。腰穿CSF压力增高，余检查阴性。
【既往史】
无特殊。
【体格检查】
无特殊阳性体征。
【实验室检查】
无特殊。
【影像学检查】
影像所见：
T 2WI上及增强后T 1WI均可见到增粗迂曲的皮质引流静脉。脑内伴随征象：脑室周围白质内广泛水肿信号。（图1-27）
图1-27 硬脑膜动静脉瘘
A、B. T 2WI横断位；C、D. T 1WI横断位；E、F. MR脂肪抑制增强扫描横断位；G. DWI；H. ADC图
【可能的诊断】
A.一氧化碳中毒
B.硬脑膜动静脉瘘
C.异染性脑白质营养不良
D.肾上腺脑白质营养不良
E.大脑胶质瘤病
正确答案：硬脑膜动静脉瘘
硬脑膜动静脉瘘
【概述】
硬脑膜动静脉瘘（dual arteriovenous fistulas，DAVF）是硬脑膜动脉与静脉窦的异常连接，占所有颅内动静脉畸形的10%~15%。
【影像诊断思路及要点】
（一）临床特点
DAVF的症状形式多样，根据严重程度被分为良性和侵袭性两类。前者包括头痛、耳鸣和眼部症状等，后者包括出血、痫性发作和局灶性神经功能缺损等。
（二）影像诊断要点
CT平扫显示不明原因水肿，尤其有散在类圆形略高密度异常密度影，增强后可见条形、迂曲的强化影像，提示硬脑膜动静脉瘘的可能，在MR上，头皮及皮质血管增多、扩张，而没有明显集中的畸形血管团，提示可能患有伴有皮质静脉引流的硬脑膜动静脉瘘。
（三）鉴别诊断
1.一氧化碳中毒
常见于取暖季北方地区。患者皮肤呈典型樱桃红色。MR见可累及深部核团（苍白球）、室旁白质、皮质灰质，病灶多呈对称性。
2.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良（MLD）是一种较常见的常染色体隐性遗传病，由于溶酶体内的芳香基硫酸酯酶A（ASA）的缺陷，使体内的脑硫脂无法被降解为脑苷脂和硫酸，大量的脑硫脂沉积于中枢和外周神经、肝、肾、胰、脾、肾上腺和胆囊等组织中。多见于儿童。MLD的早期典型表现为双侧侧脑室周围及半卵圆中心白质对称性T 2WI高信号，早期皮质下白质不受累，后期累及皮质下白质、小脑白质并出现脑萎缩；脑干皮质脊髓束受累是ALD的一个重要征象；胼胝体受累是MLD的另一个重要征象。
3.肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良（ALD）为性连锁隐性遗传病，多自儿童或青少年发病。影像学上表现为双侧侧脑室三角区及枕角旁、顶枕颞叶白质内对称的大片状蝶翼状异常信号，贯穿胼胝体压部相连。病灶由后向前、由下向上两侧对称性逐渐发展，依次累及枕、顶、颞叶、脑干、小脑为显著特点，最后累及额叶，额叶病灶可不对称。
4.大脑胶质瘤病
大脑胶质瘤病的病灶以白质改变为主，灰白质交界不清，轻度占位效应；胼胝体受侵弥漫性肥大是该病的一个显著特点。
【小结】
临床上，患者头痛伴耳鸣3个月余，腰穿CSF压力增高。影像学上，皮质引流静脉增粗迂曲，T 2WI上及增强后T 1WI图像上均可观察到。脑内伴随征象：脑室周围白质内广泛水肿信号。