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案例30 第四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤
【病例介绍】
患者，男，4岁。头晕，走路不稳10天，加重伴嗜睡8天。
【既往史】
无特殊。
【体格检查】
无特殊阳性体征。
【实验室检查】
无特殊。
【影像学检查】
影像所见：
病灶位于第四脑室，T 1WI呈低信号，T 2WI呈明显高信号，弥散不受限，增强后囊壁明显强化。邻近小脑半球和脑桥受压移位。（图1-30）
图1-30 四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤
A. T 2WI横断位；B. T 1WI横断位；C. MR增强扫描横断位；D. DWI；E. MR增强扫描矢状位
【可能的诊断】
A.室管膜瘤
B.髓母细胞瘤
C.毛细胞型星形细胞瘤
D.四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤
E.神经节细胞瘤
正确答案：四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤
四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤
【概述】
四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤（rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle，RGNT）是发生于第四脑室少见的良性神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤，2016年WHO将其归类于混合性神经元-神经胶质肿瘤，WHOⅠ级。RGNT病灶常位于第四脑室，也可发生于松果体区、脑干、视交叉、丘脑、侧脑室及脊髓，组织学上表现为神经细胞及胶质成分共存，神经细胞形成菊形团或假菊形团，胶质成分常为毛细胞型星形细胞瘤。
【影像诊断思路及要点】
（一）临床特点
临床症状多为肿瘤压迫所致，以头痛、小脑共济失调等多见。
（二）影像诊断要点
该肿瘤的影像表现缺乏特异性。可表现为囊实性、囊性或实性，因此MR信号多样，弥散不受限，增强后囊壁明显强化，病灶内可有钙化、出血。
（三）鉴别诊断
1.室管膜瘤
肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。发生在第四脑室约60%，其次为侧脑室旁脑实质和侧脑室。第三脑室少见，且多位于第三脑室后部。发生在第四脑室的肿瘤可经第四脑室侧孔蔓延到桥小脑角池，或经正中孔蔓延至枕大池。
2.髓母细胞瘤
髓母细胞瘤常起源于第四脑室顶部，而室管膜瘤多起源于第四脑室底部。横断面图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤。肿瘤沿第四脑室中孔或侧孔蔓延罕见。囊变坏死灶相对少见。
3.毛细胞型星形细胞瘤
是儿童最常见的胶质瘤。90%的毛细胞型星形细胞瘤发生于20岁以下的青少年，无明显性别差异。大脑型肿瘤好发于中青年，以颞叶、顶叶多见。好发部位依次为小脑半球-小脑蚓部、视交叉-下丘脑、大脑半球、脑室内和脑干。小脑半球-小脑蚓部的毛细胞型星形细胞瘤多表现为较大的类圆形囊性病灶伴有壁结节，或较大的类圆形实性肿块伴有较大的囊变坏死区；完全实性者偶见。蛛网膜下腔浸润是小脑毛细胞型星形细胞瘤的主要特点，肿瘤侵及脑沟并种植到附近脑回，这并不是侵袭性或恶性的特征，但对诊断却有帮助，也不会预示会有蛛网膜下腔的播散。
4.神经节细胞瘤
神经节细胞瘤少见，占颅内肿瘤的0.4%~0.9%。首发症状常为癫痫和头痛，颞叶为好发部位，其次为额顶叶交界处。囊变很常见，约为50%。钙化率不到35%。占位效应及瘤周水肿较轻。增强扫描后，50%以上有强化，也可不强化。常见于儿童及青少年，多数为30岁前。
【小结】
本例病灶少见，影像表现缺乏特异性，第四脑室囊性或囊实性病灶诊断时需考虑本病可能。